Tħoss li ġismek qed jiġġieled kontrik minn ġewwa? Jista' jkun is-Sindrome tal-Antisintetażi!

Tħoss xi kultant li xi ħaġa qed tinkwetak minn ġewwa? Jista’ jkun li l-ġogi tiegħek sempliċement iweġġgħuk, tħossok xi ftit qasir fin-nifs, jew tista’ saħansitra tinnota xi bidliet żgħar fil-ġilda tiegħek. Titlifx dawn bħala xi ħaġa li qed tiġri. Kultant ikun hemm storja aktar ikkumplikata warajhom. Illum se nitkellmu dwar kundizzjoni rari, iżda maniġġabbli msejħa Sindrome Antisintetażi.

X'inhi s-Sindrome tal-Antisintetażi? Fi kliem sempliċi...

Is-Sindrome tal-Antisintetażi hija kundizzjoni rari ħafna. Dak li jiġri f'din hija li jkun hemm infjammazzjoni madwar ġisimna, jiġifieri, kundizzjoni bħal infjammazzjoni. Din hija fil-fatt marda awtoimmuni. Issa qed tistaqsi x'inhi marda awtoimmuni.

Immaġina, ġisimna għandu sistema immunitarja . Huwa bħal armata li tipproteġi pajjiżna. Iċ-ċelloli u l-organi f'din is-sistema jipproteġuna minn mikrobi, batterji, u viruses li jikkawżaw mard. Madankollu, f'marda awtoimmuni, din is-sistema ta' difiża tmur ħażin. Taħseb li ċ-ċelloli u t-tessuti b'saħħithom tagħna stess huma "għedewwa" u tibda tattakkahom. Huwa bħallikieku l-armata tagħna stess qed tattakka djarna stess. Lanqas it-tobba għadhom ma jistgħux jifhmu eżattament għaliex jiġri dan.

Fis-Sindrome tal-Antisintetażi, is-sistema immunitarja tagħna tista' taffettwa l-partijiet li ġejjin ta' ġisimna:

• Muskoli
• Ġonot
• Pulmuni
• Ġilda
• Vini tad-demm

L-aktar ħaġa importanti hija li tara tabib jekk tinnota xi uġigħ ġdid fil-ġogi, bidliet fil-ġilda, jew diffikultà biex tieħu n-nifs, mingħajr ma tinjorahom.

Kemm hi rari din il-marda?

Din (Sindrome tal-Antisintetażi) hija marda rari ħafna. Huwa diffiċli li tgħid eżattament kemm nies ikollhomha. Għax numru żgħir ħafna ta’ każijiet jiġu rrappurtati kull sena. Kultant, dawn is-sintomi huma simili għas-sintomi ta’ mard ieħor, u jistgħu ma jiġux innutati.

X'inhuma s-sintomi tas-Sindrome tal-Antisintetażi?

Is-sintomi li tiżviluppa jiddependu minn kemm is-sistema immunitarja tiegħek qed taħdem tajjeb f'ġismek u kemm qed tagħmillu l-ħsara.

Spiss, nies bis-Sindrome ta' Antisintetażi jkollhom sintomi li huma taħlita ta' diversi kundizzjonijiet oħra. Ejja nagħtu ħarsa lejn x'inhuma:

• Mijosite: Din hija infjammazzjoni fit-tul tal-muskoli. Din tikkawża uġigħ u dgħufija fil-muskoli.Jiġri. Immaġina, tħossok tant dgħajjef li lanqas biss tista’ tgħolli idejk. Kultant il-muskoli f’gerżumtek jiddgħajfu, u dan jagħmilha diffiċli biex tibla’ l-ikel u x-xorb. Aħna nsejħu dan (disfaġija) .

• "Idejn ta' mekkanik": Mhux dan isem xi ftit stramb? Hawnhekk il-ġilda fuq il-pali u l-ġnub tas-swaba' teħxien u tinqasam. Jidhru bħal idejn ta' mekkanik li jaħdem bil-grass u ż-żejt il-ġurnata kollha.

• Mard interstizjali tal-pulmun (ILD): Dan iseħħ meta t-tessut bejn il-boroż żgħar tal-arja (alveoli) fil-pulmuni tagħna u l-vini tad-demm ta’ madwarhom jiġrilu l-ħsara. Dan jista’ jikkawża qtugħ ta’ nifs (dispnea) , sogħla xotta , għeja , u skumdità fis-sider . Huwa bħal li taqa’ minn taraġ.

