तुम्ही नेहमी आजारी असता का? याचे कारण प्रायमरी इम्युनोडेफिशियन्सी असू शकते!

तुम्ही किंवा तुमच्या कुटुंबातील कोणी वारंवार आजारी पडता का? तुम्हाला कधीकधी सर्दी किंवा फ्लू होतो, पण बरे व्हायला खूप वेळ लागतो का? किंवा तुम्हाला तोच आजार पुन्हा पुन्हा होतो का? कधीकधी याचे कारण आपल्या शरीराच्या रोगप्रतिकार शक्तीतील कमकुवतपणा असू शकते, जी रोगांशी लढते. आज आपण अशाच एका स्थितीबद्दल बोलणार आहोत, जिला प्रायमरी इम्युनोडेफिशियन्सी (primary immunodeficiency) म्हणतात.

प्राथमिक रोगप्रतिकारशक्तीची कमतरता म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, प्राथमिक रोगप्रतिकारशक्तीची कमतरता (प्रायमरी इम्युनोडेफिशियन्सी) हा ४०० हून अधिक वेगवेगळ्या आजारांचा एक समूह आहे, ज्यामध्ये आपली रोगप्रतिकार प्रणाली योग्यरित्या कार्य करत नाही . याचा असा विचार करा: आपले शरीर एका किल्ल्यासारखे आहे. या किल्ल्याचे रक्षण करण्यासाठी सैनिक असतात. ते सैनिक म्हणजे आपली रोगप्रतिकार प्रणाली. म्हणून, जर हे सैनिक कमजोर असतील, किंवा ते योग्यरित्या कार्य करत नसतील, तर बाहेरील शत्रू, म्हणजेच संसर्गजन्य जंतू (बॅक्टेरिया, व्हायरस इत्यादी), शरीरात सहजपणे प्रवेश करून आजार निर्माण करू शकतात.

या स्थितीसाठी इतर अनेक नावांचा वापर केला जातो:

• प्राथमिक रोगप्रतिकारशक्ती कमतरतेचा आजार.
• प्राथमिक रोगप्रतिकारशक्ती कमतरता विकार (PIDD).
• जन्मजात प्रतिकारशक्तीतील त्रुटी (IEI).

या स्थिती अनेकदा आपल्या जनुकांमधील बदलांमुळे उद्भवतात, ज्यांना 'जनुकीय उत्परिवर्तन' (genetic mutations) म्हणतात. हे सहसा पिढ्यानपिढ्या पुढे जातात, म्हणजेच ते वारसा हक्काने मिळतात . परंतु कधीकधी एखाद्या व्यक्तीला कोणताही कौटुंबिक इतिहास नसतानाही ही स्थिती उद्भवू शकते. डॉक्टर संसर्ग रोखून आणि नियंत्रित करून, तसेच रोगप्रतिकार प्रणालीचे जे भाग कमकुवत आहेत ते बदलून यावर उपचार करतात.

प्राथमिक रोगप्रतिकारशक्तीच्या कमतरतेची उदाहरणे कोणती आहेत?

मी आधी सांगितल्याप्रमाणे, प्राथमिक रोगप्रतिकारशक्तीच्या कमतरतेचे ४०० पेक्षा जास्त प्रकार आहेत. प्रत्येक प्रकार वेगळा असतो आणि त्याची तीव्रता वेगवेगळी असते . म्हणूनच या समस्या वेगवेगळ्या वयात दिसू शकतात. काही प्रकारांमुळे बाळाच्या जन्मानंतर लगेचच, म्हणजेच बाल्यावस्थेत, समस्या निर्माण होतात. त्यामुळे त्यांचे लवकर निदान होऊ शकते. पण इतर काही प्रकार तितके गंभीर नसतात. त्यामुळे तुम्ही प्रौढ होईपर्यंत तुम्हाला ही समस्या आहे हे कदाचित तुम्हाला कळणारही नाही.

