Adakah anda juga rasa kaki anda kebas? Ini mungkin Sindrom Miastenik Lambert-Eaton (LEMS)!

Adakah anda kadangkala rasa kaki anda lemah, anda sukar bangun dari kerusi, anda rasa letih ketika menaiki tangga? Atau adakah anda rasa letih dengan simptom seperti kelopak mata yang berat, mulut kering, dan penglihatan berganda? Ini mungkin bukan sekadar keletihan. Hari ini kita akan membincangkan tentang satu keadaan yang mungkin anda tidak pernah dengar, tetapi sangat berbaloi untuk diketahui, iaitu Sindrom Miastenik Lambert-Eaton, atau "(LEMS)" seperti yang kami panggil secara ringkas.

Apakah itu Sindrom Miastenik Lambert-Eaton (LEMS)?

Secara ringkasnya, Sindrom Miastenik Lambert-Eaton (LEMS) ialah gangguan autoimun. Anda mungkin tertanya-tanya apakah gangguan autoimun itu. Badan kita mempunyai sistem imun. Inilah yang melindungi kita dengan melawan kuman penyebab penyakit dari luar. Ia seperti tentera di negara kita. Tetapi kadangkala sistem imun ini menjadi tidak menentu. Kemudian ia mula menyerang sel-sel sihat kita sendiri. Itulah yang berlaku dalam LEMS.

Dalam `(LEMS)` ini, sistem imun kita menyerang hubungan antara saraf motor dan otot kita . Secara tepatnya, hubungan ini dipanggil `simpang neuromuskular`. Apabila simpang ini rosak, penghantaran mesej dari saraf ke otot akan terjejas. Pada masa inilah kelemahan otot berlaku.

Kelemahan ini biasanya bermula di bahagian atas paha anda, tetapi ia secara beransur-ansur boleh merebak ke lengan, otot pernafasan, menelan dan bercakap anda.

Siapakah yang lebih berkemungkinan menghidap `(LEMS)` ini?

Terdapat dua kumpulan utama yang membentuk `(LEMS)`.

1. Berkaitan dengan kanser: Kira-kira 60% penghidap LEMS menghidap beberapa bentuk kanser. Jenis yang paling biasa ialah kanser paru-paru sel kecil . Anehnya, kadangkala gejala LEMS boleh muncul berbulan-bulan atau bertahun-tahun sebelum kanser berkembang. Kebanyakan orang ini berumur lebih dari 60 tahun, adalah lelaki, dan pernah menggunakan produk tembakau.

2. Tiada kanser: 40% lagi penghidap LEMS tidak mengesan kanser. Orang-orang ini biasanya didiagnosis pada sekitar umur 35 tahun dan sekali lagi pada sekitar umur 60 tahun.

LEMS adalah keadaan yang sangat jarang berlaku dalam kalangan kanak-kanak kecil.

Adakah hanya kanser paru-paru sel kecil (LEMS) yang dikaitkan dengan ini?

Tidak. Kanser paru-paru sel kecil adalah jenis kanser yang paling biasa, tetapi jenis kanser lain juga boleh dikaitkan dengan LEMS. Contohnya termasuk kanser prostat, timoma dan gangguan limfoproliferatif. Oleh kerana gejala LEMS boleh muncul sebelum gejala kanser muncul, adalah penting untuk menjalani ujian yang betul untuk memeriksa kanser jika doktor anda mendiagnosis anda dengan LEMS.

Adakah LEMS disebabkan oleh perubahan genetik?

Saintis percaya bahawa penyakit autoimun secara amnya mungkin mempunyai beberapa kaitan genetik. Memandangkan LEMS juga merupakan penyakit autoimun, ada kemungkinan ia juga mempunyai pengaruh genetik, tetapi ini masih belum difahami sepenuhnya.

Seberapa lazimkah `(LEMS)`?

LEMS merupakan penyakit yang sangat jarang berlaku . Dianggarkan keadaan ini menjejaskan kira-kira 2.8 juta orang di seluruh dunia. Di Amerika Syarikat, terdapat kira-kira 400 kes LEMS yang dilaporkan. Walaupun tiada statistik yang tepat tentang berapa ramai orang di negara kita, jelas bahawa ini adalah keadaan yang jarang berlaku.

Apakah simptom-simptom `(LEMS)`?

Mari kita lihat simptom-simptom `(LEMS)` satu persatu. Tidak semua simptom ini berlaku pada masa yang sama pada semua orang, sesetengah simptom mungkin muncul lebih awal, sesetengahnya mungkin muncul kemudian.

