कल्पना करा की, तुमच्या ओळखीची आणि पूर्वी निरोगी असलेली एखादी व्यक्ती अचानक थोडे विचित्र वागू लागते. त्यांची स्मरणशक्ती कमी होते, त्यांना चालताना त्रास होतो आणि बोलताना त्यांचे शब्द अडखळतात. जर या गोष्टी काही महिन्यांत अकल्पनीय वेगाने घडू लागल्या, तर ते मेंदूच्या एका अत्यंत दुर्मिळ पण गंभीर आजारामुळे असू शकते. आज आपण अशाच एका आजाराबद्दल बोलणार आहोत, ज्याला क्रुत्झफेल्ड-जॅकब डिसीज, किंवा आपण सर्वजण ज्याला CJD म्हणतो. जरी हा विषय काहीसा भीतीदायक असला तरी, त्याबद्दल माहिती असणे खूप महत्त्वाचे आहे.
CJD आणि 'मॅड काऊ डिसीज' एकच गोष्ट आहे का?
बरेच लोक CJD आणि 'मॅड काऊ डिसीज' यात गोंधळ करतात. मात्र, हे दोन्ही एकसारखे नाहीत.
सोप्या भाषेत सांगायचे तर, बोवाइन स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफॅलोपॅथी (BSE) हा केवळ गायींना होणारा मेंदूचा आजार आहे. हा आजार झाल्यावर गायींच्या मज्जासंस्थेला इजा पोहोचते, ज्यामुळे त्या अचल होतात आणि विचित्र वागू लागतात.
तथापि, CJD चा एक प्रकार असा आहे जो मॅड काऊ डिसीजने संक्रमित गायीचे मांस खाल्ल्याने माणसांना होऊ शकतो. याला व्हेरिएंट CJD (vCJD) म्हणतात. पण हा प्रकार अत्यंत दुर्मिळ आहे. जगभरात याची फारच कमी प्रकरणे नोंदवली गेली आहेत. त्यामुळे, आपण ज्या CJD रोगाबद्दल सामान्यतः बोलतो, तो या प्रकारे होत नाही.
हा CJD आजार का होतो?
CJD चे मुख्य कारण म्हणजे आपल्या शरीरातील एका प्रथिनामध्ये होणारा असामान्य बदल. या असामान्य, उत्परिवर्तित प्रथिनाला प्रिऑन (prion) म्हणतात.
आपल्या मेंदूतील एका निरोगी प्रथिनाची कल्पना एका सुंदर घडी घातलेल्या कागदाच्या तुकड्यासारखी करा. प्रायॉन नावाचे हे उत्परिवर्तित प्रथिन येते आणि या चांगल्या कागदाच्या तुकड्याला चुकीच्या पद्धतीने घडी घालते. मग तो चुकीच्या पद्धतीने घडी घातलेला तुकडा इतर चांगल्या कागदाच्या तुकड्यांनाही चुकीच्या पद्धतीने घडी घालतो. आणि अशा प्रकारे, मेंदूच्या पेशी हळूहळू नष्ट होतात. जर तुम्ही सूक्ष्मदर्शकाखाली पाहिले, तर मेंदूची ही खराब झालेली ऊती स्पंजसारखी दिसते.
प्रायॉन कसा तयार होतो यावर अवलंबून सीजेडीचे तीन प्रकार आहेत.
| सीजेडीचा प्रकार | कारण आणि स्पष्टीकरण |
|---|---|
| स्पोरॅडिक सीजेडी | हा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय, एक निरोगी प्रथिन अचानक उत्परिवर्तित होऊन प्रियोन बनते. बहुतेक CJD रुग्णांमध्ये हाच प्रकार आढळतो. |
| कौटुंबिक सीजेडी | हे एका जनुकीय दोषामुळे होते. जर पालकांपैकी एकाच्या शरीरात या आजाराला कारणीभूत ठरणारे उत्परिवर्तित जनुक असेल, तर ते मुलांमध्ये संक्रमित होऊ शकते. पण हे देखील खूप दुर्मिळ आहे. सीजेडीच्या रुग्णांपैकी केवळ १०% ते १५% रुग्ण या श्रेणीत मोडतात. |
| CJD प्राप्त झाले | हा सर्वात दुर्मिळ प्रकार आहे. दूषित वैद्यकीय उपकरणे (उदा. शस्त्रक्रियेदरम्यान), अवयव प्रत्यारोपण किंवा दूषित ग्रोथ हार्मोनच्या इंजेक्शनद्वारे एखाद्या व्यक्तीला सीजेडीची लागण होऊ शकते. आज रुग्णालयांमधील कडक सुरक्षा उपायांमुळे हा धोका मोठ्या प्रमाणात कमी झाला आहे. |
CJD ची लक्षणे कोणती आहेत?
