မင်းမှာ နားမလည်နိုင်တဲ့ ထူးဆန်းတဲ့ရောဂါတစ်ခုခု ရှိလား။ အဲဒါ Acute Hepatic Porphyria ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

မယုံနိုင်လောက်အောင် ဗိုက်အောင့်တာ၊ တစ်ခါတစ်ရံ နှလုံးခုန်မြန်တာနဲ့ ခြေလက်တွေ ထုံကျင်တာတွေ ခံစားရဖူးလား။ ဆရာဝန်တွေတောင် ဘာရောဂါလဲဆိုတာ မသိကြဘူးထင်တယ်။ ဒီနေ့ ကျွန်တော်တို့ ဆွေးနွေးမယ့် ထူးဆန်းပြီး ဆက်စပ်မှုမရှိတဲ့ လက္ခဏာတွေထဲက တစ်ခုက Acute Hepatic Porphyria (AHP) ပါ။ စိတ်မပူပါနဲ့၊ ဒါက နည်းနည်းရှုပ်ထွေးပေမယ့် ရိုးရိုးရှင်းရှင်း နားလည်ကြည့်ရအောင်။

ရုတ်တရက် အသည်းရောင်ရောဂါ (acute hepatic porphyria - AHP) ဆိုတာ ဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် AHP ဟာ အလွန်ရှားပါးတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတစ်ခု ပါ။ သင့် အသည်းမှာ စတင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် သင့်အာရုံကြော စနစ်ကိုလည်း ထိခိုက်စေပြီး ခန္ဓာကိုယ်တစ်လျှောက်မှာ ရောဂါလက္ခဏာတွေ ဖြစ်စေပါတယ်။ စဉ်းစားကြည့်ပါ၊ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့သွေးထဲက ဟေမိုဂလိုဘင်ရဲ့ အစိတ်အပိုင်းဖြစ်တဲ့ ဟီးမ် လို့ခေါ်တဲ့ အရာတစ်ခုရှိပါတယ်။ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ခန္ဓာကိုယ်ဟာ ဒီဟီးမ်ကို ထုတ်လုပ်ဖို့အတွက် အင်ဇိုင်း အမျိုးမျိုး လိုအပ်ပါတယ်။ AHP ရှိသူမှာ ဒီဟီးမ်ကို ထုတ်လုပ်ဖို့ လိုအပ်တဲ့ အင်ဇိုင်းတချို့ ချို့တဲ့ခြင်း ဒါမှမဟုတ် ချို့တဲ့ခြင်း ရှိပါတယ်။

ဒီလိုဖြစ်လာရင် ဘာဖြစ်မလဲ။ ဟီးမ်ထုတ်လုပ်ဖို့ အသုံးပြုသင့်တဲ့ ဓာတုပစ္စည်းတချို့က ကျန်နေသေးတယ်။ ဒီဓာတုပစ္စည်းတွေကို porphyrin precursors တွေလို့ ကျွန်တော်တို့ခေါ်ပါတယ်။ ဒါတွေစုပုံလာတဲ့အခါ ခန္ဓာကိုယ်အတွက် အဆိပ်အတောက်ဖြစ်စေပါတယ် ။ AHP မှာ ဒီအဆိပ်တွေဟာ အသည်းမှာ အရင်ဆုံးစုပုံလာပါတယ်။ ပြီးရင် သွေးထဲကိုရောက်ပြီး အာရုံကြောတွေနဲ့ ဓါတ်ပြုတဲ့အခါ ရောဂါလက္ခဏာတွေ ပေါ်လာပါတယ်။ နားလည်လား။

AHP အမျိုးအစား အမျိုးမျိုးရှိပါသလား။

ဟုတ်ကဲ့၊ AHP အမျိုးအစား အဓိကလေးမျိုးရှိပါတယ်။ ဒီအမျိုးအစားလေးမျိုးကို ကျွန်တော်အစောပိုင်းကဖော်ပြခဲ့တဲ့ အင်ဇိုင်းအမျိုးအစားတွေအလိုက် ခွဲခြားထားပါတယ်၊ ဘယ်အင်ဇိုင်းချို့တဲ့နေလဲပေါ်မူတည်ပြီးပေါ့။ အမျိုးအစားတစ်ခုစီကို အသည်းမှာစတင်တဲ့ "hepatic" လို့ခေါ်တဲ့နေရာကို အစွဲပြုပြီး အမည်ပေးထားပြီး၊ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ရုတ်တရက်ပေါ်လာတဲ့အတွက် "acute" လို့ခေါ်တဲ့နေရာကို အစွဲပြုပြီး အမည်ပေးထားပါတယ်။ အဖြစ်အများဆုံးအမျိုးအစားကနေ အဖြစ်အနည်းဆုံးအမျိုးအစားအထိ အစီအစဉ်အတိုင်း အမျိုးအစားတွေကို ဖော်ပြပေးလိုက်ပါတယ်-

၁။ ရုတ်တရက် ရံဖန်ရံခါ Porphyria (AIP): ဤသည်မှာ အဖြစ်အများဆုံးဖြစ်သည်။ HMBS မျိုးရိုးဗီဇတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုသည် hydroxymethylbilane synthase (HMBS) (porphobilinogen deaminase (PBGD) ဟုလည်း လူသိများသည်) အင်ဇိုင်းချို့တဲ့မှုကို ဖြစ်စေသည်။ ၎င်းသည် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုအသစ်တစ်ခု ဖြစ်နိုင်သည်၊ သို့မဟုတ် autosomal dominant trait အဖြစ် အမွေဆက်ခံနိုင်သည် (ဆိုလိုသည်မှာ မိဘတစ်ဦးတည်းသာ မျိုးရိုးဗီဇကို အမွေဆက်ခံလျှင်ပင် ဤရောဂါ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်)။

