चला, न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमरबद्दल सोप्या पद्धतीने जाणून घेऊया.

तुम्हाला अनेकदा थकवा जाणवतो का, पोटदुखी होते का, किंवा न समजणारी अस्वस्थता जाणवते का? आपण अनेकदा या गोष्टींना सामान्य समजून त्याकडे दुर्लक्ष करतो. पण कधीकधी, या किरकोळ लक्षणांमागे एक दुर्मिळ पण महत्त्वाची स्थिती असू शकते, ज्याबद्दल आपल्याला माहिती असायला हवी. अशीच एक, कमी आढळणारी पण महत्त्वाची स्थिती म्हणजे न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर, किंवा इंग्रजीत ज्याला 'न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर्स (NETs)' म्हणतात. तर आज आपण याबद्दल सोप्या भाषेत जाणून घेऊया.

हे न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर (NETs) काय आहेत?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, हा आपल्या शरीरात तयार होणारा एक दुर्मिळ प्रकारचा ट्यूमर आहे. याची सुरुवात आपल्या 'न्यूरोएंडोक्राइन पेशीं'पासून होते. आता तुम्हाला प्रश्न पडला असेल की या नेमक्या कोणत्या प्रकारच्या पेशी आहेत. आश्चर्यकारक गोष्ट ही आहे की, या पेशींमध्ये चेतापेशींचे आणि संप्रेरके (हार्मोन्स) तयार करणाऱ्या अंतःस्रावी पेशींचे, या दोन्हीचे गुणधर्म असतात. याचा अर्थ असा की, या पेशी चेतासंस्थेकडून संदेश ग्रहण करू शकतात आणि त्याला प्रतिसाद म्हणून रक्तप्रवाहात संप्रेरके सोडू शकतात.

या न्यूरोएंडोक्राइन पेशी आपल्या शरीरात अनेक ठिकाणी आढळतात. त्या प्रामुख्याने फुफ्फुसे, पोट, स्वादुपिंड आणि आतडे यांसारख्या ठिकाणी आढळतात. त्यामुळे, जेव्हा काही कारणास्तव या पेशी अनियंत्रितपणे विभाजित होऊ लागतात आणि त्यांची संख्या वाढू लागते, तेव्हा ट्यूमर तयार होतो. यापैकी अनेक ट्यूमर घातक असतात, म्हणजेच त्यांचे कर्करोगात रूपांतर होऊ शकते.

या गाठी एकमेकांपेक्षा खूप वेगळ्या असतात. काही खूप हळू वाढतात, तर काही वेगाने वाढतात. तसेच, गाठीचे स्थान आणि स्वरूप यानुसार तिची लक्षणे आणि उपचारपद्धतींमध्येही खूप फरक असतो.

या सुकामेव्याचे मुख्य प्रकार कोणते आहेत?

डॉक्टर या ट्यूमरचे वर्गीकरण प्रामुख्याने दोन प्रकारे करतात. त्यापैकी एक वर्गीकरण, ते हार्मोन्स तयार करतात की नाही यावर आधारित आहे.

• कार्यात्मक NETs: या प्रकारचे NETs संप्रेरके (हार्मोन्स) तयार करतात. त्यामुळे, जेव्हा शरीरात संबंधित संप्रेरकाचे प्रमाण वाढते, तेव्हा या लोकांना अचानक चेहरा लाल होणे, घाम येणे आणि पोट फुगणे यांसारखी लक्षणे जाणवू शकतात.
• अकार्यक्षम NETs: या प्रकारचे NETs संप्रेरके (हार्मोन्स) तयार करत नाहीत. त्यामुळे, सुरुवातीच्या टप्प्यात कोणतीही लक्षणे दिसू शकत नाहीत. जेव्हा NETs वाढतात, ज्या अवयवात ते स्थित आहेत त्यावर दाब टाकतात किंवा त्याच्या कार्यात अडथळा आणतात, तेव्हाच लक्षणे दिसू लागतात.

याव्यतिरिक्त, हे ट्यूमर शरीरावर कोठे तयार होतात त्यानुसार त्यांचे वर्गीकरण केले जाते. हे सर्वात सामान्य प्रकार आहेत.

