သင့်ကလေးမှာ ဒီထူးဆန်းတဲ့လက္ခဏာတွေ ရှိပါသလား။ ရှည်လျားတဲ့ကွင်းဆက်ဖက်တီးအက်ဆစ်ဓာတ်တိုးရောဂါများ (LC-FAODs) အကြောင်း လေ့လာကြည့်ရအောင်။

သင့် ကလေးငယ်လေးဟာ ကစားပြီးရင် ခဏလောက် မောပန်းနေပါသလား။ ဒါမှမဟုတ် အမြဲတမ်း နေမကောင်းဖြစ်နေပုံရသလား၊ မစားချင်သလို ဒါမှမဟုတ် အိပ်ချင်သလို ဖြစ်နေပါသလား။ တစ်ခါတစ်ရံမှာ ဒါတွေက ပုံမှန်အရာတွေလို့ ကျွန်ုပ်တို့ထင်ကြပေမယ့် ဒီရဲ့နောက်ကွယ်မှာ အလွန်ရှားပါးပေမယ့် အလွန်ပြင်းထန်တဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခု ရှိနိုင်ပါတယ်။ ဒီနေ့မှာတော့ Long-Chain Fatty Acid Oxidation Disorders ဒါမှမဟုတ် LC-FAODs ဆိုတဲ့ ရောဂါတစ်ခုအကြောင်း ပြောကြရအောင်။

ရိုးရှင်းစွာပြောရလျှင် ဤ LC-FAOD များကား အဘယ်နည်း။

ဒါက နည်းနည်းရှုပ်ထွေးတဲ့ နာမည်ပါ၊ ဒါပေမယ့် ရိုးရှင်းအောင် ပြောရရင် ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်ဟာ ယာဉ်တစ်စီးလိုပါပဲ။ အလုပ်လုပ်ဖို့ စွမ်းအင် ဒါမှမဟုတ် လောင်စာ လိုအပ်ပါတယ်။ ကျွန်ုပ်တို့စားတဲ့ အစားအစာဟာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်အတွက် လောင်စာဖြစ်ပါတယ်။ ဒီအစားအစာကို စွမ်းအင်အဖြစ် ပြောင်းလဲတဲ့ လုပ်ငန်းစဉ်ကို ဇီဝ ဖြစ်စဉ်လို့ခေါ်ပါတယ်။

ကျွန်ုပ်တို့စားသုံးသော အစားအစာများတွင် သံလွင်ဆီ ၊ ငါး ၊ ထောပတ်သီးနှင့် အသားကဲ့သို့သော အစားအစာများတွင် 'ဖက်တီးအက်ဆစ်' ဟုခေါ်သောအရာများ ပါဝင်သည်။ ၎င်းတို့သည် ခန္ဓာကိုယ်အတွက် စွမ်းအင်အရင်းအမြစ်ကောင်းတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဤဖက်တီးအက်ဆစ် အမျိုးအစားများစွာရှိသည်။ ၎င်းတို့အနက် 'ရှည်လျားသောကွင်းဆက်ဖက်တီးအက်ဆစ်' ဟုခေါ်သော အမျိုးအစားသည် ၎င်းတို့ကို စွမ်းအင်အဖြစ်ပြောင်းလဲရန် အထူးအင်ဇိုင်းတစ်ခု လိုအပ်ပါသည်။

LC-FAODs ဟုခေါ်သော မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေဖြင့် မွေးဖွားလာသော ကလေးများသည် ၎င်းတို့၏ ခန္ဓာကိုယ်တွင် ထိုအင်ဇိုင်း ချို့တဲ့နေပါသည်။ ထို့ကြောင့် ၎င်းတို့၏ ခန္ဓာကိုယ်သည် ဤရှည်လျားသော ကွင်းဆက်ဖက်တီးအက်ဆစ်များကို စွမ်းအင်အဖြစ်သို့ မပြောင်းလဲနိုင်ပါ။

ပြီးရင် ဘာဖြစ်မလဲ။

၁။ နှလုံး ၊ ဦးနှောက်၊ အသည်း နှင့် ကြွက်သားများကဲ့သို့သော အရေးကြီးသော အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများသည် လိုအပ်သော စွမ်းအင်ကို မရရှိပါ။

၂။ စွမ်းအင်အဖြစ်ပြောင်းလဲ၍မရသော အဆီအက်ဆစ်များသည် ထိုအင်္ဂါများတွင် စုပုံလာပြီး ပျက်စီးစေပါသည်။

