मेंदूवर परिणाम करणारा एक दुर्मिळ आजार: तुम्हाला PML बद्दल माहिती आहे का? (प्रोग्रेसिव्ह मल्टिफोकल ल्युकोएन्सेफॅलोपॅथी - PML)

तुम्ही कधी PML (प्रोग्रेसिव्ह मल्टिफोकल ल्युकोएन्सेफॅलोपॅथी) नावाच्या आजाराबद्दल ऐकले आहे का? कदाचित तुम्ही या नावाने परिचित नसाल. याचे कारण असे की, PML हा आपल्या मेंदूवर परिणाम करणारा एक अत्यंत दुर्मिळ संसर्ग आहे. यामध्ये असे घडते की, आपल्या मेंदूतील चेतापेशींभोवती असलेले संरक्षक आवरण, म्हणजेच मायलिन, तयार करणाऱ्या पेशी हळूहळू नष्ट होतात. मायलिन हा तेलासारखा एक पदार्थ आहे. हाच मेंदू आणि मेरुरज्जूमधील (आपल्या मध्यवर्ती चेतासंस्थेमधील) न्यूरॉन्सचे संरक्षण करतो. त्यामुळे जेव्हा हे मायलिन नष्ट होते, तेव्हा मेंदूतील पांढऱ्या पदार्थाचे (व्हाइट मॅटर) नुकसान होते.

PML या नावाचा अर्थ काय आहे?

आता आपण PML या नावातील अक्षरांचा अर्थ काय आहे ते पाहूया. हे समजून घेतल्याने तुम्हाला या आजाराबद्दल एक ढोबळ कल्पना येईल.

• P — प्रोग्रेसिव्ह (Progressive): याचा अर्थ असा की आजार हळूहळू वाढत जातो . म्हणजेच, कालांतराने लक्षणे वाढू शकतात.
• एम — मल्टिफोकल: याचा अर्थ असा की, हा आजार मेंदूच्या एकाच भागापुरता मर्यादित नसून अनेक भागांवर परिणाम करतो . जणू काही मेंदूच्या अनेक भागांमध्ये लहान जखमा असतात.
• एल — ल्युकोएन्सेफॅलोपॅथी: हा शब्द ऐकायला थोडा क्लिष्ट वाटतो, नाही का? सोप्या भाषेत सांगायचे तर, याचा अर्थ असा आहे की हा आजार प्रामुख्याने मेंदूतील मायलिन, म्हणजेच पांढऱ्या पदार्थावर परिणाम करतो .

तर, PML मुळे मेंदूला इजा होते. या इजेमुळे विविध प्रकारच्या मज्जासंस्थेच्या समस्या उद्भवू शकतात. उदाहरणार्थ, मानसिक कमजोरी, दृष्टीच्या समस्या आणि चालण्यात अडचण. PML हा एक प्रगतीशील आजार असल्यामुळे, तो कालांतराने अधिक गंभीर होऊ शकतो. तथापि, काही लोकांसाठी, लवकर उपचार केल्यास या आजाराची वाढ मंदावू शकते.

PML ची सुरुवातीची लक्षणे कोणती आहेत?

बऱ्याच लोकांमध्ये, PML ची लक्षणे सुरुवातीला खूप सूक्ष्म असतात. तसेच, संसर्गामुळे मेंदूचा कोणता भाग प्रभावित झाला आहे यावर लक्षणे वेगवेगळी असू शकतात. याची कल्पना अशी करा की, जसे झाडाची एखादी फांदी मेली की, त्या फांदीची इतर सर्व कार्ये थांबतात.

