X'inhi l-Glukagonoma? Ejja nitkellmu dwar din il-kundizzjoni rari!

Il-frixa hija organu żgħir iżda importanti ħafna f'ġismek. Jipproduċi diversi ormoni li ġisimna jeħtieġ. Għalhekk, xi kultant, tip rari ta' kanċer li jiżviluppa fil-frixa jista' jikkawża problemi. Huwa għalhekk li din il-kundizzjoni tissejjaħ Glukagonoma . Forsi f'daqqa waħda żviluppajt id-dijabete, jew żviluppajt xi ħaġa bħal raxx stramb fuq il-ġilda tiegħek, huwa importanti ħafna li tkun konxju ta' dan.

X'inhi glukagonoma? Fi kliem sempliċi...

Il-glukagonoma hija tumur kanċeruż rari ħafna li jiżviluppa fil-frixa tiegħek. Dan it-tumur jipproduċi wisq minn ormon imsejjaħ glucagon. Issa forsi qed tistaqsi x'inhu dan il-glucagon.

Il-glukagon huwa ormon importanti ħafna li jgħin fil-kontroll tal-livell taz-zokkor f’ġisimna, jiġifieri, il-livell tal-glukożju fid-demm . Huwa magħmul minn ċelluli alfa, tip speċjali ta’ ċellula fil-frixa tiegħek. Immaġina jekk ma tkunx kilt għal xi żmien, jekk tagħmel eżerċizzju qawwi ħafna, jew jekk tiekol ikla rikka fil-proteini, il-livell taz-zokkor fid-demm tiegħek jista’ jinżel, hux hekk? Dak huwa meta jidħol dan il-glukagon, jirrilaxxa z-zokkor maħżun fil-fwied tiegħek, jiġifieri l-glikoġenu , u jtella’ l-livell taz-zokkor fid-demm lura. Huwa bħal xi ħadd li jgħin biex iżomm il-bilanċ taz-zokkor f’ġisimna.

Madankollu, meta jkun hemm glukagonoma, dan l-ormon glucagon jiġi prodott b'mod eċċessiv. Imbagħad ġisimna ma jkunx jista' jimmaniġġah. Il-kombinazzjoni ta' sintomi li jseħħu minħabba dan tissejjaħ is-Sindrome tal-Glukagonoma . Dan jista' jwassal għal ħafna kumplikazzjonijiet bħal problemi tal-ġilda u dijabete.

Dan it-tip ta’ kanċer, imsejjaħ glukagonoma, jappartjeni għall-kategorija ta’ tumuri newroendokrini pankreatiċi, jew tumuri taċ-ċelluli tal-gżejjer . Ħafna drabi, dawn jinqalgħu fid-denb jew fil-parti tan-nofs tal-pankreatiċi.

Dan tassew hu kanċer?

Iva, ħafna drabi, il-glukagonoma hija kanċer . Il-ħaġa ta’ dispjaċir hi li, anke meta tiġi djanjostikata, f’madwar 50% tal-każijiet, jiġifieri, madwar wieħed minn kull tnejn, dan il-kanċer seta’ nfirex (metastatizza) għal partijiet oħra tal-ġisem, speċjalment il-fwied .

Kemm hi komuni din il-kundizzjoni?

Il-glukagonoma hija fil-fatt kundizzjoni rari ħafna . Inqas minn każ ġdid f'miljun jiġi djanjostikat kull sena. Ħafna drabi taffettwa nies bejn l-etajiet ta' 50 u 70 sena .

X'inhuma s-sintomi ta' dan?

Il-glukagonomi spiss jikbru bil-mod . Għalhekk, sakemm ġismek ma jipproduċix biżżejjed glukagon biex jikkawża problemi, jista' jkun li ma jkollok l-ebda sintomi.

Madankollu, meta glukagonoma tipproduċi wisq glukagon u l-ġisem ma jkunx jista' jimmaniġġah, isseħħ is-sindromu tal-glukagonoma msemmi qabel.Iseħħ. Imbagħad, se tara sintomi ċari. Jekk għandek dawn is-sintomi, huwa importanti ħafna li tara tabib mill-aktar fis possibbli.