၂။ Variegate Porphyria (VP): PPOX မျိုးဗီဇတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုသည် protoporphyrinogen oxidase (PPO သို့မဟုတ် PPOX) အင်ဇိုင်းချို့တဲ့မှုကို ဖြစ်စေသည်။ ၎င်းကို autosomal dominant သို့မဟုတ် autosomal recessive အဖြစ်လည်း အမွေဆက်ခံနိုင်သည်။

၃။ မျိုးရိုးလိုက်သော Coproporphyria (HCP): `CPOX` မျိုးဗီဇတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုသည် `coproporphyrinogen oxidase (CPOX)` အင်ဇိုင်းချို့တဲ့မှုကို ဖြစ်ပေါ်စေပါသည်။ ၎င်းကို autosomal dominant သို့မဟုတ် autosomal recessive အဖြစ်လည်း အမွေဆက်ခံနိုင်ပါသည်။

၄။ ALAD-ချို့တဲ့ Porphyria (ALAD-ချို့တဲ့ Porphyria - ADP):`ALAD` မျိုးဗီဇတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတစ်ခုသည် `delta-aminolevulinic acid dehydratase (ALAD)` အင်ဇိုင်းချို့တဲ့မှုကို ဖြစ်စေသည်။ ၎င်းသည် `autosomal recessive` ပုံစံဖြင့် အမွေဆက်ခံသည် (ဆိုလိုသည်မှာ မိဘနှစ်ပါးစလုံးသည် မျိုးဗီဇကို အမွေဆက်ခံမှသာ ဤရောဂါဖြစ်ပွားနိုင်သည်)။

AHP က ကျွန်တော့်ကို ဘယ်လိုအကျိုးသက်ရောက်မှုရှိလဲ။

AHP ဟာ လူတိုင်းကို တူညီတဲ့သက်ရောက်မှုမရှိတာကြောင့် ဒါက အံ့သြစရာပါပဲ။ တချို့လူတွေမှာ ဒီအတွက် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိပေမယ့် ရောဂါလက္ခဏာတွေ ဘယ်တော့မှ မပြပါဘူး ။ တချို့ကတော့ သူတို့ဘဝမှာ တစ်ကြိမ် ဒါမှမဟုတ် နှစ်ကြိမ်ပဲ ဖြစ်ပွားတဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေရဲ့ "တိုက်ခိုက်မှု" တွေ ရှိနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် တချို့လူတွေမှာ ဒီတိုက်ခိုက်မှုတွေကို မကြာခဏဖြစ်ပွားလေ့ရှိပြီး တချို့ကတော့ နာတာရှည် ဖြစ်နေတတ်တာကြောင့် သူတို့ရဲ့နေ့စဉ်ဘဝကို ထိခိုက်စေတဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေ ဆက်လက်ရှိနေတတ်ပါတယ်။ တစ်ခါတစ်ရံမှာ တိုက်ခိုက်မှုဟာ အလွန်ပြင်းထန်လွန်းတဲ့အတွက် ဆေးရုံအရေးပေါ်ခန်းကို အမြန်သွားဖို့ လိုအပ်နိုင်ပါတယ်။ ပြင်းထန်တဲ့ အာရုံကြောနာကျင်မှု၊ အရေပြားပြောင်းလဲမှုတွေနဲ့ အာရုံကြောစနစ်နဲ့ ဆက်စပ်တဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ခံစားရနိုင်ပါတယ်။

ဘယ်သူက ဒါကို ရဖို့ အလားအလာအရှိဆုံးလဲ။

AHP သည် မည်သည့်လူမျိုး သို့မဟုတ် မည်သည့်အရောင်မဆို လူတိုင်းကို ထိခိုက်စေနိုင်သည်။ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိသော မိဘတစ်ဦး သို့မဟုတ် နှစ်ဦးစလုံးထံမှ အမွေဆက်ခံနိုင်သည်။ အံ့သြစရာကောင်းတာက လူအများစုမှာ ရောဂါလက္ခဏာတွေ မပြကြဘူး ။ ရောဂါလက္ခဏာတွေ ပေါ်လာဖို့အတွက် မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတစ်ခုတည်းနဲ့ မလုံလောက်ပါဘူး။ တခြား 'လှုံ့ဆော်ပေးသော' အရာများစွာလည်း ရှိနေရပါမယ်။

ဤလှုံ့ဆော်ပေးသောအချက်များကား အဘယ်နည်း။

• ဟော်မုန်းပြောင်းလဲမှုများ (အထူးသဖြင့် အပျိုဖော်ဝင်ချိန်၊ ကိုယ်ဝန်ဆောင်ချိန်နှင့် ရာသီလာချိန်)
• ဆေးဝါး အချို့
• အရက်သောက် သုံးမှု
• ဆေးလိပ်သောက်ခြင်း
• ပြင်းထန်သော ဖိစီးမှု
• အစားအသောက်ကို တင်းကျပ်စွာ ထိန်းချုပ်ခြင်း (အထူးသဖြင့် ကယ်လိုရီ ကန့်သတ်ခြင်း)

ရောဂါလက္ခဏာများ ခံစားရသူများ၏ 80% သည် ကလေးမွေးဖွားနိုင်သည့်အရွယ် အမျိုးသမီးများဖြစ်ကြောင်းလည်း သတိပြုသင့်သည်။