PML च्या सुरुवातीच्या लक्षणांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश असू शकतो:

• अनाडीपणा किंवा समन्वयाचा अभाव
• बोलण्यात किंवा विचार करण्यात अडचण
• शरीरात अशक्तपणा जाणवणे

संसर्ग जसजसा वाढत जातो, तसतशी तुम्हाला खालील लक्षणे देखील जाणवू शकतात:

• डिमेंशिया, स्मृतीभ्रंश
• बोलण्याचा अभाव
• दृष्टी कमी होणे
• वर्तणूक आणि व्यक्तिमत्त्वातील बदल

काही लोकांना डोकेदुखी किंवा झटके देखील येऊ शकतात, पण हे क्वचितच घडते. दुर्दैवाने, PML सहसा कालांतराने वाढत जातो, आणिहे अनेकदा जीवघेणे ठरू शकते. तथापि, रुग्णाची मूळ वैद्यकीय स्थिती आणि उपचारांना मिळणारा प्रतिसाद यानुसार परिणाम बदलू शकतात.

PML कशामुळे होतो?

PML हा जेसी व्हायरस (JCV) नावाच्या विषाणूमुळे होतो. ज्या व्यक्तीला या विषाणूचा सर्वप्रथम संसर्ग झाला होता, त्याच्या नावाच्या पहिल्या अक्षरावरून (जॉन कनिंगहॅम) या विषाणूला नाव देण्यात आले आहे. हा विषाणू ह्युमन पॉलीओमाव्हायरस २ या नावानेही ओळखला जातो.

आश्चर्यकारकपणे, सुमारे ८५% प्रौढांच्या शरीरात जेसी विषाणू आढळतो. परंतु हा विषाणू लोकांपर्यंत कसा पोहोचतो याबद्दल तज्ञांना अजूनही खात्री नाही. काही पुराव्यांनुसार, मुलांना अन्न किंवा पाण्याद्वारे याची लागण होऊ शकते. हा विषाणू मूत्राच्या चाचण्यांमध्येही आढळला आहे. त्यामुळे, मूत्र-तोंड संक्रमणाद्वारे याचा प्रसार होण्याची शक्यता आहे.

तथापि, जरी अनेक लोकांच्या शरीरात जेसी विषाणू असतो, तरी तो सक्रिय होत नाही, तो फक्त सुप्त अवस्थेत राहतो. त्यामुळे, कोणतीही लक्षणे दिसून येत नाहीत. मात्र, ज्यांची रोगप्रतिकारशक्ती कमकुवत आहे, त्यांच्या शरीरात हा विषाणू सक्रिय होऊन त्याचे पी.एम.एल. मध्ये रूपांतर होऊ शकते. हे एका झोपलेल्या शत्रूसारखे आहे, जो आपण कमजोर असताना जागा होतो आणि आपल्यावर हल्ला करतो.

हा आजार होण्याचा सर्वाधिक धोका कोणाला आहे?

PML सामान्यतः फक्त अतिशय कमकुवत रोगप्रतिकारशक्ती असलेल्या लोकांमध्येच होतो. जर तुम्हाला खालीलपैकी कोणतीही स्थिती असेल, तर तुम्हाला हा आजार होण्याचा धोका असू शकतो:

• एचआयव्ही/एड्स संसर्ग
• रक्ताचा आणि अस्थिमज्जेचा कर्करोग, उदाहरणार्थ, ल्युकेमिया
• लसीका संस्थेचा कर्करोग, उदाहरणार्थ, लिम्फोमा किंवा हॉजकिन रोग
• ऑटोइम्यून रोग, जसे की ऱ्हुमॅटॉइड आर्थरायटिस, मल्टिपल स्क्लेरोसिस (एमएस) किंवा ल्युपस

तसेच, जर तुम्ही अवयवदान स्वीकारलेले असाल आणि तुमचे शरीर अवयव नाकारू नये म्हणून रोगप्रतिकारशक्ती कमी करणारी औषधे घेत असाल, तर तुम्हालाही धोका असू शकतो.

डॉक्टर PML चे निदान कसे करतात?