• Poliartrite: Dan iseħħ meta ħames ġogi jew aktar jiġu affettwati fl-istess ħin. Dan jikkawża uġigħ, ebusija, u nefħa fil-ġogi . Tista’ tħossok iebes meta tqum filgħodu.

• Fenomenu ta' Raynaud (sindrome ta' Raynaud sekondarja): F'dan, is-swaba' tal-ponot u tas-saqajn jibdlu l-kulur (isiru pallidi, imbagħad blu, imbagħad ħomor) u jsiru maħmuġin, speċjalment meta jkunu esposti għall-kesħa. Huwa bħal meta subgħajk isiru maħmuġin wara li toħroġ kubu tas-silġ mill-friża.

• Deni: Xi nies jista’ jkollhom deni mingħajr ebda infezzjoni f’ġisimhom. Dan ifisser li t-temperatura tal-ġisem tiżdied minħabba din l-attività tas-sistema immunitarja.

X'jikkawża s-Sindrome tal-Antisintetażi?

Il-kawża eżatta ta’ din il-marda għadha mhix magħrufa . Iżda t-tobba sabu li ħafna nies b’din il-marda għandhom tip speċjali ta’ antikorpi fid-demm tagħhom. Dawn l-antikorpi jindikaw li s-sistema immunitarja tagħhom qed tattakka ġisimhom stess minflok ma tipproteġihom. Aħna nsejħulhom (awtoantikorpi) , li tfisser "awto-antikorpi".

Issa, ara, l-antikorpi huma proteini li jipproteġuna meta xi ħaġa ħażina tidħol f'ġisimna. Huma bħal sinjali kimiċi li tuża s-sistema immunitarja tagħna. Dawn l-antikorpi jimmarkaw invażuri ta' ħsara bħal batterji u viruses bħala "perikolużi." Imma jekk għandek marda awtoimmuni, is-sistema immunitarja tiegħek tipproduċi u tirrilaxxa antikorpi li jattakkaw tessut b'saħħtu.

Nies bis-Sindrome ta' Antisintetażi tipikament ikollhom awtoantikorpi li jattakkaw enzimi msejħa tRNA synthetase . Dawn it-tRNA synthetase huma enzimi essenzjali u utli li ġisimna jeħtieġ biex jiffunzjona sew.

Għadu misteru għaliex is-sistema immunitarja tagħna tibda tipproduċi dawn l-awtoantikorpi. Madankollu, jekk għandek evidenza ta’ dawn l-awtoantikorpi fid-demm tiegħek, x’aktarx li għandek is-Sindrome tal-Antisintetażi.

Huwa hekk, immaġina li xi ħadd jaqbad il-murtali quddiem id-dar tiegħek. Meta tħares lejh l-għada filgħodu, ikun hemm biċċiet ta’ murtali u mogħdijiet maħruqa mxerrdin mal-art kollha. Forsi ma tafx eżatt min qabad il-murtali, meta nqabdu, jew għaliex. Imma hemm evidenza li dan ġara. Fis-Sindrome tal-Antisintetażi, minflok il-ħoss li tisma’ meta taqbad il-murtali u l-klieb jibżgħu, tesperjenza s-sintomi li tkellimna dwarhom qabel.

Min hu l-aktar f'riskju li jiżviluppa din il-marda?

Kulħadd jista' jiżviluppa s-Sindrome tal-Antisintetażi. Madankollu, in-nisa u n-nies li għandhom 'il fuq minn 50 sena huma aktar probabbli li jiżviluppaw din il-marda. In-nisa huma madwar darbtejn aktar probabbli li jiżviluppaw din il-marda mill-irġiel.

Kif tiġi djanjostikata s-Sindrome tal-Antisintetażi?

Tabib jiddijanjostika din il-marda abbażi tas-sintomi tiegħek, eżami fiżiku, u diversi testijiet oħra.

Jista’ jkollok bżonn tara tabib li jispeċjalizza f’mard awtoimmuni, imsejjaħ rewmatologu . Hu jew hi se jeżaminak u jistaqsik dwar is-sintomi tiegħek. Ikollok bżonn tgħid lit-tabib x’inhuma s-sintomi tiegħek, meta innotajthom għall-ewwel darba, u jekk hemm xi ħaġa li tagħmilhom agħar.

Barra minn hekk, ser ikollok bżonn tagħmel diversi testijiet biex tikkonferma li għandek is-Sindrome tal-Antisintetażi u biex teskludi kundizzjonijiet oħra li jistgħu jikkawżaw sintomi simili.

Liema testijiet jintużaw biex tiġi djanjostikata l-marda?