Raxx fil-ġilda (Eritema Migratorja Nekrolitika - NME)

Dan huwa s-sintomu ewlieni u l-aktar komuni tas-sindromu tal-glukagonoma. Madwar 90% tan-nies b'dan is-sindromu jiżviluppaw din il-problema tal-ġilda. Din tissejjaħ eritema migratorja nekrolitika (NME) .

Immaġina, il-ġilda tiegħek, speċjalment fil-partijiet privati, il-warrani, u r-riġlejn t'isfel, tibda tiżviluppa tikek ħomor, ħakk, u xi kultant bl-uġigħ. Dawn aktar tard jinbidlu f'folji, jixxaqqu, u jgħattu b'qoxra. Anke wara li jfiequ, tista' tibqa' tebgħa kannella. Din tista' tifforma f'post wieħed, tfiq, u mbagħad terġa' tidher f'post ieħor. Huwa bħal raxx li jiċċaqlaq minn post għall-ieħor.

Karatteristiċi oħra tal-NME:

• Dan jista' jiġi u jmur, u jista' jiċċaqlaq madwar il-ġisem .
• Għall-ewwel jista’ jkun ħakk u wġigħ kbir .
• Ir-raxx isir aħmar u mbagħad jinfaqa’ b’folji u jifforma qoxra. Wara l-fejqan, tista’ tibqa’ tebgħa kannella.
• Dan jista' jwassal għal affarijiet bħal feriti fl-ilsien (glossite ), feriti fil-ħalq, xufftejn maqsuma, u kejlite angolari .
• Jistgħu jseħħu wkoll nefħa tal-tebqet il-għajn ( blefarite ), telf ta’ xagħar, u problemi fid-dwiefer.

Sintomi tad-dijabete

Din is-sindromu tikkawża livelli għoljin ta’ zokkor fid-demm ( ipergliċemija ), li jistgħu jwasslu għad-dijabete. Is-sintomi tad-dijabete jinkludu:

• Li tkun irqiq mingħajr raġuni.
• Għatx eċċessiv frekwenti (Polidipsija) .
• Tagħmel l-awrina spiss ( poliurja ), speċjalment bil-lejl.
• Ġuħ eċċessiv ( Polifaġija ).

Sintomi oħra ta' (sindrome tal-glukagonoma)

Hemm diversi sintomi oħra:

• Dijarea kronika .
• Emoglobina baxxa fid-demm (anemija ). Dan jista’ jikkawża għeja u sturdament.
• Emboli tad-demm, speċjalment fil-vini fondi tar-riġlejn ( Trombożi fil-vini fondi (DVT) ).

Sintomi relatati mas-sistema mentali u nervuża

Xi kultant, tista’ tara wkoll sintomi relatati mas-sistema mentali u nervuża, bħal:

• Depressjoni
• Dimenzja
• Aġitazzjoni
• Iperreflessja (aċċellerazzjoni tar-risponsi tal-ġisem)
• Mixja mħawda (atassija )
• Disturbi mentali ( Psikożi))
• Biżgħat u suspetti irrazzjonali ( Delużjonijiet Paranojdi )

X'jikkawża l-glukagonoma?

Ħafna drabi, it-tobba ma jafux il-kawża eżatta tal-glukagonoma. Madankollu, f'madwar 10% tal-każijiet, dan il-kanċer huwa marbut ma' kundizzjoni ġenetika msejħa Neoplażja Endokrinali Multipla tat-tip 1 (MEN tat-tip 1) .

Madankollu, mhux kulħadd bit-tip 1 tal-MEN jiżviluppa glukagonoma. Dik ukoll hija perċentwal żgħir ħafna.

Kif tagħraf dan?