तुमचे डॉक्टर सर्वप्रथम तुमची तपासणी करतील आणि तुमची लक्षणे काळजीपूर्वक ऐकून घेतील. त्यानंतर, ते तुमच्या मेंदू आणि मणक्याची तपासणी करणाऱ्या अनेक चाचण्या करून पीएमएलची (PML) पुष्टी करू शकतात. तुम्हाला खालीलप्रमाणे चाचण्या करून घेण्याची आवश्यकता असू शकते:

• मेंदूचा एमआरआय स्कॅन: याद्वारे मेंदूच्या पांढऱ्या पदार्थातील विकारांची छायाचित्रे घेता येतात. हे म्हणजे मेंदूच्या आत डोकावणाऱ्या कॅमेऱ्यासारखेच आहे.
• स्पायनल टॅप/लंबर पंक्चर: यामध्ये तुमच्या मेंदू आणि मणक्याभोवती असलेल्या सेरेब्रोस्पायनल फ्लुइडचा (CSF) एक छोटा नमुना घेतला जातो. याद्वारे जेसी व्हायरसची (JC virus) उपस्थिती तपासली जाऊ शकते.
• मेंदूची बायोप्सी: ही अत्यंत क्वचित केली जाते. जेव्हा निदान निश्चित करणे अवघड असते, तेव्हाच ती केली जाते.

PML वर उपचार कसे केले जातात?

पी.एम.एल.च्या उपचारांचा मुख्य उद्देश तुमची रोगप्रतिकारशक्ती मजबूत करणे हा आहे. लक्षात ठेवा, जेव्हा आपल्या शरीराची संरक्षण यंत्रणा कमकुवत होते, तेव्हा आजार उद्भवतात. त्यामुळे, ती संरक्षण यंत्रणा पुन्हा मजबूत करणे ही सर्वात महत्त्वाची गोष्ट आहे.

• उदाहरणार्थ, जर तुम्हाला एड्स असेल, तर तुम्हाला अँटीरेट्रोव्हायरल थेरपी (ART) दिली जाऊ शकते. ही औषधे तुमच्या शरीरातील एचआयव्हीचे प्रमाण कमी करून काम करतात. हा उपचार तुमच्या रोगप्रतिकार प्रणालीला काही प्रमाणात कार्य करण्यास मदत करू शकतो.
• काही लोकांना प्लाझ्मा एक्सचेंज नावाच्या उपचाराचा देखील फायदा होऊ शकतो. या उपचारामध्ये तुमच्या रक्तातील काही रोगप्रतिकारशक्ती कमी करणारी औषधे काढून टाकली जातात. हा उपचार तुमच्या रोगप्रतिकार शक्तीची कार्यक्षमता वाढवून तिला जेसी विषाणूशी लढण्यास मदत करू शकतो.

शास्त्रज्ञ सध्या पीएमएलवर उपचार करण्यासाठी अनेक नवीन औषधांची चाचणी करत आहेत. अमेरिकेच्या अन्न आणि औषध प्रशासनाने (एफडीए) काही लोकांना ही औषधे वापरण्यासाठी विशेष परवानगी दिली आहे, परंतु त्याचे परिणाम संमिश्र आहेत.

मी डॉक्टरांना कधी भेटायला पाहिजे?

जर तुम्हाला माहित असेल की तुमची रोगप्रतिकारशक्ती कमकुवत आहे आणि तुम्हाला हळूहळू अशी लक्षणे दिसू लागली आहेत जी प्रोग्रेसिव्ह मल्टीफोकल ल्युकोएन्सेफॅलोपॅथी (PML) शी संबंधित असू शकतात असे वाटत असेल, तर ताबडतोब डॉक्टरांना भेटून तपासणी करून घेणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.

मी माझ्या डॉक्टरला कोणते प्रश्न विचारावेत?