CJD बद्दल सर्वात धोकादायक गोष्ट ही आहे की त्याची लक्षणे खूप लवकर सुरू होतात आणि खूप लवकर गंभीर होतात. अनेकदा, ही लक्षणे स्मृतिभ्रंशाच्या लक्षणांसारखीच असतात.
मुख्य दिसणारी वैशिष्ट्ये खालीलप्रमाणे आहेत:
- स्मृतीभ्रंश आणि गोंधळ
- चालण्यास अडचण आणि तोल जाणे
- स्नायूंचे अचानक झटके (झटकेदार हालचाली)
- व्यक्तिमत्त्वात बदल (अचानक रागावणे, अस्वस्थ होणे)
- विचार करण्यात आणि निर्णय घेण्यात अडचण
- दृष्टी समस्या
- अनिद्रा आणि नैराश्य
CJD आणि अल्झायमर रोगामधील फरक
ही लक्षणे तुम्हाला अल्झायमर रोगाची आठवण करून देऊ शकतात. पण मुख्य फरक वेगाचा आहे. अल्झायमर रोगात, स्मरणशक्ती कमी होण्यासारख्या गोष्टी अनेक वर्षांमध्ये हळूहळू घडतात. पण सीजेडीमध्ये, ही लक्षणे दिसू लागल्यानंतर काही आठवड्यांत किंवा महिन्यांतच रुग्णाची प्रकृती खूप वेगाने बिघडते.
या आजाराचे निदान नेमके कसे करावे?
दुर्दैवाने, CJD ची पुष्टी करू शकेल अशी कोणतीही एकच चाचणी नाही. डॉक्टर रुग्णाच्या लक्षणांवरून आणि ती किती वेगाने विकसित होतात यावरून निदान करतात. तथापि, जर या आजाराचा संशय असेल, तर त्याची पुष्टी करण्यासाठी अनेक चाचण्या केल्या जातात.
- एमआरआय (मॅग्नेटिक रेझोनन्स इमेजिंग) स्कॅन: याद्वारे मेंदूची तपशीलवार छायाचित्रे घेता येतात. सीजेडीमध्ये मेंदूत होणारे विशिष्ट बदल याद्वारे शोधता येतात.
- ईईजी (इलेक्ट्रोएन्सेफॅलोग्राम) चाचणी: या चाचणीमध्ये टाळूवर लावलेल्या लहान सेन्सर्सचा वापर करून मेंदूच्या विद्युत क्रियाकलापांचे मोजमाप केले जाते. ही चाचणी सीजेडी रुग्णांमध्ये आढळणारे वैशिष्ट्यपूर्ण नमुने दाखवू शकते.
- लंबर पंक्चर: एका अत्यंत बारीक सुईचा वापर करून, मणक्याच्या आतून थोड्या प्रमाणात सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड घेतले जाते आणि सीजेडीमध्ये आढळणाऱ्या विशिष्ट प्रथिनांसाठी त्याची तपासणी केली जाते.
या आजाराची १००% खात्रीने पुष्टी करण्याचा एकमेव मार्ग म्हणजे मेंदूच्या ऊतींचा नमुना (बायोप्सी) घेणे. तथापि, जिवंत व्यक्तीच्या मेंदूतून असा नमुना घेणे हे रुग्ण आणि डॉक्टर दोघांसाठीही खूप धोकादायक असते, त्यामुळे ते सहसा केले जात नाही. बऱ्याचदा, रुग्णाच्या मृत्यूनंतरच या आजाराची निश्चितपणे पुष्टी केली जाते.