Jekk għandek il-kundizzjoni tal-ġilda eritema migratorja nekrolitika (NME) imsemmija qabel, tabib jista’ jissuspetta glukagonoma. Imbagħad jista’ jagħmillek testijiet bħal:

• Test taz-Zokkor fid-Demm waqt is-Sawm: Jekk il-livell taz-zokkor ikun għoli, tista' tiġi suspettata l-glukagonoma u tista' tiġi kkonfermata d-dijabete assoċjata.
• Test tad-Demm tal-Glucagon waqt is-Sawm: Il-livelli tal-glucagon huma għoljin b'mod anormali fil-glucagonoma – ġeneralment aktar minn 500 pikogramma kull millilitru (pg/mL). Il-livelli normali tal-glucagon waqt is-sawm huma inqas minn 150 pg/mL.
• Test tad-Demm tal-Amino Acids: Il-glukagonoma ġeneralment tikkawża livelli baxxi ta' amino acids fid-demm ( ipoaminoaċidemija ).
• Għadd Sħiħ tad-Demm (CBC): Dan jiċċekkja għal anemija , peress li l-anemija tista' sseħħ bil-glukagonoma.

Testijiet tal-immaġini bħal dawn jistgħu jgħinu biex jikkonfermaw jekk hemmx xi nefħa:

• Skennjar CT
• Skennjar tal-MRI
• Ultrasound Endoskopiku

Kif jiġi ttrattat?

Il-kura tal-glukagonoma tiddependi ħafna fuq jekk il-kanċer huwiex limitat għall-frixa (lokalizzat) jew jekk infirex għal partijiet oħra tal-ġisem (metastatizzax) .

Kif tikkontrolla s-sintomi l-ewwel

L-ewwel pass huwa li jiġu kkontrollati s-sintomi u l-kumplikazzjonijiet ikkawżati minn glucagon żejjed. Dan jiġi ttrattat kif ġej:

• Mediċini biex jikkontrollaw il-glucagon żejjed: Injezzjonijiet imsejħa Octreotide u Lanreotide jgħinu biex inaqqsu l-effetti tal-glucagon żejjed u jwaqqfu l-produzzjoni tal-glucagon. Dawn il-mediċini jistgħu saħansitra jnaqqsu t-tkabbir tat-tumuri. Jipprovdu wkoll serħan mis-sintomi ta' NME, dijabete, dijarea, u disturbi fis-sistema nervuża.
• Ġestjoni tad-dijabete: Jista’ jkollok bżonn mediċina orali għad-dijabete jew injezzjonijiet tal-insulina biex iżżomm il-livelli taz-zokkor fid-demm tiegħek fil-medda t-tajba.
• Appoġġ nutrizzjonali:Nutrizzjoni Parenterali Totali (TPN) , supplimenti ta' aċidi amminiċi u żingu jistgħu jingħataw biex inaqqsu l-effetti tal-malnutrizzjoni.
• Kura tal-marda tal-ġilda NME: L-antibijotiċi u l-kortikosterojdi jistgħu jtejbu l-NME.
• Terapija Antikoagulanti: Mediċini li jraqqu d-demm bħall -eparina jgħinu biex jipprevjenu t-trombożi fil-vini fondi (DVT) .

Jekk huwa limitat għall-pankreas...

Jekk il-kanċer ikun biss fil-frixa, il-kirurġija hija t-trattament ewlieni . Jekk il-kirurgu jista’ jneħħi t-tumur kompletament, il-marda ħafna drabi tkun fieqet . Wara li titneħħa l-glukagonoma, il-livelli tal-glukagon tiegħek għandhom jerġgħu lura għan-normal. Is-sintomi tiegħek għandhom jisparixxu wkoll.

Jekk infirex għal postijiet oħra (metastatizza)...

Kull meta jkun possibbli, it-tobba jirrakkomandaw it-tneħħija kirurġika tat-tumuri. Dan jista' jinkludi t-tneħħija ta' tumuri fil-frixa, fil-limfonodi fil-qrib, u fil-fwied.