• Kelemahan otot dan keletihan: terutamanya di bahagian atas kaki.
• Kesukaran berjalan: Kesukaran menaiki tangga atau bangun dari kerusi.
• Sakit atau kekakuan otot.
• Rasa kebas pada anggota badan.
• Kelopak mata terkulai (ptosis): Ini boleh kelihatan seperti mengantuk.
• Melihat dua benda sekaligus (diplopia).
• Mulut dan mata kering (xerostomia): air liur berkurangan, penghasilan air mata berkurangan di mata.
• Sembelit.
• Berkurang berpeluh.
• Penurunan berat badan.
• Kesukaran membuang air kecil.
• Disfungsi erektil pada lelaki.
• Kesukaran bercakap (disartria) dan kesukaran menelan (disfagia): Ini biasanya merupakan gejala yang berkembang kemudian dalam penyakit ini.
• Kesukaran bernafas (dispnea) dan kesusahan pernafasan: Ini juga merupakan gejala yang jarang berlaku dan teruk yang boleh berlaku pada peringkat akhir penyakit.

Penting: Jika anda mengalami satu atau lebih daripada simptom-simptom ini, jangan menganggap ia adalah LEMS. Walau bagaimanapun, jika simptom-simptom ini berterusan, adalah bijak untuk mendapatkan nasihat perubatan.

Bagaimanakah LEMS biasanya muncul dan berkembang?

LEMS biasanya mula-mula menjejaskan otot paha . Ia kemudian boleh menjejaskan otot bahu, otot lengan dan kaki, otot yang membantu pertuturan dan menelan, serta otot mata.

Pada awal penyakit ini, anda mungkin mengalami kesukaran untuk bangun dari kerusi, memanjat tangga atau bukit, atau melakukan kerja berat yang memerlukan penggunaan kaki anda.

Simptom biasanya berkembang secara perlahan, dalam beberapa minggu hingga beberapa bulan . Walau bagaimanapun, jika anda menghidap LEMS dengan kanser, simptom mungkin berkembang dengan lebih cepat.

Apakah punca LEMS?

Seperti yang telah kita bincangkan sebelum ini, LEMS ialah penyakit autoimun . Ini bermakna pertahanan badan anda sendiri (antibodi) menyerang tisu sihat anda sendiri. Dalam LEMS, antibodi ini menyerang tempat sel saraf dan gentian otot bertemu, iaitu simpang neuromuskular. Secara khususnya, ia menyerang saluran kalsium di sana. Saluran kalsium ini penting untuk penghantaran mesej saraf.

Anggaplah ia seperti deretan domino. Serangan ini mencetuskan rangkaian peristiwa:

1. Antibodi mengikat pada saluran kalsium di hujung sel saraf dan menyekatnya.

2. Apabila saluran kalsium berkurangan, jumlah asetilkolina, sejenis neurotransmiter, yang dibebaskan berkurangan. Asetilkolina ini merupakan bahan kimia penting untuk fungsi otot.

3. Apabila asetilkolina yang dilepaskan tidak mencukupi, "mesej" kepada gentian otot tidak dapat sampai dengan betul. Maka otot anda tidak dapat berfungsi sepenuhnya.

4. Akibatnya, otot tidak berfungsi secara normal, mengakibatkan kelemahan.

Beginilah cara penghidap kanser paru-paru sel kecil menghidap LEMS: Apabila anda mempunyai kanser di dalam badan anda, antibodi mendapat isyarat untuk "pergi berperang". Tetapi daripada menyerang sel-sel kanser (khususnya, saluran kalsium di permukaan sel kanser), antibodi ini secara tersilap menyerang saluran kalsium di hujung sel saraf. Kemudian rantaian peristiwa yang sama berlaku.

Para saintis percaya bahawa punca LEMS dalam kalangan orang yang tidak menghidap kanser paru-paru hanyalah kerosakan sistem imun. Tetapi masih belum jelas mengapa ini berlaku.

Bagaimana untuk mengenal pasti `(LEMS)`?

Langkah pertama dalam mendiagnosis LEMS adalah untuk doktor anda memeriksa anda dengan teliti. Ini selalunya melibatkan pakar neurologi, atau doktor yang pakar dalam penyakit saraf dan otot. Sebahagian daripada proses ini melibatkan bertanya tentang gejala anda, sejarah perubatan anda, dan sebarang ubat yang anda ambil. Pemeriksaan neurologi terperinci dilakukan untuk mencari corak kelemahan dan tanda-tanda yang selaras dengan LEMS.

