तुमच्या लाल रक्तपेशींची संख्या धोकादायक पातळीपर्यंत वाढली आहे का? चला, पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) बद्दल जाणून घेऊया!

तुम्हाला अनेकदा थकवा जाणवतो का, कधीकधी मुंग्या आल्यासारखे वाटते का, किंवा कानात सतत आवाज येत असल्यासारखे वाटते का? जरी या गोष्टी सामान्य वाटत असल्या तरी, कधीकधी यामागे दुसरे कारण असू शकते. तर, आज आपण ज्या आजाराबद्दल बोलणार आहोत तो म्हणजे पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) , जी आपल्या शरीरात लाल रक्तपेशींच्या अतिरिक्त उत्पादनामुळे होणारी एक स्थिती आहे. जरी हे नाव थोडे लांब असले तरी, आपण ते सोप्या भाषेत समजून घेऊया.

पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) म्हणजे काय? सोप्या भाषेत सांगायचे तर...

सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) ही एक अशी स्थिती आहे, ज्यामध्ये तुमचे शरीर, विशेषतः तुमचा अस्थिमज्जा (बोन मॅरो), आवश्यकतेपेक्षा जास्त लाल रक्तपेशी तयार करतो. जसे रस्त्यावर खूप जास्त गाड्या असल्यामुळे वाहतूक कोंडी होते, त्याचप्रमाणे रक्ताच्या प्रवाहात अडथळा निर्माण होतो. यामुळे रक्त घट्ट होते आणि त्याचा प्रवाह मंदावतो. यामुळे रक्ताच्या गुठळ्या होण्याचा धोका वाढतो. यामुळे हृदयविकाराचा झटका आणि पक्षाघातासारखे गंभीर आजार उद्भवू शकतात.

एवढेच नाही तर, कधीकधी त्वचेला खाज सुटणे, कानात आवाज येणे (टिनिटस), पोटदुखी, नाकातून रक्त येणे आणि अंधुक दिसणे यांसारखी लक्षणे देखील आढळू शकतात.

पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) हा एक दीर्घकालीन आजार आहे जो पूर्णपणे बरा होऊ शकत नाही. पण काळजी करू नका. चांगल्या वैद्यकीय उपचाराने तुम्ही लक्षणे नियंत्रणात ठेवू शकता आणि दुष्परिणामांचा धोका कमी करू शकता. काही लोक याला 'प्रायमरी पॉलीसायथेमिया', 'पॉलीसायथेमिया रुब्रा व्हेरा', 'एरिथेमा' आणि 'ऑस्लर-वाक्वेझ डिसीज' या नावांनीही ओळखतात.

पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) हा कर्करोग आहे का?

हो, हा खरंच एक प्रकारचा कर्करोग आहे. पण 'कर्करोग' हा शब्द ऐकल्यावर आपल्याला वाटते तितका तो गंभीर किंवा वेगाने पसरणारा नाही. हा रक्ताचा कर्करोग आहे, जो 'मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लाझम (MPN)' नावाच्या गटात मोडतो. 'MPN' म्हणजे अशा आजारांचा समूह, ज्यामुळे विविध प्रकारच्या रक्तपेशींचे अतिरिक्त उत्पादन होते.

पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) चे मुख्य कारण म्हणजे आपल्या शरीरातील जनुकात होणारा बदल (उत्परिवर्तन). हा आजार जन्मतः नसतो, तर आयुष्यात काही अज्ञात कारणास्तव उद्भवतो. हा आजार खूप हळूहळू वाढतो. याचे निदान बहुतेकदा वयाच्या ६० वर्षांनंतर होते. या कर्करोगामुळे थेट मृत्यू क्वचितच होतो. रक्ताच्या गुठळ्यांमुळे होणाऱ्या गुंतागुंतीतून मुख्य धोका निर्माण होतो. तसेच, अगदी कमी टक्के प्रकरणांमध्ये, याचे रूपांतर रक्ताच्या कर्करोगाच्या इतर गंभीर प्रकारांमध्ये होऊ शकते.

