तुमच्या लहान मुलाला या प्रकारची हृदयाची समस्या आहे का? (टोटल ॲनोमलस पल्मोनरी व्हेनस रिटर्न - TAPVR) चला, याबद्दल बोलूया!

जेव्हा तुमचे बाळ जन्माला येते, तेव्हा त्याला कधीकधी श्वास घ्यायला त्रास होतो का? त्याची त्वचा कधीकधी निळी पडत आहे असे दिसते का? असे काही दिसल्यावर खूप घाबरणे स्वाभाविक आहे. आज आपण एका जन्मजात हृदयरोगाबद्दल बोलणार आहोत, ज्यामध्ये ही लक्षणे दिसतात. याला TAPVR (Total Anomalous Pulmonary Venous Return) म्हणतात . जरी हे नाव थोडे क्लिष्ट वाटत असले तरी, आपण ते सोप्या भाषेत समजून घेऊया.

TAPVR म्हणजे काय? सोप्या भाषेत सांगायचं तर...

विचार करा, आपल्या शरीराला फुफ्फुसांमधून ऑक्सिजन मिळतो, बरोबर? तर, याच फुफ्फुसांमधून, ऑक्सिजनयुक्त रक्त (याला आपण 'चांगले रक्त' म्हणूया) शिरा नावाच्या रक्तवाहिन्यांद्वारे हृदयापर्यंत आणले जाते. साधारणपणे, हे 'चांगले रक्त' हृदयाच्या डाव्या बाजूला असलेल्या डाव्या अलिंदात यायला हवे. तिथून, संपूर्ण शरीराला ऑक्सिजन पुरवण्यासाठी रक्त पंप केले जाते.

मात्र, TAPVR असलेल्या बाळाच्या बाबतीत, ही फुफ्फुसीय शीर हृदयाच्या डाव्या अलिंदात जोडली जाण्याऐवजी, चुकीच्या ठिकाणी, म्हणजेच उजव्या अलिंदात जोडली जाते. उजव्या अलिंदात सामान्यतः शरीराने वापरलेले 'खराब रक्त' येते, ज्यात ऑक्सिजनचे प्रमाण कमी असते. आता ऑक्सिजनने परिपूर्ण असलेले 'चांगले रक्त' या 'खराब रक्ता'मध्ये मिसळते. मग काय होते? संपूर्ण शरीराला मिळायला हव्या असलेल्या रक्तातील ऑक्सिजनचे प्रमाण कमी होते. ही बाळासाठी एक अत्यंत धोकादायक आणि जीवघेणी स्थिती आहे. हा एक जन्मजात हृदयरोग आहे.

TAPVR असलेल्या जवळजवळ सर्व बाळांच्या हृदयाच्या दोन कप्प्यांमध्ये, म्हणजेच उजवे अलिंद आणि डावे अलिंद, यांच्यामध्ये एक लहान छिद्र (अलिंद पटल दोष - ASD) असते. या छिद्रामुळे काही ऑक्सिजनयुक्त रक्त हृदयाच्या डाव्या बाजूला आणि नंतर शरीराच्या उर्वरित भागाकडे वाहू शकते. अन्यथा, परिस्थिती खूपच गंभीर झाली असती.

सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे, TAPVR असलेल्या बाळांना शस्त्रक्रियेची निश्चितपणे गरज असते. जर शस्त्रक्रिया लवकर केली, तर बहुतेक मुले प्रौढ होईपर्यंत निरोगी आयुष्य जगू शकतात. तथापि, कधीकधी, आयुष्याच्या उत्तरार्धात रक्तवाहिन्या अरुंद होण्यासारख्या समस्यांमुळे पुढील शस्त्रक्रिया किंवा इतर उपचारांची आवश्यकता भासू शकते. त्यामुळे, TAPVR शस्त्रक्रियेनंतरही, तुम्हाला आयुष्यभर हृदयरोगतज्ञाकडून देखरेखेखाली राहावे लागेल.

काहीवेळा डॉक्टर या स्थितीला TAPVC (Total Anomalous Pulmonary Venous Connection) असेही म्हणतात. दोन्ही एकच स्थिती आहेत.

TAPVR चे वेगवेगळे प्रकार आहेत का?

