Hemm problema fis-sistema elettrika ta' qalbek? Ejja nitkellmu dwar is-Sindrome tal-QT Twil (LQTS).

Qatt smajt bis-sistema elettrika tal-qalb? Qalbna taħdem bħal magna żgħira. Għandha sistema elettrika, li tikkontrolla t-taħbit tal-qalb. Kultant, jistgħu jseħħu bidliet żgħar f'din is-sistema elettrika. Bidla waħda bħal din tissejjaħ Long QT Syndrome, jew `(Long QT Syndrome - LQTS)`. Tinkwetax, ejja nitkellmu dwar dan b'mod sempliċi.

X'inhi s-Sindrome tal-QT Twil? Fi kliem sempliċi...

Immaġina li wara li qalbek tħabbat darba, tieħu ftit "mistrieħ" qabel ma tkun tista' terġa' tħabbat, bħal meta terġa' tiċċarġja batterija. Il-ħin li tieħu biex "tistrieħ" jew tiċċarġja huwa ftit itwal min-normal, li huwa dak li nsejħu sindromu tal-QT twil.

Jekk għamilt ECG, li huwa test li jħares lejn l-attività elettrika tal-qalb, hemm parti minnu msejħa l-intervall QT. Dan juri kemm idum biex il-kompartimenti t'isfel ta' qalbek, imsejħa l-ventrikoli, jikkuntrattaw u mbagħad jirrilassaw, jew "jiċċarġjaw mill-ġdid" kif għidt.

L-attività elettrika ta’ qalbna hija megħjuna minn partiċelli żgħar iċċarġjati bl-elettriku msejħa “joni”. Jonji bħas-sodju, il-kalċju, il-potassju, u l-klorur jikkontribwixxu għal dan. Dawn il-joni jiċċaqalqu ġewwa u barra miċ-ċelloli tal-qalb permezz ta’ kanali speċjali msejħa “kanali tal-joni”. Issa, f’din is-“(Sindrome tal-QT Twil)”, jew ikun hemm problema b’dawn il-kanali tal-joni, jew ikun hemm nuqqas minnhom. Imbagħad il-qalb tittardja fir-“rikarika”. Meta l-intervall tal-QT ikun imtawwal, ikun hemm riskju akbar ta’ disturb fir-ritmu tal-qalb perikolużament mgħaġġel imsejjaħ “Torsades de Pointes”, li jista’ jkun ta’ theddida għall-ħajja.

Hemm tipi ta' Sindrome tal-QT Twil?

Iva, hemm żewġ tipi ewlenin. Wieħed huwa ereditarju , li jfisser li jiġi mgħoddija permezz tal-ġeni. L-ieħor huwa akkwistat , li jfisser li huwa kkawżat minn fatturi oħra, bħal ċerti mediċini.

Tipi konġenitali:

Dawn huma prinċipalment ikkawżati minn difetti ġenetiċi fil-`kanali tal-joni` li semmejt.

• Anormalitajiet fil-kanali tal-joni: Dan huwa l-aktar tip komuni. Hemm diversi tipi bħal `LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5`. Dawn huma kklassifikati skont it-tip ta’ kanal tal-joni involut. Ir-riskju ta’ mard tal-qalb fil-futur jista’ jvarja skont it-tip.
• Sindrome ta' Jervell u Lange-Nielsen: F'din il-kundizzjoni, iż-żewġ ġenituri jistgħu jġorru l-ġene anormali, iżda jistgħu ma jkollhomx sintomi. Din hija kundizzjoni rari ħafna. Minħabba li mhux probabbli li ż-żewġ ġenituri jġorru l-ġene, kull tifel għandu ċans ta' 25% li jiret dan il-ġene. Nies b'din is-sindromu jistgħu jitwieldu torox.
• Sindrome ta' Romano-Ward:F'dan il-każ, ġenitur wieħed ġeneralment ikollu s-"Sindrome tal-QT Twil" u l-ieħor le. Kull tifel għandu ċans ta' 50% li jiret dan il-ġene anormali. F'dan il-każ, is-smigħ huwa normali.
• Sindrome ta’ Timothy: Dan huwa wkoll tip rari ħafna. Jista’ jaffettwa mhux biss il-qalb, iżda wkoll partijiet oħra tal-ġisem.

Kemm hi komuni din il-kundizzjoni?

Is-Sindrome tal-QT Twil hija fil-fatt kundizzjoni rari . Pereżempju, fl-Istati Uniti, huwa stmat li madwar persuna waħda minn kull 2,000 għandha din il-kundizzjoni.