या तीन मुख्य ठिकाणांव्यतिरिक्त, हे ट्यूमर क्वचितच थायरॉईड ग्रंथी, पॅराथायरॉईड ग्रंथी, पिट्यूटरी ग्रंथी आणि अधिवृक्क ग्रंथी यांसारख्या ठिकाणी देखील विकसित होऊ शकतात.

हा आजार किती सामान्य आहे?

जगभरात, दर एक लाख लोकांमागे सुमारे ६ जणांना हा आजार होतो. याचा अर्थ हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे. तथापि, अलिकडच्या वर्षांत या आजाराचे निदान झालेल्या लोकांच्या संख्येत किंचित वाढ झाली आहे. याचे कारण असे असू शकते की, आता प्रगत निदान चाचण्यांमुळे या गाठी अधिक लवकर आणि सहजपणे शोधणे शक्य झाले आहे.

जरी हा आजार कोणत्याही वयोगटातील लोकांना होऊ शकतो, तरी तो लहान मुलांमध्ये आणि तरुण प्रौढांमध्ये खूप दुर्मिळ आहे. तो सहसा ५० ते ६० वयोगटातील लोकांमध्ये सर्वात सामान्यपणे आढळतो.

या आजाराची लक्षणे कोणती आहेत?

हे सर्वात मोठे आव्हान आहे. अनेकदा, या गाठी आजूबाजूच्या अवयवांवर परिणाम करण्याइतक्या मोठ्या होईपर्यंत कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत. लक्षणे दिसली तरी, ती गाठीच्या स्थानानुसार वेगवेगळी असतात. तसेच, ही लक्षणे इतर सामान्य आजारांच्या लक्षणांसारखीच असतात, ज्यामुळे त्यांना सहजपणे इतर आजार समजण्याची चूक होऊ शकते.

सामान्यतः दिसून येणारी काही लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• थकवा
• पोटदुखी
• अतिसार
• मळमळ आणि उलट्या
• श्वास घेण्यास अडचण
• खोकला (कधीकधी रक्तासह)

हे ट्यूमर का तयार होतात? धोक्याचे घटक कोणते आहेत?

या न्यूरोएंडोक्राइन पेशी अचानक अनियंत्रितपणे विभाजित का होऊ लागतात, हे डॉक्टरांना अजूनही नक्की माहित नाही. म्हणजेच, त्यांना याचे नेमके कारण अद्याप माहित नाही.

तथापि, असे आढळून आले आहे की काही विशिष्ट दुर्मिळ, आनुवंशिक जनुकीय आजार (सिंड्रोम) असलेल्या लोकांना हे ट्यूमर होण्याचा धोका जास्त असतो. याचा अर्थ असा की, ही स्थिती विशिष्ट जनुकांमधील बदलांमुळे (उत्परिवर्तनांमुळे) होऊ शकते.

• मल्टिपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया (MEN): या स्थितीमुळे विविध ग्रंथी आणि अवयवांमध्ये गाठी (ट्यूमर) तयार होतात. एमईएन प्रकार १ (MEN1) म्हणून ओळखल्या जाणाऱ्या या स्थितीतील लोकांना स्वादुपिंडाच्या गाठी (P-NETs) होण्याचा विशेष धोका असतो.
• वॉन हिप्पेल-लिंडाऊ सिंड्रोम: या स्थितीमुळे शरीराच्या विविध भागांमध्ये कर्करोग आणि सामान्य गाठी (ट्यूमर) होण्याचा धोका वाढतो.
• न्यूरोफायब्रोमॅटोसिस प्रकार १: या आजारात त्वचा आणि नसांवर गाठी तयार होतात.
• ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्स: यामुळे शरीरात कुठेही, विशेषतः मेंदूमध्ये गाठी (ट्यूमर) तयार होऊ शकतात.
• काउडन सिंड्रोम: या स्थितीमुळे ट्यूमर आणि काही प्रकारचे कर्करोग होण्याचा धोका देखील वाढतो.

रोगाचे निदान कसे करावे?