होय, TAPVR चे अनेक मुख्य प्रकार आहेत. फुफ्फुसांमधील 'चांगले रक्त' उजव्या अलिंदात अयोग्यरित्या कसे जोडले जाते, त्यानुसार यांचे वर्गीकरण केले जाते.

• सुप्राकार्डियाक TAPVR: यामध्ये, फुफ्फुसीय शिरा एकत्र येऊन हृदयाच्या वर असलेल्या एका मोठ्या शिरेला जोडल्या जातात (ज्याला सुपीरियर व्हेना कावा म्हणतात, जी शरीराच्या वरच्या भागातून हृदयाच्या उजव्या बाजूला रक्त वाहून नेणारी एक प्रमुख शीर आहे).
• कार्डियाक TAPVR: यामध्ये, फुफ्फुसीय शिरा थेट हृदयाच्या उजव्या बाजूच्या कोरोनरी सायनसमध्ये वाहतात.जोडणारी. ही कोरोनरी धमनी अशी जागा आहे जिथे सामान्यतः हृदयाच्या स्नायूंमधून ऑक्सिजनची कमतरता असलेले रक्त जमा होते.
• इन्फ्राकार्डियाक TAPVR: या प्रकारात, फुफ्फुसीय शीर हृदयाच्या खालून, यकृतामधून जाते आणि एका मोठ्या शिरेला ( इन्फिरियर व्हेना कावा ) जोडलेली असते, जी शरीराच्या खालच्या भागातून हृदयाच्या उजव्या बाजूला रक्त वाहून नेते.
• मिश्रित TAPVR: हा सर्वात दुर्मिळ आणि दुरुस्त करण्यास सर्वात कठीण प्रकार आहे. यामध्ये, वर नमूद केलेल्या एक किंवा अधिक प्रकारांच्या संयोगाने, फुफ्फुसांमधून एकापेक्षा जास्त शिरा जोडलेल्या असू शकतात.

शस्त्रक्रियेचे नियोजन करण्यासाठी आणि उपचार पद्धती ठरवण्यासाठी डॉक्टरांना हे वर्गीकरण महत्त्वाचे आहे.

TAPVR किती प्रमाणात आढळतो?

TAPVR हा हृदयाचा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे. अमेरिकेसारख्या देशातही, दर ७,५०० नवजात बालकांपैकी फक्त एकालाच हा आजार होतो. श्रीलंकेतही तो दुर्मिळ आहे.

TAPVR ची लक्षणे कोणती आहेत?

TAPVR ची लक्षणे सहसा जन्मावेळी दिसतात, विशेषतः जर फुफ्फुसीय शिरा हृदयाला जोडलेल्या ठिकाणी अरुंद झाल्या असतील. तथापि, काही बाळांमध्ये कित्येक आठवड्यांपर्यंत लक्षणे दिसू शकत नाहीत.

मुख्य लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• सायनोसिस: त्वचा, नखे आणि ओठ निळसर किंवा राखाडी रंगाचे होणे (गडद त्वचेच्या बाळांमध्ये). हे रक्तातील ऑक्सिजनच्या कमतरतेमुळे होते.
• चोखायला अडचण: बाळाला चोखायला त्रास होतो आणि थोडेसे प्यायल्यावर ते थकून जाते.
• थकवा आणि सुस्ती: बाळ सतत थकलेले असते आणि सुस्त वाटते.
• हृदयातील असामान्य आवाज (हार्ट मरमर): जेव्हा डॉक्टर स्टेथोस्कोपने बाळाचे हृदय तपासतात, तेव्हा एक असामान्य आवाज ऐकू येतो.
• धाप लागणे (डिस्पनिया): बाळ वेगाने श्वास घेत आहे आणि त्याला श्वास घेण्यास त्रास होत असल्याचे दिसते.
• कमी वाढ आणि वजनवाढ: बाळाचे वजन योग्य प्रकारे वाढत नाही आणि त्याची वाढ खुंटलेली आहे.

तुमच्या बाळामध्ये यापैकी एक किंवा अधिक लक्षणे आढळल्यास, तुम्ही ताबडतोब वैद्यकीय सल्ला घ्यावा .

TAPVR कशामुळे होतो?

खरं तर, डॉक्टरांना अजूनही TAPVR चे नेमके कारण माहित नाही . गर्भाच्या विकासादरम्यान हृदय आणि रक्तवाहिन्यांमधील दोषामुळे हे घडते.