जेव्हा तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांना भेटता, तेव्हा तुम्ही असे प्रश्न विचारू शकता:

• मला PML होण्याची शक्यता किती आहे?
• हा धोका कमी करण्यासाठी मी काही करू शकेन का?
• PML मध्ये कोणती लक्षणे दिसतात याकडे लक्ष द्यावे?
• रोगप्रतिकारशक्ती कमी करणारी औषधे घेण्याचे धोके कोणते आहेत?
• माझ्या आजारावर इतर उपचार आहेत का?
• सध्याच्या उपचारांचे धोके आणि फायदे कोणते आहेत?

हे प्रश्न विचारल्याने तुम्हाला आजार आणि त्याच्या उपचारांबद्दल अधिक चांगली समज मिळू शकते.

PML रुग्णाचे आयुर्मान किती असते?

हा बोलण्यासाठी खरोखरच एक अवघड विषय आहे. पी.एम.एल. हा एक प्रगतीशील आजार आहे. याचा अर्थ असा की, कालांतराने लक्षणे अधिक गंभीर होत जातात. पी.एम.एल. असलेल्या व्यक्तीचे आयुर्मान हे संसर्गाच्या तीव्रतेवर आणि त्यांना मिळणाऱ्या उपचारांवर अवलंबून असते. निदान झाल्यानंतर पहिल्या काही महिन्यांतच ३०% ते ५०% लोकांचा मृत्यू होतो. जे लोक जास्त काळ जगतात, त्यांच्यामध्ये लक्षणे कायम राहतात आणि ती अधिक गंभीर होतात. या लक्षणांमुळे बोलण्याची क्षमता जाणे आणि दृष्टी जाणे यांसारख्या गंभीर समस्या उद्भवू शकतात.

मात्र, नवीन अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की, एचआयव्ही-संक्रमित पी.एम.एल. असलेल्या काही व्यक्ती आपला आजार स्थिर करून अधिक काळ जगू शकतात. एचआयव्ही संसर्गावर उपचार करण्यासाठी अँटीरेट्रोव्हायरल थेरपी (एआरटी) येण्यापूर्वी, पी.एम.एल. असलेल्या केवळ १०% व्यक्ती एका वर्षापेक्षा जास्त काळ जगत असत. आता, एआरटीमुळे, एका वर्षात जगण्याचा दर ५०% पर्यंत वाढला आहे. काही प्रकरणांमध्ये, एआरटी रोगप्रतिकार प्रणालीला जेसी विषाणूशी लढण्यास मदत करू शकते.

PML मधून पूर्णपणे बरे होणे शक्य आहे का?

इम्युनोसप्रेसंट औषधे घेत असताना ज्या लोकांना पी.एम.एल. होतो, ते औषधे बंद केल्यावर बरे होऊ शकतात. ज्या लोकांवर ए.आर.टी. (ART) द्वारे यशस्वी उपचार झाले आहेत, ते देखील पी.एम.एल. मधून बरे होऊ शकतात. तथापि, पी.एम.एल. मधून वाचलेल्या ८०% लोकांमध्ये लक्षणे पुन्हा दिसून येत नाहीत. याचे कारण असे की, खराब झालेल्या भागांमध्ये नवीन मायलिन तयार होत नाही. कायमस्वरूपी मज्जासंस्थेचे नुकसान होणे हे सामान्य आहे. तथापि, पी.एम.एल. बरा झाल्यानंतर काही लोक १५ वर्षांपर्यंत जगू शकतात.

प्लाझ्मा एक्सचेंज करून घेणाऱ्यांकडून काय अपेक्षा असतात?

जर तुमची PML ची लक्षणे रोगप्रतिकारशक्ती कमी करणाऱ्या औषधामुळे सुरू झाली असतील, तर ते औषध घेणे बंद केल्यावर तुमची लक्षणे नाहीशी होऊ शकतात. तुमच्या शरीरातून काही रोगप्रतिकारशक्ती कमी करणारी औषधे काढून टाकण्यासाठी तुम्ही प्लाझ्मा एक्सचेंज उपचार देखील घेऊ शकता. प्लाझ्मा एक्सचेंजचा उद्देश तुमची रोगप्रतिकारशक्ती वाढवणे हा आहे. काही लोकांसाठी, प्लाझ्मा एक्सचेंजमुळे PML ची वाढ मंदावू शकते आणि आयुष्य वाढू शकते. तथापि, याचे फायदे अद्याप पूर्णपणे समजलेले नाहीत.

