သင့်ရဲ့ အရိုးတွင်းခြင်ဆီကလည်း အမျှင်တစ်ရှူးတွေကို ထုတ်လုပ်ပေးပါသလား။ မိုင်အလိုဖိုင်ဘရိုးဆစ်ရောဂါအကြောင်း လေ့လာကြည့်ရအောင်။

myelofibrosis လို့ခေါ်တဲ့ ရောဂါအကြောင်း ကြားဖူးပါသလား။ တကယ်တော့ ဒါဟာ အလွန်ရှားပါးတဲ့ သွေးကင်ဆာအမျိုးအစားတစ်ခုပါ။ ရိုးရိုးပြောရရင် အရိုးတွေရဲ့ နူးညံ့ပြီး ရေမြှုပ်လို အစိတ်အပိုင်းဖြစ်တဲ့ အရိုးတွင်းခြင်ဆီကို အမျှင်အမာရွတ်တစ်ရှူး တွေနဲ့ အစားထိုးလိုက်တဲ့အခါ ဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာ ရေရှည်သွေးကင်ဆာအမျိုးအစားတစ်ခုလည်းဖြစ်ပြီး myeloproliferative disorders လို့ခေါ်တဲ့ အုပ်စုထဲမှာ ပါဝင်ပါတယ်။ Myeloproliferative disorders ဆိုတာ အရိုးတွင်းခြင်ဆီမှာ သွေးဆဲလ်တွေ အရမ်းများပြီး သွေးဆဲလ်တွေ ထုတ်လုပ်တဲ့ ရောဂါပါ။

မိုင်လိုဖိုင်ဘရိုးဆစ်ဆိုတာ အတိအကျဘာလဲ။

ဒါကို အသေးစိတ်ကြည့်ကြရအောင်။ သင့်ရဲ့ရိုးတွင်းခြင်ဆီထဲမှာ သွေးဖွဲ့စည်းတဲ့ ပင်မဆဲလ်တွေ ပါဝင်ပါတယ်။ ဒီပင်မဆဲလ်တွေဟာ နောက်ပိုင်းမှာ သွေးနီဥ၊ သွေးဖြူဥနဲ့ သွေးဥမွှားတွေအဖြစ် ပြောင်းလဲသွားပါတယ်။ ဒါပေမယ့် myelofibrosis ရောဂါရှိသူမှာ ဒီပင်မဆဲလ်တွေထဲက တစ်ခုမှာရှိတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇပစ္စည်း ဒါမှမဟုတ် DNA မှာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု ဖြစ်ပေါ်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် ဆဲလ်ဟာ ချို့ယွင်းနေတဲ့ ကင်ဆာဆဲလ် ဖြစ်လာပါတယ်။ ဒီချို့ယွင်းနေတဲ့ ဆဲလ်ဟာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကို ပိုင်းခြားပြီး ၎င်းထုတ်လုပ်တဲ့ ဆဲလ်အသစ်အားလုံးဆီ လွှဲပြောင်းပေးပါတယ်။

အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ ဤပုံမှန်မဟုတ်သော ကင်ဆာဆဲလ်များသည် အရေအတွက်များစွာ စုပုံလာပါသည်။ ဤဆဲလ်အချို့သည် အရိုးတွင်းခြင်ဆီတွင် ရောင်ရမ်းမှုကို ဖြစ်စေသည်။ ဤရောင်ရမ်းမှုသည် ကျွန်ုပ်အစောပိုင်းက ဖော်ပြခဲ့သော အမာရွတ်တစ်သျှူးများ ဖြစ်ပေါ်လာစေသည့် အကြောင်းရင်းဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့် ဤအမာရွတ်တစ်သျှူးနှင့် ပိုလျှံနေသော ကင်ဆာဆဲလ်များကြောင့် အရိုးတွင်းခြင်ဆီသည် ကျန်းမာသော သွေးဆဲလ်များ ထုတ်လုပ်နိုင်စွမ်း ဆုံးရှုံးသွားပါသည်။