या परिस्थितीचा सर्वाधिक परिणाम कोणावर होत आहे?

पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे. अमेरिकेसारख्या देशात, हा आजार दर १,००,००० लोकांमागे सुमारे ५० जणांना होतो. हा आजार ६० वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांमध्ये सर्वाधिक आढळतो.

या आजाराचा आपल्या शरीरावर कसा परिणाम होतो?

आम्ही आधी सांगितल्याप्रमाणे, पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) मुळे शरीरात गरजेपेक्षा जास्त लाल रक्तपेशी तयार होतात. या अतिरिक्त पेशींमुळे रक्तस्त्राव, जखमा आणि रक्ताच्या गुठळ्या होण्याचा धोका वाढतो. रक्त घट्ट झाल्यामुळे आणि त्याचा प्रवाह मंदावल्यामुळे, आपल्या शरीरातील ऊती आणि अवयवांना आवश्यक असलेला ऑक्सिजन मिळत नाही.

यामुळे आपल्या शरीरातील प्लीहेवरही खूप ताण येतो. रक्त गाळणे आणि जुन्या रक्तपेशी काढून टाकणे हे प्लीहेच्या मुख्य कार्यांपैकी एक आहे. जेव्हा लाल रक्तपेशी वाढतात, तेव्हा प्लीहेवरही अतिरिक्त ताण येतो, ज्यामुळे सूज आणि वेदना होऊ शकतात. याला प्लीहावृद्धी (स्प्लेनोमेगाली) म्हणतात. कालांतराने, या स्थितीमुळे विविध अस्वस्थ करणारी लक्षणे दिसू शकतात. तसेच, पीव्हीमुळे इतर दुय्यम आजारही होऊ शकतात.

पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) चे धोके आणि गुंतागुंत काय आहेत?

जरी पीव्ही हा एक प्रगतीशील आजार असला तरी, रक्तपेशींच्या अतिउत्पादनामुळे अचानक रक्ताच्या गुठळ्या होण्याचा धोका असतो. कालांतराने, पीव्हीमुळे इतर दुय्यम आजारही होऊ शकतात. क्वचितच, त्याचे रूपांतर एका गंभीर कर्करोगात होऊ शकते.

रक्ताच्या गुठळ्या

हा पीव्हीचा (PV) मुख्य आणि सर्वात तात्काळ धोका आहे. जर रक्ताची गुठळी तयार होऊन हृदय किंवा मेंदूपर्यंत पोहोचली, तर त्यामुळे हृदयविकाराचा झटका किंवा पक्षाघात होऊ शकतो. जर ती फुफ्फुसांपर्यंत पोहोचली (पल्मोनरी एम्बोलिझम - पीई), तर त्यामुळे फुफ्फुसांमध्ये उच्च रक्तदाब (पल्मोनरी हायपरटेन्शन) आणि हृदय निकामी होऊ शकते. जर रक्ताची गुठळी शिरेमध्ये अडकली (व्हेनस थ्रोम्बोएम्बोलिझम - व्हीटीई), तर त्यामुळे ऊतींचा मृत्यू किंवा क्रॉनिक व्हेनस इनसफिशियन्सी होऊ शकते. जर रक्ताची गुठळी यकृताला रक्तपुरवठा करणाऱ्या मुख्य रक्तवाहिनीमध्ये अडकली (हेपॅटिक व्हेन थ्रोम्बोसिस), तर त्यामुळे यकृतामध्ये रक्ताच्या गुठळ्या (बड-चिआरी सिंड्रोम), कावीळ आणि यकृत निकामी होऊ शकते.

