Adakah anda sentiasa letih? Pucat? Ketahui tentang penyakit darah yang jarang berlaku ini: Aplasia Sel Merah Tulen (PRCA)

Adakah anda sentiasa berasa letih, pening, atau sukar untuk menaiki tangga? Seseorang mungkin bertanya kepada anda, "Mengapa awak pucat begitu akhir-akhir ini?" Ini selalunya merupakan simptom anemia. Tetapi hari ini kita akan bercakap tentang keadaan yang jarang berlaku yang menyebabkan anemia, yang ramai orang tidak pernah dengar, tetapi kita harus sedar. Itulah Aplasia Sel Merah Tulen , atau PRCA secara ringkasnya.

Secara ringkasnya, apakah itu Aplasia Sel Merah Tulen (PRCA)?

Bayangkan di dalam tulang besar kita, iaitu sumsum tulang, terdapat seperti kilang pembuatan darah yang besar. Kilang ini merupakan tempat tiga jenis sel yang diperlukan oleh badan kita, iaitu sel darah merah, sel darah putih dan platelet, dihasilkan. Tugas utama sel darah merah adalah untuk mengambil oksigen yang masuk ke dalam paru-paru kita apabila kita bernafas dan mengedarkannya ke semua sel lain di seluruh badan.

Kini, dalam keadaan yang dipanggil Aplasia Sel Merah Tulen (PRCA) , barisan pengeluaran kilang yang menghasilkan sel darah merah tiba-tiba berhenti berfungsi. Pengeluaran jenis sel lain, iaitu sel darah putih dan platelet, biasanya tidak banyak berubah. Apabila hanya pengeluaran sel darah merah yang berhenti, bilangan sel darah merah dalam badan akan berkurangan secara beransur-ansur. Inilah yang kita panggil anemia . Apabila sel tidak mencukupi untuk membawa oksigen ke seluruh badan, gejala yang dinyatakan sebelum ini, seperti keletihan dan kelemahan, mula muncul.

Apakah simptom-simptom PRCA yang paling biasa?

PRCA adalah keadaan yang menyebabkan anemia yang teruk, jadi gejalanya lebih jelas daripada yang dilihat pada anemia biasa.

Mengapakah situasi yang jarang berlaku sebegini?

Tiada punca tunggal untuk PRCA. Terdapat beberapa faktor yang menyumbang kepadanya. Kadangkala ia juga boleh berlaku sebagai kesan sampingan daripada keadaan perubatan lain yang mendasari.

• Penyakit Autoimun: Secara ringkasnya, ini berlaku apabila sistem pertahanan badan kita (sistem imun) secara tersilap menyerang badan kita sendiri. Kadangkala serangan ini juga boleh menyasarkan sel-sel dalam sumsum tulang yang menghasilkan sel darah merah. Contohnya, PRCA boleh berlaku dengan penyakit seperti `(Systemic Lupus Erythematosus - SLE)` dan `(Rheumatoid Artritis)`.
• Kanser Darah: Terdapat risiko menghidap PRCA dengan beberapa jenis kanser berkaitan darah, terutamanya Leukemia Limfositik Kronik (CLL) dan Leukemia Limfositik Granular Besar (LGL).
• Tumor Kanser: Timoma ialah tumor kanser yang berkembang di kelenjar timus di dada. Ini juga boleh menjadi penyebab utama PRCA.
• Jangkitan Virus: Parvovirus B19Virus yang menyebabkan PRCA adalah punca utama. Virus ini menyerang secara langsung sel stem dalam sumsum tulang yang bertanggungjawab untuk menghasilkan sel darah merah. Ia juga boleh disebabkan oleh HIV, virus Epstein-Barr dan virus hepatitis.
• Jangkitan Bakteria: Jangkitan bakteria yang teruk, seperti tuberkulosis, juga jarang boleh menyebabkan PRCA.
• Ubat-ubatan tertentu: PRCA juga boleh berlaku sebagai kesan sampingan ubat-ubatan tertentu.
• Kehamilan: Jarang sekali, sesetengah wanita mungkin mengalami PRCA sementara semasa kehamilan. Walau bagaimanapun, keadaan ini biasanya hilang secara spontan selepas bersalin.

Bagaimanakah doktor mendiagnosis penyakit ini?

Jika anda mempunyai simptom-simptom yang dinyatakan di atas, doktor akan memeriksa anda terlebih dahulu dan kemudian mengesyorkan beberapa ujian untuk mengesahkan diagnosis.