Myelofibrosis ရဲ့ အဓိကအမျိုးအစားတွေက ဘာတွေလဲ။

မိုင်လိုဖိုင်ဘရိုးဆစ် အမျိုးအစား အဓိက နှစ်မျိုးရှိပါတယ်။

• မူလ မိုင်လိုဖိုင်ဘရိုးဆစ်- ဤအမျိုးအစားသည် အခြားရောဂါများနှင့် ဆက်စပ်မှုမရှိဘဲ မိမိဘာသာဖြစ်ပွားသည့် အမျိုးအစားဖြစ်သည်။
• ဒုတိယအမျိုးအစား မိုင်လိုဖိုင်ဘရိုးဆစ်- ၎င်းသည် အခြားသွေးရောဂါတစ်ခုကြောင့် ဖြစ်ပွားသည်။ ဥပမာအားဖြင့်၊ ၎င်းသည် မူလသွေးဥမွှားများရောဂါ သို့မဟုတ် ပိုလီဆိုက်သီမီးယားဗီရာကဲ့သို့သော ရောဂါများကြောင့် ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိထားသော လူနာများ၏ ၁၀% မှ ၂၀% အထိတွင် ဤဒုတိယအမျိုးအစား ရှိသည်။

ဒီရောဂါကို Myelofibrosis လို့ခေါ်ပြီး ဘယ်လောက်အဖြစ်များလဲ။

မိုင်လိုဖိုင်ဘရိုးဆစ်ရောဂါဟာ အမှန်တကယ်တော့ အလွန်ရှားပါးတဲ့ ရောဂါတစ်ခုပါ။ ဥပမာအားဖြင့် အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုမှာ ဒီရောဂါဟာ တစ်နှစ်ကို လူ ၁၀၀,၀၀၀ မှာ ၁.၅ ယောက်လောက်မှာ ဖြစ်ပွားတယ်လို့ ဖော်ပြထားပါတယ်။ အသက်အရွယ်မရွေး မည်သူမဆို ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။ အသက်အရွယ်ကွာခြားချက်မရှိပေမယ့် အသက် ၅၀ ကျော်သူတွေမှာ ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိနိုင်ခြေ ပိုများပါတယ်။ မိုင်လိုဖိုင်ဘရိုးဆစ်ရောဂါ ဖြစ်ပွားရင် အသက် ၃ နှစ်မတိုင်ခင်မှာ ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိလေ့ရှိပါတယ်။

Myelofibrosis က ခန္ဓာကိုယ်အပေါ် ဘယ်လိုအကျိုးသက်ရောက်မှုတွေ ရှိနိုင်လဲ။

သွေးဆဲလ်များကို ဤနည်းဖြင့် မူမမှန်ထုတ်လုပ်သောအခါ၊ ရှုပ်ထွေးမှုအမျိုးမျိုး ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ၎င်းတို့ကား အဘယ်နည်း။

• သွေးအားနည်းရောဂါ- ဒါက သွေးနီဥတွေ မလုံလောက်တဲ့ အခြေအနေတစ်ခုပါ။ သင်သိတဲ့အတိုင်း သွေးနီဥတွေဟာ ခန္ဓာကိုယ်တစ်လျှောက် အောက်ဆီဂျင်ကို သယ်ဆောင်ပေးတဲ့ သွေးတွေပါ။ ဒါကြောင့် သွေးနီဥတွေ မလုံလောက်တဲ့အခါ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ တစ်ရှူးတွေဟာ အောက်ဆီဂျင် လုံလောက်စွာ မရပါဘူး။ ဒါကြောင့် မောပန်းနွမ်းနယ်ခြင်း၊ အားနည်းခြင်းနဲ့ အသက်ရှူမဝခြင်း လိုမျိုး ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။