AHP က ဘယ်လောက်အဖြစ်များလဲ။

ဒီရောဂါကို မကြာခဏ မှန်ကန်စွာ ရောဂါရှာဖွေလေ့မရှိတာကြောင့် သေချာပြောဖို့ခက်ပါတယ်။ ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းမှာ လူ ၁၀၀,၀၀၀ မှာ ၅ ယောက်လောက် ဒီရောဂါရှိနိုင်တယ်လို့ ခန့်မှန်းရပါတယ်။ အထက်ဖော်ပြပါ အမျိုးအစားတွေထဲမှာ `Acute Intermittent Porphyria (AIP)` အမျိုးအစားဟာ သတင်းပို့ထားတဲ့ ဖြစ်ရပ်တွေရဲ့ ၈၀% မှာပဲ တွေ့ရတာပါ။ `ALAD-Deficiency Porphyria (ADP)` ဟာ အဖြစ်နည်းဆုံး အမျိုးအစားဖြစ်ပြီး ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းမှာ ၉ ယောက်သာ သတင်းပို့ထားပါတယ်။ AHP နဲ့ ဆက်စပ်တဲ့ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိတဲ့ လူ ၁၀ ယောက်မှာ တစ်ယောက်သာ ရောဂါလက္ခဏာတွေ ပေါ်လာမယ်လို့ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။

AHP ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

AHP ရဲ့ လက္ခဏာတွေက အရမ်းထူးဆန်းပါတယ်။ လူနာတွေနဲ့ ဆရာဝန်တွေအတွက် နားလည်ရခက်နိုင်ပါတယ်၊ ဘာကြောင့်လဲဆိုတော့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ရုတ်တရက်ပေါ်လာနိုင်သလို ပြင်းထန်နိုင်ပြီး တစ်ခုနဲ့တစ်ခု မသက်ဆိုင်သလို ထင်ရနိုင်လို့ပါ။

ဤအင်္ဂါရပ်အချို့မှာ-

အာရုံကြောနာကျင်ခြင်း

ဒီနာကျင်မှုဟာ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ နေရာအမျိုးမျိုးမှာ ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်-

• ဝမ်းဗိုက်ပြင်းထန်စွာနာကျင်ခြင်း - ဤသည်မှာ လူအများစုတွင် ဖြစ်ပွားသည့် ပထမဆုံးလက္ခဏာဖြစ်သည်။
• ရင်ဘတ်အောင့်ခြင်း
• ကျောနာခြင်း
• လက်နှင့်ခြေထောက်များတွင် နာကျင်ခြင်း

အစာခြေစနစ်ပြဿနာများ

အာရုံကြောများ ထိခိုက်ခံရသောကြောင့် အစာခြေစနစ်ဆိုင်ရာ ပြဿနာများ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်-

• ပျို့အန်ခြင်းနှင့် အန်ခြင်း
• အစာမကြေခြင်း
• ဝမ်းချုပ်ခြင်း
• ဝမ်းလျှောခြင်း

ဗဟိုအာရုံကြောစနစ်၏လက္ခဏာများ

၎င်းတို့သည် ဦးနှောက်နှင့် စိတ်နှင့် တိုက်ရိုက်ဆက်စပ်နေပါသည်။

• စိုးရိမ်ပူပန်မှု
• အိပ်မပျော်ခြင်း
• စိတ်ကျရောဂါ
• မေ့မြောခြင်း
• အာရုံချောက်ချားမှုများ - အမှန်တကယ်မရှိသောအရာများကို မြင်ခြင်း သို့မဟုတ် ကြားခြင်း
• အခြေအနေဝက်ရူးပြန်ရောဂါ/တက်ခြင်း (Seizure)

အပြင်ဘက်အာရုံကြောစနစ်၏လက္ခဏာများ

၎င်းတို့သည် ခန္ဓာကိုယ်၏ အခြားအစိတ်အပိုင်းများရှိ အာရုံကြောများနှင့် ချိတ်ဆက်ထားသည်-

• ကြွက်သားအားနည်းခြင်း
• ခြေလက်များတွင် ထုံကျင်ခြင်းနှင့် ကြွက်တက်ခြင်း
• မောပန်းနွမ်းနယ်ခြင်း
• အာရုံခံစားမှု ဆုံးရှုံးမှု
• ကြွက်သား ባህሪያት
• အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ ሽባခြင်း – ၎င်းသည် အလွန်အန္တရာယ်များပြီး အသက်ရှူရခက်ခဲစေနိုင်သည်။

အလိုအလျောက်အာရုံကြောစနစ်၏လက္ခဏာများ

ဤအရာများသည် အလိုအလျောက်ဖြစ်ပျက်သောအရာများ၊ ကျွန်ုပ်တို့ထိန်းချုပ်၍မရသောအရာများဖြစ်သည်-

• နှလုံးခုန်နှုန်းမြန်ခြင်း
• သွေးတိုးရောဂါ

အရေပြားလက္ခဏာများ (အထူးသဖြင့် Variegate Porphyria နှင့် မျိုးရိုးဗီဇ Coproporphyria တို့တွင်)

ဤအမျိုးအစားနှစ်မျိုးရှိသူများသည် နေရောင်ခြည်နှင့်ထိတွေ့သောအခါ အရေပြားပြဿနာများကို ခံစားရနိုင်သည်-

• နေရောင်ခြည်ဒဏ်ကို ခံနိုင်ရည်မရှိခြင်း
• အရည်ကြည်ဖုများထွက်ခြင်း
• အရေပြားအရောင်ပြောင်းခြင်း (Pigmentation)
• အမာရွတ်ဖြစ်ခြင်း

အရေးကြီးဆုံးအချက်ကတော့ porphyria ရှိရင် ဆီးအရောင်ပြောင်းသွားနိုင်ပါတယ် ။ ကျွန်တော်ပြောခဲ့တဲ့ porphyrin preciparates တွေက ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာစုပုံပြီး ဆီးထဲမှာစွန့်ထုတ်လိုက်တဲ့အခါ ဆီးက အနီရောင်-ခရမ်းရောင် ပြောင်းသွားနိုင်ပါတယ်။ "porphyria" ဆိုတဲ့စကားလုံးဟာ "ခရမ်းရောင်" လို့အဓိပ္ပာယ်ရတဲ့ ဂရိစကားလုံး "porphura" ကနေ ဆင်းသက်လာပါတယ်။ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ သွေးနီဥတွေမှာပါဝင်တဲ့ porphyrins တွေက သွေးကို အနီရောင်ဖြစ်စေတာပါ။