याला सहसा अनुवांशिक मानले जात नाही. तथापि, एकाच कुटुंबातील भावंडांमध्ये अशी प्रकरणे आढळल्याचे अहवाल आहेत. काही अभ्यासांनुसार, विशिष्ट सिंड्रोम असलेल्या मुलांचा संबंध गरोदरपणात पेंट रिमूव्हर्स, कीटकनाशके आणि शिसे यांच्या संपर्कात येण्याशी असू शकतो. तथापि, हे अद्याप सिद्ध झालेले नाही.

TAPVR च्या संभाव्य गुंतागुंती कोणत्या आहेत?

TAPVR असलेल्या बाळाला हृदयरोग आणि फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब असतो.शस्त्रक्रियेनंतरही कधीकधी हृदयाची अनियमित धडधड किंवा फुफ्फुसातील रक्तवाहिन्यांमध्ये अडथळे निर्माण होऊ शकतात. म्हणूनच नियमित वैद्यकीय तपासणी करणे महत्त्वाचे आहे.

TAPVR चे निदान कसे केले जाते?

काहीवेळा, गर्भावस्थेत केलेल्या इकोकार्डिओग्राम (हृदयाची तपासणी) द्वारे बाळाच्या जन्मापूर्वीच या स्थितीचे निदान होऊ शकते. तथापि, बहुतेक वेळा बाळाच्या जन्मानंतर काही आठवड्यांनी किंवा महिन्यांनी याचे निदान केले जाते.

बाळ जन्माला आल्यावर, डॉक्टर त्याची शारीरिक तपासणी करतील आणि बाळाच्या हृदयाचे ठोके ऐकतील. रक्तातील ऑक्सिजनची पातळी मोजण्यासाठी पल्स ऑक्सिमीटर नावाचे एक लहान उपकरण (बाळाच्या पायाच्या अंगठ्याला लावता येणारी एक क्लिप) वापरले जाऊ शकते.

याव्यतिरिक्त, हृदय आणि रक्तवाहिन्यांची स्थिती तपासण्यासाठी खालीलप्रमाणे चाचण्या केल्या जाऊ शकतात:

• छातीचा एक्स-रे
• सीटी स्कॅन (CT scan - computed tomography)
• हृदयाचे एमआरआय (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग)
• इकोकार्डिओग्राम
• ईकेजी (EKG किंवा ECG - इलेक्ट्रोकार्डिओग्राम)

यापैकी काही चाचण्यांसाठी (जसे की एमआरआय) बाळाला शामक औषध देण्याची (हलकी झोप लावण्याची) गरज भासू शकते. परंतु या सर्व चाचण्या शरीरात कोणताही हस्तक्षेप न करता केल्या जातात. या चाचण्यांमुळे डॉक्टरांना बाळाच्या हृदयाची आणि फुफ्फुसांची स्पष्ट प्रतिमा मिळवता येते, रक्तप्रवाह कसा आहे हे पाहता येते आणि काही असामान्यता आहे का हे तपासता येते.

काहीवेळा आजाराचे निदान करण्यासाठी कार्डियाक कॅथेटरायझेशन नावाची चाचणी देखील वापरली जाते. तथापि, आवश्यक माहिती सहसा वर नमूद केलेल्या स्कॅनमधूनच मिळू शकत असल्याने, बाळावर क्वचितच आक्रमक चाचण्या केल्या जातात.

TAPVR वर उपचार कसे केले जातात?

TAPVR असलेल्या जवळजवळ सर्व बाळांना जगण्यासाठी शस्त्रक्रियेची गरज असते. डॉक्टर त्यावर ओपन-हार्ट शस्त्रक्रियेद्वारे उपचार करतात. अनेकदा, या आजाराचे निदान झाल्यावर शक्य तितक्या लवकर ही शस्त्रक्रिया केली जाते.

जरी हे खूप दुर्मिळ असले तरी, काही लोकांना लहानपणी शस्त्रक्रिया न करता प्रौढपणी TAPVR चे निदान होते. मात्र, तोपर्यंत त्यांना फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाबासारख्या (पल्मोनरी हायपरटेन्शन) समस्या उद्भवलेल्या असू शकतात, ज्यामुळे शस्त्रक्रिया करणे खूप आव्हानात्मक बनते.

