Erdheim-Chester ရောဂါ (ECD) အကြောင်း ကြားဖူးပါသလား။ ဒီနာမည်ကို ကြားတော့ နည်းနည်းတော့ အံ့သြသွားနိုင်ပါတယ်။ ဘာလို့လဲဆိုတော့ ဒီရောဂါဟာ ကမ္ဘာပေါ်မှာ ရှားရှားပါးပါးသာ တွေ့ရတဲ့ အလွန်ရှားပါးတဲ့ ရောဂါတစ်ခု ဖြစ်လို့ပါပဲ။ ဒါပေမယ့် ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်ထဲက အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းတွေကို ထိခိုက်စေနိုင်တဲ့အတွက် ဒီအကြောင်းကို အနည်းငယ် သိရှိထားဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။ ဒါကြောင့် ဒီနေ့မှာ Erdheim-Chester ရောဂါ (ECD) အကြောင်း ဆွေးနွေးကြရအောင်။
Erdheim-Chester ရောဂါ (ECD) ဆိုတာ ဘာလဲ။
ရိုးရှင်းစွာပြောရလျှင် Erdheim-Chester ရောဂါ (ECD) သည် အလွန်ရှားပါးသော သွေးရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် histiocytosis ဟုခေါ်သော ရောဂါအုပ်စုတွင် ပါဝင်သည်။ ယခု ဤ histiocytes များကား အဘယ်နည်းဟု သင်သိချင်နေပေမည်။ Histiocytes များသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ ကိုယ်ခံအားစနစ်တွင် အထူးဆဲလ်အမျိုးအစားတစ်ခုဖြစ်သည် ။ ၎င်းတို့သည် ကျွန်ုပ်တို့၏ ခန္ဓာကိုယ်ကို ကာကွယ်ပေးသော စစ်သားလေးများကဲ့သို့ ဖြစ်သည်။ ဤဆဲလ်များကို များသောအားဖြင့် ကျွန်ုပ်တို့၏ အရိုးတွင်းခြင်ဆီ၊ သွေး၊ အရေပြား၊ အဆုတ်၊ သရက်ရွက်နှင့် အသည်းကဲ့သို့သော နေရာများတွင် တွေ့ရှိရသည်။
သို့သော် Erdheim-Chester ရောဂါ (ECD) ရှိသူတွင် ဤဟစ်စတီအိုဆိုက်များသည် ထိန်းမနိုင်သိမ်းမရ ကြီးထွားလာသည် ။ စစ်သားများလွန်းသကဲ့သို့ဖြစ်သည်။ ဤအပိုဟစ်စတီအိုဆိုက်များသည် ခန္ဓာကိုယ်၏ မတူညီသောအစိတ်အပိုင်းများတွင် မကြီးထွားသင့်သောနေရာများတွင် ကြီးထွားလာကြသည်။ ထို့နောက် ၎င်းတို့သည် အကျိတ်များဖြစ်ပေါ်စေပြီး ကျန်းမာသောတစ်ရှူးများကို ပျက်စီးစေနိုင်သည် ။ ECD တွင် ဤသို့ဖြစ်ပျက်သည်။
ဒီရောဂါက ဘယ်လောက်အဖြစ်များလဲ။
ကျွန်ုပ်တို့ အရင်က ပြောခဲ့သလိုပဲ ဒါဟာ အလွန်ရှားပါးတဲ့ ရောဂါတစ်ခု ပါ။ ၁၉၃၀ ခုနှစ်မှာ ဒီရောဂါကို စတင်တွေ့ရှိခဲ့ပြီးကတည်းက ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းမှာ ဖြစ်ပွားမှု ၈၀၀ လောက်ပဲ ရှိခဲ့တယ်လို့ စဉ်းစားကြည့်ပါ။ ဒါပေမယ့် ဒီရောဂါရှိတဲ့ လူတချို့ကို ရောဂါရှာဖွေရာမှာ အားနည်းလွန်းတာကြောင့် ဒီအရေအတွက်က ပိုမြင့်နိုင်တယ်လို့ ဆရာဝန်တချို့က ယုံကြည်ကြပါတယ်။ ဒါဟာ ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းက နိုင်ငံတွေမှာ လက်ရှိမှာ ဒီလူနာတွေရဲ့ မှတ်တမ်းတွေကို သိမ်းဆည်းထားတဲ့ ဘုံစနစ် မရှိသေးတာကြောင့်လည်း ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။