၎င်းက နှလုံးရောဂါ ၊ အသည်းပျက်ကွက်ခြင်း နှင့် သွေးတွင်းသကြားဓာတ်ပမာဏ ပြင်းထန်စွာကျဆင်းခြင်းကဲ့သို့သော ပြင်းထန်သောနောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ထို့ကြောင့် ဤရောဂါကို စောစောစီးစီးရောဂါရှာဖွေပြီး အစားအသောက်ကို သင့်လျော်စွာ ထိန်းချုပ်ထားရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

ဒီရောဂါရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

ရောဂါလက္ခဏာများသည် လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး ကွဲပြားနိုင်သည်။ ၎င်းသည် ပျောက်ဆုံးနေသော အင်ဇိုင်းအမျိုးအစားနှင့် ရောဂါ၏ပြင်းထန်မှုပေါ် မူတည်သည်။ အချို့လူများသည် ဆယ်ကျော်သက်အရွယ် သို့မဟုတ် အရွယ်ရောက်သည်အထိ မည်သည့်လက္ခဏာမှ မပြပါ။ သို့သော် ပြင်းထန်သောကိစ္စများတွင် ရောဂါလက္ခဏာများသည် ဘဝ၏ ပထမလအနည်းငယ်အတွင်း စတင်ပေါ်လာသည်။

မွေးကင်းစကလေးငယ်များတွင် နှလုံးကြွက်သားရောဂါ၏ ပထမဆုံးလက္ခဏာများမှာ "cardiomyopathy" ဖြစ်သည်။ ၎င်းတွင် အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း၊ အစာကျွေးရခက်ခဲခြင်းနှင့် အလွန်အမင်း အိပ်ငိုက်ခြင်းတို့ ပါဝင်သည်။ ကလေးငယ်များနှင့် ငယ်ရွယ်သောကလေးများသည် မျက်လုံးနှင့် အရေပြားဝါခြင်း (jaundice) နှင့် သွေးတွင်းသကြားဓာတ်နည်းခြင်း (hypoglycemia) ကဲ့သို့သော အသည်းပြဿနာများ၏ အစောပိုင်းလက္ခဏာများကို ပြသနိုင်သည်။

ဒီကိစ္စနဲ့ ပတ်သက်ပြီး ဖြစ်ပွားနိုင်တဲ့ အဓိကအခြေအနေတွေနဲ့ ဆက်စပ်နေတဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲဆိုတာ ကြည့်ကြရအောင်။

ဒီရောဂါကို ဘာကဖြစ်စေတာလဲ။

ဒါဟာ လုံးဝ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတစ်ခု ပါ။ ဆိုလိုတာက မိဘတွေကနေ သားသမီးတွေဆီကို အမွေဆက်ခံရတာပါ။ ရိုးရိုးလေးပြောရရင် ကျွန်တော်တို့ပြောခဲ့တဲ့ အဆီအက်ဆစ်တွေကို ချေဖျက်ပေးတဲ့ အင်ဇိုင်းထုတ်လုပ်မှုကို ညွှန်ကြားပေးတဲ့ မျိုးဗီဇမှာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့်ပါ။

ကလေးတစ်ယောက် ဒီရောဂါရှိဖို့အတွက် မိဘနှစ်ပါးစလုံးဆီက ချို့ယွင်းနေတဲ့ မျိုးဗီဇမိတ္တူကို အမွေဆက်ခံရပါမယ်။ မိဘတစ်ဦးတည်းဆီကပဲ အမွေဆက်ခံမယ်ဆိုရင် ကလေးဟာ "ရောဂါပိုးသယ်ဆောင်သူ" ဖြစ်ပါတယ်။ သူတို့မှာ ရောဂါလက္ခဏာတွေ မရှိပေမယ့် ဒီမျိုးဗီဇကို သူတို့ရဲ့ ကလေးတွေဆီ လက်ဆင့်ကမ်းပေးနိုင်ပါတယ်။

ဒါက ကူးစက်တတ်တဲ့ရောဂါ မဟုတ်ပါဘူး။ လူတစ်ယောက်ကနေ နောက်တစ်ယောက်ကို ဘယ်လိုမှ ကူးစက်လို့မရပါဘူး။