Imma jekk il-kirurgu ma jkunx jista’ jneħħi xi waħda jew il-boċċa kollha, it-tim mediku tiegħek jista’ jirrakkomanda wieħed jew aktar minn dawn it-trattamenti:

• Kimoterapija: Dan it-trattament jaħdem billi jeqred iċ-ċelloli tal-kanċer u jipprevjenihom milli jikbru.
• Ablazzjoni bir-Radjufrekwenza: Din tuża s-sħana mill-mewġ tar-radju biex toqtol iċ-ċelloli tal-kanċer.
• Ablazzjoni Krijokirurġika: Din tuża kimiċi kesħin ħafna, bħal nitroġenu likwidu, biex teqred iċ-ċelloli tal-kanċer.
• Kemoembolizzazzjoni: Dan it-trattament jimblokka l-provvista tad-demm lill-kanċer.

X'inhi l-prognożi għall-irkupru minn din il-kundizzjoni?

Il-prospetti għal xi ħadd bil-glukagonoma jiddependu fuq diversi fatturi:

• L-età tiegħek u s-saħħa ġenerali tiegħek.
• Id-daqs tat-tumur tal-kanċer .
• Jekk il-kanċer infirex jew le .

Jekk il-kanċer ikun limitat għall-frixa, il-prospett ġeneralment ikun tajjeb . Il-kirurġija biex jitneħħa t-tumur ħafna drabi tkun kurattiva, iżda dan huwa l-każ għal madwar 20% biss tal-pazjenti bil-glukagonoma.

Minħabba li l-glukagonoma hija tant rari, m'hemmx biżżejjed dejta biex tgħid eżattament kemm tista' tgħix jew x'se jkun ir-riżultat jekk il-kanċer jinfirex. It-tim mediku tiegħek ikun jista' jipprovdi aktar informazzjoni bbażata fuq is-sitwazzjoni speċifika tiegħek.

Jista' dan jiġi evitat?

Peress li x-xjentisti ma jafux il-kawża tal-biċċa l-kbira tal-każijiet ta' glukagonoma, m'hemm xejn li tista' tagħmel biex tipprevjeniha .

Madankollu, jekk wieħed mill-qraba tal-ewwel grad tiegħek (ġenituri bijoloġiċi u aħwa) ġie djanjostikat b'MEN (Neoplażja Endokrinali Multipla) , kellem lit-tabib tiegħek dwar testijiet ġenetiċi. Jekk għandek ukoll MEN, it-testijiet ġenetiċi jistgħu jgħinu biex jinstabu l-kanċers fl-istadji bikrija tagħhom.

Li tiġi djanjostikat bil-kanċer hija esperjenza tassew ta’ dwejjaq. Meta tkun xi ħaġa rari bħall-glukagonoma, tkun saħansitra aktar ta’ sfida. Imma ftakar, it-tim mediku tiegħek qiegħed hemm biex iwieġeb il-mistoqsijiet tiegħek u jappoġġjak. Jekk tħossok mentalment u emozzjonalment waħdek bil-glukagonoma, staqsi lit-tabib tiegħek dwar programmi u servizzi li jistgħu jgħinuk.

Fl-aħħarnett, affarijiet li għandek tiftakar (Messaġġ biex Tieħu d-Dar)

Għalhekk, anke jekk il-glukagonoma hija kundizzjoni rari ħafna, huwa importanti li tkun konxju tagħha. Speċjalment jekk f'daqqa waħda tiżviluppa sintomi simili għad-dijabete flimkien ma' raxx stramb tal-ġilda (NME), kif imsemmi, ara tabib mingħajr dewmien. Jekk tiġi rikonoxxuta kmieni, tista' tiġi kkurata. Għalkemm dan huwa rari, hemm trattamenti.

Toqgħodx tinkwieta, m'intix waħdek. It-tabib u t-tim mediku tiegħek se jgħinuk f'dan il-vjaġġ. Ibqa' b'saħħtek u segwi l-pariri li jagħtuk.

` Glukagonoma, kanċer tal-frixa, glukagon, dijabete, sintomi tal-ġilda, ormoni, kanċers rari