X'inhuma s-sintomi tas-Sindrome tal-QT Twil?

Dawn huma s-sintomi li spiss jidhru:

• Sinkope: Telf f'daqqa ta' sensi.
• Aċċessjonijiet: Xi nies jistgħu jesperjenzaw aċċessjonijiet.
• Arrest kardijaku: Dan huwa perikoluż ħafna.
• Mewt f'daqqa:

Dawn is-sintomi jseħħu meta jseħħ id-disturb perikoluż tar-ritmu tal-qalb imsejjaħ `Torsades de Pointes` li semmejt qabel. F'dan il-ħin, il-qalb ma tkunx tista' tippompja d-demm kif suppost. Jekk il-moħħ ma jirċevix biżżejjed provvista tad-demm, iseħħu affarijiet bħal ħass ħażin u aċċessjonijiet. Jekk dan id-disturb ikompli, jista' jseħħ mewt f'daqqa. Madankollu, jekk ir-rata tal-qalb terġa' lura għan-normal, is-sintomi jieqfu.

Is-sintomi x'aktarx jidhru meta:

• Waqt li tkun qed teżerċita (jew ftit minuti wara li teżerċita).
• Waqt stimulazzjoni emozzjonali qawwija , speċjalment meta f'daqqa waħda tkun imbeżża' jew ixxukkjat.
• Waqt l-irqad jew meta tqum f'daqqa waħda .

Importanti, sa 50% tan-nies bis-Sindrome tal-QT Twil jistgħu qatt ma jiżviluppaw sintomi . U, għal madwar persuna waħda minn kull għaxra, l-arrest kardijaku huwa l-ewwel sinjal tal-kundizzjoni. Dan jista’ jkun fatali jekk ma jiġix trattat malajr.

Is-sintomi ġeneralment jibdew kmieni fl-età adulta . Jekk għandek sintomi, jistgħu jerġgħu jidhru. Is-sintomi x'aktarx jidhru qabel l-età ta' 30 sena. Madankollu, xi nies jistgħu jiżviluppaw sintomi f'50 sena jew aktar.

X'jikkawża s-Sindrome tal-QT Twil?

Kif semmejt qabel, dan jista' jkun wirt mill-ġenituri tiegħek (konġenitali) jew akkwistat minħabba ċerti mediċini . Fis-Sindrome tal-QT Twil, ikun hemm anormalità fil-kodiċi tal-ġene għall-kanali tal-joni tiegħek. Dawn il-kanali tal-joni anormali jikkawżaw dewmien fil-fażi ta' rkupru tar-rata tal-qalb tiegħek. Dan jista' jwassal għal arritmija li tista' tkun ta' periklu għall-ħajja.

Xi mediċini jistgħu jikkawżaw "Sindrome tal-QT Twil" f'nies li għandhom ċerta predispożizzjoni għall-kanali joniċi tagħhom. Jista' jkun li lanqas biss jafuh, iżda huwa meta jieħdu dawk il-mediċini li jseħħ il-"QT Twil".

Mediċini li jistgħu jikkawżaw sindromu tal-QT twil akkwiżit:

• Xi 'Antiarritmiċi' (mediċini għal disturbi fir-ritmu tal-qalb)
• Xi antidipressanti
• Xi dijuretiċi (mediċini li jġegħluk tagħmel aktar awrina)
• Xi antibijotiċi
• Inibituri jew antagonisti tar-riċetturi tas-serotonin
• Antagonisti tar-riċetturi tal-istamina

Kawżi oħra tas-sindromu tal-QT twil akkwiżit:

• Xi tipi ta’ veleni
• Anoressja nervuża (marda mentali relatata mal-anoressja)
• Xi 'bradiarritmiji' (rata tal-qalb anormalment baxxa)
• Livelli baxxi ta' kalċju, manjesju, jew potassju fil-ġisem
• Ħsara fis-sistema nervuża tiegħek

Min hu f'riskju ogħla li jiżviluppa din il-kundizzjoni?

Il-persuni li ġejjin huma f'riskju ogħla li jiżviluppaw is-"Sindrome tal-QT Twil":

• Għat-tfal li huma torox mit-twelid.
• Tfal u żgħażagħ bi storja familjari ta’ mewt f’daqqa mhux spjegata jew ħass ħażin (sinkope).
• Għal qraba tad-demm b'"Sindrome tal-QT Twil".
• Għal dawk li għandhom `Kardjomijopatija` (marda tal-muskolu tal-qalb) jew mard konġenitali tal-qalb.
• Għal dawk li għandhom livelli baxxi ta’ ċerti elettroliti fil-ġisem minħabba kundizzjoni medika oħra.
• Għal dawk li qed jieħdu mediċini li jaffettwaw il-kanali tal-joni fil-qalb.