दुय्यम अटी

जेव्हा लाल रक्तपेशी जास्त प्रमाणात तयार होतात आणि त्यांचे विघटन होते, तेव्हा शरीरातील 'युरिक ॲसिड'ची पातळी वाढते. यामुळे अनेक समस्या उद्भवू शकतात:

• किडनी स्टोन: जेव्हा युरिक ऍसिड मूत्रपिंडात जमा होते.
• गाऊट: सांध्यांमध्ये युरिक ऍसिड जमा झाल्यामुळे होणारा एक वेदनादायक संधिवाताचा आजार.
• पोटातील अल्सर: अतिरिक्त लाल रक्तपेशींमुळे पोटातील आम्लाचे प्रमाणही वाढते. या अतिरिक्त लाल रक्तपेशींमुळे शरीर हिस्टामाइन नावाचे रसायन स्रवते, ज्यामुळे संसर्गाशी लढण्यासाठी पोट अधिक आम्ल तयार करते. पीव्ही असलेल्या लोकांना पोटात अल्सर (पेप्टिक अल्सर डिसीज) होण्याची शक्यता सुमारे चार पटीने जास्त असते.

ल्युकेमियाकडे वळणे

पॉलीसायथेमिया व्हेरा हा अस्थिमज्जेचा कर्करोग आहे, परंतु तो सहसा जीवघेणा नसतो. योग्य उपचाराने, तो अनेक वर्षे चांगल्या प्रकारे नियंत्रणात ठेवता येतो. तथापि, काही लोकांसाठी, पीव्ही, जरी क्वचितच असले तरी,त्याचे रूपांतर 'अक्यूट ल्युकेमिया' सारख्या गंभीर रक्ताच्या कर्करोगात होऊ शकते.

पॉलीसायथेमिया व्हेरा (पीव्ही) रोगाचे टप्पे

पीव्ही रोगाची प्रगती खालीलप्रमाणे होते:

• प्रारंभिक टप्पा (`अर्ली पीव्ही`): या टप्प्यात, लक्षणे कमी किंवा अजिबात नसतात.
• प्रगत पीव्ही: पीव्ही अधिक गंभीर होत असताना, तुम्हाला अधिक अस्वस्थ करणारी लक्षणे जाणवू शकतात किंवा दुय्यम आजार निर्माण होऊ शकतात.
• खर्च झालेली अवस्था: याला “खर्च झालेली अवस्था” म्हणतात. या टप्प्यावर, आजाराला कारणीभूत असलेल्या असामान्य रक्तपेशी अनियंत्रितपणे वाढतात आणि रक्तपेशी बनवणाऱ्या अस्थिमज्जेला (बोन मॅरो) पूर्णपणे अवरुद्ध करतात. जेव्हा या असामान्य पेशी मरतात, तेव्हा त्यांच्या जागी व्रण ऊतक (स्कार टिश्यू) तयार होते. जेव्हा अस्थिमज्जेचा बहुतेक भाग या व्रण ऊतकाने भरतो, तेव्हा ती निरोगी रक्तपेशी बनवू शकत नाही. विरोधाभास म्हणजे, यामुळे ॲनिमिया होतो – म्हणजेच निरोगी लाल रक्तपेशींची कमतरता निर्माण होते. यामुळे रक्तस्रावाचा धोकाही वाढतो.

पीव्ही नंतर होऊ शकणारे इतर रक्ताचे आजार

जेव्हा पीव्ही गंभीर होतो, तेव्हा त्यामुळे रक्ताचे इतर आजार होऊ शकतात.

