Meta t-tabib jgħidlek li ċ-ċkejken tiegħek għandu kundizzjoni tal-qalb imsejħa "Shone's Complex," tista' tħossok ixxukkjat, imbeżża', u konfuż . Hija ħaġa komuni ħafna. Jista' jkun li qatt ma smajt b'dan l-isem qabel. "X'inhi din il-marda? X'se jiġri mit-tarbija tiegħi?" Jista' jkun li għandek ħafna mistoqsijiet f'moħħok. Tinkwetax. Ejja nitkellmu dwar dan b'mod sempliċi u ċar. X'inhu Shone's Complex? Ejja nifhmu eżattament x'jagħmel lit-tarbija.
Fi kliem sempliċi, x'inhu dan il-Kumpless ta' Shone?
Il-Kumpless ta' Shone huwa marda konġenitali tal-qalb . Dak li jiġri f'dan huwa li jkun hemm ostruzzjoni f'aktar minn post wieħed fil-passaġġ tal-fluss tad-demm lejn in-naħa tax-xellug tal-qalb tat-tarbija tagħna. Immaġina, in-naħa tax-xellug ta' qalbna hija dik li tieħu d-demm nadif u rikk fl-ossiġnu mill-pulmuni u tippompjah lejn il-ġisem kollu. Eżatt bħal mutur tal-ilma. Issa x'jiġri jekk ikun hemm imblukkar jew leżjonijiet f'dan il-passaġġ tal-fluss tad-demm? Isir diffiċli għall-qalb biex tieħu d-demm, u jsir diffiċli biex tippompja d-demm lejn il-ġisem. Dak hu li jiġri fil-Kumpless ta' Shone.
Din il-kundizzjoni tissejjaħ il-Kumpless ta’ Shone, għall-ewwel darba mit-tabib li ddeskrivieha. Għalkemm identifika erba’ difetti tal-qalb assoċjati magħha, it-tobba issa skoprew li hemm involuti diversi difetti oħra.
Liema difetti tal-qalb jistgħu jkunu assoċjati mal-Kumpless ta' Shone?
Biex tarbija tiġi djanjostikata bil-Kumpless ta' Shone, trid ikollha mill-inqas tnejn mit-tmien difetti tal-qalb li se nitkellmu dwarhom hawn taħt. Ejja naraw x'inhuma. Xi wħud mill-kliem jistgħu jidhru xi ftit ikkumplikati, imma se nispjegahom b'mod sempliċi.
| Difett tal-Qalb | Fi kliem sempliċi, x'jiġri b'dan? |
|---|---|
| Cor triatriatum | Membrana żejda tifforma ġewwa l-kompartiment tax-xellug ta’ fuq tal-qalb (l-atriju tax-xellug). Din taqsam il-kompartiment f’żewġ partijiet, u tipprevjeni li d-demm jiċċirkola fil-kompartiment t’isfel (il-ventrikolu tax-xellug). |
| Ċirku mitrali supravalvulari | Ċirku ta’ tessut fibruż jiżviluppa eżatt fuq il-valv mitrali fil-qalb. Dan idejjaq il-ftuħ li minnu jiftaħ il-valv, u b’hekk jillimita l-fluss tad-demm. |
| Valv mitrali tal-paraxut | Normalment, ikun hemm żewġ muskoli (muskoli papillari) li jgħinu lill-valv mitrali jiftaħ u jagħlaq. F'dan id-difett, ikun hemm wieħed biss. Huwa bħallikieku l-kordi kollha ta' paraxut huma miġbura f'post wieħed. Dan jista' jikkawża li l-valv jiċkien jew li d-demm joħroġ lura. |
| Ventrikolu tax-xellug ipoplastiku | "Ipoplastiku" tfisser mhux żviluppat sew. Hawnhekk, il-ventrikolu tax-xellug, il-kompartiment ewlieni tal-ippumpjar tal-qalb, mhux żviluppat sew. Huwa żgħir. Għalhekk ma jistax jippompja d-demm sew. |
| Stenożi subaortika | Tessut żejjed jinġema’ taħt il-valv aortiku, li jippompja d-demm fl-aorta, u b’hekk idejjaq iż-żona. Dan id-djuq jagħmilha aktar diffiċli għall-qalb biex tippompja d-demm. |
| Valv aortiku bikuspidali | Normalment, il-valv aortiku jkollu tliet flaps. Iżda t-trabi b'dan id-difett ikollhom tnejn biss. Dan jista' jikkawża li l-valv jiċkien jew inixxi d-demm. |
| Annulus żgħir tal-valv aortiku | Iċ-ċirku b'saħħtu (annulus) madwar il-bażi tal-valv aortiku jsir iżgħar min-normal, u għalhekk l-ammont ta' demm li jista' jgħaddi mill-valv għal ġol-aorta jitnaqqas. |
| Koarktazzjoni tal-aorta | Tidjiq fl-aorta, il-vina ewlenija li ġġorr id-demm lejn il-ġisem, iġiegħel lill-qalb taħdem aktar biex tippompja d-demm miż-żona dejqa. |
L-importanti hu li jekk ikunu preżenti tnejn jew aktar minn dawn it-tmien difetti, dan ikun dak li t-tobba jsejħulu l-Kumpless ta’ Shone. Ħafna drabi, ikun hemm ostruzzjoni waħda fid-dħul u ostruzzjoni oħra fil-ħruġ.