Għandi nagħmel test ukoll għas-Sindrome tal-QT Twil?

Is-Sindrome tal-QT Twil hija kundizzjoni ġenetika li tista' tiġi mgħoddija minn ġenerazzjoni għal oħra. Jekk wieħed mill- qraba tal-ewwel grad tiegħek (ġenituri, aħwa, tfal) għandu s-Sindrome tal-QT Twil, hija idea tajba għalik li tagħmel skrinjar ġenetiku .

Il-qraba kollha tal-ewwel grad (aħwa, ġenituri, u tfal) għandu jkollhom ECG. Huwa importanti wkoll għal kull min għandu storja familjari ta’ aċċessjonijiet jew ħass ħażin li jagħmel dan it-test.

L-ewwel pass hu li tgħarraf lit-tabib tiegħek li l-familja tiegħek għandha din il-kundizzjoni. Hu jew hi x'aktarx jagħmillek it-testijiet meħtieġa biex jiċċekkjalek qalbek. Jekk dawk it-testijiet jikkonfermaw li għandek din il-kundizzjoni, għandek tara kardjologu li jkun espert fis-Sindrome tal-QT Twil.

X'inhuma l-kumplikazzjonijiet tas-Sindrome tal-QT Twil?

Is-“Sindrome tal-QT Twil” tista’ tikkawża l-arritmija li tista’ tkun ta’ periklu għall-ħajja msejħa “Torsades de Pointes” li semmejt. Din tista’ saħansitra twassal għal mewt f’daqqa.

Kif tiġi djanjostikata s-Sindrome tal-QT Twil?

It-tobba jistgħu jiddijanjostikaw is-Sindrome tal-QT Twil b'test sempliċi tal-ECG. Biex jiddijanjostikaw il-kundizzjoni, ikejlu l-intervall tal-QT fuq l-ECG. Jekk l-intervall tal-QT tiegħek huwa itwal minn 450 millisekonda, jista' jkollok is-Sindrome tal-QT Twil.

It-tabib tiegħek se jistaqsik dwar dawn l-affarijiet:

• Hemm storja familjari ta’ “Sindrome tal-QT Twil”?
• Hemm storja familjari ta’ ħass ħażin mhux spjegat, aċċessjonijiet, jew arrest kardijaku?
• Qatt kellek ħass ħażin, aċċessjonijiet, jew arrest kardijaku, speċjalment waqt l-eżerċizzju?

Liema testijiet jintużaw biex jiġi djanjostikat is-Sindrome tal-QT Twil?

Minbarra l-ECG, dawn it-testijiet jistgħu jsiru wkoll:

• Testijiet tad-demm.
• Ittestjar ġenetiku.
• Test tal-istress tal-eżerċizzju.
• Monitor ambulatorju: Dan jimmonitorja l-funzjoni tal-qalb tiegħek għal diversi jiem.

Kif tiġi trattata s-Sindrome tal-QT Twil?

Hemm mediċini, apparati, jew kirurġiji li jistgħu jgħinu biex jikkontrollaw is-sintomi u jipprevjenu l-mewt f'daqqa għas-Sindrome tal-QT Twil. Filwaqt li dawn it-trattamenti ma jistgħux ifejqu l-kundizzjoni kompletament, jistgħu jipproteġuk minn ritmi tal-qalb anormali.

Mediċini

Ħafna nies bis-Sindrome tal-QT Twil (anke dawk mingħajr sintomi) jieħdu beta-blocker, bħal nadolol. Mediċini oħra jistgħu jqassru l-intervall QT tiegħek jew itejbu l-livelli tal-elettroliti tiegħek. It-tabib tiegħek jgħidlek liema mediċini huma l-aħjar għalik.

Apparati

Xi pazjenti b’“Sindrome tal-QT Twil” jistgħu jeħtieġu wkoll apparati bħal dawn:

• Defibrillatur Kardjoverter Impjantabbli (ICD): Defibrillatur kardjoverter impjantabbli (ICD) jista' jiġi impjantat f'nies li għandhom storja ta' arrest kardijaku jew li għadhom sintomatiċi minkejja trattament b'beta-blockers. Dan l-apparat jiskopri arritmiji li jheddu l-ħajja u awtomatikament jagħti xokk lill-qalb biex jipprevjeni mewt f'daqqa.
• Pacemaker: Dan l-apparat jgħin lin-nies b'rati tal-qalb anormalment baxxi.