• သွေးဥမွှားအရေအတွက်နည်းခြင်း- ၎င်းသည် သွေးဥမွှားများ အလွန်နည်းပါးသည့် အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ သွေးဥမွှားများသည် ထိခိုက်ဒဏ်ရာရရှိသည့်အခါ သွေးခဲစေရန် ကူညီပေးသည်။ ထို့ကြောင့် သင့်သွေးဥမွှားအရေအတွက် နည်းပါးသောအခါ သင့်ခန္ဓာကိုယ်သည် သွေးထွက်ခြင်းနှင့် အညိုအမဲစွဲခြင်းတို့ကို ပိုမိုဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

• ကြိတ်ခွဲထားသော သွေးကြောကြီးခြင်း- သင့်သရက်ရွက်သည် သွေးဆဲလ်အရေအတွက်ကို ထိန်းချုပ်ပေးပြီး သင့်ခန္ဓာကိုယ်မှ ပျက်စီးနေသော သွေးနီဥများကို ဖယ်ရှားပေးပါသည်။ ထို့ကြောင့် သင်သည် ပုံမှန်မဟုတ်သော သွေးဆဲလ်များ အလွန်အကျွံထုတ်လုပ်သောအခါ သင့်သရက်ရွက်သည် ပိုမိုအလုပ်လုပ်ရပါသည်။ ၎င်းသည် ကြီးမားလာနိုင်သည်။ သင့်သရက်ရွက် ကြီးမားလာသောအခါ သင့်ဝမ်းဗိုက်၏ ဘယ်ဘက်အပေါ်ပိုင်းတွင် ဗိုက်ပြည့်ခြင်း သို့မဟုတ် မသက်မသာဖြစ်ခြင်းကို ခံစားရနိုင်ပါသည်။

• ပြင်ပ မက်ဒူလာရီ သွေးဖွဲ့စည်းမှု- ၎င်းသည် ခန္ဓာကိုယ်၏ အခြားအစိတ်အပိုင်းများတွင် အရိုးတွင်းခြင်ဆီပြင်ပရှိ သွေးဖွဲ့စည်းသည့်ဆဲလ်များ ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုဖြစ်သည် ။ ဤဆဲလ်များသည် အဆုတ်၊ အစာအိမ်နှင့်အူလမ်းကြောင်း၊ ကျောရိုး၊ ဦးနှောက် သို့မဟုတ် ပြန်ရည်ကျိတ်များကဲ့သို့သော နေရာများတွင် ဖွဲ့စည်းနိုင်သည်။ ဤဆဲလ်များသည် အစုအဝေးတစ်ခုအတွင်း အကျိတ်များ ဖွဲ့စည်းနိုင်ပြီး အခြားအင်္ဂါများကို ကျူးကျော်ဝင်ရောက်ခြင်း သို့မဟုတ် ၎င်းတို့၏လုပ်ဆောင်ချက်ကို အနှောင့်အယှက်ဖြစ်စေနိုင်သည်။

• Portal hypertension: ၎င်းသည် သင့်သရက်ရွက်မှ အသည်းသို့ သွေးများကို သယ်ဆောင်ပေးသော သွေးကြောတွင် သွေးပေါင်ချိန် မြင့်တက်လာခြင်းဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် အစောပိုင်းက ဖော်ပြခဲ့သော extramedullary hematopoiesis ကြောင့် သွေးကြောများ ပျက်စီးခြင်းကြောင့် ဖြစ်နိုင်ခြေများပါသည်။

နောက်ထပ်အချက်တစ်ခုကတော့ primary myelofibrosis ရှိသူတွေရဲ့ 12% လောက်မှာ ဒီရောဂါအခြေအနေဟာ acute myeloid leukemia လို့ခေါ်တဲ့ အလွန်ပြင်းထန်တဲ့ သွေးကင်ဆာအမျိုးအစားအဖြစ် ပြောင်းလဲသွားနိုင်ပါတယ်။