• Kiraan Darah Lengkap (CBC): Ini mengukur bilangan sel darah merah, sel darah putih dan platelet dalam darah anda. Dalam PRCA, bilangan sel darah merah adalah sangat rendah.
• Kiraan Retikulosit: Ini mengukur bilangan sel darah merah yang belum matang yang baru terbentuk dalam sumsum tulang dan ditambah ke dalam darah. Dalam PRCA, angka ini juga sangat rendah.
• Calitan Darah Periferal: Setitik darah diambil dan diperiksa di bawah mikroskop untuk memeriksa bentuk dan sifat sel darah merah.
• Ujian Parvovirus B19: Ujian ini dilakukan jika terdapat kecurigaan jangkitan virus.
• Imbasan CT: Ujian ini boleh dilakukan jika terdapat kecurigaan tumor seperti "Timoma" di dada.
• Aspirasi/Biopsi Sumsum Tulang: Ini adalah ujian yang paling penting untuk mengesahkan penyakit ini. Jarum kecil digunakan untuk mengeluarkan sampel sumsum tulang dari tempat seperti tulang pinggul di bawah anestesia. Dalam PRCA, ini dapat mengesahkan bahawa sel pembentuk sel darah merah di sumsum tulang telah habis sepenuhnya.

Bagaimanakah PRCA dirawat?

PRCA dirawat dengan mengenal pasti punca penyakit dan menangani punca tersebut.

Terdapat beberapa kaedah rawatan:

• Imunosupresan: Jika punca penyakit itu adalah masalah dengan fungsi sistem imun, ubat-ubatan seperti `(Kortikosteroid)` (cth. Prednison) dan `(Siklosporin)` diberikan untuk mengawalnya.
• Transfusi Darah:Jika kiraan darah sangat rendah dan simptomnya teruk, pemindahan darah diberikan sebagai kelegaan segera. Tetapi ini hanyalah penyelesaian sementara. Memandangkan pemindahan darah yang berterusan boleh menyebabkan pengumpulan zat besi dalam badan, rawatan berasingan (Terapi Kelasi) diperlukan untuk membuang zat besi yang berlebihan.
• Pembedahan: Jika punca penyakit itu adalah tumor kelenjar timus (Thymoma), pembedahan dilakukan untuk membuang kelenjar tersebut (Thymektomi).
• Pemindahan Sel Stem: Dalam beberapa keadaan genetik, sel stem yang diambil daripada orang yang sihat dipindahkan untuk cuba mencipta sistem sumsum tulang yang baharu dan sihat.
• Terapi Imunoglobulin: Jika PRCA disebabkan oleh jangkitan Parvovirus B19, rawatan ini mengawal virus.

Mari kita juga belajar tentang kesan sampingan rawatan.

Seperti semua rawatan, rawatan PRCA boleh menyebabkan beberapa kesan sampingan. Tetapi doktor anda akan menerangkan semua ini kepada anda terlebih dahulu.

Kesan sampingan ubat imunosupresan

• Jerawat
• Risiko menghidap diabetes
• Tekanan Darah Tinggi
• Osteoporosis
• Pertambahan berat badan
• Sakit perut dan loya

Kesan sampingan pemindahan darah

• Demam dan alahan (gatal-gatal)
• Risiko jangkitan
• Beban besi yang berlebihan

Bagaimana rasanya hidup dengan PRCA dan bagaimana saya menjaga diri saya sendiri?

PRCA kadangkala boleh menjadi keadaan kronik. Penyakit ini boleh sembuh sepenuhnya selepas rawatan atau ia boleh berulang. Oleh itu, terdapat beberapa perkara yang perlu dipertimbangkan semasa hidup dengan keadaan ini.

• Berjumpa doktor anda dengan kerap: Walaupun simptom anda hilang selepas rawatan, pastikan anda menjalani pemeriksaan pada selang masa yang ditetapkan oleh doktor anda. Ini akan membantu anda mengesan sebarang risiko penyakit itu kembali lebih awal.
• Dos penyelenggaraan: Sesetengah orang mungkin perlu terus mengambil ubat pada dos yang lebih rendah untuk mencegah penyakit itu daripada berulang.
• Gaya hidup sihat:
• Pemakanan yang baik: Tanya doktor anda tentang makanan kaya zat besi dan pemakanan berkhasiat.
• Minum air yang mencukupi: Elakkan badan daripada dehidrasi.
• Senaman: Lakukan senaman yang selamat dan sesuai untuk anda, seperti yang dinasihatkan oleh doktor anda.
• Lindungi diri anda daripada jangkitan:Basuh tangan anda dengan kerap. Berhati-hati di tempat yang sesak. Bercakap dengan doktor anda tentang sebarang vaksinasi yang diperlukan.
• Beri perhatian kepada simptom anda: Jika anda perasan sebarang perubahan pada badan anda atau sebarang simptom baharu, maklumkan kepada doktor anda.