Erdheim-Chester ရောဂါ (ECD) သည် အသက်လတ်ပိုင်းလူကြီးများ တွင် အဖြစ်အများဆုံးဖြစ်သည်။ အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုတွင် ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိသည့် ပျမ်းမျှအသက်မှာ ၄၆ နှစ်ဖြစ်သည်။ သို့သော် အလွန်ငယ်ရွယ်သောကလေးများတွင် ဖြစ်ပွားကြောင်း အစီရင်ခံစာများထွက်ပေါ်ခဲ့သည်။ နောက်ထပ်အချက်တစ်ခုမှာ အမျိုးသားများသည် ရောဂါဖြစ်ပွားနိုင်ခြေပိုများသည်။ လူနာ ၇၀% မှ ၇၅% အကြားသည် အမျိုးသားများဖြစ်ကြောင်း အစီရင်ခံစာတွင် ဖော်ပြထားသည်။
ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။
Erdheim-Chester ရောဂါ (ECD) က လူတစ်ဦးချင်းစီကို သက်ရောက်မှုက အလွန်ကွာခြားပါတယ် ။ ဆိုလိုတာက လူတိုင်းမှာ ရောဂါလက္ခဏာတွေ အတူတူပဲ မရှိပါဘူး။ ရောဂါလက္ခဏာတွေက အစောပိုင်းက ကျွန်တော်တို့ ဖော်ပြခဲ့သလိုပဲ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ ဘယ်နေရာတွေမှာ ဟစ်စတီအိုဆိုက်တွေ ပိုလျှံနေလဲ၊ ဘယ်အင်္ဂါစနစ်တွေ ထိခိုက်နေလဲဆိုတဲ့အပေါ်မှာ မူတည်ပါတယ်။ တစ်ခါတစ်ရံမှာ ရောဂါလက္ခဏာ မပြဘဲ (လက္ခဏာမပြဘဲ) ရောဂါရှိနေနိုင်ပါတယ်။ အဲဒီလိုဆိုရင် ဆရာဝန်က တခြားအကြောင်းပြချက်ကြောင့် ပြုလုပ်တဲ့ စကင်န်ဖတ်ခြင်း (ပုံရိပ်ဖော်ခြင်း) ဒါမှမဟုတ် သွေးစစ်ဆေးမှု (ဓာတ်ခွဲခန်းစစ်ဆေးမှုများ) ကနေ ဒီရောဂါအကြောင်း သဲလွန်စရရှိပါတယ်။
အဓိကထိခိုက်ခံရတဲ့ အင်္ဂါစနစ်တွေနဲ့ ဆက်စပ်နေတဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ကြည့်ကြရအောင်။
အရိုးတွေကို ဘယ်လိုအကျိုးသက်ရောက်စေလဲ
ECD သည် အရိုးများ မူမမှန်ထူလာခြင်း (osteosclerosis) ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ၎င်းသည် တစ်ခါတစ်ရံတွင် အရိုးနာကျင်မှုကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ဤရောဂါ၏ အဖြစ်အများဆုံးလက္ခဏာမှာ အရိုးထူလာခြင်းနှင့် နာကျင်ခြင်း၊ အထူးသဖြင့် ခြေထောက်နှစ်ဖက်စလုံးတွင် ဖြစ်သည် ။ ဤအရိုးထူလာခြင်းကို စကင်န်ဖတ်မှုများတွင် ရှင်းရှင်းလင်းလင်း မြင်တွေ့နိုင်သည်။
ကျောက်ကပ်အပေါ် အကျိုးသက်ရောက်မှု
ကျွန်ုပ်တို့၏ ကျောက်ကပ်များနှင့် အနီးတစ်ဝိုက်ရှိ တစ်ရှူးများ (retroperitoneum) ကိုလည်း ဤ histiocytes များကြောင့် ပျက်စီးစေနိုင်သည်။ ၎င်းသည် အောက်ပါအခြေအနေများကို ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်-
- ကျောက်ကပ်ရောင်ရမ်းခြင်း။
- ကျောက်ကပ်ကျုံ့ခြင်း။
- ကျောက်ကပ်ပျက်ကွက်ခြင်း။
endocrine စနစ် (ဟော်မုန်းစနစ်) အပေါ် သက်ရောက်မှု
ဤဟစ်စတီယိုဆိုက်များသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်ရှိ လုပ်ငန်းစဉ်အမျိုးမျိုးကို ထိန်းချုပ်သည့် ဟော်မုန်းများထုတ်လုပ်သည့် ဂလင်းများကို ပျက်စီးစေပါက ဟော်မုန်းပြဿနာများ အမျိုးမျိုး ပေါ်ပေါက်လာနိုင်သည်။ ပျက်စီးသွားသော ဂလင်းပေါ် မူတည်၍ ရောဂါလက္ခဏာများ ကွဲပြားသည်။