Kirurġija

Xi pazjenti bis-Sindrome tal-QT Twil jistgħu jkollhom bżonn jagħmlu Denervazzjoni Simpatetika Kardijaka tax-Xellug (LCSD) jew simpatektomija. Din hija proċedura minimament invażiva fejn jitneħħew ċerti nervituri fis-sistema nervuża simpatetika tiegħek.

X'inhuma l-kumplikazzjonijiet/effetti sekondarji tat-trattament?

L-effetti sekondarji jew il-kumplikazzjonijiet possibbli jiddependu mit-tip ta’ kura li tirċievi.

• Imblokkatur tal-beta:
• Pressjoni tad-demm baxxa.
• Sturdament.
• Uġigħ ta' ras .
• Għeja.
• ICD (Defibrillatur Kardjoverter Impjantabbli):
• Żbalji fl-apparat.
• Pulmun imkisser.
• Fsada.
• Infezzjonijiet.
• Pacemaker:
• Pulmun imkisser.
• Fsada.
• Infezzjonijiet.
• Żbalji fl-apparat.
• LCSD (Kirurġija ta' Dekompressjoni tan-Nerv Simpatetiku Kardijaku tax-Xellug):
• Is-sindrome ta' Horner.
• Pulmun imkisser.
• Ħmura jew għaraq fil-wiċċ.

Jista' jiġi evitat is-Sindrome tal-QT Twil?

Ma tistax tipprevjenih jekk tirtu mingħand il-ġenituri tiegħek. Madankollu, għal dawk li ma jirtuhx, tista' tipprevjeni l-kundizzjonijiet li jikkawżaw is-sindrome akkwiżita (sindrome tal-QT twil) aktar tard. Pereżempju, oqgħod attent b'ċerti mediċini.

X'jiġri jekk għandi s-Sindrome tal-QT Twil?

Bi trattament xieraq , ir-rata ta’ mortalità għal nies b’“Long QT Syndrome” hija ta’ madwar 1%. Mingħajr trattament, is-sitwazzjoni hija gravi. Madwar 21% tan-nies b’sintomi li ma jirċevux trattament imutu fi żmien sena mill-bidu tas-sinkope.

Imma ftakar, nies bis-“Sindrome tal-QT Twil” jistgħu jgħixu ħajjiet sħaħ . Jistgħu jikkonċepixxu u jwelldu t-tfal.

Kemm iddum is-Sindrome tal-QT Twil?

Is-Sindrome tal-QT Twil Inerenti hija kundizzjoni li ddum tul il-ħajja. Madankollu, is-sintomi u r-riskju ta’ kumplikazzjonijiet jistgħu jonqsu maż-żmien.

Kif nieħu ħsieb tiegħi nnifsi?

Is-Sindrome tal-QT Twil tista’ taffettwa ħafna aspetti tal-ħajja tiegħek ta’ kuljum. Għandek tikkonsulta lit-tabib tiegħek qabel ma tagħmel ċerti affarijiet.

Storbju u stress

Xi nies bis-Sindrome tal-QT Twil jistgħu jiġu affettwati minn ħsejjes qawwija f'daqqa jew stress emozzjonali. Filwaqt li ma tistax tikkontrolla l-istorbju u l-istress kollu ta' madwarek, tista' tipprova tillimitahom.

• Għid lill-ħbieb u lill-familja tiegħek li mhux sikur li jqajmuk f'daqqa.
• Minflok allarm qawwi li jdoqq f'daqqa, uża allarm li għandu ħoss pjaċevoli.
• Naqqas il-volum ta’ affarijiet qawwija li jistgħu jbeżżgħuk.

Eżerċizzju

Xi tipi ta’ Sindrome tal-QT Twil huma aktar probabbli li jikkawżaw problemi bl-eżerċizzju. It-tabib tiegħek jgħidlek liema attivitajiet huma xierqa għalik, skont it-tip ta’ ġene anormali li għandek. Minħabba li l-eżerċizzju jista’ jikkawża arritmiji fatali, għandek tkellem mat-tabib tiegħek qabel ma tiddeċiedi li tilgħab sport kompetittiv. Jekk tiddeċiedi li tilgħab sport, jista’ jkollok bżonn tieħu xi prekawzjonijiet ta’ sigurtà.