Langkah seterusnya ialah pengujian. Ujian untuk `(LEMS)` termasuk:

• Ujian darah: Ini boleh memeriksa sama ada anda mempunyai antibodi anti-saluran kalsium dalam darah anda. Kira-kira 85% penghidap LEMS mempunyai antibodi ini dalam darah mereka.
• Elektromiografi (EMG): Ujian ini melihat sejauh mana otot dan saraf anda berfungsi bersama. Dalam LEMS, ujian EMG mempunyai penemuan yang sangat spesifik, jadi ia dapat membantu mengesahkan diagnosis.
• X-ray paru-paru `(X-ray)` atau imbasan CT `(CT scan)` atau imbasan MRI `(MRI)` (dada): Oleh kerana keadaan yang dipanggil `(LEMS)` boleh berkembang pada penghidap kanser paru-paru sel kecil, ujian ini mencari tanda-tanda kanser paru-paru.

Simptom LEMS boleh bermula beberapa bulan hingga enam tahun sebelum kanser berkembang. Oleh itu, selepas LEMS didiagnosis, anda harus menjalani pemeriksaan kanser setiap tiga hingga enam bulan selama sekurang-kurangnya dua tahun. Doktor anda akan mengesyorkan jadual pemeriksaan yang sesuai untuk anda.

Bagaimanakah LEMS dirawat?

Terdapat beberapa rawatan untuk LEMS.

• Merawat kanser yang mendasari: Jika LEMS berkaitan dengan kanser, seperti kanser paru-paru sel kecil, merawat kanser tersebut juga boleh mengurangkan gejala LEMS. Rawatan kanser mungkin termasuk kemoterapi, terapi radiasi dan/atau pembedahan. Ini bergantung pada jenis kanser dan cadangan doktor anda.
• Rawatan khusus untuk (LEMS): Ini termasuk ubat-ubatan yang melegakan simptom dan ubat-ubatan yang mengawal sistem imun.

Rawatan untuk gejala

• Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: Ubat-ubatan ini meningkatkan kekuatan otot. Ia meningkatkan pembebasan neurotransmiter asetilkolina pada simpang neuromuskular, sekali gus meningkatkan isyarat kepada otot.
• Pyridostigmine (Pyridostigmine - Mestinon®): Pyridostigmine berfungsi dengan menghalang penguraian asetilkolina pada simpang neuromuskular. Ini juga meningkatkan isyarat asetilkolina dan meningkatkan kekuatan otot. Pyridostigmine kadangkala diberikan bersama amifampridine untuk meningkatkan fungsi otot dan merawat gejala LEMS seperti mulut kering, mata kering, sembelit, disfungsi seksual dan kurang berpeluh. Walau bagaimanapun, penggunaan pyridostigmine untuk LEMS adalah penggunaan di luar label, yang bermaksud Pentadbiran Makanan dan Ubat-ubatan A.S. (FDA) belum meluluskan ubat untuk keadaan ini.

Rawatan imunomodulasi

• Imunosupresan:Ubat-ubatan ini membantu menghentikan atau mengawal fungsi "pertahanan" sistem imun anda. Doktor anda mungkin menetapkan ubat-ubatan ini jika ubat lain tidak mengawal gejala anda. Contohnya, ubat yang dipanggil prednison boleh diberikan dengan atau tanpa azathioprine atau siklosporine.
• Pertukaran plasma: Dalam prosedur ini, mesin akan mengasingkan bahagian cecair darah anda (plasma) daripada sel darah. Antibodi anda berada dalam plasma ini. Selepas pemisahan, darah akan dimasukkan semula ke dalam badan anda. Doktor anda mungkin mempertimbangkan rawatan ini jika anda mengalami simptom yang teruk dan memerlukan rawatan segera.
• Imunoglobulin: Bagi sesetengah orang, rawatan imunoglobulin dos tinggi boleh membantu mencegah penyakit daripada menjadi lebih teruk.

Bolehkah LEMS dicegah?

Punca sebenar LEMS masih belum difahami sepenuhnya, jadi tidak diketahui sama ada terdapat cara untuk mencegah penyakit ini.

Walau bagaimanapun, memandangkan LEMS boleh berkembang pada penghidap kanser paru-paru, anda boleh membantu mencegah kanser paru-paru dengan:

• Jangan merokok. Jika anda menggunakan produk tembakau, minta bantuan doktor anda untuk berhenti.
• Elakkan asap rokok terpakai.
• Periksa rumah anda untuk gas radon. Pendedahan jangka panjang kepada gas radon boleh meningkatkan risiko kanser paru-paru anda.