- ပစ်ကျူထရီဂလင်း ပျက်စီးပါက- ပစ်ကျူထရီဟော်မုန်း တစ်မျိုး သို့မဟုတ် တစ်မျိုးထက်ပို၍ ထုတ်လုပ်မှု လျော့နည်းခြင်း (hypopituitarism)။
- သိုင်းရွိုက်ဂလင်း ပျက်စီးပါက- သိုင်းရွိုက်ဟော်မုန်းများ လျော့နည်းခြင်း (hypothyroidism)။
- လိင်အင်္ဂါများ ပျက်စီးပါက- လိင်ဟော်မုန်းများ (တက်စတိုစတီရုန်းနှင့် အီစထရိုဂျင်ကဲ့သို့) လျော့နည်းခြင်း (ဟိုက်ပိုဂိုနာဒဇင်)။
- အဒရီနယ်ဂလင်း ပျက်စီးပါက- အဒရီနယ်ဟော်မုန်းများ လျော့နည်းခြင်း (အဒရီနယ်မလုံလောက်ခြင်း)။
ပစ်ကျူထရီဂလင်း ပျက်စီးခြင်းသည် diabetes insipidus ဟုခေါ်သော အခြေအနေကို ဖြစ်စေနိုင်ပြီး မကြာခဏဆီးသွားခြင်းနှင့် ရေငတ်ခြင်းကဲ့သို့သော လက္ခဏာများကို ဖြစ်စေသည်။ ECD ဝေဒနာရှင် ထက်ဝက်ခန့်သည်လည်း ဤအခြေအနေရှိကြောင်း တွေ့ရှိရသည်။
အာရုံကြောစနစ်အပေါ် အကျိုးသက်ရောက်မှု
ကျွန်ုပ်တို့၏ ဦးနှောက်နှင့် အာရုံကြောစနစ်ကိုလည်း ဤဟစ်စတီအိုဆိုက်များကြောင့် ပျက်စီးစေနိုင်သည်။ ထို့နောက် အောက်ပါလက္ခဏာများကို သင်ကြုံတွေ့ရနိုင်သည်-
- လမ်းလျှောက်သည့်အခါ ဟန်ချက်ပျက်ခြင်း၊ ညှိနှိုင်းဆောင်ရွက်မှုတွင် ပြဿနာများ (ataxia)။
- စကားပြောနေစဉ် ကြွက်သားများကို မထိန်းချုပ်နိုင်ခြင်းကြောင့် စကားပြောရာတွင် မှုန်ဝါးခြင်း (dysarthria)။
- စဉ်းစားရန်၊ အာရုံစူးစိုက်ရန် သို့မဟုတ် မှတ်မိရန် ခက်ခဲခြင်း။
- ခေါင်းကိုက်ခြင်း။
မျက်လုံးအပေါ် အကျိုးသက်ရောက်မှု
ECD သည် မျက်လုံးတစ်ဖက် သို့မဟုတ် နှစ်ဖက်စလုံးကို ထိခိုက်နိုင်သည်။
- မျက်ခွံပေါ်တွင် အဝါရောင်၊ နူးညံ့သော အဖုများ (xanthelasma)။
- မျက်ခွံများ ထွက်ခြင်း (proptosis)။
- မျက်စိနာခြင်း။
- အမြင်အာရုံ လျော့နည်းခြင်း သို့မဟုတ် ဆုံးရှုံးခြင်း။
အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာစနစ်အပေါ် အကျိုးသက်ရောက်မှု
စကင်န်များက အဆုတ်များကို ဤဟစ်စတီအိုဆိုက်များက ထိခိုက်စေကြောင်း ပြသသော်လည်း ရောဂါလက္ခဏာများ မကြာခဏ မဖြစ်ပေါ်ပါ ။ သို့သော် ရောဂါလက္ခဏာများ ဖြစ်ပေါ်ပါက အောက်ပါတို့ ပါဝင်နိုင်သည်-
- ချောင်းဆိုးခြင်း။
- အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း (အသက်ရှူမဝခြင်း)။
ကောင်းစွာ မကုသပါက အဆုတ်တွင် အမြဲတမ်းအမာရွတ်ဖြစ်ခြင်း (pulmonary fibrosis) ဖြစ်ပြီး ၎င်းသည် ပြင်းထန်သောအခြေအနေတစ်ခု ဖြစ်စေနိုင်သည်။
နှလုံးသွေးကြောစနစ်အပေါ် အကျိုးသက်ရောက်မှု
သင့်ဆရာဝန်သည် ဟစ်စတီအိုဆိုက်များသည် သင့်နှလုံးနှင့် သွေးကြောများကို ထိခိုက်စေသည်ကို စကင်န်များတွင်လည်း မြင်တွေ့နိုင်ပါသည်။ ၎င်းသည် ကုသမှုမခံယူပါက အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်ပါသည်။ ECD သည် အောက်ပါတို့ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်-