या परिस्थितीची काही उदाहरणे येथे दिली आहेत:

• सामान्य परिवर्तनीय रोगप्रतिकारशक्ती कमतरता (CVID)
• अ‍ॅटॅक्सिया-टेलॅन्जिएक्टेशिया
• क्रॉनिक ग्रॅन्युलोमॅटस डिसीज (सीजीडी)
• डायजॉर्ज सिंड्रोम
• हेमोफॅगोसाइटिक लिम्फोहिस्टिओसाइटोसिस `(Hemophagocytic lymphohistiocytosis)`
• निवडक IgA कमतरता
• एक्स-लिंक्ड अगामाग्लोबुलिनेमिया

आता, या नावांनी गोंधळून जाऊ नका. या केवळ वैद्यकीय संज्ञा आहेत. सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे, तुम्हाला हा आजार आहे की नाही याबद्दल काही शंका असल्यास वैद्यकीय सल्ला घ्या.

प्राथमिक रोगप्रतिकारशक्तीच्या कमतरतेची लक्षणे कोणती आहेत?

बऱ्याच लोकांसाठी, प्राथमिक रोगप्रतिकारशक्तीच्या कमतरतेचे पहिले लक्षण म्हणजे वारंवार होणारे, दीर्घकाळ टिकणारे किंवा उपचार करण्यास कठीण असलेले असामान्य संसर्ग . हे संसर्ग खूप गंभीर असू शकतात , किंवा कुटुंबातील इतर सदस्यांनाही अशाच प्रकारच्या समस्या असू शकतात.

इतर लक्षणे जी दिसू शकतात त्यात खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

• संसर्ग बरा करण्यासाठी अनेक वेळा अँटिबायोटिक्स घ्यावी लागणे.
• जिवंत लस घेतल्यानंतर उद्भवणाऱ्या समस्या.
• वाढलेली प्लीहा (प्लीहा हा आपल्या पोटाच्या वरच्या डाव्या बाजूला असलेला एक अवयव आहे जो रोगप्रतिकार प्रणालीस मदत करतो).
• सुजलेल्या लसिका ग्रंथी (ज्या हाताला गाठीसारख्या वाटतात).
• वजन कमी होणे किंवा वाढ खुंटणे (विशेषतः लहान मुलांमध्ये).
• अतिसारासारख्या पचनाच्या समस्या वारंवार उद्भवणे.
• स्वयंप्रतिरोधक रोग ( अशी स्थिती ज्यात आपल्या शरीराची रोगप्रतिकार प्रणाली आपल्याच पेशींवर हल्ला करते).

कल्पना करा, तुमच्या मुलाला महिन्यातून एकदा किंवा दोनदा ताप आणि खोकला येतो आणि त्याला प्रतिजैविके (अँटिबायोटिक्स) द्यावी लागतात. किंवा, त्याच्या त्वचेवर सतत गंभीर पुरळ आणि फोड येतात, जे बरे व्हायला खूप वेळ लागतो. जर या गोष्टी सतत घडत असतील, तर तुम्हाला काळजी वाटायला हवी.

याचे कारण काय आहे?

मी आधी सांगितल्याप्रमाणे, प्राथमिक रोगप्रतिकारशक्तीची कमतरता ही जनुकीय उत्परिवर्तनांमुळे होते, जी आपल्या रोगप्रतिकार प्रणालीच्या पेशी आणि प्रथिने यांसारख्या भागांवर परिणाम करतात . या जनुकीय उत्परिवर्तनांमुळे आपल्या रोगप्रतिकार प्रणालीच्या काही भागांमध्ये खालील गोष्टी घडू शकतात:

• नेहमीपेक्षा कमी सक्रिय असू शकते.
• ते सदोष असू शकते.
• ते पूर्णपणे नाहीसेही होऊ शकते.

यापैकी ५०% ते ६०% आजार बी लिम्फोसाइट्स (बी पेशी) नावाच्या पेशींमधील दोषांमुळे होतात. या बी पेशी आपल्या रोगप्रतिकार प्रणालीतील एक विशेष प्रकारच्या पेशी आहेत. याच पेशी अँटीबॉडीज (प्रतिपिंडे) तयार करतात; ही विशेष प्रथिने आपल्या शरीरात प्रवेश करणाऱ्या जीवाणू आणि विषाणूंसारख्या रोगजंतूंना नष्ट करण्यास मदत करतात. तर कल्पना करा, जर या बी पेशींनी व्यवस्थित काम केले नाही, जर त्यांनी अँटीबॉडीज तयार केल्या नाहीत, तर आपल्या शरीराला आजार होण्याची शक्यता अधिक असते, बरोबर?