• मायलोफायब्रोसिस (एमएफ): पीव्हीच्या 'संपलेल्या अवस्थे'मध्ये आणि 'मायलोफायब्रोसिस (एमएफ)' या दुसऱ्या प्रकारच्या रक्त कर्करोगामध्ये फारसा फरक नाही. काही डॉक्टर त्यांना एकच मानतात. 'मायलोफायब्रोसिस' म्हणजे जेव्हा असामान्य पेशी अस्थिमज्जेमध्ये व्रण ऊतक तयार करून ती भरून टाकतात. या असामान्य पेशी अस्थिमज्जेच्या बाहेर आणि शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरू शकतात. 'एमएफ' हा देखील एक 'मायलोप्रोलिफरेटिव्ह डिसऑर्डर' आहे. सुमारे १०% 'एमएफ' रुग्णांना 'अक्यूट मायलॉइड ल्युकेमिया' होतो.
• मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (MDS): क्वचितच, पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) चे रूपांतर मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (MDS) नावाच्या आजारात होऊ शकते. ही एक अशी स्थिती आहे ज्यामध्ये रक्तपेशी योग्यरित्या परिपक्व होत नाहीत, त्यांची वाढ असामान्य होते आणि त्या लवकर मरतात. शरीर निरोगी, परिपक्व पेशी तयार करण्यास असमर्थ ठरते, ज्यामुळे विविध प्रकारच्या रक्तपेशींच्या संख्येत घट होते. MDS हा PV किंवा MF पेक्षा अधिक गंभीर असतो आणि यामध्ये अ‍ॅक्युट मायलॉइड ल्युकेमिया (AML) होण्याचा ३०% धोका असतो.
• तीव्र मायलोइड ल्युकेमिया (AML): पॉलीसायथेमिया व्हेरा असलेल्या सुमारे ३% लोकांना निदान झाल्यापासून १० वर्षांच्या आत तीव्र मायलोइड ल्युकेमिया (AML) होतो. AML हा एक गंभीर रक्ताचा कर्करोग आहे जो अस्थिमज्जेमध्ये सुरू होतो आणि वेगाने रक्तात व नंतर शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरू शकतो. यावर त्वरित उपचारांची आवश्यकता असते, परंतु जगण्याची शक्यता जास्त असते.

पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) ची लक्षणे कोणती आहेत?

लक्षणे अनेकदा खूप हळूहळू दिसतात आणि कधीकधी तर काहीच लक्षणे दिसत नाहीत. सुरुवातीला अनेक आजारांमध्ये सामान्यपणे आढळणारी अस्पष्ट लक्षणे दिसतात:

• डोकेदुखी.
• चक्कर येणे.
• थकवा.
• उच्च रक्तदाब.
• अंधुक दिसणे किंवा दुहेरी दृष्टी.
• कानात घंटी वाजल्यासारखा आवाज येणे (टिनिटस).

कालांतराने, अधिक विशिष्ट लक्षणे दिसू शकतात:

• घाम येणे, विशेषतः रात्री.
• श्वास घेण्यास त्रास होणे, विशेषतः झोपल्यावर.
• त्वचेला खाज सुटणे, विशेषतः गरम पाण्याने अंघोळ केल्यानंतर. (हे पीव्हीचे एक विशिष्ट लक्षण आहे)
• हातपायांमध्ये लालसरपणा, उष्णता, बधिरता किंवा जळजळ.
• अतिरक्तस्राव किंवा जखम होणे.
• नाकातून आणि हिरड्यांमधून रक्तस्त्राव होणे.
• विनाकारण बारीक असणे.

जर पीव्ही गंभीर झाला आणि दुय्यम आजारांमध्ये रूपांतरित झाला, तर संबंधित लक्षणे देखील दिसू शकतात. उदाहरणार्थ:

प्लीहावृद्धीची लक्षणे:

• पोटाच्या वरच्या डाव्या भागात काहीतरी अडकल्यासारखी वेदना.
• पोट भरणारा अनुभव.
• थोडेसे खाऊनही माझे पोट भरल्यासारखे वाटते.

पोटातील अल्सरची (पेप्टिक अल्सर रोगाची) लक्षणे:

• पोटदुखीसोबत येणारी वेदना.
• छातीत जळजळ.
• अ‍ॅसिड रिफ्लक्स.

गाउटची लक्षणे:

• सांध्यांची वेदनादायक सूज.
• सांध्यांचा ताठरपणा.
• पायाच्या अंगठ्याला आलेली सूज.

किडनी स्टोनची लक्षणे:

• पोटाच्या खालच्या भागात किंवा कमरेच्या बाजूला वेदना.
• लघवी करताना वेदना होतात.
• वारंवार लघवीला जाण्याची गरज वाटणे.

बड-चिआरी सिंड्रोमची लक्षणे:

• यकृताला सूज, पोटाच्या वरच्या उजव्या बाजूला वेदना आणि पोट फुगणे.
• डोळे आणि त्वचा पिवळी पडणे (कावीळ).
• जलोदर आणि शोफ.