မိုင်လိုဖိုင်ဘရိုးဆစ်ရောဂါကို ဘာတွေက ဖြစ်စေသလဲ။

သိပ္ပံပညာရှင်များသည် myelofibrosis ကို အကြောင်းရင်းအတိအကျ မသိရှိရသေးပါ။ သို့သော် ၎င်းသည် အချို့သော မျိုးဗီဇများ၏ DNA ပြောင်းလဲမှုများ နှင့် ဆက်စပ်နေကြောင်း ၎င်းတို့ တွေ့ရှိခဲ့သည်။ Janus-associated kinases (JAKs) ဟုခေါ်သော ပရိုတင်းအမျိုးအစားတစ်ခု ပါဝင်ပတ်သက်သည်။ ဤ JAKs ပရိုတင်းများသည် အရိုးတွင်းခြင်ဆီတွင် သွေးဆဲလ်များထုတ်လုပ်မှုကို ထိန်းချုပ်ပေးပြီး ဆဲလ်များထံသို့ ပိုင်းခြားကြီးထွားရန် အချက်ပြမှုများ ပေးပို့သည်။ ဤ JAKs ပရိုတင်းများသည် အလွန်အကျွံ တက်ကြွလာပါက သွေးဆဲလ်များ အလွန်အကျွံ သို့မဟုတ် အလွန်နည်းပါးစွာ ထုတ်လုပ်နိုင်သည်။

မိုင်လိုဖိုင်ဘရိုးဆစ်ရောဂါရှိသူ ၆၀% မှ ၆၅% အကြားတွင် JAK2 မျိုးဗီဇတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု ရှိသည်။ နောက်ထပ် ၅% မှ ၁၀% တွင်myeloproliferative leukemia (MPL) မျိုးဗီဇတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတစ်ခုရှိသည်။ ထို့အပြင် Calreticulin (CALR) ဟုခေါ်သော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကို myelofibrosis လူနာ ၂၀% မှ ၂၅% အကြားတွင် တွေ့ရှိရသည်။

ဒီအတွက် ဘယ်သူတွေမှာ အန္တရာယ်အရှိဆုံးလဲ။

အောက်ပါအကြောင်းပြချက်များကြောင့် သင်သည် myelofibrosis ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ပိုများနိုင်ပါသည်။

• အသက် ၅၀ ကျော်ရင် ။
• primary thrombocytosis သို့မဟုတ် polycythemia vera ဟုခေါ်သော သွေးရောဂါရှိပါက။
• သင်သည် အိုင်ယွန်ဓာတ်ရောင်ခြည် သို့မဟုတ် ဘင်ဇင်းနှင့် တိုလူရင်းကဲ့သို့သော ရေနံဓာတုပစ္စည်းများနှင့် ထိတွေ့ခဲ့လျှင်။

မိုင်လိုဖိုင်ဘရိုးဆစ်ရောဂါရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

Myelofibrosis ရောဂါဟာ ဖြည်းဖြည်းချင်း တိုးတက်လာတတ်တဲ့ ရောဂါတစ်ခုဖြစ် တာကြောင့် နှစ်ပေါင်းများစွာ ရောဂါလက္ခဏာတွေ မခံစားရပါဘူး။ လူနာ သုံးပုံတစ်ပုံလောက်ဟာ အစောပိုင်းအဆင့်မှာ ရောဂါလက္ခဏာတွေ မခံစားရပါဘူး။

ရောဂါလက္ခဏာများ ဖြစ်ပေါ်ပါက အဖြစ်အများဆုံးမှာ ပြင်းထန်သော မောပန်းနွမ်းနယ်မှု (သွေးအားနည်းရောဂါကြောင့်) နှင့် သရက်ရွက်ကြီးခြင်းတို့ ဖြစ်သည်။ ရောဂါလက္ခဏာများတွင် အောက်ပါတို့လည်း ပါဝင်နိုင်သည်-

