Ġismek imwaħħal, imma moħħok ħieles? Ejja nitkellmu dwar is-Sindrome Locked-in (LiS)

Immaġina li tkun tista’ tifhem u tisma’ dak kollu li trid, imma ma tkunx tista’ titkellem jew iċċaqlaq ġismek... bħallikieku kont maqbud ġewwa ġismek stess. Ma tħossokx daqshekk bla sahha meta taħseb dwar dan? Dik hija eżattament it-tip ta’ kundizzjoni newroloġika sfortunata, iżda rari ħafna, li se nitkellmu dwarha llum. Din tissejjaħ Locked-in Syndrome, jew `(LiS)` fil-qosor.

X'inhi s-Sindrome ta' Locked-in?

Fi kliem sempliċi, is-sindromu msakkar fil-ġisem (locked-in syndrome) huwa disturb newroloġiku rari fejn il-muskoli volontarji kollha tiegħek, ħlief il-muskoli li jikkontrollaw il-movimenti tal-għajnejn tiegħek, isiru inattivi. Dan ifisser li ma tistax tagħmel dak kollu li trid tagħmel, bħal pereżempju ċċaqlaq idejk jew saqajk, titkellem, jew tesprimi emozzjonijiet b'wiċċek.

Imma l-ħaġa tal-għaġeb hi li l-persuna f'dan l-istat għandha s-sensi, l-intelliġenza u l-memorja kollha tagħha bħas-soltu. Tista' tisma' u tifhem x'qed jiġri madwarha. Imma m'għandha l-ebda mod kif tirreaġixxi għalih. Qisu xi ħadd maqbud ġewwa ġismu stess, ma jistax jitkellem jew jiċċaqlaq.

Dawn in-nies ġeneralment jikkomunikaw billi jċaqalqu għajnejhom 'il fuq u 'l isfel, jew billi jteptpu, li jistgħu jikkontrollaw. Kultant jużaw teknoloġiji assistivi speċjali għal dan il-għan.

Il-kawża ewlenija ta’ din il-kundizzjoni hija ħsara lil parti speċifika taz-zokk tal-moħħ tagħna msejħa l-pons. Se nitkellmu dwar dan f’aktar dettall aktar tard.

X'inhuma t-tipi ewlenin ta' sindromu msakkar-in (LiS)?

Ġew identifikati tliet forom ewlenin ta' sindromu msakkar fl-istess żona (LiS). Ejja nagħtu ħarsa lejn x'inhuma.

1. Modalità Klassika

Din hija l-aktar forma komuni. F'dan il-każ, il-ġisem kollu jkun kompletament immobbli. Dan ifisser li ma jistgħux jagħmlu l-ebda moviment volontarju. Madankollu, jistgħu jċaqalqu għajnejhom 'il fuq u 'l isfel u jteptipu. Barra minn hekk, il-koxjenza u l-intelliġenza tagħhom jibqgħu normali. Jistgħu jisimgħu l-affarijiet li jiġru madwarhom tajjeb ħafna.

2. Formola mhux kompluta

Dan huwa l-istess bħat-tip klassiku. Jiġifieri, anke jekk il-ġisem kollu jkun bla ħajja, l-għajnejn jistgħu jiċċaqalqu 'l fuq u 'l isfel, jteptep. Madankollu, f'dan il-każ, xi kultant jista' jkun hemm xi moviment u sensazzjoni li jifdal f'ċerti partijiet tal-ġisem. Dik hija d-differenza żgħira hawnhekk.

3. Modalità ta' Immobilità Totali

Din hija l-aktar forma severa u rari. F'din, il-ġisem kollu jiġi paralizzat kompletament, u l-abbiltà li jiċċaqalqu l-għajnejn tintilef. Iżda, b'mod sorprendenti, dawn in-nies għandhom ukoll ħsieb u intelliġenza normali. It-tobba jikkonfermaw dan billi jittestjaw l-attività tal-kortiċi ċerebrali (funzjoni kortikali) b'testijiet bħall-"elettroenċefalogramma - EEG"), li tkejjel il-mewġ tal-moħħ.

Min jista' jiżviluppa s-sindromu msakkar fl-in (LiS)?