ရောဂါကို ဘယ်လိုရှာဖွေမလဲ။

နိုင်ငံအတော်များများမှာ မွေးကင်းစကလေးငယ်တိုင်းကို ဒီမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတွေ ရှိမရှိ စစ်ဆေးပါတယ်။ ဒါကို မွေးဖွားပြီး ၁-၂ ရက်အတွင်း ခြေဖနောင့်ကနေ သွေးနမူနာအနည်းငယ်ယူခြင်းအားဖြင့် ပြုလုပ်ပါတယ်။ ဒီစစ်ဆေးမှုက ရောဂါရဲ့အရိပ်အမြွက်ကို ပေးရင် ရောဂါကို အတည်ပြုဖို့ နောက်ထပ်စစ်ဆေးမှုတွေ ပြုလုပ်ပါတယ်။

၎င်းအတွက် ပြုလုပ်သော အဓိကစစ်ဆေးမှုများမှာ-

• သွေးနှင့် ဆီးစစ်ဆေးမှုများ- ၎င်းတို့သည် သွေးနှင့် ဆီးထဲတွင် အဆီအက်ဆစ်နှင့် အခြားပစ္စည်းများ ပုံမှန်မဟုတ်ဘဲ မြင့်မားနေခြင်း ရှိမရှိကို စစ်ဆေးပါသည်။
• မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှု- သင့်တွင် LC-FAODS ရှိမရှိနှင့် ရှိပါက မည်သည့်အမျိုးအစားကို အတိအကျဆုံးဖြတ်ရန် ဤသည်မှာ တစ်ခုတည်းသောနည်းလမ်းဖြစ်သည်။

သင့်ကလေးမှာ ကျွန်ုပ်တို့အစောပိုင်းက ဆွေးနွေးခဲ့တဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေရှိရင် ဒီအကြောင်းကို ဆွေးနွေးဖို့ ကလေးအထူးကုဆရာဝန်နဲ့ ချက်ချင်းသွားပြဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။

ဘယ်လိုကုသသလဲ။

ဤရောဂါကို လုံးဝပျောက်ကင်းအောင် ကုသ၍မရသော်လည်း၊ သင့်လျော်သော စီမံခန့်ခွဲမှုဖြင့် ပြင်းထန်သော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို ရှောင်ရှားနိုင်ပြီး ပုံမှန်ဘဝကို ပိုင်ဆိုင်နိုင်ပါသည်။ အဓိကကုသမှုများတွင် အစားအသောက်ပြောင်းလဲမှုများ၊ အထူးအာဟာရဖြည့်စွက်စာများနှင့် လူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲမှုများ ပါဝင်သည်။

၁။ အစားအသောက်

ဒါက အရေးကြီးဆုံးပါပဲ။ ဒီအစားအစာကို အာဟာရပညာရှင်ရဲ့ အကြံပေးချက်အောက်မှာ ပြင်ဆင်သင့်ပါတယ်။

• ကွင်းဆက်ရှည်ဖက်တီးအက်ဆစ်များ မြင့်မားစွာပါဝင်သော အစားအစာများကို ကန့်သတ်ပါ- အသား၊ ဟင်းသီးဟင်းရွက်ဆီအချို့၊ အခွံမာသီးများနှင့် ငါးကဲ့သို့သော အစားအစာများကို ကန့်သတ်သင့်သည်။
• ကာဗိုဟိုက်ဒရိတ်ကြွယ်ဝသော အစားအစာများကို ပိုမိုစားသုံးပါ- စွမ်းအင်ရရှိရန်အတွက် သင်၏အစားအစာတွင် ထမင်း၊ အာလူးနှင့် ကန်စွန်းဥကဲ့သို့သော ကာဗိုဟိုက်ဒရိတ်ကြွယ်ဝသော အစားအစာများကို ထည့်သွင်းသင့်သည်။
• အစားအစာကို နည်းနည်းနဲ့ မကြာခဏ စားသုံးပါ- သွေးတွင်းသကြားဓာတ်ပမာဏကို တည်ငြိမ်အောင် ထိန်းသိမ်းဖို့အတွက် တစ်နေ့တာလုံး အချိန်မှန်မှန် စားသုံးဖို့ အရေးကြီးပါတယ်။
• အစာရှောင်ခြင်းကို ရှောင်ကြဉ်ပါ- ၈ နာရီထက်ပို၍ ဗိုက်ဆာခြင်းသည် မကောင်းပါ။