कोणाला हा आजार होण्याची शक्यता जास्त आहे?

कोणालाही पीआयडीडी (PIDD) होऊ शकतो. पण जर तुमच्या जैविक कुटुंबातील कोणाला हा आजार असेल, तर तुम्हालाही तो होण्याची शक्यता जास्त असते . बहुतेक वेळा, या प्राथमिक रोगप्रतिकारशक्तीच्या कमतरता वयाच्या २० वर्षांपूर्वी दिसून येतात. तसेच, पुरुषांमध्येही.असेही म्हटले जाते की ही स्थिती सामान्य आहे.

यामुळे कोणत्या गुंतागुंती निर्माण होऊ शकतात?

प्राथमिक रोगप्रतिकारशक्तीच्या कमतरतेमुळे आयुष्याच्या उत्तरार्धात गुंतागुंत होण्याचा धोका वाढू शकतो . यामध्ये स्वयंप्रतिरोधक विकार किंवा काही विशिष्ट प्रकारचे कर्करोग यांचा समावेश असू शकतो. उपचार न केल्यास, पीआयडीडीमुळे (PIDD) असामान्यपणे गंभीर संसर्ग होऊ शकतात.

डॉक्टर याचे निदान कसे करतात?

तुमचे डॉक्टर तुमचा वैयक्तिक आणि कौटुंबिक वैद्यकीय इतिहास तपासून, शारीरिक तपासणी करून आणि अनेक प्रयोगशाळा चाचण्या करून तुम्हाला पीआयडीडी (PIDD) आहे की नाही हे ठरवतील.

निदानाची खात्री करण्यासाठी, तुमचे डॉक्टर खालील चाचण्या करायला सांगू शकतात:

• रक्त चाचण्या: यांद्वारे रोगप्रतिकार प्रणालीतील विशिष्ट विकृती (उदाहरणार्थ, अँटीबॉडीची कमी पातळी किंवा रोगप्रतिकारक पेशींची कमी संख्या) शोधता येतात.
• जनुकीय चाचण्या: जनुकांमधील दोष किंवा उत्परिवर्तन शोधण्यासाठी.
• फ्लो सायटोमेट्री: ही रोगप्रतिकारक शक्तीच्या पेशींच्या नमुन्यांची तपासणी करण्यासाठी विशेष लेझर किरणांचा वापर करण्याची एक पद्धत आहे.

याव्यतिरिक्त, अमेरिकेसारख्या काही देशांमध्ये, एका प्रकारच्या गंभीर संयुक्त रोगप्रतिकारशक्तीच्या कमतरतेची (SCID) तपासणी करण्यासाठी जवळजवळ प्रत्येक नवजात बालकाची तपासणी केली जाते. यामुळे या गंभीर आजाराने ग्रस्त असलेल्या बाळांना लवकर ओळखणे आणि त्यांच्यावर उपचार करणे शक्य होते.

यावर काय उपचार आहेत?

जर तुम्हाला प्रायमरी इम्युनोडेफिशियन्सीचे निदान झाले असेल, तर सध्याचे संसर्ग नियंत्रणात आणणे आणि भविष्यातील संसर्ग टाळणे ही उपचारांची मुख्य उद्दिष्ट्ये असतात. तुम्हाला मिळणारे नेमके उपचार हे तुम्हाला झालेल्या संसर्गाच्या प्रकारावर आणि पीआयडीडीच्या प्रकारावर अवलंबून असतील.

तुमचे डॉक्टर खालील औषधे लिहून देऊ शकतात:

• प्रतिजैविके: जिवाणूजन्य संसर्ग टाळतात किंवा त्यावर उपचार करतात.
• विषाणूरोधक औषधे: विषाणूंमुळे होणाऱ्या संसर्गातून बरे होण्यास मदत करतात.
• इम्युन ग्लोब्युलिन: हे शिरेद्वारे (IV) किंवा त्वचेखाली दिले जाऊ शकतात. रोगप्रतिकार प्रणालीतील कमी असलेल्या काही घटकांची (जसे की खूप कमी असलेले अँटीबॉडीज) जागा भरून काढण्याचे काम ते करतात.