शस्त्रक्रियापूर्व उपचार

शस्त्रक्रियेची वाट पाहत असताना, बाळाला श्वास घेण्यास मदत करण्यासाठी अतिरिक्त ऑक्सिजन देण्याची किंवा व्हेंटिलेटरला जोडण्याची गरज भासू शकते. तुम्हाला इनोट्रोप नावाचे एक प्रकारचे औषध देखील दिले जाऊ शकते, जे हृदयाचे ठोके अधिक जोमाने पडण्यास मदत करते.

शस्त्रक्रिया कशी केली जाते

सर्वसाधारण भूल दिल्यामुळे बाळ पूर्णपणे झोपल्यानंतर, सर्जन पुढील गोष्टी करतील:

बाळाच्या छातीवर आणि हृदयावर छेद घेतले जातात.

२. फुफ्फुसीय शिरा योग्य ठिकाणी, म्हणजेच हृदयाच्या डाव्या अलिंदात , पुन्हा जोडल्या जातात.

३. असामान्यपणे जोडलेल्या शिरा बंद होतात.

४. फुफ्फुसीय शिरांमध्ये कोणताही अडथळा असल्यास, तो दूर केला जातो.

५. बऱ्याचदा, डाव्या आणि उजव्या अलिंदामधील छिद्र ( अलिंद पटल दोष - ASD ) बंद झालेले असते.

जरी ही एक अतिशय गुंतागुंतीची शस्त्रक्रिया असली तरी, अनुभवी वैद्यकीय पथके ती यशस्वीपणे पार पाडतात.

उपचारातील गुंतागुंत

शस्त्रक्रियेनंतर उद्भवू शकणाऱ्या काही गुंतागुंती खालीलप्रमाणे आहेत:

• हृदयाच्या ठोक्यांमधील अनियमितता (अतालता)
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब
• फुफ्फुसीय शिरा अडथळा
• कधीकधी, शस्त्रक्रियेदरम्यान हार्ट-लंग मशीन (बायपास मशीन) वापरल्यानंतर, हृदयाला स्वतःहून धडकण्यास अडचण येते.

डॉक्टर नेहमी अशा गोष्टींवर लक्ष ठेवून असतात.

TAPVR टाळता येऊ शकतो का?

दुर्दैवाने, या प्रकारच्या जन्मजात हृदयरोगाला प्रतिबंध करण्याचा कोणताही मार्ग नाही . जर तुमच्या कुटुंबात कोणाला जन्मजात हृदयरोग असेल, किंवा तुम्हाला TAPVR असेल, तर संसार सुरू करण्यापूर्वी तुमच्या डॉक्टरांशी बोलणे उचित ठरेल.

जर माझ्या मुलाला TAPVR असेल, तर मी काय अपेक्षा करावी?

शस्त्रक्रियेविना, TAPVR चे काही प्रकार जन्मानंतर काही आठवड्यांतच जीवघेणे ठरू शकतात. तथापि, जर या आजाराचे लवकर निदान झाले आणि त्यावर शस्त्रक्रियेद्वारे उपचार केले गेले, तर TAPVR असलेल्या बाळांचे भविष्य खूप चांगले असते. शस्त्रक्रियेनंतर जगण्याचा दर सुमारे ९७% आहे. हा यशाचा एक खूप उच्च दर आहे.

तुमचे मूल मोठे होऊन प्रौढ झाल्यावर, त्यांनी नियमितपणे हृदयरोगतज्ज्ञांना दाखवले पाहिजे. आयुष्यभर केल्या जाणाऱ्या या नियमित तपासण्यांमुळे हृदयाच्या ठोक्यांमधील अनियमितता आणि रक्तवाहिन्यांमधील अडथळे यांसारख्या समस्या शोधून त्यावर उपचार करण्यास मदत होते. कधीकधी, अडथळा निर्माण झाल्यास, पुढील शस्त्रक्रियेची गरज भासू शकते आणि त्यावर उपचार करणे कठीण होऊ शकते. म्हणूनच आपल्या डॉक्टरांच्या सूचनांचे पालन करणे महत्त्वाचे आहे.

तुमच्या मुलाला औषधोपचार सुरू ठेवण्याची किंवा कार्डियाक कॅथेटरायझेशनसारखे उपचार घेण्याची गरज भासू शकते.