- နှလုံးပတ်လည်ရှိ အိတ်ရောင်ခြင်း (pericardial effusion)။
- သွေးတိုးရောဂါ (ကျောက်ကပ်သွေးတိုးရောဂါ) သည် ကျောက်ကပ်သို့ သွေးစီးဆင်းမှု ကန့်သတ်ခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပေါ်သည်။
- နှလုံးပျက်ကွက်ခြင်း။
အရေပြားအပေါ် အကျိုးသက်ရောက်မှု
အရေပြားပေါ်တွင် အဓိကတွေ့ရှိရသော လက္ခဏာမှာ မျက်ခွံပေါ်တွင် ဖြစ်ပေါ်လာသော အဝါရောင်အဖုများ (`xanthelasma`) ဖြစ်သည်။ ထို့အပြင်၊ အဝါရောင်အညိုရောင်အဖုများကို အောက်ပါနေရာများတွင်လည်း မြင်တွေ့နိုင်သည်-
- မျက်နှာပေါ်မှာ။
- လည်ပင်းပေါ်မှာ။
- ရင်ဘတ်နှင့် ဝမ်းဗိုက် (Torso)။
- ပေါင်ခြံဧရိယာတွင်။
ထို့အပြင်၊ ဤပိုလျှံသော ဟစ်စတီအိုဆိုက်များသည် သရက်ရွက်၊ အသည်းနှင့် အရိုးတွင်းခြင်ဆီကဲ့သို့သော နေရာများရှိ တစ်ရှူးများစုပုံလာပြီး ပျက်စီးစေနိုင်သည်။
ရောဂါရဲ့ အကြောင်းရင်းတွေက ဘာတွေလဲ။
ECD ဆိုသည်မှာ ဟစ်စတီအိုဆိုက်များ ထိန်းမနိုင်သိမ်းမရ များပြားလာခြင်း၊ ပျံ့နှံ့သွားခြင်းနှင့် ကျန်းမာသောတစ်ရှူးများနှင့် အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများကို ပျက်စီးစေသည့် ရောဂါတစ်ခုဖြစ်ကြောင်း ကျွန်ုပ်တို့ ယခုသိရှိပြီးဖြစ်သည်။ သို့သော် ဤဆဲလ်များသည် အဘယ်ကြောင့် ထိန်းမနိုင်သိမ်းမရ ကြီးထွားလာရသည်ကို သိပ္ပံပညာရှင်များ အတိအကျ မသိရှိကြသေးပါ ။ သို့သော် မကြာသေးမီက သုတေသနပြုချက်များ အရ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုအချို့သည် အခန်းကဏ္ဍမှ ပါဝင်ကြောင်း တွေ့ရှိခဲ့သည်။
Erdheim-Chester ရောဂါ (ECD) ရှိသူ ထက်ဝက်ကျော်သည် BRAF မျိုးဗီဇတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိကြောင်း တွေ့ရှိခဲ့ပြီး ၎င်းသည် ဟစ်စတီအိုဆိုက်များ၏ မထိန်းချုပ်နိုင်သော ကြီးထွားမှုကို ပံ့ပိုးပေးသည်။
BRAF မျိုးဗီဇသည် အဖြစ်အများဆုံး မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုဖြစ်သော်လည်း သိပ္ပံပညာရှင်များသည် ECD နှင့်ဆက်စပ်နေသော အခြားမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများစွာကို ဖော်ထုတ်နိုင်ခဲ့သည်။ ဤရှာဖွေတွေ့ရှိမှုများကြောင့် သိပ္ပံပညာရှင်များသည် ထိုမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိသော မျိုးဗီဇများကို ပစ်မှတ်ထားပြီး ဟစ်စတီအိုဆိုက်များ၏ ပုံမှန်မဟုတ်သော ကြီးထွားမှုကို ရပ်တန့်စေသည့် ကုသမှုများကို တီထွင်နိုင်ခဲ့သည်။
ဒီရောဂါကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေသလဲ။
ECD သည် အလွန်ရှားပါးသောရောဂါတစ်ခုဖြစ်ပြီး ရောဂါလက္ခဏာများသည် လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး မတူညီသောကြောင့် ဆရာဝန်များသည် အခြေအနေကို ချက်ချင်းသံသယရှိမည်မဟုတ်ပါ။ ထို့ကြောင့် ရောဂါရှာဖွေရန် အချိန်အနည်းငယ်ကြာနိုင်သည် ။ သင်သည် ဆရာဝန်များစွာနှင့် ပြသရန် လိုအပ်နိုင်ပါသည်။