AHP တိုက်ခိုက်မှုဆိုတာ ဘာလဲ။

AHP လက္ခဏာတွေရှိတဲ့ လူအများစုအတွက် ဒါတွေက ရံဖန်ရံခါ "တိုက်ခိုက်မှု" ပုံစံနဲ့ လာတတ်ပါတယ်။ တချို့လူတွေက ပိုမကြာခဏ ခံစားရပြီး တချို့ကတော့ သိပ်မခံစားရပါဘူး။ တချို့လူတွေက ပိုပြင်းထန်ပြီး တချို့ကတော့ မခံစားရပါဘူး။ ပုံမှန်အားဖြင့် ဒီတိုက်ခိုက်မှုတွေဟာ ရက်အနည်းငယ်ကြာပြီးနောက် တဖြည်းဖြည်း တိုးလာပြီး လျော့ပါးသွားပါတယ်။ ပြင်းထန်ပြီး ကြောက်စရာကောင်းတဲ့ လက္ခဏာတွေ ခံစားရရင် ဆေးရုံကို သွားသင့်ပါတယ်။ ကျွန်တော်ပြောခဲ့သလိုပဲ အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ ሽባခြင်းလိုမျိုးဟာ အရေးပေါ်ဆေးကုသမှု လိုအပ်တဲ့ အခြေအနေတွေပါ။

AHP တိုက်ခိုက်မှုရဲ့ အဖြစ်အများဆုံးလက္ခဏာကတော့ ရှင်းမပြနိုင်တဲ့ ပြင်းထန်တဲ့ ဗိုက်အောင့်ခြင်းပါပဲ။. AHP ရှိသူ ၉၀% ကျော်သည် ဤဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှုကြောင့် ဆရာဝန်ထံ သွားရောက်ကြသည်။ သို့သော် ဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှုကို ဖြစ်စေသော အကြောင်းရင်းများစွာရှိပြီး X-ray သို့မဟုတ် CT scan ဖြင့် ဤဝေဒနာ၏ အကြောင်းရင်းကို မရှာဖွေနိုင်ပါ (အာရုံကြောနာကျင်မှုကြောင့်)၊ ရောဂါရှာဖွေရန် အလွန်ခက်ခဲပါသည်။ ဤဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှုသည် ပျို့အန်ခြင်း၊ အန်ခြင်းနှင့် ဝမ်းချုပ်ခြင်းကဲ့သို့သော အရာများနှင့်အတူ တွဲဖက်ဖြစ်ပေါ်သောကြောင့် ဆရာဝန်များသည် ၎င်းကို အစာခြေစနစ်ရောဂါဟု ယူဆနိုင်သည်။ သင့်တွင် စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာနှင့် အာရုံခံပြဿနာများရှိပါက ၎င်းတို့သည် ၎င်းကို အာရုံကြောဆိုင်ရာရောဂါဟုလည်း ထင်မြင်ယူဆနိုင်သည်။ ဤဆက်စပ်မှုမရှိဟုထင်ရသော လက္ခဏာများ ပေါင်းစပ်လာသောအခါ ၎င်းသည် porphyria ဖြစ်နိုင်ကြောင်း သိရှိရန် ၎င်းအကြောင်းသိသော ဆရာဝန်နှင့် ပြသရန် လိုအပ်ပါသည်။

AHP က ဘယ်လိုနာတာရှည်လက္ခဏာတွေကို ဖြစ်စေနိုင်သလဲ။

ရောဂါအပျော့စားရှိသူ (အင်ဇိုင်းချို့တဲ့မှုနည်းသူများ) သည် နာတာရှည်လက္ခဏာများကို ရှားရှားပါးပါးသာ ခံစားရလေ့ရှိသည်။ ၎င်းတို့သည် ၎င်းတို့၏ဘဝတွင် တစ်ကြိမ် သို့မဟုတ် နှစ်ကြိမ်သာ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ၎င်းတို့သည် ၎င်းတို့၏ လှုံ့ဆော်မှုများကို ဖော်ထုတ်နိုင်ပါက ၎င်းတို့ကို ရှောင်ရှားနိုင်သည်။ သို့သော် အချို့လူများတွင် မကြာခဏ ဖြစ်ပွားလေ့ရှိပြီး အချို့သောလက္ခဏာများသည် အလွန်အဖြစ်များသောကြောင့် နာတာရှည်ဟု ယူဆနိုင်သည်။ ထိုကဲ့သို့သော လက္ခဏာများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်သည်-

• နာကျင်မှု
• မောပန်းနွမ်းနယ်ခြင်း
• ပျို့အန်ခြင်း
• အာရုံကြောဆိုင်ရာရောဂါ ( ခြေလက်များတွင် ထုံကျင်ခြင်း၊ နာကျင်ခြင်း သို့မဟုတ် အားနည်းခြင်း)

AHP ရဲ့ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေက ဘာတွေလဲ။

ဗဟိုအာရုံကြောစနစ်နှင့် ဆက်စပ်သော ရောဂါလက္ခဏာများ (စိုးရိမ်စိတ်၊ အာရုံချောက်ချားမှုနှင့် တက်ခြင်းကဲ့သို့သော) သည် တိုက်ခိုက်ခံရချိန်တွင်သာ ဖြစ်ပေါ်လေ့ရှိသည်။ သို့သော်၊ အပြင်ဘက်အာရုံကြောစနစ်နှင့် ဆက်စပ်သော ရောဂါလက္ခဏာများ (ကြွက်သားအားနည်းခြင်းနှင့် လေဖြတ်ခြင်းကဲ့သို့သော) သည် မကြာခဏ ဖြစ်ပွားနိုင်ပြီး ပြင်းထန်သော တိုက်ခိုက်ခံရပြီးနောက် အမြဲတမ်းပျက်စီးမှု ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ဤ porphyrin ရှေ့ပြေးပစ္စည်းများ စုပုံလာခြင်းသည် အချို့သော အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများကို ရေရှည်ပျက်စီးစေနိုင်သည်။ ၎င်းတို့တွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်နိုင်သည်-