Fil-fatt, din il-kundizzjoni msejħa locked-in syndrome (LiS) tista' sseħħ fi kwalunkwe età. Madankollu, ir-riċerka wriet li hija aktar komuni fost nies bejn l-etajiet ta' 30 u 50 sena .

Kemm hi komuni din il-kundizzjoni?

Is-sindromu msakkar (LiS) hija kundizzjoni rari ħafna. Minħabba li xi kultant tiġi djanjostikata ħażin jew bi żball titqies bħala kundizzjoni medika, huwa diffiċli għar-riċerkaturi li jgħidu eżattament kemm nies jiżviluppawha kull sena. Madankollu, ġeneralment huwa aċċettat li hija rari ħafna.

X'inhuma s-sintomi tas-sindromu msakkar-in (LiS)?

L-effetti fuq il-ġisem jistgħu jvarjaw xi ftit skont it-tip ta’ sindrome msakkra fl-istonku (LiS) li għandek.

Spiss, meta tara lil xi ħadd bis-sindromu msakkar għall-ewwel darba, taħseb li hu mitluf minn sensih, jiġifieri, f’koma. Dan għaliex ma jkunx jista’ jirrispondi bl-ebda mod. Huwa biss aktar tard li tirrealizza li hu konxju.

Affarijiet li ħafna nies ma jistgħux jagħmlu:

• Tomgħod l-ikel
• Tibla'
• Nitkellmu
• Espressjonijiet tal-wiċċ (bħal tbissima, tħossok imdejjaq)
• L-ebda moviment tal-ġisem taħt l-għajnejn

Affarijiet li ħafna nies jistgħu jagħmlu (fil-forom klassiċi u imperfetti):

• Tista' ċċaqlaq għajnejk 'il fuq u 'l isfel (imma mhux minn naħa għall-oħra, jiġifieri, orizzontalment).
• Tista' tagħmel wink.

Affarijiet li kulħadd (fil-forom kollha) jista' jagħmel:

• Nista' nisma' affarijiet jiġru madwari, nies jitkellmu.
• Tista' tifhem meta xi ħadd jitkellem jew jaqra xi ħaġa.
• Tista' taħseb u tirraġuna kif kont tagħmel qabel ma nqalgħet din is-sitwazzjoni.
• Iċ-ċikli ta' rqad u qawmien huma normali.

Tħoss uġigħ bis-sindromu msakkar fl-istonku (LiS)?

Dan jiddependi wkoll mit-tip ta’ Locked-In Syndrome (LiS) li għandek.

• Persuna b'immobilità totali ma tħossx uġigħ fiżiku għax ġisimha kollu jkun kompletament immobbli.
• Persuna b'forma mhux kompluta tista' tesperjenza uġigħ u sensazzjonijiet oħra f'xi partijiet tal-ġisem.

X'jikkawża s-sindromu msakkar (LiS)?

Kif semmejna qabel, il-kawża ewlenija tas-sindromu msakkar (LiS) hija ħsara lil parti speċifika taz-zokk tal-moħħ tagħna msejħa l-pons.

Ħsara lill-parti tal-pons tal-moħħ

Il-pons huwa massa ta' fibri tan-nervituri f'forma ta' żiemel. Jinsab bejn il-medulla oblongata, l-aktar parti baxxa taz-zokk tal-moħħ, u ċ-ċerebellum, li jikkontrolla l-movimenti ta' ġisimna, speċjalment il-bilanċ.

Il-pons huwa parti mill-moħħ imsejħa ċ-ċerebrum, li fiha ħafna mogħdijiet importanti tan-nervituri li jgħaqqdu ċ-ċerebrum, il-korda spinali u ċ-ċerebellum tagħna. Fis-sindromu msakkar, meta l-pons ikun bil-ħsara, is-sinjali kollha tan-nervituri mill-moħħ għall-muskoli fil-ġisem jiġu mblukkati. Huwa għalhekk li l-ġisem kollu jiġi paralizzat. Din il-ħsara taffettwa wkoll iċ-ċentri fiz-zokk tal-moħħ li jikkontrollaw l-espressjonijiet tal-wiċċ u d-diskors. Huwa għalhekk li ma nistgħux nesprimu emozzjonijiet b'wiċċna, tomgħod l-ikel, nibilgħu, jew nitkellmu.