काहीवेळा, संसर्गामुळे होणाऱ्या गुंतागुंतींवर नियंत्रण मिळवण्यासाठी शस्त्रक्रिया आवश्यक असू शकते. उदाहरणार्थ, जर अवयवाच्या आत पू साचला असेल (ॲब्सेस), तर शस्त्रक्रियेद्वारे तो काढून त्यातील पू काढून टाकला जाऊ शकतो. यामुळे वेदना कमी होण्यास आणि जखम लवकर भरण्यास मदत होते.

अधिक गंभीर प्रकरणांमध्ये, डॉक्टर स्टेम सेल प्रत्यारोपण करू शकतात.याची शिफारस केली जाऊ शकते. यामध्ये रोगप्रतिकार प्रणालीतील सदोष किंवा नष्ट झालेल्या पेशींच्या जागी नवीन पेशी बसवल्या जातात. यामध्ये, दात्याकडून घेतलेल्या स्टेम सेल्स (ज्या इतर प्रकारच्या पेशींमध्ये विकसित होऊ शकतात) तुमच्या शरीरात इंजेक्ट केल्या जातात. कालांतराने, या स्टेम सेल्स सामान्य रोगप्रतिकार प्रणाली पेशींमध्ये विकसित होतात.

जनुकीय उपचारपद्धती ही PIDD च्या काही प्रकारांसाठी एक यशस्वी उपचार पर्याय बनली आहे.

प्राथमिक रोगप्रतिकारशक्तीची कमतरता टाळता येते का?

बहुतेक प्राथमिक रोगप्रतिकारशक्ती कमतरता विकार (PIDD) जनुकीय उत्परिवर्तनामुळे होत असल्याने, त्यांना टाळण्याचा खरोखर कोणताही मार्ग नाही. तथापि, जर तुमच्या कुटुंबातील कोणाला प्राथमिक रोगप्रतिकारशक्ती कमतरता असेल, तर तुम्ही जनुकीय समुपदेशनाचा विचार करू शकता. यातून तुम्हाला अधिक माहिती आणि मार्गदर्शन मिळू शकते.

या आजाराने ग्रस्त असलेल्या व्यक्तींचे भविष्य काय असेल? (भविष्यवाणी)

योग्य उपचाराने, पीआयडीडी असलेले बहुतेक लोक निरोगी आयुष्य जगू शकतात. काही प्रकरणांमध्ये, तुम्हाला आयुष्यभर औषधे घ्यावी लागू शकतात. तुम्ही संसर्ग टाळण्यासाठीही सर्वतोपरी प्रयत्न केले पाहिजेत. मदत करण्यासाठी येथे काही सूचना दिल्या आहेत:

• आपले हात व्यवस्थित धुण्याची सवय लावा — साबण आणि पाण्याने हात पूर्णपणे धुवा. जेवण्यापूर्वी आणि जेवणानंतर, शौचालयाचा वापर केल्यावर, प्राण्यांना स्पर्श केल्यावर आणि कोणत्याही घाणेरड्या वस्तूला स्पर्श केल्यावर आपले हात नक्की धुवा.
• गर्दीच्या ठिकाणी आणि आजारी लोकांपासून दूर राहा .
• लसीकरण करून घेण्याबाबत तुमच्या डॉक्टरांनी दिलेल्या सूचनांचे तंतोतंत पालन करा.
• पुरेशी विश्रांती घ्या.
• तुमच्यासाठी अनुकूल असलेल्या आरोग्यदायी आहार आणि व्यायामाच्या योजनेचे पालन करा.

जर मला प्राथमिक रोगप्रतिकारशक्तीची कमतरता असेल किंवा तसा संशय असेल, तर मी डॉक्टरांना कधी भेटले पाहिजे?