डीप व्हेन थ्रोम्बोसिस (DVT) ची लक्षणे:

• हाताला किंवा पायाला सूज येणे आणि स्पर्श केल्यावर वेदना होणे.
• त्या भागात लालसरपणा किंवा उष्णता आहे.
• त्वचेच्या पृष्ठभागावर रक्तवाहिन्या फुगलेल्या दिसणे.

फुफ्फुसांमध्ये रक्ताची गुठळी झाल्याची लक्षणे (पल्मोनरी एम्बोलिझम - पीई):

• छातीत अचानक दुखणे.
• श्वास घेण्यास त्रास होणे.
• हृदयाचे ठोके वाढतात.

ॲनिमियाची लक्षणे (पीव्ही रोगाच्या शेवटच्या टप्प्यात):

• चक्कर येणे (व्हर्टिगो).
• फिकट त्वचा.
• थकवा.

पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) कशामुळे होतो?

पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) हा आजार आपल्या हाडांमधील अस्थिमज्जा नावाच्या मऊ, स्पंजसारख्या भागात सुरू होतो. येथेच नवीन रक्तपेशी तयार होतात. PV ची सुरुवात अस्थिमज्जेतील एकाच स्टेम सेलमधील एका जनुकीय उत्परिवर्तनाने होते. ९०% पेक्षा जास्त वेळा, हे उत्परिवर्तन JAK2 नावाच्या जनुकात आढळते.

हे उत्परिवर्तित जनुक स्टेम सेलला सतत पुनरुत्पादन करत राहण्यास सांगते. तयार होणारी प्रत्येक पेशी स्वतःची प्रतिकृती बनवत राहते. अखेरीस, या असामान्य पेशी अस्थिमज्जा भरून टाकतात, ज्यामुळे सामान्य पेशींसाठी जागाच उरत नाही.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हे 'JAK2' जनुकीय उत्परिवर्तन आपल्याला वारसा हक्काने मिळत नाही. ही एक अशी गोष्ट आहे जी अज्ञात कारणांमुळे आयुष्यात घडते. तथापि, क्वचितच, एकाच कुटुंबातील अनेक सदस्यांना पीव्ही (PV) झाल्याची नोंद आहे.

पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) चे निदान कसे केले जाते?

जागतिक आरोग्य संघटनेने (WHO) पॉलीसायथेमिया व्हेराचे (PV) निदान करण्यासाठी तीन मुख्य निकष प्रस्तावित केले आहेत. डॉक्टरांनी या तिन्ही निकषांची पुष्टी करणे आवश्यक आहे.

निकष १: रक्त तपासणीमध्ये लाल रक्तपेशींची संख्या जास्त असणे:

लाल रक्तपेशींचे मोजमाप केले जाऊ शकते:

• हिमोग्लोबिनची उच्च पातळी (लाल रक्तपेशींमध्ये आढळणारे एक प्रथिन).
• हिमॅटोक्रिटची ​​उच्च पातळी (रक्तातील लाल रक्तपेशींची टक्केवारी).
• रक्ताचे प्रमाण जास्त असणे (लाल रक्तपेशींचा समूह).

निकष २: अस्थिमज्जा बायोप्सीमध्ये खालीलपैकी एक आढळणे:

• अस्थिमज्जेमध्ये रक्ताच्या पेशींचे प्रमाण खूप जास्त असणे, किंवा
• परिपक्व मेगाकॅरियोसाइट्सची (रक्त प्लेटलेट्स तयार करणाऱ्या पेशी) अत्याधिक उपस्थिती.

निकष ३: या दोनपैकी कोणतेही एक दाखवून तिसरा निकष पूर्ण केला जाऊ शकतो:

• आण्विक चाचणीद्वारे JAK2 जनुकीय उत्परिवर्तनाच्या उपस्थितीची पुष्टी, किंवा
• रक्त तपासणीतून हे सिद्ध होते की रक्तातील 'एरिथ्रोपोएटिन' (मूत्रपिंडांद्वारे लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीस उत्तेजित करणारे संप्रेरक) ची पातळी खूप कमी आहे.