သင့်တွင် ECD ရှိမရှိ ဆုံးဖြတ်ရန်အတွက် သင့်ဆရာဝန်သည် သင့်ရောဂါလက္ခဏာများနှင့်အတူ အခြားစစ်ဆေးမှုများစွာ၏ရလဒ်များကို ထည့်သွင်းစဉ်းစားပါလိမ့်မည်။ အောက်ပါတို့သည် သင့်အား ရောဂါရှာဖွေရာတွင် အထောက်အကူဖြစ်စေနိုင်သည့် အချက်အချို့ဖြစ်သည်-
- ပုံရိပ်ဖော်ခြင်းဆိုင်ရာ လုပ်ထုံးလုပ်နည်းများ- ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိ ဤဟစ်စတီအိုဆိုက်များသည် တစ်ရှူးများကို မည်သည့်နေရာတွင် ကျူးကျော်ဝင်ရောက်နေသည်ကို ကြည့်ရှုရန် စကင်န်အမျိုးမျိုး (X-rays၊ အရိုးစကင်န်များ၊ PET စကင်န်များ၊ CT စကင်န်များ၊ MRIs) ကို အသုံးပြုနိုင်ပါသည်။ ၎င်းတို့သည် ဦးနှောက်၊ ရင်ဘတ်နှင့် ဝမ်းဗိုက်အင်္ဂါများကဲ့သို့သော ပျော့ပျောင်းသောတစ်ရှူးများကိုလည်း ပျက်စီးစေနိုင်သည်။
- ဓာတ်ခွဲခန်းစမ်းသပ်မှုများ-ဤစစ်ဆေးမှုများသည် အင်္ဂါလုပ်ဆောင်ချက်ဆိုင်ရာ ပြဿနာအချို့ကို (ECD နှင့် ဆက်စပ်နေနိုင်သည်) ထောက်လှမ်းနိုင်သည့်အပြင် ရောင်ရမ်းမှု၊ သွေးဆဲလ်အရေအတွက် မူမမှန်မှုများနှင့် ဟော်မုန်းအဆင့်ပြောင်းလဲမှုများကဲ့သို့သော အရာများကိုပါ စစ်ဆေးနိုင်ပါသည်။
- တစ်ရှူးစစ်ဆေးခြင်း- တစ်ရှူးစစ်ဆေးခြင်းတွင် ထိခိုက်နေသောတစ်ရှူးနမူနာအနည်းငယ်ကိုယူပြီး အဏုကြည့်မှန်ပြောင်းအောက်တွင် စစ်ဆေးခြင်းပါဝင်သည်။ ထို့နောက် ဆဲလ်များကို ECD လက္ခဏာများနှင့် BRAF ကဲ့သို့သော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများအတွက် စစ်ဆေးသည်။ ဤဆဲလ်များ၏ ဝိသေသလက္ခဏာများကို သိရှိခြင်းသည် မည်သည့်ကုသမှုသည် သင့်အတွက် အကောင်းဆုံးဖြစ်သည်ကို သင့်ဆရာဝန်ဆုံးဖြတ်ရာတွင် အထောက်အကူဖြစ်စေနိုင်သည်။
ဘယ်လိုကုသမှုတွေ ရှိလဲ။
သင့်တွင် ရောဂါလက္ခဏာများ မပြဘဲ သင့် ECD သည် သင့်ကျန်းမာရေးကို မထိခိုက်စေပါက သင့်ဆရာဝန်က သင့်အခြေအနေကို စောင့်ကြည့်ရန် ဆုံးဖြတ်နိုင်ပါသည်။ သို့သော် ECD ရှိသော လူအများစုသည် ကုသမှု လိုအပ်ပါသည် ။ ပျောက်ကင်းစေသောဆေး မရှိသော်လည်း အခြေအနေကို ထိန်းချုပ်ရန် ကူညီပေးနိုင်သော ကုသမှုများစွာ ရှိပါသည်။
အဓိကကုသမှုနည်းလမ်းများမှာ အောက်ပါအတိုင်းဖြစ်သည်။
- ပစ်မှတ်ထားကုထုံး- ၎င်းတွင် ဟစ်စတီအိုဆိုက်များကို ထိန်းမနိုင်သိမ်းမရ များပြားစေသော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများကို ပစ်မှတ်ထားသည့် ဆေးဝါးများ အသုံးပြုခြင်း ပါဝင်သည်။ FDA သည် BRAF မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိသော ECD လူနာများအတွက် Vemurafenib ဟုခေါ်သော ဆေးဝါးတစ်မျိုးနှင့် MEK မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိသော သူများအတွက် Cobimetinib ဟုခေါ်သော ဆေးဝါးတစ်မျိုးကို အတည်ပြုထားသည်။ သင့်ဆဲလ်များရှိ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုအမျိုးအစားပေါ် မူတည်၍ သင့်ဆရာဝန်သည် ဤဆေးဝါးများ သို့မဟုတ် အခြားပစ်မှတ်ထားဆေးဝါးများ သို့မဟုတ် ဆေးဝါးပေါင်းစပ်မှုများကို အကြံပြုနိုင်ပါသည်။