अनेक लोकांमध्ये औषधोपचार थांबवल्यानंतर किंवा प्लाझ्मा एक्सचेंज उपचारानंतरही PML ची लक्षणे कायम राहू शकतात. इतरांना मज्जासंस्थेशी संबंधित समस्या उद्भवू शकतात. औषधोपचार थांबवण्याचे इतरही धोके आहेत. त्यामुळे, तुमच्या औषधांबद्दल निर्णय घेताना तुमच्या डॉक्टरांशी बोलणे महत्त्वाचे आहे.

मला प्रोग्रेसिव्ह मल्टिफोकल ल्युकोएन्सेफॅलोपॅथी (PML) होण्याचा धोका आहे की नाही, हे मला कसे कळेल?

जर तुम्हाला रोगप्रतिकारशक्ती कमकुवत करणारा वैद्यकीय आजार असेल, तर तुम्हाला PML होण्याच्या धोक्याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांना विचारा.

इतर वैद्यकीय परिस्थितींमुळे मला PML होण्याचा धोका वाढतो का?

मल्टिपल स्क्लेरोसिस (एमएस) किंवा क्रोहन रोग यांसारखे आजार असलेल्या व्यक्तींनी, जेसी विषाणू संसर्गाचा धोका वाढवणाऱ्या एचआयव्ही सारख्या परिस्थितींची तपासणी करण्यासाठी रक्त तपासणी देखील करून घ्यावी.

डॉक्टर अनेकदा एमएस (MS) किंवा क्रोहन रोगावर उपचार करण्यासाठी नॅटालिझुमॅब (टायसाब्री®) नावाचे औषध लिहून देतात. या औषधामुळे पीएमएल (PML) होण्याचा धोका वाढू शकतो.

जरी तुमच्या शरीरात जेसी व्हायरस निष्क्रिय असला आणि कोणतीही लक्षणे दिसत नसली तरी, तुम्ही नॅटालिझुमॅब घेऊ शकता. तथापि, यातील धोके आणि फायदे यांबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोलणे महत्त्वाचे आहे.

शेवटी, लक्षात ठेवण्यासारख्या गोष्टी (मुख्य संदेश)

प्रोग्रेसिव्ह मल्टिफोकल ल्युकोएन्सेफॅलोपॅथी (PML) हा जेसी विषाणूच्या पुनर्सक्रियतेमुळे होणारा मेंदूचा एक दुर्मिळ संसर्ग आहे. बहुतेक लोकांच्या शरीरात जेसी विषाणू सुप्त अवस्थेत असतो. ज्या लोकांची रोगप्रतिकारशक्ती कमकुवत नसते, त्यांना यामुळे कोणताही धोका होत नाही.

जर तुमची रोगप्रतिकारशक्ती कमकुवत असेल, तर पीएमएलच्या लक्षणांबद्दल जागरूक राहणे आणि त्यासाठी तुमच्या डॉक्टरांचा सल्ला घेणे महत्त्वाचे आहे.

हा आजार सहसा कालांतराने वाढत जातो. तथापि, असे उपचार उपलब्ध आहेत जे आजाराची वाढ मंदावून तुमचे आयुष्य वाढवण्यास मदत करू शकतात. म्हणून, आशा सोडू नका. सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे, शक्य तितक्या लवकर वैद्यकीय सल्ला घेणे.

पी.एम.एल. , प्रोग्रेसिव्ह मल्टिफोकल ल्युकोएन्सेफॅलोपॅथी, जेसी व्हायरस, मेंदूचे संक्रमण, रोगप्रतिकार प्रणाली, मज्जासंस्थेचे रोग, मायलिन