• နာတာရှည် သွေးတိုးရောဂါ
• နာတာရှည်အသည်းရောဂါ
• နာတာရှည်ကျောက်ကပ်ရောဂါ
• မူလအသည်းကင်ဆာ
• စိတ်ကျရောဂါနှင့် စိုးရိမ်ပူပန်မှု

AHP ကိုဘာကဖြစ်စေသလဲ။

AHP ရဲ့ အဓိကအကြောင်းရင်းက မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု ပါ။ ဒါပေမယ့် အရင်က ပြောခဲ့သလိုပဲ၊ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိပြီးနောက် ရောဂါလက္ခဏာတွေ ချက်ချင်းမပေါ်လာပါဘူး။ ကိစ္စအများစုမှာ ရောဂါလက္ခဏာတွေဟာ အပျိုဖော်ဝင်ချိန်မှာ ဟော်မုန်းပြောင်းလဲမှုတွေနဲ့အတူ စတင်ပေါ်လာပါတယ်။ ထို့အပြင်၊ အချို့သောဆေးဝါးများ၊ မူးယစ်ဆေးဝါးများ၊ အရက်အလွန်အကျွံသောက်သုံးခြင်း၊ ကယ်လိုရီအလွန်အကျွံကန့်သတ်ခြင်းနှင့် ခန္ဓာကိုယ်အပေါ် ဖိစီးမှုများစွာဖြစ်စေသော ရောဂါများလည်း ၎င်းကို ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါတယ်။

ဤလှုံ့ဆော်ပေးသည့်အရာအားလုံး၏ ဘုံတူညီချက်မှာ ၎င်းတို့သည် အသည်း၏ ဟီးမ်ထုတ်လုပ်မှုလုပ်ငန်းစဉ်ကို လှုံ့ဆော်ပေးခြင်းဖြစ်သည်။ သို့သော် AHP ရှိသူတစ်ဦး၏ အသည်းတွင် ဟီးမ်ထုတ်လုပ်မှု၏ ဘေးထွက်ပစ္စည်းများ (ဥပမာ porphyrin precursors များ) ကို ကောင်းစွာဇီဝဖြစ်စဉ်ပြောင်းလဲခြင်းမရှိဘဲ အသုံးမပြုတော့ပါ။ ထို့ကြောင့် ကျန်ရှိနေသော porphyrin precursors များသည် အသည်းတွင် စုပုံလာသည်။ ၎င်းတို့သည် အတိုင်းအတာတစ်ခုအထိ စုပုံလာသောအခါမှသာ အာရုံကြောစနစ်ကို ထိခိုက်စေပြီး ရောဂါလက္ခဏာများ ဖြစ်ပေါ်စေပါသည်။

AHP ကို ​​ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေမလဲ။ (ရောဂါရှာဖွေခြင်း)

AHP ရှိသူများအတွက်ရောဂါလက္ခဏာများသည် ဤအခြေအနေတွင်သာ သီးသန့်မဟုတ်ဘဲ ဆက်စပ်မှုမရှိဟုထင်ရသောကြောင့် မှန်ကန်သောရောဂါ ရှာဖွေခြင်းသည် ခက်ခဲနိုင်ပါသည်။ သို့သော် AHP နှင့်ရင်းနှီးသောဆရာဝန်တစ်ဦးသည် ဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှုနှင့်အတူ ဗဟိုနှင့် အပြင်ဘက်အာရုံကြောစနစ်လက္ခဏာများရှိပါက AHP ကို ​​သံသယရှိနိုင်ပါသည်။ ဤလက္ခဏာသုံးမျိုးပေါင်းစပ်ခြင်းကို AHP ၏ "ဂန္ထဝင်သုံးမျိုး" အဖြစ်သတ်မှတ်သည်။

ဆရာဝန်တစ်ဦးသည် AHP ကို ​​သံသယရှိပါက အတည်ပြုရန် စစ်ဆေးမှုများစွာ ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်။

• ဆီးစစ်ဆေးခြင်း- တိုက်ခိုက်မှုဖြစ်ပွားနေစဉ်အတွင်း ၎င်းကို လျင်မြန်စွာ ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်။ တိုက်ခိုက်မှုမဖြစ်ပွားသည့်အခါ ဆီးသည် ပုံမှန်ဖြစ်နိုင်သော်လည်း တိုက်ခိုက်မှုဖြစ်ပွားနေစဉ်အတွင်း ဆီးတွင် porphyrin precursors (PBG နှင့် ALA) ပမာဏ မြင့်မားနေမည်ဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် AHP အတွက်သာ ပြုလုပ်သော စစ်ဆေးမှုမဟုတ်သော်လည်း ဆရာဝန်များက သင့်အား မှန်ကန်သောလမ်းကြောင်းသို့ ညွှန်ပြရန် ကူညီပေးနိုင်သည့် အခြေခံစစ်ဆေးမှုတစ်ခုဖြစ်သည်။
• မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှု- ဤသည်မှာ AHP ကို ​​ရောဂါရှာဖွေရန် အကောင်းဆုံးနှင့် အတိကျဆုံးနည်းလမ်း (`ရွှေစံနှုန်း`) ဖြစ်သည်။ သင့်တွင် ရောဂါလက္ခဏာများရှိသည်ဖြစ်စေ မရှိသည်ဖြစ်စေ AHP နှင့် ဆက်စပ်နေသော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိမရှိ အတည်ပြုနိုင်သည်။ ၎င်းသည် သင်၌ မည်သည့် AHP အမျိုးအစားရှိသည်နှင့် အင်ဇိုင်းချို့တဲ့မှု မည်မျှပြင်းထန်သည်ကို ပြောပြနိုင်သည်။ ၎င်းတွင် သွေး သို့မဟုတ် တံတွေးနမူနာယူခြင်း ပါဝင်သည်။ သင့်ဒေသခံဆေးရုံသည် နမူနာကို အထူးပြုဓာတ်ခွဲခန်းသို့ ပေးပို့ရန်လည်း လိုအပ်နိုင်သည်။