- ကိုယ်ခံအားကုထုံး- ဤဆေးဝါးများသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ ကိုယ်ခံအားစနစ်ကို ကင်ဆာဆဲလ်များ (ဤကိစ္စတွင် ပုံမှန်မဟုတ်သော ဟစ်စတီအိုဆိုက်များ) ကို ပိုမိုကောင်းမွန်စွာ မှတ်မိပြီး တိုက်ဖျက်ရန် ကူညီပေးသည်။ အင်တာဖီရွန်-အယ်လ်ဖာ သည် ECD အတွက် အသုံးများသော ကိုယ်ခံအားကုထုံးဆေးတစ်မျိုးဖြစ်သည်။
- ကီမိုကုထုံး- ကီမိုကုထုံးသည် ခန္ဓာကိုယ်တစ်လျှောက်ရှိ ကင်ဆာဆဲလ်များ (ပုံမှန်မဟုတ်သောဆဲလ်များ) ကို သတ်ရန်နှင့် အကျိတ်များကြီးထွားမှုကို ရပ်တန့်ရန် ဆေးဝါးများကို အသုံးပြုသည်။ ECD အတွက် အသုံးအများဆုံး ကီမိုကုထုံးဆေးဝါးမှာ cladribine ဖြစ်သည်။ သို့သော် သင့်ဆရာဝန်သည် အခြားကီမိုကုထုံးဆေးဝါးများ သို့မဟုတ် ဆေးဝါးပေါင်းစပ်မှုများကို အကြံပြုနိုင်ပါသည်။
ဤအဓိကကုသမှုများအပြင်၊ သင့်ဆရာဝန်သည် သင့်ရောဂါလက္ခဏာများကို သက်သာစေရန် အခြားကုသမှုများကို အကြံပြုနိုင်ပါသည်။ ဤကုသမှုများသည် ဟစ်စတီအိုဆိုက်များ သင့်တစ်ရှူးများထဲသို့ ကျူးကျော်ဝင်ရောက်ခြင်းကို မတားဆီးနိုင်သော်လည်း သင်ခံစားရသော မသက်မသာဖြစ်မှုကို လျှော့ချရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။
- ခွဲစိတ်ကုသမှု- ECD ကြောင့်ဖြစ်ပေါ်လာသော တစ်ရှူးပျက်စီးမှုအချို့ကို ပြုပြင်ရန် ခွဲစိတ်ကုသမှု လိုအပ်နိုင်ပါသည်။ ဥပမာအားဖြင့်၊ ရောင်ရမ်းခြင်းနှင့် ပျက်စီးသွားသောတစ်ရှူးများသည် ဆီးသယ်ဆောင်သည့်ပြွန်များ (ureters) ကို ပိတ်ဆို့စေနိုင်သည်။ ထိုသို့ဖြစ်ပွားပါက ၎င်းကိုပြုပြင်ရန် ခွဲစိတ်ကုသမှု လိုအပ်နိုင်ပါသည်။
- ရောင်ခြည်ကုထုံးခန္ဓာကိုယ်၏ သတ်မှတ်ထားသောနေရာရှိ ပုံမှန်မဟုတ်သောဆဲလ်များကို ဖျက်ဆီးရန်နှင့် ၎င်းတို့ကြောင့်ဖြစ်စေသော မသက်မသာလက္ခဏာများကို လျှော့ချရန်အတွက် ရောင်ခြည်ကုထုံးကို အကြံပြုထားနိုင်ပါသည်။
- ကော်တီကိုစတီးရွိုက်များ- ဤဆေးဝါးများသည် ဟစ်စတီယိုဆိုက်များ စိမ့်ဝင်ခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော ရောင်ရမ်းမှုကို လျှော့ချပေးနိုင်သည်။
လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုတစ်ခုတွင် ပါဝင်ရန် အခွင့်အရေးလည်း ရှိနိုင်ပါသည်။ လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုဆိုသည်မှာ ကုသမှုအသစ်များနှင့် ကုသမှုပေါင်းစပ်မှုအသစ်များ၏ ဘေးကင်းမှုနှင့် ထိရောက်မှုကို စမ်းသပ်သည့် လေ့လာမှုတစ်ခုဖြစ်သည်။ Erdheim-Chester ရောဂါ (ECD) အတွက် လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုတစ်ခုတွင် ပါဝင်နိုင်မလားဟု သင့်ဆရာဝန်ကို မေးမြန်းပါ။