• ကြိုးစားအားထုတ်မှု
• ဖျားခြင်း။ ကိုယ်ပူခြင်း
• ယားယံခြင်း
• ဖြူဖျော့သော အသားအရေ
• ကိုယ်အလေးချိန်ကျခြင်း
• ညဘက်ချွေးထွက်ခြင်း
• အရိုး သို့မဟုတ် အဆစ်နာကျင်ခြင်း
• မကြာခဏ ကူးစက်ရောဂါများ
• သရက်ရွက် သို့မဟုတ် အသည်းကြီးခြင်း
• ရှင်းမပြနိုင်သော သွေးခဲများ
• ပုံမှန်မဟုတ်သော သွေးထွက်ခြင်း သို့မဟုတ် အညိုအမဲစွဲခြင်း
• အစာအိမ်နှင့် အစာမျိုပြွန်ရှိ သွေးပြန်ကြောများ ကြီးလာခြင်း (ဤသွေးပြန်ကြောများသည် ပေါက်ထွက်ပြီး သွေးထွက်နိုင်သည်)။

ဒီရောဂါကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေမလဲ။

ဆရာဝန်၊ အထူးသဖြင့် ကင်ဆာအထူးကုဆရာဝန်တစ်ဦးသည် သင့်အား ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ စစ်ဆေးခြင်း၊ သင့်ဆေးမှတ်တမ်းအကြောင်း မေးမြန်းခြင်းနှင့် လက်ရှိလက္ခဏာများအကြောင်း မေးမြန်းခြင်းတို့ ပြုလုပ်ပါလိမ့်မည်။ ၎င်းတို့သည် သရက်ရွက်ကြီးခြင်းနှင့် သွေးအားနည်းရောဂါလက္ခဏာများ ရှိမရှိကိုလည်း စစ်ဆေးပေးပါလိမ့်မည်။

ထို့နောက် အခြားရောဂါများကို ဖယ်ထုတ်ရန်နှင့် သင့်တွင် myelofibrosis ရှိမရှိ အတည်ပြုရန် စစ်ဆေးမှုအမျိုးမျိုးကို ပြုလုပ်ပါသည်။

သွေးစစ်ဆေးမှုများ

• သွေးဥအရေအတွက် အပြည့်အစုံ (CBC): ၎င်းသည် သင့်သွေးအတွင်းရှိ မတူညီသောဆဲလ်အမျိုးအစားအရေအတွက်ကို တိုင်းတာသည်။ သင့်သွေးနီဥများသည် ပုံမှန်ထက်နည်းနေပါက သို့မဟုတ် သင့်သွေးဖြူဥများနှင့် သွေးဥမွှားများ ပုံမှန်မဟုတ်ပါက ၎င်းသည် myelofibrosis ၏ လက္ခဏာတစ်ခု ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။
• Peripheral blood smear (PBS): ၎င်းသည် သင့်သွေးဆဲလ်များ၏ အရွယ်အစား၊ ပုံသဏ္ဍာန်နှင့် အခြားဝိသေသလက္ခဏာများတွင် ပုံမှန်မဟုတ်မှုများကို စစ်ဆေးပေးပါသည်။ ပုံမှန်မဟုတ်သောပုံပေါက်နေသောဆဲလ်များနှင့် မရင့်ကျက်သောသွေးဆဲလ်များစွာရှိပါက ၎င်းသည် myelofibrosis ၏ လက္ခဏာတစ်ခုလည်း ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။
• သွေးဓာတုဗေဒစစ်ဆေးမှုများ:ဤစစ်ဆေးမှုများသည် သင့်အင်္ဂါများမှ သွေးထဲသို့ ထုတ်လွှတ်သော အမျိုးမျိုးသော အရာများ၏ အဆင့်ကို တိုင်းတာသည်။ ၎င်းသည် အင်္ဂါတစ်ခု မည်မျှကောင်းမွန်စွာ အလုပ်လုပ်နေသည်ကို ပြောပြနိုင်သည်။ သွေးထဲတွင် ယူရစ်အက်ဆစ်၊ ဘီလီရူဘင်နှင့် လက်တစ် ဒီဟိုက်ဒရိုဂျီနေ့စ်ကဲ့သို့သော အရာများ မြင့်မားခြင်းသည်လည်း မိုင်လိုဖိုင်ဘရိုးဆစ်၏ လက္ခဏာတစ်ခု ဖြစ်နိုင်သည်။