तुम्हाला पॉलीसायथेमिया व्हेरा आहे की नाही हे नेमके सांगण्यासाठी डॉक्टर या सर्व गोष्टी तपासतील. त्यामुळे, तुम्हाला कोणतीही लक्षणे आढळल्यास, डॉक्टरांना भेटून सल्ला घेणे उत्तम राहील.

पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) वर उपचार कसे केले जातात?

पीव्हीच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात उपचार तुलनेने सोपे असतात. सामान्य उपचारांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश होतो:

रक्तस्त्राव (रक्त काढणे)

पीव्हीवरील हा मुख्य आणि सर्वात सामान्य उपचार आहे. ज्याप्रमाणे तुम्ही रक्तदान करता, त्याच पद्धतीने हे केले जाते. एक आरोग्य सेवा प्रदाता तुमच्या हातातील शिरेमध्ये सुई घालून थोडेसे रक्त काढतो (साधारणपणे एक पिंट, परंतु तुमच्या स्थितीनुसार हे प्रमाण बदलू शकते). यामुळे तुमच्या शरीरातील रक्ताचे एकूण प्रमाण आणि अतिरिक्त रक्तपेशींची संख्या कमी होते.

कमी डोस ऍस्पिरिन

हे एक औषध आहे जे तुम्ही फार्मसीमधून खरेदी करू शकता. रक्ताच्या गुठळ्या होण्याचा धोका कमी करण्यासाठी हे सहसा लिहून दिले जाते. दिवसातून एकदा कमी मात्रेत घेतल्यास, ऍस्पिरिन रक्तातील प्लेटलेट्सना एकत्र चिकटण्यापासून रोखते. तसेच, यामुळे हात-पायांवरील सूज यांसारखी लक्षणे कमी होण्यासही मदत होते. मात्र, हे पोटासाठी थोडे त्रासदायक असून रक्तस्त्राव वाढवते. त्यामुळे, जर तुम्हाला पोटाचे अल्सर असतील तर हे घेणे योग्य नाही.

जर तुमची लक्षणे गंभीर असतील, किंवा तुम्हाला पूर्वी रक्ताच्या गुठळ्या (थ्रोम्बोसिस) झाल्याचा इतिहास असेल, तर तुम्हाला उच्च-जोखमीच्या गटात ठेवले जाऊ शकते आणि उपचाराचे इतर पर्याय सुचवले जाऊ शकतात. यापैकी काही पर्यायांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

खाज कमी करण्याचे उपचार:

जेव्हा पीव्ही गंभीर होतो, तेव्हा खाज कमी करण्यासाठी डॉक्टर खालीलप्रमाणे औषधे लिहून देऊ शकतात:

• अँटीहिस्टामाइन: ही ॲलर्जीसाठी दिली जाणारी सामान्य औषधे आहेत.
• फोटोथेरपी: एक उपचार पद्धती ज्यामध्ये अतिनील (UVA) प्रकाशासोबत सोरालेन नावाचे रसायन (एक सेंद्रिय संयुग जे त्वचेला प्रकाश उपचारांसाठी संवेदनशील बनवते) वापरले जाते.
• एसएसआरआय (सिलेक्टिव्ह सेरोटोनिन रिअपटेक इनहिबिटर्स): हे एक प्रकारचे औषध आहे जे सामान्यतः नैराश्यासाठी दिले जाते. तथापि, खूप कमी मात्रेत दिल्यास, खाज सुटण्यासारख्या दीर्घकाळ टिकणाऱ्या शारीरिक लक्षणांवरही ते प्रभावी असल्याचे आढळून आले आहे.