ဒါကို ကာကွယ်နိုင်ပါသလား။
ဝမ်းနည်းစရာကောင်းတာက Erdheim-Chester ရောဂါ (ECD) ကို ကာကွယ်ဖို့ နည်းလမ်းမရှိပါဘူး ။ ဒါပေမယ့် ရောဂါကို ကုသမှုနဲ့ အများအားဖြင့် ထိန်းချုပ်နိုင်ပါတယ် ။
ဒီရောဂါနဲ့ ဘယ်လောက်ကြာကြာ အသက်ရှင်နိုင်မလဲ။
သင့်ရောဂါအခြေအနေခန့်မှန်းချက်သည် သင့်ခန္ဓာကိုယ်၏ မည်သည့်အစိတ်အပိုင်းများကို ဟစ်စတီအိုဆိုက်များက သက်ရောက်မှုရှိသည်နှင့် ကုသမှုကို သင်မည်သို့တုံ့ပြန်သည်အပေါ် မူတည်ပါသည်။ သို့သော် ပစ်မှတ်ထားကုထုံးကဲ့သို့သော ကုသမှုအသစ်များ ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်လာသည်နှင့်အမျှ ECD နှင့်ဆက်စပ်သော ရှင်သန်မှုရလဒ်များသည် ယခုအခါ သိသိသာသာ တိုးတက်ကောင်းမွန်လာပါသည်။
၁၉၉၆ ခုနှစ်တွင် ECD ဝေဒနာရှင်များအတွက် ငါးနှစ်အသက်ရှင်နှုန်းမှာ ၄၃% သာရှိခဲ့သည်ဟု မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ သို့သော် မကြာသေးမီက လေ့လာမှုတစ်ခုအရ ထိုနှုန်းမှာ ၈၃% အထိ မြင့်တက်လာခဲ့သည်။
သင့်ရောဂါအခြေအနေနှင့် ကုသမှုအပေါ် တုံ့ပြန်မှုအပေါ် အခြေခံ၍ သင့်ရောဂါ၏ အနာဂတ်လမ်းကြောင်းနှင့်ပတ်သက်၍ သင့်ဆရာဝန်နှင့် ဆွေးနွေးပါ။
ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသင့်လဲ။
ECD သည် စဉ်ဆက်မပြတ် ကုသမှုနှင့် စောင့်ကြည့်မှု လိုအပ်ပါသည် ။ သင့်ဆရာဝန်သည် သင့်ဆရာဝန်နှင့် မည်မျှမကြာခဏ တွေ့ဆုံသင့်သည်နှင့် စကင်န်ဖတ်ခြင်းနှင့် သွေးစစ်ဆေးမှုများ ပြုလုပ်သင့်သည်တို့ကို အကြံပေးပါလိမ့်မည်။
ECD အတွက် ကုသမှုများစွာသည် မနှစ်မြို့ဖွယ် ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ သင့် ECD ကုသမှုအဖွဲ့အပြင်၊ သက်သာရာရစေသော စောင့်ရှောက် မှုအဖွဲ့ထံမှ အကူအညီရယူခြင်းသည် ဤကုသမှုများ၏ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများကို စီမံခန့်ခွဲရန်နှင့် ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိမှုနှင့်အတူ ပါလာသော စိတ်ဖိစီးမှုကို ရင်ဆိုင်ဖြေရှင်းရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။
နောက်ဆုံးအနေနဲ့ အရေးကြီးဆုံးအချက် (အိမ်ယူသွားရမယ့် မက်ဆေ့ချ်)
Erdheim-Chester ရောဂါ (ECD) သည် တစ်ရှူးများကို ပျက်စီးစေသော ဟစ်စတီအိုဆိုက်များ အလွန်အကျွံထုတ်လုပ်မှုကြောင့် လူတစ်ဦးချင်းစီကို ကွဲပြားစွာ ထိခိုက်စေသော အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဤရောဂါ၏ လက္ခဏာများနှင့် ရောဂါလက္ခဏာများသည် လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး မတူညီပါ။ ၎င်းတို့သည် ရရှိနိုင်သော ကုသမှုများအပါအဝင် သင့်အတွေ့အကြုံတစ်ခုလုံးကို ထိခိုက်စေနိုင်သည်။