အရိုးတွင်းခြင်ဆီစစ်ဆေးမှုများ

• အရိုးတွင်းခြင်ဆီတစ်ရှူးစစ်ဆေးခြင်း- ၎င်းတွင် သင့်ရိုးတွင်းခြင်ဆီ၏ နမူနာအနည်းငယ်ကိုယူပြီး အဏုကြည့်မှန်ပြောင်းအောက်တွင် စစ်ဆေးခြင်းပါဝင်သည်။ သင့်တွင် myelofibrosis ရှိမရှိ ဆုံးဖြတ်ရန် ဆဲလ်များကို ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာသည်။
• အရိုးတွင်းခြင်ဆီထုတ်ယူခြင်း- ၎င်းတွင် အရိုးတွင်းခြင်ဆီမှ အရည်ကိုဖယ်ရှားပြီး myelofibrosis လက္ခဏာများ ရှိမရှိ စစ်ဆေးခြင်း ပါဝင်သည်။

နောက်ထပ်စစ်ဆေးမှုများ လိုအပ်နိုင်သည်

သင့်ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိချက်ကို အတည်ပြုရန်အတွက် နောက်ထပ်စစ်ဆေးမှုများ လိုအပ်နိုင်ပါသည်-

• မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခြင်း- သင့်ဆရာဝန်သည် သင့်သွေးနှင့် အရိုးတွင်းခြင်ဆီဆဲလ်များကို myelofibrosis နှင့်ဆက်စပ်နေသော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများဖြစ်သည့် JAK2၊ CALR နှင့် MPL တို့ကို စစ်ဆေးပါလိမ့်မည်။ အချို့သောကုသမှုများသည် JAK2 မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိသော ကင်ဆာဆဲလ်များကို ပစ်မှတ်ထားပါသည်။
• ပုံရိပ်ဖော်ခြင်းဆိုင်ရာ လုပ်ထုံးလုပ်နည်းများ- သင့်ဆရာဝန်သည် ဘေလုံးကြီးခြင်း ရှိမရှိ စစ်ဆေးရန် အာထရာဆောင်းရိုက်ခြင်း ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်။ အရိုးတွင်းခြင်ဆီတွင် အမာရွတ်တစ်ရှူး ရှိမရှိ စစ်ဆေးရန် MRI ရိုက်ခြင်းကိုလည်း ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်။ ဤအမာရွတ်တစ်ရှူးသည် myelofibrosis ၏ လက္ခဏာတစ်ခု ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

မိုင်လိုဖိုင်ဘရိုးဆစ်ကို ဘယ်လိုကုသသလဲ။

ရောဂါလက္ခဏာမပြဘူးဆိုရင် ကုသမှုမလိုအပ်ပါဘူး။ ဒါပေမယ့် ချက်ချင်းကုသမှုမလိုအပ်ရင်တောင် ဆရာဝန်က သင့်အခြေအနေကို ဆက်လက် စောင့်ကြည့်နေပါ လိမ့်မယ်။