लाल रक्तपेशींची संख्या कमी करणारी औषधे:

यांचा वापर स्वतंत्रपणे किंवा एकमेकांसोबत केला जाऊ शकतो. उदाहरणे:

• हायड्रॉक्सियुरिया
• इंटरफेरॉन अल्फा
• `रुक्सोलिटिनिब`
• बुसल्फान

क्लिनिकल चाचण्या

यामुळे लोकांना नवीनतम उपचार पद्धती आजमावून पाहण्याची आणि वैद्यकीय संशोधनात योगदान देण्याची संधी मिळते. सध्या संशोधन टप्प्यात असलेली काही औषधे खालीलप्रमाणे आहेत:

• पेगिनटरफेरॉन अल्फा-2a
• `गिव्हिनोस्टॅट`
• `Idasanutlin`

अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण

काही प्रकरणांमध्ये, अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणाची शिफारस केली जाऊ शकते. डॉक्टर हा निर्णय तुमच्या आजाराची तीव्रता आणि तुमच्या शरीराची बरे होण्याची क्षमता यांसारख्या अनेक घटकांवर आधारित घेतील.

आधार देणारी काळजी

उपचार करूनही जर तुमचा पीव्हीचा आजार वाढतच राहिला, तर तुमचे डॉक्टर तुमची लक्षणे नियंत्रणात आणण्यावर लक्ष केंद्रित करतील. पीव्हीच्या नंतरच्या टप्प्यात, तुम्हाला ॲनिमिया (रक्तक्षय) आणि प्लीहा वाढण्याचा अनुभव येऊ शकतो. तुम्हाला खालीलप्रमाणे उपचार दिले जाऊ शकतात:

• वेदनाशामक औषधे.
• रक्त संक्रमण.
• प्लीहाला कमी मात्रेची रेडिएशन थेरपी.

पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) असलेल्या व्यक्तीचे आयुर्मान किती असते?

अलीकडील अभ्यासांनुसार , पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) चे निदान झाल्यानंतर सरासरी आयुर्मान सुमारे २० वर्षे असते. मृत्यूचे सरासरी वय सुमारे ७७ वर्षे आहे. मृत्यूचे प्रमुख कारण रक्ताच्या गुठळ्यांमुळे होणाऱ्या गुंतागुंती (सुमारे ३३%) आहेत. दुसरे प्रमुख कारण कर्करोग (सुमारे १५%) आहे.

या आकडेवारीमुळे घाबरू नका. ही सामान्य आकडेवारी आहे. योग्य उपचार घेतल्यास आणि जीवनशैलीत बदल केल्यास, तुम्ही दीर्घकाळ निरोगी राहू शकता.

मी स्वतःची काळजी कशी घेऊ शकेन आणि माझी लक्षणे कशी नियंत्रणात ठेवू शकेन?

जर तुम्हाला पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) हा आजार असेल, तर तुमच्या डॉक्टरांच्या नियमित संपर्कात राहणे महत्त्वाचे आहे. यामुळे तुमच्या प्रकृतीत कशी सुधारणा होत आहे यावर लक्ष ठेवण्यास डॉक्टरांना मदत होईल. उपचारांना तुमचा प्रतिसाद कसा आहे आणि तुम्हाला काही दुष्परिणाम जाणवत आहेत का, हेदेखील तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांना सांगू शकता. तुम्ही गंभीर लक्षणांशिवाय दीर्घकाळ जगू शकता.

नियमित तपासण्या आणि उपचारांव्यतिरिक्त, तुमचे डॉक्टर रक्ताच्या गुठळ्या आणि इतर गुंतागुंत टाळण्यासाठी काही साधे जीवनशैलीतील बदल देखील सुचवतील. उदाहरणार्थ:

• व्यायाम. अगदी थोड्याशा व्यायामानेही रक्ताभिसरण सुधारण्यास मदत होऊ शकते.
• धूम्रपान टाळा. धूम्रपानामुळे तुमच्या रक्तवाहिन्या अरुंद होतात.
• कमी ऑक्सिजन पातळी असलेले वातावरण टाळा. जास्त उंचीमुळे रक्तातील ऑक्सिजनची पातळी कमी होऊ शकते.
• तुमचा रक्तदाब नियंत्रणात ठेवा. वजन निरोगी राखल्यास यात मदत होईल.

पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) हा एक प्रकारचा कर्करोग असला तरी, या आजाराचे निदान झाल्यानंतर अनेक लोक दशकांपर्यंत चांगले जीवन जगतात. पेशींची निर्मिती अनियंत्रित झाल्यामुळे हा कर्करोग होतो. तथापि, लाल रक्तपेशींच्या अनियंत्रित निर्मितीचा तुमच्यावर परिणाम होण्यास बराच वेळ लागतो. जरी तुम्हाला त्याचा परिणाम जाणवला तरी, तुमच्या शरीरातील काही अतिरिक्त रक्त काढून तुम्ही ही स्थिती बऱ्याच काळासाठी नियंत्रणात ठेवू शकता.

पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) पासून सर्वात मोठा धोका प्रत्यक्ष कर्करोग नसून, रक्ताच्या गुठळ्या होण्याचा धोका आहे. जर तुम्हाला PV असेल, तर तुमच्या डॉक्टरांना नियमितपणे भेटत राहा. आणि "लहान गोष्टीं"द्वारे - म्हणजेच, निरोगी जीवनशैलीच्या सवयींद्वारे - स्वतःची काळजी घ्यायला विसरू नका. या गोष्टी तुमच्या हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचे सामान्य आरोग्य राखण्यास मदत करतात, जे पॉलीसायथेमिया व्हेरावरील कोणत्याही वैद्यकीय उपचारांपेक्षा अधिक महत्त्वाचे असू शकते.

या कथेतून आपण कोणता संदेश घेऊ इच्छितो?

ठीक आहे, तर आपण पॉलीसायथेमिया व्हेरा (PV) बद्दल बरीच चर्चा केली आहे. लक्षात ठेवण्यासारख्या काही सर्वात महत्त्वाच्या गोष्टी खालीलप्रमाणे आहेत:

• पीव्ही हा रक्ताचा एक आजार आहे, ज्यामध्ये शरीरात लाल रक्तपेशी गरजेपेक्षा जास्त प्रमाणात तयार होतात आणि त्यांची वाढ असामान्यपणे होते. हा 'मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लाझम (MPN)' नावाच्या कर्करोगांच्या गटात मोडतो.
• मुख्य धोका रक्त घट्ट होणे आणि रक्ताच्या गुठळ्या होण्यामुळे निर्माण होतो, ज्यामुळे हृदयविकाराचा झटका आणि पक्षाघातासारख्या गंभीर परिस्थिती उद्भवू शकतात.
• लक्षणांमध्ये त्वचेला खाज सुटणे (विशेषतः अंघोळीनंतर), सुस्त वाटणे, डोकेदुखी आणि चक्कर येणे यांचा समावेश असू शकतो.
• जरी हा आजार पूर्णपणे बरा होऊ शकत नाही, तरी योग्य उपचार, जीवनशैलीतील बदल आणि औषधोपचाराने तो चांगल्या प्रकारे नियंत्रणात ठेवता येतो. रक्तस्राव (फ्लेबोटॉमी) आणि कमी मात्रेतील ॲस्पिरिन हे प्रमुख उपचार आहेत.
• `JAK2` जनुकीय उत्परिवर्तन हे अनेकदा याचे कारण असते.
• जर तुम्हाला यापैकी कोणतीही लक्षणे जाणवत असतील, तर सल्ल्यासाठी डॉक्टरांना नक्की भेटा. लवकर निदान झाल्यास गुंतागुंत टाळण्याची आणि निरोगी आयुष्य जगण्याची शक्यता वाढते.

घाबरू नका, पण याकडे दुर्लक्षही करू नका. तुमच्या आरोग्याची काळजी घ्या. तुमच्या डॉक्टरांशी नियमितपणे बोला, आवश्यक तपासण्या आणि उपचार वेळेवर करून घ्या. म्हणजे या आजारातही तुम्ही निरोगी राहू शकाल!

पॉलीसायथेमिया व्हेरा, लाल रक्तपेशी, रक्ताच्या गुठळ्या, एमपीएन, जेएके२, रक्तस्राव, कर्करोग