Anda juga boleh mengambil langkah-langkah untuk mengekalkan gaya hidup sihat:

• Makan lebih banyak buah-buahan dan sayur-sayuran. Ikuti diet Mediterranean atau DASH.
• Kekalkan berat badan yang sihat.
• Bersenamlah seperti yang dinasihatkan oleh doktor anda.
• Dapatkan tidur yang cukup - biasanya tujuh hingga sembilan jam.
• Kurangkan tekanan anda. Tekanan boleh memburukkan lagi simptom.
• Elakkan mandi di dalam air panas. Haba boleh memburukkan lagi simptom LEMS.
• Jumpa doktor anda dengan kerap, dan beritahu mereka dengan segera jika kesihatan anda berubah atau jika anda mengalami simptom baharu.

Bolehkah LEMS sembuh sepenuhnya?

Malangnya, tiada penawar untuk LEMS. Merawat kanser yang mendasari yang berkaitan dengan LEMS telah terbukti dapat memperbaiki gejala LEMS. Ubat imunosupresif dapat membantu mengawal serangan autoimun, dan terdapat juga rawatan yang dapat membantu melegakan gejala dengan meningkatkan jumlah asetilkolina dalam ujung saraf dan meningkatkan kekuatan otot.

Jika anda menghidap LEMS tanpa kanser, anda boleh menjangkakan jangka hayat yang normal. Jika anda menghidap LEMS dan kanser, simptom anda mungkin bertambah baik dari semasa ke semasa (walaupun tidak sepenuhnya) jika kanser dikesan dan diuruskan lebih awal.

Kualiti hidup anda sebahagian besarnya bergantung pada keterukan gejala anda.

Bilakah saya perlu menghubungi doktor saya jika saya menghidap `(LEMS)`?

Jika terdapat perubahan dalam kesihatan anda, atau jika simptom anda bertambah buruk, hubungi doktor anda pada bila-bila masa . Jangan takut, jangan panik. Doktor sedia membantu anda.

Apakah perbezaan antara `(LEMS)` dan `(Myasthenia Gravis - MG)`?

Sindrom miastenik Lambert-Eaton (LEMS) dan miastenia gravis (MG) mempunyai beberapa simptom yang serupa. Kedua-duanya menyebabkan kelemahan otot dan keletihan.

Walau bagaimanapun, miastenia gravis (MG) biasanya mula-mula menjejaskan otot di sekitar mata anda dan otot yang digunakan untuk menelan. Kemudian, ia boleh menjejaskan otot yang lebih umum, termasuk otot pernafasan dan otot anggota badan.

LEMS biasanya bermula dengan kelemahan pada bahagian atas paha anda, kemudian beralih ke lengan anda. LEMS juga boleh menyebabkan kelemahan pada otot mata anda, tetapi ia biasanya lebih ringan daripada myasthenia gravis (MG).

Dalam miastenia gravis (MG), kelemahan otot pernafasan yang teruk (otot yang membantu anda bernafas) boleh membawa maut. Ini jarang berlaku dalam LEMS.

Orang yang menghidap miastenia gravis (MG) biasanya tidak menunjukkan banyak gejala disfungsi sistem saraf autonomi (contohnya, mata kering, mulut kering, sembelit, kurang berpeluh, disfungsi seksual). Sebaliknya, orang yang menghidap LEMS sering mengalami aduan ini, dan gejala ini kadangkala dapat membantu membezakan kedua-dua penyakit tersebut.

Akhir sekali, perkara yang perlu diingat (Mesej Bawa Pulang)

Sekarang anda mungkin sudah faham bahawa Sindrom Miastenik Lambert-Eaton (LEMS) adalah penyakit yang disebabkan oleh sistem imun yang terlalu aktif. Sel saraf anda tidak menghantar mesej yang mencukupi kepada gentian otot anda untuk "mengecut". Hasilnya ialah kelemahan otot dan gejala-gejala lain.

Ingat, kira-kira 60% penghidap LEMS menghidap kanser paru-paru sel kecil. Jika anda menghidap LEMS tetapi tidak menghidap kanser, pastikan anda dan doktor anda menjalani pemeriksaan kanser setiap beberapa bulan selama sekurang-kurangnya dua tahun selepas diagnosis.

Terdapat rawatan. Ini termasuk merawat kanser jika ia wujud, serta mengambil ubat-ubatan yang meningkatkan komunikasi sel saraf-gentian otot. Meningkatkan komunikasi boleh meningkatkan kekuatan otot dan gejala-gejala lain.

Saya harap maklumat ini berguna untuk anda.Sentiasa ingat, jika anda mempunyai sebarang masalah kesihatan, adalah lebih baik untuk berbincang dengan doktor yang berpengetahuan mengenainya.

Sindrom miastenik Lambert -Eaton, LEMS, penyakit autoimun, kelemahan otot, kanser paru-paru sel kecil, simpang neuromuskular, asetilkolina