ဒါပေမယ့် ကံကောင်းထောက်မစွာပဲ၊ မကြာသေးမီက တိုးတက်မှုတွေကြောင့် သိပ္ပံပညာရှင်တွေဟာ ECD ရဲ့ ရောဂါခန့်မှန်းချက်ကို တိုးတက်ကောင်းမွန်စေမယ့် ကုသမှုတွေကို ရှာတွေ့နိုင်ခဲ့ကြပါတယ်။သင့်အခြေအနေ၏ သီးခြားဝိသေသလက္ခဏာများပေါ် မူတည်၍ သင့်အတွက် သင့်လျော်သော ကုသမှုရွေးချယ်မှုများနှင့် သင်မျှော်လင့်နိုင်သော ရလဒ်များအကြောင်းကို သင့်ဆရာဝန်နှင့် ပွင့်ပွင့်လင်းလင်း ဆွေးနွေးပါ။ ဤရှားပါးသောအခြေအနေတွင်ပင် မှန်ကန်သော ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ အကြံဉာဏ်နှင့် ပံ့ပိုးမှုဖြင့် သင်ပိုမိုအားကောင်းစွာ ရှေ့ဆက်နိုင်ကြောင်း မမေ့ပါနှင့်။
👩🏽⚕️ နောက်ထပ်မေးခွန်းများ (မကြာခဏမေးလေ့ရှိသောမေးခွန်းများ)
💬 Erdheim-Chester ရောဂါ (ECD) ဆိုတာ ဘယ်လိုရောဂါမျိုးလဲ။
ဒါဟာ ကမ္ဘာပေါ်မှာ အလွန်ရှားပါးပြီး ပုံမှန်မဟုတ်တဲ့ သွေးကင်ဆာ/ဟစ်စတီယိုဆိုက်တိုစစ်ရောဂါတစ်ခုပါ။ ဒီနာမည်က ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ထဲက ရောဂါပိုးမွှားတွေကို ဖျက်ဆီးတဲ့ အထူးပြု ကိုယ်ခံအားဆဲလ်တွေ (ဟစ်စတီယိုဆိုက်) တွေ အလွန်အကျွံထုတ်လုပ်ပြီး အရိုး၊ နှလုံး၊ အဆုတ်နဲ့ ဦးနှောက်စတဲ့ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါတွေမှာ တွယ်ကပ်ပြီး အကျိတ်တွေဖြစ်ပေါ်စေပြီး ပြင်းထန်တဲ့ ပျက်စီးမှုတွေကို ဖြစ်စေတဲ့ အခြေအနေကို ရည်ညွှန်းပါတယ်။
💬 ဒီရောဂါက ခန္ဓာကိုယ်မှာ နာကျင်မှုဖြစ်စေပါသလား။
ဟုတ်ကဲ့! ဒီရောဂါရဲ့ အဓိကနဲ့ ပထမဆုံးလက္ခဏာကတော့ ခြေထောက်နဲ့ လက်မောင်း (ရှည်လျားတဲ့အရိုးတွေ) မှာ ရုတ်တရက် မခံမရပ်နိုင်အောင် နာကျင်ကိုက်ခဲလာခြင်းပါပဲ။ ထို့အပြင် ဒီဆဲလ်တွေဟာ အဆုတ်ကိုရောက်တဲ့အခါ အသက်ရှူရခက်ခဲလာပြီး နှလုံးကိုရောက်တဲ့အခါ ရင်ဘတ်အောင့်လာပြီး ဦးနှောက်ကိုရောက်တဲ့အခါ စကားပြောရခက်ခဲလာပြီး ဟန်ချက်ပျက်စေပါတယ်။
💬 ဒါက ကင်ဆာနဲ့တူရင် ဘယ်လိုကုသမှုတွေ လုပ်ရမလဲ။
၎င်းသည် ရှားပါးသောကြောင့် ကုသမှုကို ရှာဖွေရန် အလွန်ခက်ခဲခဲ့ပါသည်။ သို့သော်၊ နောက်ဆုံးပေါ် ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ တွေ့ရှိချက်များအရ ဆရာဝန်များသည် ယခုအခါ ဤလူနာများအား 'BRAF' မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကို တိုက်ခိုက်သည့် အထူးခေတ်မီဆေးဝါးများ (Vemurafenib / Targeted therapies) နှင့် အခြားကိုယ်ခံအား နှိမ်နင်းသည့်ဆေးဝါးများ (Interferon-alfa) ပေးခြင်းဖြင့် ရောဂါကို အောင်မြင်စွာ ထိန်းချုပ်နိုင်ပါပြီ။
` အာ့ဒ်ဟိမ်း-ချက်စတာရောဂါ၊ ECD၊ ဟစ်စတီယိုဆိုက်တိုစစ်၊ ရှားပါးရောဂါများ၊ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများ၊ BRAF၊ ရောဂါလက္ခဏာများ၊ ကုသမှု
💬 Comments (0)
မှတ်ချက်များ မတင်ရသေးပါ။ သင့်မှတ်ချက်ကို ဤနေရာတွင် ပထမဆုံးအကြိမ် ထည့်ပါ။
သင့်မှတ်ချက်ကို ထည့်ပါ။