X'inhuma s-sintomi jekk it-tarbija tiegħi jkollha din il-kundizzjoni?
Xi trabi b’din il-kundizzjoni, jekk tkun severa, jibdew juru sintomi kważi immedjatament wara t-twelid . Dan għaliex qalb it-tarbija ma tkunx tista’ tippompja biżżejjed demm lill-ġisem. Madankollu, xi kultant, is-sintomi jistgħu jidhru matul it-tfulija jew saħansitra l-adolexxenza.
Fittex dawn is-sinjali fit-tifel/tifla tiegħek:
- Diffikultà biex tiżdied fil-piż: Ma tiżdiedx fil-piż kif suppost.
- Tħossok għajjien waqt li tixrob il-ħalib: Wara li tixrob ftit ħalib, tibda tagħraq u jkollok diffikultà biex tieħu n-nifs.
- Tnaqqis fl-awrina : Tagħmel inqas awrina min-normal.
- Polz dgħajjef: Il-polz huwa dgħajjef ħafna, speċjalment fl-idejn u s-saqajn.
- Differenza fil-pressjoni tad-demm bejn id-dirgħajn u r-riġlejn: Il-pressjoni tad-demm fid-dirgħajn hija ogħla milli fir-riġlejn.
- Akkumulazzjoni ta' aċidu lattiku fid-demm.
Jekk it-tifel/tifla tiegħek għandu/għandha wieħed jew aktar minn dawn is-sintomi, huwa importanti ħafna li tkellem lit -tabib tiegħek mill-aktar fis possibbli.
Għaliex ġralu dan lit-tarbija tiegħi? X'inhi l-kawża ta' dan?
Issa forsi qed tistaqsi, "Għaliex ġralu dan lit-tarbija tiegħi? Huwa t-tort tiegħi?" Fil-fatt, it-tobba għadhom ma sabux kawża speċifika għal dan. Ħafna drabi, iseħħ b'mod sporadiku. Għadna m'għandniex biżżejjed informazzjoni biex ngħidu fiċ-ċert jekk huwiex fattur ġenetiku jew ambjentali.
Għalkemm xi riċerka tissuġġerixxi li tista’ tkun ereditarja, il-mod kif tiġi mgħoddija fil-familji huwa kumpless ħafna. Għalhekk hija meħtieġa aktar riċerka biex dan jifhem bis-sħiħ.
Allura jekk jogħġbok ftakar, din mhix tort tiegħek. M'għandna l-ebda kontroll fuq dawn l-affarijiet.
X'inhuma l-kumplikazzjonijiet li jistgħu jseħħu minħabba din il-kundizzjoni?
Il-Kumpless ta' Shone jista' jikkawża xi kumplikazzjonijiet, u huwa għalhekk li kura fil-pront u monitoraġġ fit-tul huma importanti.
- Pressjoni għolja pulmonari: Żieda anormali fil-pressjoni tad-demm fil-vini li jġorru d-demm lejn il-pulmuni.
- Ritmi tal-qalb anormali: Ritmi tal-qalb irregolari.
- Insuffiċjenza tal-qalb: Kundizzjoni fejn il-qalb ma tkunx tista’ tippompja biżżejjed demm lill-ġisem.
Kif isibu t-tobba dan?
It-tobba jużaw diversi testijiet biex jiddijanjostikaw din il-marda.
- Ekokardjogramma tal-fetu: Din hija sken speċjali li ssir waqt li t-tarbija tkun għadha fil-ġuf. Tista’ tiskopri problemi tal-qalb qabel ma titwieled it-tarbija.
- Ekokardjogramma transtorasika (TTE): Skenn bl-ultrasound tal-qalb li jsir wara li titwieled it-tarbija. Dan it-test jintuża l-aktar biex jiġi djanjostikat il-Kumpless ta' Shone.
- CT scan jew MRI kardijaka: Dawn ġeneralment ma jsirux għal kulħadd, iżda f'xi każijiet, dawn it-testijiet jistgħu jgħinu biex jipprovdu informazzjoni aktar dettaljata dwar l-istruttura tal-qalb.
Ħafna drabi, il-marda tiġi djanjostikata qabel jew wara t-twelid. Madankollu, xi kultant il-marda tiġi djanjostikata għall-ewwel darba fit-tfulija jew fl-adolexxenza, meta s-sintomi jkunu ħfief u mhux daqshekk severi. F'każijiet bħal dawn, tabib jista' jirreferi għal aktar testijiet minħabba ħoss anormali (murmur fil-qalb) li jinstema' meta tisma' l-qalb.