Il-kawża ewlenija u l-aktar komuni ta' ħsara lill-pons hija puplesija iskemika jew puplesija emorraġika, li taffettwa l-mogħdijiet kortikospinali, kortikopontini, u kortikobulbari fiz-zokk tal-moħħ.

• Puplesija iskemika hija meta embolu tad-demm jimblokka vina tad-demm li tipprovdi d-demm lill-moħħ, u b'hekk jaqta' l-provvista tad-demm lill-moħħ.
• Puplesija emorraġika hija meta l-fsada f'daqqa waħda tibda tidħol fil-moħħ minn arterja fil-moħħ.

Kawżi oħra ta' ħsara lill-pons

Minbarra l-puplesija, diversi kawżi rari oħra jistgħu jikkawżaw ħsara lill-pons, li tirriżulta f'sindromu msakkar (LiS).

• Infezzjoni ta' xi partijiet tal-moħħ.
• Tumuri jew mases fil-pons jew fiz-zokk tal-moħħ.
• Id-demjelinazzjoni hija t-telf tal-kisja protettiva (mijelina) madwar iċ-ċelloli tan-nervituri.
• Xi kundizzjonijiet mediċi, pereżempju , sklerożi laterali amijotrofika (ALS) u s-sindrome ta' Guillain-Barre .
• Trauma fil-pons.
• Użu ħażin ta' sustanzi .

Kif tiġi djanjostikata s-sindromu msakkar (LiS)?

Minħabba li n-nies bis-sindromu msakkar (LiS) ma jirrispondux għal stimuli bl-uġigħ (jiġifieri, m'għandhom l-ebda rispons bil-mutur) li t-tobba jużaw biex jiċċekkjaw jekk hemmx rispons, it-tobba jistgħu inizjalment jaħsbu bi żball li huma mitlufin minn sensihom. Għalhekk, id-dijanjosi (LiS) xi kultant tista' tkun diffiċli u tieħu ħafna ħin.

L-aktar ħaġa importanti fid-dijanjosi tas-sindromu locked-in (LiS) hija li jiġu esklużi kundizzjonijiet oħra li jistgħu jkunu qed jikkawżaw dawn is-sintomi. Barra minn hekk, bħala parti mill-pjan ta' dijanjosi u trattament, huwa importanti li wieħed jiskopri x'qed jikkawża s-sindromu locked-in.

Testijiet dijanjostiċi

It-tobba jużaw diversi testijiet biex jiddijanjostikaw is-sindromu msakkar (LiS), isibu l-kawża, u jeskludu kundizzjonijiet oħra.

• Skenn tal-MRI (Immaġini bir-Reżonanza Manjetika - MRI) jew skenn tas-CT (Tomografija Kompjuterizzata - CT): Dawn it-testijiet jistgħu jaraw jekk hemmx ħsara fil-pons tiegħek jew f'partijiet oħra tal-moħħ tiegħek.
• Anġjografija ċerebrali: Dan it-test jista' jiskopri jekk hemmx embolu tad-demm fl-arterji taz-zokk tal-moħħ jew xi mkien ieħor fil-moħħ.
• Elettroenċefalogramma (EEG): Din tkejjel l-attività elettrika tal-moħħ. Dan jippermetti lit-tobba jaraw jekk il-funzjoni tal-moħħ tiegħek u ċ-ċikli ta' rqad u qawmien humiex normali. Tista' tgħin biex tiddistingwi l-LiS minn kundizzjonijiet oħra.
• Potenzjali evokati: Dawn ikejlu l-attività elettrika f'partijiet tal-moħħ u l-korda spinali b'reazzjoni għal affarijiet bħal uġigħ, stimuli tas-smigħ jew viżwali. It-tobba jużawhom biex jivvalutaw ir-risponsi taz-zokk tal-moħħ bil-ħsara u r-risponsi ta' moħħ b'saħħtu.
• Elettromijografija: Din tkejjel kemm qed jaħdmu tajjeb il-muskoli u n-nervituri tiegħek. Dan it-test jista' jintuża biex tiġi eskluża ħsara fil-muskoli u fin-nervituri.
• Testijiet tad-demm: Bord metaboliku, speċjalment billi jiġi ċċekkjat il-livell tas-sodju fid-demm, jista' jgħin biex jiġi ddeterminat jekk kundizzjoni msejħa mijelinolisi pontina hijiex il-kawża.
• Test tal-fluwidu ċerebrospinali (CSF): Dan jista' jgħin biex jiġi ddeterminat jekk infezzjoni jew kundizzjoni awtoimmuni hijiex qed tikkawża s-sintomi.

