तुम्हाला नेहमी थकवा जाणवतो का? तुमचा चेहरा फिका पडला आहे का? या दुर्मिळ रक्तरोगाबद्दल जाणून घ्या: प्युअर रेड सेल एप्लासिया (PRCA).

तुम्हाला सतत थकवा, चक्कर येते का, किंवा पायऱ्या चढायला त्रास होतो का? कोणीतरी तुम्हाला विचारले असेल, "आजकाल तुमचा चेहरा इतका फिका का पडला आहे?" ही अनेकदा ॲनिमियाची (रक्तक्षयाची) लक्षणे असतात. पण आज आपण ॲनिमियाला कारणीभूत ठरणाऱ्या एका दुर्मिळ आजाराबद्दल बोलणार आहोत, ज्याबद्दल बऱ्याच लोकांनी ऐकले नसेल, पण आपल्याला त्याबद्दल माहिती असायलाच हवी. तो आजार म्हणजे 'प्युअर रेड सेल ॲप्लेशिया' , किंवा थोडक्यात 'पीआरसीए' (PRCA) .

सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, प्युअर रेड सेल ॲप्लेशिया (PRCA) म्हणजे काय?

कल्पना करा की आपल्या मोठ्या हाडांच्या आत असलेला अस्थिमज्जा हा एका मोठ्या रक्त बनवणाऱ्या कारखान्यासारखा आहे. याच कारखान्यात आपल्या शरीराला आवश्यक असलेल्या तीन प्रकारच्या पेशी, म्हणजेच तांबड्या रक्तपेशी, पांढऱ्या रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्स, तयार होतात. तांबड्या रक्तपेशींचे मुख्य काम म्हणजे आपण श्वास घेतो तेव्हा आपल्या फुफ्फुसात येणारा ऑक्सिजन घेणे आणि तो शरीरातील इतर सर्व पेशींपर्यंत पोहोचवणे.

आता, 'प्युअर रेड सेल एप्लासिया' (PRCA) नावाच्या स्थितीत, लाल रक्तपेशी बनवणारी यंत्रणा अचानक काम करणे थांबवते. पांढऱ्या रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्स यांसारख्या इतर प्रकारच्या पेशींच्या उत्पादनात सहसा फारसा बदल होत नाही. जेव्हा केवळ लाल रक्तपेशींचे उत्पादन थांबते, तेव्हा शरीरातील लाल रक्तपेशींची संख्या हळूहळू कमी होते. यालाच आपण ॲनिमिया म्हणतो. जेव्हा संपूर्ण शरीरात ऑक्सिजन वाहून नेण्यासाठी पुरेशा पेशी नसतात, तेव्हा थकवा आणि अशक्तपणा यांसारखी आधी सांगितलेली लक्षणे दिसू लागतात.

PRCA ची सर्वात सामान्य लक्षणे कोणती आहेत?

PRCA ही एक अशी स्थिती आहे ज्यामुळे तीव्र ॲनिमिया होतो, त्यामुळे याची लक्षणे सामान्य ॲनिमियामध्ये दिसणाऱ्या लक्षणांपेक्षा अधिक स्पष्ट असतात.

अशी दुर्मिळ परिस्थिती का उद्भवते?

पीआरसीएचे कोणतेही एकच कारण नाही. त्यासाठी अनेक घटक कारणीभूत असतात. कधीकधी, दुसऱ्या एखाद्या मूळ वैद्यकीय स्थितीचा दुष्परिणाम म्हणूनही ते उद्भवू शकते.