AHP ကို ​​ဘယ်လိုကုသသလဲ။

AHP အတွက် ကုသမှုသည် တိုက်ခိုက်မှုများကို ကာကွယ်ခြင်းနှင့် ထိန်းချုပ်ခြင်း အပေါ် အာရုံစိုက်သည်။ တိုက်ခိုက်မှုဖြစ်ပွားနေစဉ်အတွင်း ဆေးရုံတက်ရန် လိုအပ်နိုင်ပါသည်။ သင့်ရောဂါလက္ခဏာများကို လျှော့ချရန် ဆေးဝါးအမျိုးမျိုး လိုအပ်နိုင်ပါသည်။ တိုက်ခိုက်မှုများ မရှိသည့်ကာလများတွင် သင့်ရောဂါလက္ခဏာများကို ပိုဆိုးစေသော အရာများကို ထိန်းချုပ်ရန် အခြားဆေးဝါးများ လိုအပ်နိုင်ပါသည်။ သင့်အား အထိခိုက်ဆုံးဖြစ်စေသော အရာများကို ဖော်ထုတ်ရန် သင်နှင့် သင့်ဆရာဝန် ပူးပေါင်းဆောင်ရွက်ပါက သင့်ကုသမှုသည် ပိုမိုထိရောက်မည်ဖြစ်သည်။

ပြင်းထန်သောတိုက်ခိုက်မှုအတွက် ကုသမှု-

• ဟီမင်ထိုးဆေး- ပြင်းထန်သောတိုက်ခိုက်မှုဖြစ်ပွားပါက ဆရာဝန်သည် သင့်အား သွေးကြောထဲသို့ ဟီမင်ထိုးဆေးထိုးပေးနိုင်ပါသည်။ ၎င်းသည် သင့်သွေးအတွင်းရှိ porphyrin ပမာဏကို လျှော့ချရန် ကူညီပေးသည်။ ဟီမင်သည် သွေးနီဥများမှ ထုတ်ယူပြီး သင့်ခန္ဓာကိုယ်ရှိ porphyrin ပမာဏကို လျှော့ချပေးသည့် အရာတစ်ခုဖြစ်သည်။
• နာကျင်မှု သက်သာစေခြင်း- ပြင်းထန်သော တိုက်ခိုက်မှုတွင် opioid ကဲ့သို့သော ပြင်းထန်သော နာကျင်မှုသက်သာဆေးများ လိုအပ်နိုင်ပါသည်။
• ဖီနိုသိုင်ယာဇင်းများ: ၎င်းတို့ကို ပြင်းထန်သော ပျို့အန်ခြင်းနှင့် အန်ခြင်းကို ထိန်းချုပ်ရန် အသုံးပြုသည်။
• IV အရည်များနှင့် အာဟာရ- ဗိုက်အောင့်ခြင်း၊ ပျို့အန်ခြင်း၊ အန်ခြင်း၊ ဝမ်းလျှောခြင်းနှင့် ဝမ်းချုပ်ခြင်းကဲ့သို့သော ရောဂါလက္ခဏာများသည် တိုက်ခိုက်မှုအတွင်း ခန္ဓာကိုယ်သည် ကယ်လိုရီနှင့် ရေဓာတ်ကို ဆုံးရှုံးစေနိုင်သည်။ AHP သည် ဆိုဒီယမ်နှင့် မဂ္ဂနီဆီယမ်ကဲ့သို့သော အရာများကိုလည်း ဆုံးရှုံးစေနိုင်သည်။ ထို့ကြောင့် ကာဗိုဟိုက်ဒရိတ်နှင့် အီလက်ထရိုလိုက်များပါဝင်သော အရည်များကို သွေးကြောထဲသို့ ထိုးသွင်းနိုင်သည်။
• တက်ခြင်းအတွက် ဆေးဝါးများ-လူနာ ၂၀% ခန့်သည် တိုက်ခိုက်မှုအတွင်း ၀က်ရူးပြန်ရောဂါအတွက် ကုသမှု လိုအပ်နိုင်သည်။

ရေရှည်ကုသမှုရွေးချယ်စရာများ-

• ကြိုတင်ကာကွယ်သည့် ဟီမင်- မကြာခဏ လေဖြတ်တတ်သူများကို တစ်ပတ်လျှင် တစ်ကြိမ် ဟီမင် အနည်းငယ်ပေးခြင်းဖြင့် porphyrins များစုပုံခြင်းကို ကာကွယ်ပေးနိုင်ပါသည်။
• Givosiran (GIVLAARI®): ၎င်းသည် မျိုးရိုးဗီဇကုထုံး တစ်မျိုးဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် porphyrin ရှေ့ပြေးပစ္စည်းများထုတ်လုပ်မှုကို လျော့နည်းစေသည်။ မကြာခဏတိုက်ခိုက်ခံရသူများတွင် AHP လက္ခဏာများကို ကာကွယ်ရန် လစဉ်ထိုးဆေးအဖြစ် ယခုအခါ အတည်ပြုထားသည်။
• ဟော်မုန်းကုထုံး- သင့် AHP တိုက်ခိုက်မှုများသည် သင့်ရာသီစက်ဝန်းကြောင့်ဖြစ်ပါက သင့်ဆရာဝန်သည် GnRH (Gonadotropin-releasing hormone) analogs ကဲ့သို့သော ဆေးဝါးများကို ညွှန်ကြားနိုင်သည်။ ၎င်းတို့သည် ခန္ဓာကိုယ်၏ အီစထရိုဂျင်နှင့် ပရိုဂျက်စတီရုန်း ဟော်မုန်းများထုတ်လုပ်မှုကို လျော့ကျစေသည်။
• သွေးတိုးရောဂါ ဆေးဝါးများ- နာတာရှည် သွေးတိုးရောဂါ ဖြစ်ပွားပါက သီးခြားဆေးဝါးများဖြင့် ထိန်းချုပ်ရန် လိုအပ်ပါသည်။
• အသည်းအစားထိုးခြင်း- အသက်အန္တရာယ်ရှိသော ရောဂါများ မကြာခဏဖြစ်ပွားပြီး အခြားကုသမှုများကို မတုံ့ပြန်သူများသည် အသည်းအစားထိုးခြင်းကို စဉ်းစားနိုင်ပါသည်။ ၎င်းသည် ရောဂါကို လုံးဝပျောက်ကင်းစေနိုင်ပါသည်။