Kif tiġi trattata s-sindromu msakkar (LiS)?

Biex inkun onest, m'hemm l-ebda kura jew trattament speċifiku għas-sindromu msakkar (LiS). L-unika ħaġa li tista' tagħmel, jekk possibbli, hija li tikkura l-kawża tal-marda u tipprevjeni aktar kumplikazzjonijiet.

Il-ġestjoni tas-sindromu locked-in tinkludi terapija ta' appoġġ u taħriġ fil-komunikazzjoni .

Terapija ta' appoġġ

Kura ta' appoġġ għan-nifs u t-tmigħ hija importanti, speċjalment fl-istadji bikrija. Nies b'LiS spiss ikollhom bżonn appoġġ artifiċjali għan-nifs. Ikollhom ukoll trakeotomija (tubu mdaħħal minn toqba żgħira fl-għonq fil-pajp tan-nifs).

Minħabba li mhux sikur li tiekol jew tixrob mill-ħalq bil-LiS, dawn in-nies ġeneralment ikollhom tubu żgħir imsejjaħ tubu tal-gastrostomija (G-tube) imdaħħal direttament fl-istonku tagħhom. Hawnhekk jingħataw l-ikel u l-ilma.

Trattamenti oħra aġġuntivi jinkludu:

• Il-prevenzjoni ta' kumplikazzjonijiet li jistgħu jinqalgħu minħabba li wieħed ikun immobbli. Pereżempju:Affarijiet bħal pulmonite, infezzjonijiet fl-apparat urinarju (UTIs), u emboli tad-demm (trombożi).
• Prevenzjoni ta ' korrimenti tal-pressjoni/feriti fis-sodda .
• Ipprovdi terapija fiżika biex tipprevjeni l-kontrazzjonijiet tar-riġlejn, li huma telf ta' firxa ta' moviment ikkawżat minn ebusija fil-ġogi, fil-muskoli, jew fit-tessuti rotob tar-riġlejn.
• Ipprovdi terapija fiżika biex tirriabilita kwalunkwe movimenti volontarji żgħar li jifdal jew li qed jirkupraw (jekk ikun hemm).

Taħriġ fil-komunikazzjoni

It-terapisti tad-diskors jistgħu jgħinu lin-nies bis-sindromu msakkar (LiS) jikkomunikaw b'mod aktar ċar permezz tal-movimenti tal-għajnejn u t-teptip. Dan l-istil ta' komunikazzjoni huwa uniku għal kull persuna. Pereżempju, li tħares 'il fuq jista' jfisser "iva" u li tħares 'l isfel jista' jfisser "le" (jew viċi versa). Ukoll, meta xi ħadd ieħor jaqra ittra, jista' jkun kapaċi jipponta lejn l-ittra li jrid juża biex jifforma kliem u sentenzi.

Minbarra s-sinjali tal-moviment tal-għajnejn, apparati elettroniċi ta' komunikazzjoni , bħal sensuri tal-moviment tal-għajnejn infra-aħmar u prostetiċi tal-vuċi tal-kompjuter, ippermettew lin-nies b'LiS jikkomunikaw b'mod aktar liberu u jaċċessaw l-Internet.

Huwa possibbli li wieħed jirkupra kompletament mis-sindromu msakkar fl-istonku (LiS)?

Skont il-kawża tas-sindromu msakkar (LiS), xi abbiltajiet motorji jistgħu jirritornaw. Madankollu, l-irkupru sħiħ huwa rari. Xi nies b'LiS jista' jkollhom xi moviment u sensazzjoni f'xi partijiet ta' ġisimhom.