आपण आधी चर्चा केल्याप्रमाणे, या आजाराची लक्षणे इतकी सामान्य असतात की त्याचे निदान होण्यास वेळ लागू शकतो. जर तुमच्या डॉक्टरांना याचा संशय आला, तर ट्यूमर कोठे असू शकतो या त्यांच्या अंदाजानुसार ते विविध चाचण्या करायला सांगतील.

ट्यूमरचा टप्पा आणि श्रेणी काय असते?

एकदा तुम्हाला हा आजार असल्याची खात्री झाल्यावर, डॉक्टर त्याच्या अवस्थेबद्दल आणि श्रेणीबद्दल चर्चा करतील.

• टप्पा: यावरून कर्करोग किती पसरला आहे हे कळते. याचे सामान्यतः टप्पा १ ते ४ असे वर्गीकरण केले जाते. क्रमांक जितका कमी, तितकी गाठ लहान आणि तो कमी पसरलेला असतो. टप्पा ४ चा सामान्यतः अर्थ असा होतो की कर्करोग शरीराच्या दूरच्या भागांमध्ये पसरला आहे (मेटास्टॅटिक).
• ग्रेड: यावरून सूक्ष्मदर्शकाखाली पेशी किती असामान्य दिसतात आणि त्यांचे विभाजन किती वेगाने होते हे ठरते. ग्रेड १ आणि २ (सु-विभेदित) ट्यूमर हळूहळू वाढतात, तर ग्रेड ३ (अल्प-विभेदित) ट्यूमर वेगाने वाढतात.

या टप्प्याचा आणि श्रेणीचा तुमच्या प्रकृतीवर कसा परिणाम होतो, हे जाणून घेण्यासाठी तुमच्या डॉक्टरांशी बोला.

उपचार काय आहेत?

उपचाराची पद्धत अनेक घटकांवर अवलंबून असते, जसे की तुम्हाला असलेल्या ट्यूमरचा प्रकार, त्याचा आकार, तो पसरला आहे की नाही आणि तुमचे एकंदर आरोग्य.

यासाठी शस्त्रक्रिया हा मुख्य आणि सर्वात सामान्यपणे वापरला जाणारा उपचार आहे. जर शस्त्रक्रियेद्वारे ट्यूमर पूर्णपणे काढता आला, तर बरे होण्याची शक्यता जास्त असते.

मात्र, जर गाठी मोठ्या असतील किंवा इतर भागांमध्ये पसरल्या असतील, तर इतर उपचार पद्धतींची आवश्यकता भासू शकते.

• सोमॅटोस्टॅटिन अॅनालॉग्स: हे एका प्रकारची औषधे आहेत जी शरीराला या संप्रेरकाचे (हार्मोनचे) अतिरिक्त उत्पादन करण्यापासून थांबवतात. यामुळे लक्षणे कमी होऊ शकतात आणि ट्यूमरची वाढ नियंत्रित करता येते.
• केमोथेरपी:कर्करोगाच्या पेशी नष्ट करणारी शक्तिशाली औषधे.
• लक्ष्यित उपचार: ही औषधे केवळ कर्करोगाच्या पेशींमध्ये आढळणाऱ्या विशिष्ट जनुकांना किंवा प्रथिनांना लक्ष्य करतात आणि त्यांच्यावर हल्ला करतात, त्यामुळे निरोगी पेशींचे कमी नुकसान होते.
• रेडिएशन थेरपी: यासाठी विशिष्ट रेडिएशन उपचार वापरले जातात. उदाहरणार्थ, 'पेप्टाइड रिसेप्टर रॅडिओन्यूक्लाइड थेरपी (PRRT)' नावाच्या पद्धतीमध्ये, हार्मोन तयार करणाऱ्या ट्यूमरना लक्ष्य करून त्यांना नष्ट करण्यासाठी किरणोत्सर्गी पदार्थाचा वापर केला जातो.

या आजारासोबत कसे जगायचे?

जेव्हा तुम्हाला कळते की तुम्हाला नेट्स (NETs) आहेत, तेव्हा तुमच्या मनात अनेक प्रश्न निर्माण होऊ शकतात. यावर काही इलाज होऊ शकतो का? माझे भविष्य कसे असेल?