၂။ အာဟာရဖြည့်စွက်စာများ

ဤလူနာများသည် ရှည်လျားသော ကွင်းဆက်ဖက်တီးအက်ဆစ်များကို အသုံးမပြုနိုင်သောကြောင့် ခန္ဓာကိုယ်မှ အလွယ်တကူ စွမ်းအင်အဖြစ် ပြောင်းလဲနိုင်သော အခြားအဆီအမျိုးအစားကို ပေးပါသည်။ ၎င်းတို့ကို medium-chain triglycerides (MCTs) ဟုခေါ်သည်။ ၎င်းတို့ကို MCT ဆီအဖြစ် ရရှိနိုင်ပါသည်။ ဤ MCTs များကို ကလေးနို့မှုန့်အချို့တွင်လည်း ထည့်သွင်းထားသည်။ သင့်ဆရာဝန်က ၎င်းနှင့်ပတ်သက်သည့် နောက်ထပ်အချက်အလက်များကို ပေးပါလိမ့်မည်။

၃။ ဆေးပညာ

Triheptanoin (Dojolvi) ဟုခေါ်သောဆေးကို LC-FAOD များအတွက် အတည်ပြုထားသည်။ ၎င်းကို သင့်ဆရာဝန်၏ဆေးစာဖြင့်သာ ရရှိနိုင်ပါသည်။

၄။ လူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲမှုများ

ရောဂါလက္ခဏာများကို ပိုမိုဆိုးရွားစေသော လှုံ့ဆော်မှုများကို ရှောင်ကြဉ်ရန် အရေးကြီးပါသည်။

• အလွန်အကျွံလေ့ကျင့်ခန်းလုပ်ခြင်းကို ရှောင်ကြဉ်ပါ- ခန္ဓာကိုယ် အလွန်အမင်းပင်ပန်းနွမ်းနယ်စေသည့် လုပ်ဆောင်ချက်များကို ကန့်သတ်ပါ။
• စိတ်ဖိစီးမှုကို စီမံခန့်ခွဲပါ- ယောဂနှင့် တရားထိုင်ခြင်းကဲ့သို့သော အရာများသည် အထောက်အကူဖြစ်စေနိုင်ပါသည်။
• ရောဂါမှ သင့်ကိုယ်သင် ကာကွယ်ပါ- သင့်ဆရာဝန် အကြံပြုထားသော ကာကွယ်ဆေးအားလုံးကို အချိန်မီ ထိုးပါ။ အအေးမိခြင်း သို့မဟုတ် ဖျားနာခြင်း အနည်းငယ်အတွက်ပင် ကုသမှုကို ချက်ချင်းခံယူပါ။

ဒီရောဂါနဲ့အတူ နေထိုင်ရတာက စိန်ခေါ်မှုတစ်ခုလား။

ဟုတ်ပါတယ်။ ဒါက တစ်သက်လုံး ထိန်းချုပ်ရမယ့် အခြေအနေတစ်ခုပါ။ အစားအသောက်ကို ဂရုစိုက်ဖို့ လိုပါတယ်။ အရေးပေါ်အခြေအနေမှာ ဘာလုပ်ရမလဲဆိုတာ သိထားဖို့ လိုပါတယ်။ ဒါက ကလေးနဲ့ မိဘနှစ်ဦးစလုံးအတွက် စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ဖိစီးမှုတွေ ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။

ထို့ကြောင့်၊

• ရောဂါအကြောင်း ကောင်းစွာလေ့လာပါ- အသိပညာသည် အကြီးမားဆုံးသော စွမ်းအားဖြစ်သည်။
• စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာ အကူအညီရယူပါ- မိသားစု၊ သူငယ်ချင်းများ သို့မဟုတ် စိတ်ကျန်းမာရေး အကြံပေးတစ်ဦးထံမှ အကူအညီရယူရန် တွန့်ဆုတ်မနေပါနှင့်။
• သင့်ဆရာဝန်နှင့် အဆက်အသွယ်ရှိနေပါ- မေးခွန်းများ သို့မဟုတ် စိုးရိမ်ပူပန်မှုများရှိပါက သူ့ကို မေးမြန်းပါ။

ဒီရောဂါဟာ ရှားပါးပေမယ့် သင့်တော်တဲ့ စီမံခန့်ခွဲမှုနဲ့ ဂရုစိုက်မှုနဲ့အတူ ကလေးဟာ ကောင်းမွန်တဲ့ဘဝကို ရရှိနိုင်ပါတယ်။ အရေးကြီးဆုံးကတော့ ရောဂါကို စောစောစီးစီး ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိပြီး ဆရာဝန်ရဲ့ ညွှန်ကြားချက်တွေကို လိုက်နာဖို့ပါပဲ။