Ħafna nies qatt ma jerġgħu jiksbu l-funzjoni tan-nervituri mitlufa, iżda jistgħu jitgħallmu jikkomunikaw permezz tal-movimenti tal-għajnejn.

Jista' jiġi evitat is-sindromu msakkar fl-in (LiS)?

Sfortunatament, il-biċċa l-kbira tal-każijiet tas-sindromu msakkar (LiS) ma jistgħux jiġu evitati. Madankollu, jekk inti f'riskju għoli li jkollok puplesija, ir-riskju tiegħek li tiżviluppa LiS jista' jiżdied ukoll.

Kellem lit-tabib tiegħek dwar ir-riskju tiegħek ta’ puplesija u modi kif tnaqqas dak ir-riskju.

X'inhuma l-prospetti għal xi ħadd bis-sindromu msakkar fl-istonku (LiS)?

Il-pronjosi għal persuni bis-sindromu locked-in (LiS) tiddependi fuq il-kawża tal-marda, it-tip ta’ marda, u l-livell ta’ appoġġ u kura li jirċievu.

Stħarriġ reċenti sab li persuni b'LiS irrappurtaw ħajjiet aktar kuntenti u sinifikanti, speċjalment meta rċevew servizzi soċjali tajbin u teknoloġija adattiva li għenithom jaqdu rwol normali fid-dar u fis-soċjetà.

Ħafna nies b'LiS jistgħu jużaw siġġu tar-roti motorizzat u kompjuter b'teknoloġija adattiva.

Kemm tista' tgħix bis-sindromu msakkar fl-istess żona (LiS)?

Xi nies bis-sindromu msakkar (LiS) ma jgħixux lil hinn mill-istadji bikrija tal-marda, minħabba kumplikazzjonijiet mediċi. Madankollu, oħrajn jgħixu minn 10 sa 20 sena u jirrappurtaw kwalità ta’ ħajja tajba.

Kif nieħu ħsieb tiegħi nnifsi, jew ta' xi ħadd b'LiS?

Jekk għandek is-sindromu msakkar fl-istonku (LiS), huwa essenzjali li tiżgura li tirċievi kura medika tajba biex tevita kumplikazzjonijiet bħal pulmonite u feriti fis-sodda kkawżati minn immobilità.

Huwa importanti wkoll li ssib modi kif tikkomunika – kemm jekk permezz tal-movimenti tal-għajnejn jew teknoloġija assistiva bħat-teknoloġija tat-traċċar tal-għajnejn. Ikkunsidra li tissieħeb fi grupp ta' appoġġ biex tiltaqa' ma' oħrajn li kellhom esperjenzi simili.

Jekk qed tieħu ħsieb xi ħadd b'`(LiS)` , huwa importanti li tappoġġjahom biex tiżgura li jirċievu l-aqwa kura medika u jkollhom aċċess għal teknoloġiji li jgħinuhom jikkomunikaw u jsiru aktar indipendenti.

Fl-aħħarnett, l-aktar ħaġa importanti (Messaġġ li Tieħu d-Dar)

Is-Sindrome Locked-in (LiS) hija kundizzjoni rari u serja. Li tirċievi dijanjosi bħal din jista’ jkun diffiċli ħafna. Imma ftakar, it-tim mediku tiegħek qiegħed hemm biex jappoġġjak lilek u lill-maħbubin tiegħek. Huwa importanti li tkompli tirċievi kura medika tajba u titgħallem modi ġodda kif tikkomunika meta tgħix bil-LiS.

Bil-kura ta’ appoġġ avvanzata tal-lum u l-avvanzi teknoloġiċi, ħafna nies bis-Sindrome Locked-In (LiS) qed jgħixu ħajjiet sħaħ u sinifikanti. Għalhekk qatt taqtgħux qalbkom. Hemm soluzzjoni għal kull problema, mod kif tiffaċċjaw kull sfida.

` Sindrome ta' Locked-in, Pons, Mard tal-Moħħ, Newroloġija, Paraliżi, Komunikazzjoni