X'inhuma t-trattamenti għal dan?
L-uniku mod kif tiġi kkurata l-Kumpless ta' Shone huwa l-kirurġija . Bħalissa m'hemm l-ebda mediċini li jistgħu jfejqu din il-kundizzjoni. Madankollu, it-tabib jista' jippreskrivi mediċini biex jikkontrollaw is-sintomi tat-tarbija u jappoġġjaw il-funzjoni tal-qalb sakemm issir il-kirurġija.
M'hemm l-ebda kirurġija speċifika għal dan. Minflok, it-tobba jiddeċiedu liema kirurġija hija meħtieġa abbażi ta' liema difetti fil-qalb għandu t-tifel/tifla tiegħek u kemm qed taħdem tajjeb il-qalb.
It-tifel/tifla tiegħek jista' jkollu bżonn waħda jew aktar minn dawn l-operazzjonijiet li ġejjin:
- Tneħħija taċ-ċirku tat-tessut żejjed madwar il-valv mitrali.
- Tiswija tal-valv mitrali.
- Sostituzzjoni tal-valv mitrali (din hija ftit inqas komuni).
- Tneħħija ta' tessut żejjed taħt il-valv aortiku.
- Twessigħ tal-ftuħ tal-valv aortiku.
- Tiswija ta' parti dejqa tal-aorta.
Proċedura kirurġika
Xi kultant it-tobba jagħmlu dan b'approċċ fi stadji . Jiġifieri, ma jagħmlux l-operazzjoni kollha f'daqqa. Jagħmluha f'żewġ partijiet, separati minn perjodu ta' żmien. Pereżempju, l-ewwel operazzjoni tneħħi l-imblukkar fil-mod kif id-demm joħroġ mill-qalb. Imbagħad, it-tieni operazzjoni tneħħi l-imblukkar fil-mod kif id-demm jidħol fil-qalb. It-tabib tiegħek jispjegalek eżattament kemm-il operazzjoni se jkollha bżonn it-tifel/tifla tiegħek u meta l-aħjar li jsiru.
X'inhi l-ħajja futura tat-tifel/tifla u l-prognożi?
Il-ħajja u l-benesseri futuri tat-tfal jiddependu minn diversi fatturi:
- Severità tal-marda: Kemm hu sever id-difett tal-qalb.
- Veloċità tat-trattament: Kemm jinbeda malajr it-trattament.
- Kumplikazzjonijiet: Jekk hux se jseħħu kumplikazzjonijiet oħra jew le.
- Rikorrenza ta' problemi: Difetti tal-qalb li ġew ittrattati qabel se jerġgħu jseħħu maż-żmien?
Pereżempju, affarijiet bħall-koartazzjoni tal-aorta jistgħu jerġgħu jseħħu maż-żmien. Għalhekk, hekk kif it-tifel/tifla tiegħek jikber, jista' jkun hemm bżonn ta' aktar kirurġija. It-tabib tiegħek jagħtik aktar informazzjoni dwar dan skont il-kundizzjoni tat-tifel/tifla tiegħek.
Ħafna studji wrew li r-rata ta’ sopravivenza fit-tul wara l-kirurġija hija aktar minn 75%, sa 20 sena . Dan ifisser li tlieta minn kull erba’ trabi jgħixu ħajja tajba u b’saħħitha wara t-trattament.
Jista’ jkollok elf mistoqsija f’moħħok wara li tisma’ bid-dijanjosi ta’ wliedek. Dan huwa normali ħafna. Ikteb il-mistoqsijiet li jiġuk f’moħħok f’notebook. Meta tmur tara lit-tabib, staqsihom kollha. It-tim mediku ta’ wliedek se jispjegalek dan kollu u jiggwidak dwar x’għandek tagħmel wara.
Messaġġ li Tieħu d-Dar
- Il-Kumpless ta' Shone hija marda konġenitali rari tal-qalb li tikkawża li l-fluss tad-demm lejn in-naħa tax-xellug tal-qalb jiġi ostakolat.
- Biex tifel jew tifla jiġu djanjostikati b'din il-marda, irid ikollhom mill-inqas 2 minn 8 difetti speċifiċi tal-qalb.
- L-uniku trattament għal dan huwa l-kirurġija. Il-kirurġija ħafna drabi tirnexxi.
- Wara l-kirurġija, it-tifel/tifla se jkollu bżonn ta’ segwitu tul ħajtu ma’ kardjologu. Titlifx xi wieħed minn dawn l-appuntamenti.
- L-aktar ħaġa importanti hija li din is-sitwazzjoni mhix tort tiegħek jew tas-sieħeb/sieħba tiegħek. Toqgħodx tinkwieta dwarha.
💬 Comments (0)
S'issa ma tpoġġa l-ebda kumment. Żid il-kumment tiegħek hawn għall-ewwel darba.
Żid il-kumment tiegħek