L-għawm jista’ jkun perikoluż għal xi nies bis-“Sindrome tal-QT Twil”. Jekk titlef minn sensik waqt li tgħum, tista’ tegħreq.

Mediċini

Ħafna mediċini jistgħu jtawlu l-intervall tal-QT. Dawn il-mediċini jistgħu jaffettwaw lin-nies bis-“Sindrome tal-QT Twil” aktar minn dawk li m’għandhomx. Jekk għandek is-“Sindrome tal-QT Twil”, għandek tagħmel dan li ġej:

• Għid lit-tobba kollha tiegħek li għandek is-“Sindrome tal-QT Twil”.
• Kellem lit-tabib tiegħek qabel ma tieħu xi mediċina preskritta għal kundizzjonijiet mediċi oħra.
• Evita li tieħu mediċini mingħajr riċetta (OTC) (ħlief aspirina sempliċi jew paracetamol) mingħajr ma tkellem lit-tabib tiegħek.

Jekk għandek "Sindrome tal-QT Twil", dawn it-tipi ta' mediċini jistgħu jaffettwawk:

• Antistaminiċi (mediċini għall-allerġiji)
• Antidipressanti (mediċini għad-dipressjoni)
• Mediċini għal problemi ta’ saħħa mentali
• Mediċini għall-mard tal-qalb
• `Antibijotiċi`
• Antifungali
• `Antivirali`
• Mediċini għal mard intestinali
• Antikonvulsanti
• Dijuretiċi (mediċini li jikkawżaw żieda fl-awrinazzjoni)
• Mediċini għal pressjoni għolja tad-demm
• Mediċini għall-migranja
• Mediċini li jbaxxu l-kolesterol

Meta għandi nara lit-tabib tiegħi?

Għandek tara tabib meta tibda tħoss is-sintomi u mill-inqas darba fis-sena wara dan. L-aħjar għażla hija elettrofiżjologu.

Jekk it-tifel/tifla tiegħek għandu/għandha s-“Sindrome tal-QT Twil”, għandek tara lit-tabib tiegħek aktar minn darba fis-sena biex tiżgura ruħek li qed jirċievi/tirċievi d-doża korretta tal-mediċina għall-piż attwali tiegħu/tagħha.

Jekk għandek apparat impjantat, għandek tara lit-tabib tiegħek darba fis-sena biex tiżgura ruħek li qed jaħdem sew.

Meta għandi mmur l-Unità tat-Trattament ta' Emerġenza (ETU) ?

Persuna f'arrest kardijaku teħtieġ attenzjoni medika immedjata . Xi ħadd fil-qrib għandu jibda CPR (risuxxitazzjoni kardijaka) u jċempel 911 (jew in-numru lokali tal-emerġenza tiegħek).

Liema mistoqsijiet għandi nistaqsi lit-tabib tiegħi?

Xi mistoqsijiet li tista’ tistaqsi lit-tabib tiegħek:

• X'tip ta' "Sindrome tal-QT Twil" għandi?
• Liema trattament speċifiku tirrakkomandali?
• Kemm-il darba għandi bżonn narak?
• Liema mediċini u attivitajiet għandi nevita bit-tip speċifiku tiegħi ta' "Sindrome tal-QT Twil"?

Fl-aħħarnett, Messaġġ li Jista' Jieħu D-Dar

Huwa normali li tħossok anzjuż meta ssir taf li għandek mard tal-qalb. Iżda li tistaqsi lit-tabib tiegħek mistoqsijiet u, jekk meħtieġ, li titkellem ma' kunsillier jista' jgħinek tħossok aktar komdu. Huwa importanti li ssegwi l-istruzzjonijiet tat-tabib tiegħek, tieħu l-mediċini tiegħek fil-ħin, u żżomm l-appuntamenti tiegħek.

Jista’ jkun ukoll ta’ serħan li tgħarraf lill-familja u l-ħbieb tiegħek li għandek is-Sindrome tal-QT Twil. Jekk tiżviluppa sintomi waqt li jkunu miegħek, jistgħu jċemplu għal għajnuna ta’ emerġenza. Aħjar minn hekk, jekk jafu kif iwettqu CPR, dan jista’ jsalvalek ħajtek. Tinkwetax, b’immaniġġjar xieraq, int ukoll tista’ tgħix ħajja sana.

` Sindrome tal-QT Twil, LQTS, mard tal-qalb, intervall tal-QT, rata tal-qalb, arritmija, mard ġenetiku