कालांतराने आजार कसा वाढतो
CJD कालांतराने अनेक टप्प्यांमधून वाढत जातो, ज्यामुळे रुग्ण आणि त्यांचे कुटुंब या दोघांसाठीही हा एक अत्यंत वेदनादायी अनुभव ठरतो.
| रोगाची अवस्था | अपेक्षित वैशिष्ट्ये |
|---|---|
| सुरुवातीचा टप्पा | बोलताना शब्द अस्पष्ट येणे, चक्कर येणे, शरीराच्या काही भागांना बधिरता येणे, अस्तित्वात नसलेल्या गोष्टी दिसणे (भ्रम), विनाकारण राग येणे, समाजापासून दूर राहणे आणि निद्रानाश. |
| नंतरचा टप्पा | शौच आणि लघवीवर नियंत्रण ठेवता न येणे, गिळण्यास आणि बोलण्यास तीव्र अडचण, तीव्र स्मरणशक्ती कमी होणे, संशयग्रस्तता, अंथरुणावर पडून राहणे, कोमा. |
CJD असलेल्या सुमारे ७०% लोकांचा निदानानंतर मृत्यू होतो.तुम्ही वर्षभरात मरणार आहात. हे ऐकून तुम्हाला खूप भीती, दुःख आणि राग येऊ शकतो. हे अगदी सामान्य आहे. अशा वेळी एकटे दुःख सहन करू नका. तुमच्या डॉक्टरांशी बोलणे आणि आवश्यक मानसिक आधार मिळवणे खूप महत्त्वाचे आहे.
CJD वर काही उपचार आहे का?
दुर्दैवाने, सीजेडीवर अजूनही कोणताही इलाज किंवा उपचार उपलब्ध नाही. संशोधकांनी अनेक औषधे वापरून पाहिली आहेत, पण त्यापैकी एकालाही यश आलेले नाही.
सध्या करता येण्यासारखी एकमेव गोष्ट म्हणजे लक्षणांवर नियंत्रण मिळवणे . म्हणजेच:
- वेदना कमी करण्यासाठी वेदनाशामक औषधे देणे.
- स्नायूंच्या ताठरपणा आणि आकुंचनासाठी औषधोपचार देणे.
- रुग्णाला शक्य तितके आरामदायी वाटावे यासाठी आवश्यक सुविधा उपलब्ध करून देणे.
एकदा आजार गंभीर झाला की, रुग्णाला पूर्णवेळ देखभालीची गरज भासेल. भविष्यात या आजारावर उपचार शोधण्यासाठी संशोधन सुरू आहे. तुम्हाला स्वारस्य असल्यास, नवीन उपचारांची चाचणी करणाऱ्या क्लिनिकल ट्रायल्सबद्दल तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांना विचारू शकता.
मुख्य संदेश
- क्रुत्झफेल्ड-जॅकब रोग (CJD) हा एक अत्यंत दुर्मिळ आणि वेगाने पसरणारा प्राणघातक मेंदूचा आजार आहे.
- हे प्रायॉन नावाच्या उत्परिवर्तित प्रथिनामुळे होते, जे मेंदूच्या पेशी नष्ट करते.
- CJD आणि 'मॅड काऊ डिसीज' हे दोन वेगवेगळे आजार आहेत. तथापि, CJD चा एक अत्यंत दुर्मिळ प्रकार (vCJD) आहे, जो संक्रमित गोमांस खाल्ल्याने होऊ शकतो.
- या आजारावर अजून कोणताही इलाज नाही. फक्त लक्षणे नियंत्रणात ठेवून रुग्णाला आराम देता येतो.
- तुमच्या ओळखीच्या व्यक्तीच्या स्मरणशक्ती, वागणूक आणि शारीरिक कार्यात कमी कालावधीत लक्षणीय बदल झाल्यास, ताबडतोब डॉक्टरांना भेटा . योग्य नियोजन आणि उपचारांसाठी त्वरित निदान होणे आवश्यक आहे.
💬 Comments (0)
अद्याप कोणतीही टिप्पणी पोस्ट केलेली नाही. प्रथमच येथे तुमची टिप्पणी जोडा.
तुमची टिप्पणी जोडा