मी माझ्या मुलाची काळजी कशी घेऊ?

TAPVR असलेल्या मुलांना कधीकधी सूक्ष्म हालचालींसारख्या सामान्य विकासात्मक टप्प्यांमध्ये अडचण येऊ शकते. तुम्ही तुमच्या मुलाच्या विकासात्मक टप्प्यांवर लक्ष ठेवू शकता आणि गरज भासल्यास, ती कौशल्ये विकसित करण्यास मदत करू शकणाऱ्या व्यक्तीकडे त्यांना पाठवू शकता.

तुमचे मूल खेळ आणि शारीरिक हालचालींमध्ये सहभागी होऊ शकते की नाही याबद्दल त्याच्या डॉक्टरांशी बोला. तुम्हाला जास्त श्रमाचे व्यायाम मर्यादित करण्याची आवश्यकता असू शकते.

माझ्या मुलाला डॉक्टरकडे कधी न्यावे?

शस्त्रक्रियेनंतर तुमच्या बाळाची दर ६ ते १२ महिन्यांनी तपासणी केली जाईल.वैद्यकीय तपासण्या. तुम्ही तुमच्या प्रौढ आयुष्यात नियमितपणे तुमच्या डॉक्टरांना भेटत राहिले पाहिजे. तुमच्या मुलाचे डॉक्टर ईकेजी (EKG), एक्सरसाइज स्ट्रेस टेस्ट (exercise stress test) किंवा इकोकार्डिओग्राम (echocardiogram) यांसारख्या चाचण्या करू शकतात.

तुम्हाला आपत्कालीन कक्षात (ETU) जाण्याची गरज केव्हा भासते?

तुमच्या बाळाला यापैकी कोणतीही लक्षणे दिसल्यास, तात्काळ वैद्यकीय मदत घ्या (आपत्कालीन विभागात जा) :

• त्वचा, नखे किंवा ओठ निळे/राखाडी झाल्यास.
• जर तुम्हाला श्वास घेण्यास किंवा दूध खाण्यास/पिण्यास त्रास होत असेल.
• जर तुम्ही खूप झोपलेले किंवा निस्तेज दिसत असाल.

मी माझ्या डॉक्टरला कोणते प्रश्न विचारावेत?

तुमच्या मुलाच्या डॉक्टरला विचारण्यासाठी काही महत्त्वाचे प्रश्न येथे दिले आहेत:

• माझ्या मुलाला कोणत्या प्रकारचा TAPVR आहे?
• माझ्या मुलाला दुसऱ्या शस्त्रक्रियेची गरज लागेल असे तुम्हाला वाटते का?
• TAPVR दुरुस्त करण्यासाठी तुम्हाला किती शस्त्रक्रिया कराव्या लागल्या आहेत?

एक महत्त्वाचा निष्कर्ष

गर्भावस्थेत निरोगी राहण्यासाठी तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांचा सल्ला पाळला असेल. पण कधीकधी, नवजात बाळाला हृदयाचा आजार होऊ शकतो. यात कोणाचीही चूक नसते. आजच्या प्रगत वैद्यकीय विज्ञानामुळे, तुमच्या बाळाचे भविष्य पूर्वीच्या पिढ्यांतील मुलांपेक्षा खूपच चांगले असू शकते. शस्त्रक्रिया उपचार खूप प्रभावी आहेत.

लक्षात ठेवा, जरी TAPVR हा एक गंभीर आजार असला तरी, लवकर निदान आणि योग्य शस्त्रक्रियेने मुलांना चांगले आयुष्य जगण्याची उत्तम संधी असते. शस्त्रक्रियेनंतर, आपल्या मुलाला नियमित वैद्यकीय तपासणीसाठी घेऊन जाणे आवश्यक आहे. जेणेकरून तुमच्या मुलाच्या आरोग्यावर लक्ष ठेवता येईल आणि उद्भवणाऱ्या कोणत्याही समस्यांवर त्वरित उपचार करता येतील. तुम्ही एकटे नाही आहात, डॉक्टर आणि आरोग्य कर्मचारी तुम्हाला आणि तुमच्या बाळाला मदत करण्यासाठी आहेत.

टॅपव्हीआर , हृदयरोग, बाळ, शस्त्रक्रिया, फुफ्फुसीय शिरा, सायनोसिस, जन्मजात रोग