या आजाराचा रोगनिदान अनेक घटकांवर अवलंबून असतो. यामध्ये ट्यूमरचा प्रकार, तो पसरला आहे की नाही आणि उपचारांना तो किती चांगला प्रतिसाद देतो, यांचा समावेश होतो. सरासरी, निदानानंतर पाच वर्षांपर्यंत जगण्याचा दर सुमारे ३९% असतो.

उपचार पूर्ण झाला म्हणजे सर्व काही संपले असे नाही. कारण या गाठी खूप वेगाने वाढतात आणि उपचारानंतर पुन्हा उद्भवू शकतात, त्यामुळे तुमचे डॉक्टर अनेक वर्षे तुमच्यावर देखरेख ठेवतील.

तुम्ही स्वतःची काळजी कशी घेऊ शकता?

या आजाराचा आणि त्याच्या उपचारांचा तुमच्या शरीरावर आणि मनावर गंभीर परिणाम होऊ शकतो.

• आधार गटांमध्ये सामील व्हा: कर्करोगाशी एकट्याने लढा देणे कठीण आहे. विशेषतः जेव्हा तुम्हाला यासारखा दुर्मिळ आजार असतो, तेव्हा तुमचे दुःख समजून घेणारे लोक शोधणे अवघड असू शकते. तुमच्या वैद्यकीय टीमला या आजाराने ग्रस्त लोकांसाठी असलेल्या आधार गटांबद्दल विचारा.
• पौष्टिक आहार घ्या: उपचारांच्या दुष्परिणामांमुळे भूक मंदावू शकते. तुमची ऊर्जा पातळी टिकवून ठेवण्यास मदत करणाऱ्या पदार्थांविषयी सल्ल्यासाठी आहारतज्ञांचा सल्ला घ्या.
• मानसिक आधार मिळवा: हा प्रवास तुम्हाला वाटतो तितका सोपा नाही. जर तुम्हाला भावनिकदृष्ट्या खूप दडपण जाणवत असेल, तर मानसिक आरोग्य तज्ञाकडून मदत घेण्यास संकोच करू नका.
• मद्यपानाबाबत काळजी घ्या: मद्यपानामुळे काही लक्षणे अधिक गंभीर होऊ शकतात, त्यामुळे मद्यपानाबद्दल आपल्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्या.

मी डॉक्टरांना कधी भेटायला पाहिजे?

जर तुम्हाला एनईटी (NET) असेल, तर तुमच्या शरीरातील कोणत्याही बदलांकडे लक्ष द्या. विशेषतः, जर तुम्हाला अचानक चेहरा लाल होणे, पोट फुगणे किंवा श्वास घेताना घरघर लागणे यांसारखी लक्षणे जाणवत असतील, तर ही कार्सिनॉइड सिंड्रोम नावाच्या स्थितीची लक्षणे असू शकतात. अशा परिस्थितीत, तुमच्या डॉक्टरांना ताबडतोब कळवा.

तसेच, जर तुमची लक्षणे अधिकच बिघडली, किंवा उपचारांचे दुष्परिणाम सहन करणे कठीण झाले, तर वैद्यकीय सल्ला घ्या.

तुम्ही आपत्कालीन उपचार विभागात (ETU) केव्हा जायला हवे?

काही प्रकरणांमध्ये NETs हृदयावर परिणाम करू शकतात. जर तुमच्या पायांना किंवा घोट्यांना असामान्य सूज आली असेल आणि तुम्हाला अचानक श्वास घेण्यास त्रास होत असेल, तर ताबडतोब जवळच्या रुग्णालयाच्या आपत्कालीन विभागात (ETU) जा.

शेवटी, जेव्हा तुम्हाला यासारख्या दुर्मिळ आजाराबद्दल कळते, तेव्हा मनात अनेक प्रश्न येणे स्वाभाविक आहे. तुमच्या डॉक्टरांशी मोकळेपणाने बोलून आणि तुमचे सर्व प्रश्न विचारून, तुम्ही तुमच्या आरोग्यावर नियंत्रण मिळवू शकता.