Dan mhuwiex test wieħed li jista' jikkonferma d-dijanjosi b'mod definittiv. Dan ġeneralment ikun parti minn proċess imsejjaħ dijanjosi differenzjali . Dan ifisser li t-tabib tiegħek se jagħmillek diversi testijiet biex jiskopri x'qed jikkawża s-sintomi tiegħek, jeskludi kundizzjonijiet oħra, u fl-aħħar jiddijanjostikak bis-Sindrome ta' Antisintetażi. Xi wħud mit-testijiet li jista' jkollok huma:

• Testijiet tad-demm: Biex tiċċekkja kif qed taħdem is-sistema immunitarja tiegħek u biex tara jekk għandekx awtoantikorpi, li huma sinjal tas-Sindrome ta' Antisintetażi. Testijiet tad-demm jistgħu wkoll jiċċekkjaw għal livelli miżjuda ta' ċerti enzimi li jiġu rilaxxati fid-demm meta l-muskoli jkunu bil-ħsara.
• Analiżi tal-awrina: Biex tiċċekkja l-funzjoni tal-kliewi u biex tiċċekkja għal infezzjonijiet jew problemi oħra fl-awrina li jistgħu jkunu qed jikkawżaw is-sintomi tiegħek.
• Testijiet tal-funzjoni pulmonari: Iċċekkja jekk il-pulmuni jew is-sistema respiratorja tiegħek humiex affettwati.
• Skens tat-tomografija kompjuterizzata (CT) jew testijiet oħra tal-immaġini: Ħu ritratti ta’ tessuti u organi ġewwa l-ġisem.
• (Elettromijografija - EMG):Iċċekkja l-funzjoni tal-muskoli.
• Skenn ta' immaġini bir-reżonanza manjetika (MRI) tal-muskoli affettwati: biex tiċċekkja għal infjammazzjoni.
• Bijopsija hija test li jinvolvi t-teħid ta’ biċċa żgħira ta’ tessut tal-muskolu jew tal-pulmun.

Kif tiġi trattata s-Sindrome tal-Antisintetażi?

M'hemm l-ebda kura għas -Sindrome tal-Antisintetażi. Madankollu, it-tabib tiegħek jista' jgħinek issib taħlita ta' trattamenti li jistgħu jgħinuk tikkontrolla s-sintomi tiegħek, tnaqqas l-impatt tagħhom fuq il-ħajja ta' kuljum tiegħek, u timminimizza l-ħsara lill-organi tiegħek.

It-tip ta’ kura li għandek bżonn jiddependi minn fejn huma s-sintomi tiegħek u kemm huma severi. Hawn huma wħud mill-aktar trattamenti użati b’mod komuni:

• Kortikosterojdi: Dawn huma mediċini bir-riċetta li jnaqqsu l-uġigħ u n-nefħa. It-tobba ġeneralment jippreskrivu kortikosterojdi flimkien ma’ mediċini msejħa immunosuppressanti.
• Immunosoppressanti: Dawn il-mediċini jaħdmu billi jwaqqfu lis-sistema immunitarja tiegħek milli tattakka ċelloli u tessuti b'saħħithom. It-tip ta' mediċina li għandek bżonn tiddependi fuq liema organi huma affettwati. L-immunosoppressanti l-aktar komuni huma methotrexate, azathioprine, u mycophenolate . Jista' jkollok bżonn ukoll cyclophosphamide, rituximab, jew tacrolimus .
• Kura għall-Marda Interstizjali tal-Pulmun (ILD): Tista’ tingħata mediċina biex tagħmilha aktar faċli biex tieħu n-nifs, jew terapija bl-ossiġnu jekk teħtieġ ossiġnu żejjed. Ikollok bżonn taħdem ma’ pulmonologu biex jimmaniġġja l-problemi tan-nifs tiegħek.
• Fiżjoterapija: Fiżjoterapista jista’ jgħinek ittejjeb il-firxa ta’ movimenti ta’ ġismek. Jista’ jgħinek timmaniġġja sintomi relatati mal-muskoli jew jissuġġerixxi eżerċizzji tan-nifs biex issaħħaħ il-pulmuni tiegħek. Jista’ jkollok bżonn ukoll riabilitazzjoni pulmonari .

X'jiġri jekk għandi s-Sindrome tal-Antisintetażi?

It-tabib tiegħek jista’ jgħinek issib taħlita ta’ trattamenti li jistgħu jimmaniġġjaw is-sintomi tiegħek.

Is-Sindrome tal-Antisintetażi hija marda kronika . Dan ifisser li jkollok timmaniġġja s-sintomi għal żmien twil (possibilment ħajtek kollha).