AHP ကို ​​ကာကွယ်နိုင်ပါသလား။

ရောဂါဖြစ်ပွားခြင်းကို ကာကွယ်ရန် မဖြစ်နိုင်ပါ။ သို့သော်၊ ရောဂါဖြစ်စေသော အရာများကို ရှောင်ရှားခြင်းဖြင့် ရောဂါလက္ခဏာများ မဖြစ်ပွားစေရန် ကာကွယ်နိုင်ပါသည် ။ သင်သည် ရောဂါဖြစ်ပွားခြင်း မရှိဖူးပါက၊ ဖြစ်နိုင်ချေရှိသော ရောဂါဖြစ်စေသော အရာအားလုံးကို ရှောင်ကြဉ်ခြင်းသည် အကောင်းဆုံးဖြစ်သည်။ ရောဂါဖြစ်ပွားပြီး ရောဂါဖြစ်စေသော အရာများကို ဖော်ထုတ်ထားပါက၊ ထိုရောဂါဖြစ်စေသော အရာများကိုသာ ရှောင်ရှားခြင်းသည် လုံလောက်ပါသည်။

အဖြစ်အများဆုံး လှုံ့ဆော်မှုတွေထဲက တချို့ကို ဖော်ပြပေးလိုက်ပါတယ်။

ဆေးဝါးအမျိုးအစားများ-

• ဓာတ်မတည့်ခြင်းအတွက်ဆေးများ (အအေးမိခြင်းနှင့် ဓာတ်မတည့်ခြင်းအတွက်ဆေးအချို့)
• စိတ်ငြိမ်ဆေးများ
• ပါးစပ်ဖြင့် သန္ဓေတားဆေးများ
• ဟော်မုန်းအစားထိုးကုထုံး

ပစ္စည်းအသုံးပြုမှု:

• ဆေးရွက်ကြီး (Tobacco)
• ဆေးခြောက်
• အရက်
• အပန်းဖြေဆေးဝါးများ

စိတ်ဖိစီးမှု:

• ရောဂါပိုးများ
• ခွဲစိတ်ကုသမှု
• ကယ်လိုရီစားသုံးမှုနည်းခြင်း (အထူးသဖြင့် ကာဗိုဟိုက်ဒရိတ်စားသုံးမှုနည်းခြင်း) (ကယ်လိုရီချို့တဲ့ခြင်း)
• စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာဖိစီးမှု

AHP ရှိသူတွေအတွက် အနာဂတ်က ဘယ်လိုလဲ။ (ရောဂါခန့်မှန်းချက်)

၎င်းသည် လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး အလွန်ကွာခြားပါသည်။ လူအများစုသည် ရောဂါလက္ခဏာများ မဖြစ်ပေါ်ကြပါ ။ ရောဂါလက္ခဏာများ ခံစားရသူများထဲတွင် လူအများစုသည် ၎င်းတို့၏ တစ်သက်တာတွင် တစ်ကြိမ် သို့မဟုတ် အနည်းငယ်သာ ဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။ ရောဂါလက္ခဏာများသည် အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သော်လည်း လူအများစုသည် ဆေးကုသမှုကို လျင်မြန်စွာခံယူပါက လုံးဝပြန်လည်ကောင်းမွန်လာကြသည် ။ AHP ရှိသော လူ ၅% ခန့်သည် မကြာခဏ သို့မဟုတ် နာတာရှည်လက္ခဏာများ ခံစားရလေ့ရှိသည်။ ဤလူများအတွက် ကာကွယ်ဆေးများသည် မကြာခဏ အထောက်အကူဖြစ်စေပြီး အသည်းအစားထိုးခြင်းကို နောက်ဆုံးနည်းလမ်းအဖြစ် သတ်မှတ်နိုင်သည်။

AHP နဲ့အတူနေထိုင်စဉ် ကိုယ့်ကိုယ်ကိုယ် ဘယ်လိုဂရုစိုက်ရမလဲ။

• အဖြစ်များသော လှုံ့ဆော်မှုများကို ရှောင်ကြဉ်ပါ။ အရက်၊ ဆေးလိပ်သောက်ခြင်းနှင့် မူးယစ်ဆေးဝါးများသည် ရှောင်ကြဉ်ရမည့်အရာများစာရင်း၏ ထိပ်ဆုံးတွင် ရှိသင့်သည်။ သင်သောက်သုံးနေသော ဆေးဝါးအချို့အတွက် အစားထိုးနည်းလမ်းများနှင့်ပတ်သက်၍လည်း သင့်ဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်လိုပေမည်။
• ကျန်းမာရေးနဲ့ညီညွတ်ပြီး မျှတတဲ့ အစားအစာကို စားသုံးပါ။ အလွန်အကျွံ အစားအသောက် လျှော့ချခြင်းနဲ့ ကာဗိုဟိုက်ဒရိတ် နည်းတဲ့ အစားအစာတွေကို ရှောင်ကြဉ်ပါ။ ဆေးစစ်မှု ဒါမှမဟုတ် ခွဲစိတ်မှု မတိုင်ခင် အစာရှောင်နေတယ်ဆိုရင် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ပါ။
• ပုံမှန်ဆေးစစ်ပါ။ ရောဂါလက္ခဏာများမရှိသည့်တိုင် သင့်ဆရာဝန်သည် သင့်အသည်း၊ ကျောက်ကပ်နှင့် သွေးပေါင်ချိန်ကို ပုံမှန်စစ်ဆေးပါလိမ့်မည်။