• स्वयंप्रतिरोधक रोग: सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, यामध्ये आपल्या शरीराची संरक्षण प्रणाली (रोगप्रतिकार प्रणाली) चुकून आपल्याच शरीरावर हल्ला करते. कधीकधी हा हल्ला अस्थिमज्जेतील लाल रक्तपेशी बनवणाऱ्या पेशींना देखील लक्ष्य करू शकतो. उदाहरणार्थ, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE) आणि ऱ्हुमॅटॉइड आर्थ्रायटिस (Rheumatoid Arthritis) यांसारख्या आजारांमध्ये स्वयंप्रतिरोधक रोग (PRCA) होऊ शकतो.
• रक्ताचा कर्करोग: रक्ताशी संबंधित काही प्रकारच्या कर्करोगांमध्ये, विशेषतः क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया (CLL) आणि लार्ज ग्रॅन्युलर लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया (LGL) मध्ये PRCA विकसित होण्याचा धोका असतो.
• कर्करोगाच्या गाठी: थायमोमा ही छातीतील थायमस ग्रंथीमध्ये विकसित होणारी कर्करोगाची गाठ आहे. हे पीआरसीएचे (PRCA) एक प्रमुख कारण देखील असू शकते.
• विषाणूजन्य संसर्ग: पार्वोव्हायरस बी१९पीआरसीए (PRCA) होण्यास कारणीभूत ठरणारा विषाणू हे मुख्य कारण आहे. हा विषाणू अस्थिमज्जेतील लाल रक्तपेशी तयार करणाऱ्या स्टेम सेल्सवर थेट हल्ला करतो. हा आजार एचआयव्ही (HIV), एपस्टाईन-बार विषाणू (Epstein-Barr virus) आणि हिपॅटायटीस विषाणूंमुळे देखील होऊ शकतो.
• जीवाणू संसर्ग: क्षयरोगासारख्या गंभीर जीवाणू संसर्गामुळे देखील क्वचितच पीआरसीए होऊ शकतो.
• काही विशिष्ट औषधे: काही विशिष्ट औषधांच्या दुष्परिणाम म्हणून देखील पीआरसीए (PRCA) होऊ शकते.
• गर्भधारणा: क्वचितच, काही महिलांना गर्भधारणेदरम्यान तात्पुरता पीआरसीए (PRCA) अनुभव येऊ शकतो. तथापि, ही स्थिती सहसा प्रसूतीनंतर आपोआप बरी होते.

डॉक्टर या आजाराचे निदान कसे करतात?

जर तुम्हाला वर नमूद केलेली लक्षणे आढळत असतील, तर डॉक्टर प्रथम तुमची तपासणी करतील आणि त्यानंतर निदान निश्चित करण्यासाठी अनेक चाचण्या सुचवतील.

• संपूर्ण रक्त गणना (CBC): यामध्ये तुमच्या रक्तातील लाल रक्तपेशी, पांढऱ्या रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्सची संख्या मोजली जाते. PRCA मध्ये, लाल रक्तपेशींची संख्या खूप कमी असते.
• रेटिक्युलोसाइट गणना: यामध्ये अस्थिमज्जेमध्ये नव्याने तयार होणाऱ्या आणि रक्तात सामील होणाऱ्या अपरिपक्व लाल रक्तपेशींची संख्या मोजली जाते. पीआरसीए (PRCA) मध्ये ही संख्या देखील खूप कमी असते.
• पेरिफेरल ब्लड स्मीअर: लाल रक्तपेशींचा आकार आणि स्वरूप तपासण्यासाठी रक्ताचा एक थेंब घेऊन तो सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासला जातो.
• पार्वोव्हायरस बी१९ चाचणी: विषाणू संसर्गाचा संशय असल्यास ही चाचणी केली जाते.
• सीटी स्कॅन: छातीत 'थायमोमा' सारखी गाठ असल्याची शंका असल्यास ही चाचणी केली जाऊ शकते.
• अस्थिमज्जा आकांक्षा/बायोप्सी: रोगाची पुष्टी करण्यासाठी ही सर्वात महत्त्वाची चाचणी आहे. भूल देऊन, नितंबाच्या हाडासारख्या ठिकाणाहून एका लहान सुईने अस्थिमज्जेचा नमुना काढला जातो. पीआरसीए (PRCA) मध्ये, या चाचणीद्वारे हे निश्चित करता येते की अस्थिमज्जेतील लाल रक्तपेशी तयार करणाऱ्या पेशी पूर्णपणे संपल्या आहेत.

PRCA वर उपचार कसे केले जातात?

रोगाचे कारण ओळखून आणि त्यावर उपाययोजना करून पीआरसीएवर उपचार केला जातो.