(Is-Sindrome ta' Antisynthetase) huwa fatali?

Is-Sindrome tal-Antisintetażi ġeneralment mhijiex fatali . L-istennija tal-ħajja tan-nies li jgħixu b'din il-marda ġeneralment ma tiġix affettwata b'mod sinifikanti. Ħafna nies jgħixu b'din il-marda għall-bqija ta' ħajjithom, iżda jistgħu jikkontrollaw is-sintomi tagħhom bit-trattament.

Madankollu, jekk għandek marda interstizjali severa tal-pulmun jew kumplikazzjoni oħra li taffettwa s-sistema respiratorja tiegħek, din tista' tkun fatali. Iżda hija rari ħafna. It-tabib tiegħek jgħidlek x'għandek tistenna, u liema sintomi li jinbidlu jistgħu jkunu sinjali bikrija ta' kumplikazzjonijiet respiratorji severi.

Nista' nipprevjeni li niżviluppa s-Sindrome tal-Antisintetażi?

M'hemm l-ebda mod kif tipprevjeni s-Sindrome tal-Antisintetażi, peress li l-esperti mhumiex eżattament ċerti x'jikkawżaha jew x'jżid ir-riskju.

Meta għandi mmur għand tabib?

Jekk tiżviluppa sintomi ġodda, speċjalment jekk dawn imorru għall-agħar, ara tabib . Jekk tħoss li s-sintomi tiegħek mhumiex qed jiġu kkontrollati tajjeb daqs kemm kienu jiġu bit-trattament tiegħek, jew jekk is-sintomi tiegħek qed jagħmluha diffiċli biex tagħmel l-attivitajiet ta’ kuljum tiegħek, kellem lit-tabib tiegħek.

Meta għandi mmur il-kamra tal-emerġenza?

Jekk għandek xi wieħed minn dawn is-sintomi, mur fil-kamra tal-emerġenza immedjatament jew ċempel 911 (jew in-numru lokali tal-emerġenza tiegħek) :

• Diffikultà f'daqqa biex tieħu n-nifs.
• Qtugħ qawwi ta’ nifs (tħossok qisek ma tistax tieħu n-nifs).
• Kulur blu tal-ġilda, xufftejn, jew dwiefer (ċjanożi).
• Uġigħ jew toqol fis-sider.

Liema mistoqsijiet għandi nistaqsi lit-tabib tiegħi?

• Għandi s-Sindrome tal-Antisintetażi jew xi marda awtoimmuni oħra?
• X'tip ta' testijiet se jkolli nagħmel?
• X'inhuma l-aħjar trattamenti biex nikkontrolla s-sintomi tiegħi?
• Se jkolli bżonn terapija fiżika jew riabilitazzjoni respiratorja?
• Kemm jien f'riskju li jkolli kumplikazzjonijiet severi fil-pulmun?

X'inhuma ismijiet oħra għas-Sindrome tal-Antisintetażi?

It-tobba xi kultant isejħu s-Sindrome tal-Antisintetażi b'ismijiet oħra. Pereżempju:

• (Sindrome ta' defiċjenza ta' antisintetażi)
• (Sindrome AS)
• (Sindrome Anti-Jo1)

Dawn huma kollha ismijiet differenti għall-istess kundizzjoni.

Fl-aħħarnett, x'għandek tiftakar (Messaġġ biex Tieħu d-Dar)

Is-Sindrome tal-Antisintetażi hija kundizzjoni rari fejn is-sistema immunitarja tiegħek tattakka ġismek minflok ma tipproteġik. Kellem lit-tabib tiegħek dwar trattamenti li jistgħu jgħinu biex jimminimizzaw l-impatt li s-sintomi tiegħek għandhom fuq il-ħajja ta’ kuljum tiegħek.

Li tgħix b'marda awtoimmuni jista' jkun frustranti ħafna – tista' tħossok qisek ġismek qed iqarraq bik. Jekk teħtieġ għajnuna biex tadatta għall-bidliet f'ħajtek jew biex tlaħħaq mal-kundizzjoni, staqsi lit-tabib tiegħek dwar modi kif tikseb konsulenza dwar is-saħħa mentali. Li tħossok imdejjaq u dipress huwa normali, iżda m'għandekx għalfejn tgħaddi minnha waħdek.

`Sindrome ta' Antisintetażi, marda awtoimmuni, mijosite, marda pulmonari interstizjali, fenomenu ta' Raynaud, awtoantikorpi, uġigħ fil-ġogi, dgħufija fil-muskoli