Acute hepatic porphyria ဟာ ရှားပါးရောဂါတစ်ခုဖြစ်တာကြောင့် လူထုကြားမှာ ဒီရောဂါအကြောင်း သိရှိမှုနည်းပါးပါတယ်။ ရုတ်တရက် ပြင်းထန်တဲ့လက္ခဏာတွေနဲ့ တိုက်ခိုက်မှုတစ်ခု ဖြစ်ပေါ်လာတဲ့အခါ အရမ်းရှုပ်ထွေးပြီး ကြောက်စရာကောင်းပါတယ်။ တချို့လူတွေက သူတို့မှာ ဘာချို့ယွင်းချက်ရှိလဲ၊ ဘာတွေလုပ်နိုင်လဲဆိုတာကို ရှာဖွေဖို့ နှစ်ပေါင်းများစွာ အချိန်ကုန်ကြပါတယ်။ သင့်မှာ AHP ရှိတယ်လို့ သံသယရှိရင် မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုက အတည်ပြုနိုင်ပါတယ်။ သင်သိသွားတာနဲ့ တိုက်ခိုက်မှုတွေကို ကာကွယ်ဖို့နဲ့ ထိန်းချုပ်ဖို့ သင့်အတွက် အထောက်အကူကောင်းတစ်ခု ဖြစ်ပါလိမ့်မယ်။

သင်သိထားရမည့် အရေးကြီးဆုံးအချက်များ (အိမ်သို့ယူဆောင်သွားရမည့် မက်ဆေ့ချ်)

အိုကေ၊ ကျွန်တော်တို့ ဆွေးနွေးခဲ့တာတွေထဲက မှတ်သားထားရမယ့် အချက်တချို့ကို အကျဉ်းချုပ်ပြောပြပါရစေ-

• AHP သည် အသည်းတွင်စတင်ပြီး အာရုံကြောစနစ်ကို ထိခိုက်စေသော ရှားပါးမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည် ။
• ၎င်းသည် ဟီးမ်ထုတ်လုပ်ခြင်းလုပ်ငန်းစဉ်တွင် လိုအပ်သော အင်ဇိုင်းများ ချို့တဲ့ခြင်း ကြောင့်ဖြစ်ပြီး၊ ၎င်းသည် porphyrin precursors ဟုခေါ်သော အဆိပ်အတောက်ပစ္စည်းများကို ခန္ဓာကိုယ်တွင် စုပုံစေပါသည်။
• ရောဂါလက္ခဏာများသည် ဆက်စပ်မှုမရှိသော၊ ပြင်းထန်သော အစာအိမ်နာကျင်ခြင်း၊ အာရုံကြောနာကျင်ခြင်း၊ စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာပြဿနာများ၊ အရေပြားပြဿနာများ နှင့် သင့်ဆီးအရောင်ပြောင်းလဲခြင်းအထိ အမျိုးမျိုးရှိနိုင်ပါသည်။
• မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိနေရင်တောင်မှ လှုံ့ဆော်မှုတွေမပါဘဲ ရောဂါလက္ခဏာတွေ ပေါ်လာခဲပါတယ် ( ဥပမာ ဟော်မုန်းတွေ၊ ဆေးဝါးတချို့၊ အရက်နဲ့ စိတ်ဖိစီးမှုတွေ)။
• ဆီးစစ်ဆေးမှုများနှင့် မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုများ သည် ရောဂါရှာဖွေရန်အတွက် အရေးကြီးပါသည်။
• အဓိကအချက်ကတော့ ကုသမှုမှတစ်ဆင့် ရောဂါတိုက်ခိုက်မှုတွေကို ထိန်းချုပ်ကာကွယ်ဖို့ပါပဲ ။ `ဟီမင်` ကာကွယ်ဆေး၊ နာကျင်မှုသက်သာဆေးနဲ့ အထူးဆေးဝါးအချို့ကို အသုံးပြုပါတယ်။ အပြင်းထန်ဆုံးအခြေအနေတွေမှာ အသည်းအစားထိုးကုသမှုဟာလည်း ဖြေရှင်းချက်တစ်ခုပါပဲ။
• ရောဂါဖြစ်စေသော အရာများကို ရှောင်ရှားခြင်း၊ ကျန်းမာသော လူနေမှုပုံစံကို နေထိုင်ခြင်းနှင့် ပုံမှန် ဆေးစစ်ခြင်းများ ခံယူခြင်းဖြင့် သင်သည် ရောဂါနှင့်အတူ ကောင်းစွာ နေထိုင်နိုင်ပါသည်။

ဒီအချက်အလက်တွေက သင့်အတွက် အထောက်အကူဖြစ်မယ်လို့ မျှော်လင့်ပါတယ်။ မှတ်ထားပါ၊ ဒီလက္ခဏာတွေထဲက တစ်ခုခုရှိရင် ဆရာဝန်နဲ့ ပြသပြီး ဆွေးနွေးဖို့ မကြောက်ပါနဲ့။

` ရုတ်တရက် အသည်းရောင်အသားဝါ porphyria၊ AHP၊ အသည်း၊ အာရုံကြောစနစ်၊ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများ၊ porphyrins များ၊ ရောဂါလက္ခဏာများ၊ ကုသမှု