जर तुम्हाला झालेला संसर्ग बरा होत नसेल, तो असामान्यपणे गंभीर असेल किंवा वारंवार होत असेल, तर PIDD ची तपासणी करण्यासाठी डॉक्टरांना भेटा. जर तुम्हाला आधीपासूनच PIDD असेल, तर ताप आल्यास किंवा संसर्गाची कोणतीही लक्षणे दिसल्यास तुमच्या डॉक्टरांना ताबडतोब सांगा . गुंतागुंत टाळण्यासाठी हे महत्त्वाचे आहे.

मी माझ्या डॉक्टरला कोणते प्रश्न विचारावेत?

जर तुम्हाला या आजाराचा संशय असेल, किंवा तुम्हाला तो असल्याचे निदान झाले, तर तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांना खालीलप्रमाणे प्रश्न विचारू शकता:

• मला कोणत्या प्रकारचा प्राथमिक रोगप्रतिकारशक्तीचा अभाव आहे?
• याचा वारसा माझ्या मुलांना मिळू शकतो का?
• तुम्ही कोणत्या प्रकारच्या उपचारांची शिफारस कराल?
• उपचाराचे संभाव्य दुष्परिणाम कोणते आहेत? मी त्याबद्दल कशी काळजी घ्यावी?
• या स्थितीमुळे कोणत्या गुंतागुंती निर्माण होऊ शकतात?

प्राथमिक रोगप्रतिकारशक्तीच्या कमतरतेशी संबंधित आजारांसोबत जगणे आव्हानात्मक असू शकते. वारंवार होणारे, दीर्घकाळ टिकणारे आणि उपचार करण्यास कठीण असलेले संसर्ग खरोखरच दुर्बळ करणारे असू शकतात आणि त्याचा तुमच्या मानसिक आरोग्यावरही मोठा परिणाम होऊ शकतो.

>

पण तुम्हाला हा प्रवास एकट्याने करण्याची गरज नाही. तुमच्या डॉक्टरांना तुम्हाला एक आधार गट शोधण्यात मदत करण्यास सांगा, जिथे तुम्ही तुमच्यासारखेच अनुभव घेतलेल्या इतरांशी बोलू शकता आणि विचारांची देवाणघेवाण करू शकता. हा तुमच्यासाठी शक्तीचा एक मोठा स्रोत ठरू शकतो.

शेवटी, हे लक्षात ठेवा (मुख्य संदेश)

ठीक आहे, तर, आज आपण ज्या प्राथमिक रोगप्रतिकारशक्तीच्या कमतरतेबद्दल (प्रायमरी इम्युनोडेफिशियन्सी) चर्चा केली, त्याबद्दल लक्षात ठेवण्यासारख्या काही गोष्टी खालीलप्रमाणे आहेत:

• हा आपल्या रोगप्रतिकारशक्तीतील कमकुवतपणामुळे होणारा आजार आहे, ज्याची कारणे अनेकदा अनुवांशिक असतात.
• मुख्य लक्षणांपैकी एक म्हणजे वारंवार होणारे, गंभीर संसर्ग जे बरे होण्यासाठी बराच काळ लागतो .
• याचे अनेक प्रकार आहेत, त्यामुळे लक्षणे आणि त्यांची तीव्रता प्रत्येक व्यक्तीनुसार वेगवेगळी असू शकते.
• लवकर निदान करून योग्य उपचार घेणे खूप महत्त्वाचे आहे.
• उपचाराने संसर्ग नियंत्रणात आणता येतो आणि अनेक लोक सामान्य जीवन जगू शकतात .
• संसर्गापासून स्वतःचे संरक्षण करण्यासाठी उपाययोजना करणे आवश्यक आहे.

तुम्हाला किंवा तुमच्या ओळखीच्या कोणालाही यापैकी कोणतीही लक्षणे आढळल्यास, वैद्यकीय सल्ला घेण्यास अजिबात संकोच करू नका. तुमचे निदान जितक्या लवकर होईल, तितके उपचार यशस्वी होण्याची शक्यता जास्त असते. सर्वांना उत्तम आरोग्य लाभो!

प्राथमिक रोगप्रतिकारशक्तीचा अभाव, रोगप्रतिकार प्रणाली, संसर्ग, जनुकीय उत्परिवर्तन, पीआयडीडी, उपचार, लक्षणे