उपचाराच्या अनेक पद्धती आहेत:

• रोगप्रतिकारक शक्ती कमी करणारी औषधे: जर रोगाचे कारण रोगप्रतिकारक शक्तीच्या कार्यात समस्या असेल, तर त्यावर नियंत्रण ठेवण्यासाठी `(कॉर्टिकोस्टिरॉइड्स)` (उदा. प्रेडनिसोन) आणि `(सायक्लोस्पोरिन)` सारखी औषधे दिली जातात.
• रक्त संक्रमण:जर रक्ताची संख्या खूप कमी असेल आणि लक्षणे गंभीर असतील, तर तात्काळ आराम मिळवण्यासाठी रक्त संक्रमण (ब्लड ट्रान्सफ्यूजन) दिले जाते. पण हा एक तात्पुरता उपाय आहे. सतत रक्त संक्रमणामुळे शरीरात लोहाचा साठा होऊ शकतो, त्यामुळे हे अतिरिक्त लोह काढून टाकण्यासाठी वेगळ्या उपचारांची (चिलेशन थेरपी) आवश्यकता असते.
• शस्त्रक्रिया: जर आजाराचे कारण थायमस ग्रंथीचा ट्यूमर (थायमोमा) असेल, तर ती ग्रंथी काढून टाकण्यासाठी शस्त्रक्रिया (थायमेक्टॉमी) केली जाते.
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण: काही अनुवांशिक परिस्थितींमध्ये, एका निरोगी व्यक्तीकडून स्टेम सेल्स घेऊन, एक नवीन निरोगी अस्थिमज्जा प्रणाली तयार करण्याच्या प्रयत्नात त्यांचे प्रत्यारोपण केले जाते.
• इम्युनोग्लोब्युलिन थेरपी: जर पीआरसीए (PRCA) पार्वोव्हायरस बी१९ (B19) संसर्गामुळे झाला असेल, तर या उपचाराने विषाणूवर नियंत्रण मिळवले जाते.

चला, उपचारांच्या दुष्परिणामांबद्दलही जाणून घेऊया.

इतर सर्व उपचारांप्रमाणे, पीआरसीए उपचारांमुळेही काही दुष्परिणाम होऊ शकतात. पण तुमचे डॉक्टर तुम्हाला हे सर्व आधीच समजावून सांगतील.

रोगप्रतिकारशक्ती कमी करणाऱ्या औषधांचे दुष्परिणाम

• मुरुमांची निर्मिती
• मधुमेह होण्याचा धोका
• उच्च रक्तदाब
• ऑस्टियोपोरोसिस
• वजन वाढणे
• पोटदुखी आणि मळमळ

रक्त संक्रमणाचे दुष्परिणाम

• ताप आणि ऍलर्जी (खाज)
• संसर्गाचा धोका
• लोहाचा अतिरिक्त भार

PRCA सोबत जगण्याचा अनुभव कसा असतो आणि मी स्वतःची काळजी कशी घ्यावी?

पीआरसीए (PRCA) हा कधीकधी एक दीर्घकालीन आजार असू शकतो. हा आजार उपचारानंतर पूर्णपणे बरा होऊ शकतो किंवा तो पुन्हा उद्भवू शकतो. त्यामुळे, या आजारासोबत जगताना अनेक गोष्टींचा विचार करणे आवश्यक आहे.

• तुमच्या डॉक्टरांना नियमितपणे भेटा: उपचारानंतर तुमची लक्षणे नाहीशी झाली तरी, तुमच्या डॉक्टरांनी सांगितलेल्या अंतराने तपासणी करून घ्या. यामुळे आजार पुन्हा उद्भवण्याचा कोणताही धोका लवकर ओळखण्यास मदत होईल.
• देखभाली डोस: आजार पुन्हा उद्भवू नये म्हणून काही लोकांना कमी डोसमध्ये औषध घेणे सुरू ठेवण्याची आवश्यकता असू शकते.
• निरोगी जीवनशैली:
• चांगला आहार: लोहयुक्त पदार्थ आणि पौष्टिक आहाराबद्दल तुमच्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्या.
• पुरेसे पाणी प्या: शरीरातील पाण्याची कमतरता टाळा.
• व्यायाम: तुमच्या डॉक्टरांच्या सल्ल्यानुसार, तुमच्यासाठी योग्य आणि सुरक्षित व्यायाम करा.
• संसर्गांपासून स्वतःचे संरक्षण करा:आपले हात वारंवार धुवा. गर्दीच्या ठिकाणी काळजी घ्या. आवश्यक लसीकरणाबद्दल आपल्या डॉक्टरांशी बोला.
• तुमच्या लक्षणांकडे लक्ष द्या: तुमच्या शरीरात काही बदल किंवा नवीन लक्षणे आढळल्यास तुमच्या डॉक्टरांना कळवा.