Jakafi® (ruxolitinib)၊ Inrebic® (fedratinib) နှင့် Vonjo® (pacritinib) တို့သည် အမေရိကန် အစားအသောက်နှင့် ဆေးဝါး ကွပ်ကဲရေးဌာန (FDA) မှ အတည်ပြုထားသော ဆေးဝါးများ ဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့ကို အလယ်အလတ်မှ မြင့်မားသော အန္တရာယ်ရှိသော myelofibrosis ကို ကုသရန် အသုံးပြုသည်။ ဤဆေးဝါးသုံးမျိုးစလုံးသည် JAK inhibitors များအဖြစ် လုပ်ဆောင်သည်။ ဆိုလိုသည်မှာ ၎င်းတို့သည် အလွန်အကျွံ Janus-associated kinase (JAK) အချက်ပြမှုကို လျော့နည်းစေသည်။ ရလဒ်အနေဖြင့် ဤဆေးဝါးများသည် myelofibrosis နှင့် ဆက်စပ်သော ရောဂါလက္ခဏာများ ဥပမာ သရက်ရွက်ကြီးခြင်း၊ ညဘက်ချွေးထွက်ခြင်း၊ ယားယံခြင်း၊ ကိုယ်အလေးချိန်ကျခြင်းနှင့် ဖျားခြင်းတို့ကို သက်သာစေရန် ကူညီပေးသည်။

လူအများစုအတွက် ကုသမှု၏ အဓိကရည်ရွယ်ချက်မှာ မိုင်အလိုဖိုင်ဘရိုက်ဆစ်နှင့် ဆက်စပ်နေသော သွေးအားနည်းရောဂါနှင့် သရက်ရွက်ကြီးခြင်းကဲ့သို့သော အခြေအနေများကို စီမံခန့်ခွဲရန် ဖြစ်သည်။

သွေးအားနည်းရောဂါအတွက် ကုသမှု

သွေးအားနည်းရောဂါအတွက် ကုသမှုများ ရှိပါသည်။ ဥပမာ-

• အန်ဒရိုဂျင်များ- danazol ကဲ့သို့သော အန်ဒရိုဂျင်များ သောက်သုံးခြင်းသည် သွေးနီဥထုတ်လုပ်မှုကို တိုးစေနိုင်သည်။
• ကိုယ်ခံအားစနစ် ထိန်းညှိပေးသည့်ဆေးများ- ဤဆေးဝါးများသည် ကင်ဆာဆဲလ်များကို တိုက်ဖျက်ရန် သင့်ကိုယ်ခံအားစနစ်၏ စွမ်းရည်ကို မြှင့်တင်ပေးပြီး ရောဂါလက္ခဏာများကို လျော့ကျစေပါသည်။ အင်တာဖီရွန်၊ thalidomide (Thalomid®) နှင့် lenalidomide (Revlimid®) ကဲ့သို့သော ဆေးဝါးများသည် ဤအမျိုးအစားတွင် ပါဝင်သည်။ ၎င်းတို့ကို prednisone ကဲ့သို့သော glucocorticoids များနှင့် တွဲဖက်ပေးနိုင်ပါသည်။
• ကီမိုကုထုံးဆေးဝါးများ- အချို့သော ကီမိုကုထုံးဆေးဝါးများသည် သွေးဆဲလ်အရေအတွက် မြင့်တက်လာခြင်းနှင့် သရက်ရွက်ကြီးခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော ရောဂါလက္ခဏာများကို လျှော့ချပေးနိုင်ပါသည်။ Hydroxyurea နှင့် cladribine တို့သည် ထိုကဲ့သို့သောဆေးဝါးများဖြစ်သည်။
• သွေးသွင်းခြင်း- သင့်တွင် ပြင်းထန်သော သွေးအားနည်းရောဂါရှိပါက ပုံမှန်သွေးသွင်းခြင်းဖြင့် သင့်သွေးနီဥအရေအတွက်ကို တိုးစေနိုင်ပါသည်။

ဆီးကျိတ်ကြီးခြင်းကုသမှု

JAK inhibitors၊ immunomodulators နှင့် chemotherapy ဆေးဝါးများကို ဘေလုံးကြီးခြင်းကို ကုသရန်အတွက် အသုံးပြုပါသည်။ ပြင်းထန်သောကိစ္စများတွင် သင့်ဘေလုံးအား ခွဲစိတ်ဖယ်ရှားခြင်း (ဘေလုံးဖယ်ရှားခြင်း) သို့မဟုတ် ဘေလုံးအား ရောင်ခြည်ကုထုံး ခံယူရန် လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

သွေးဆဲလ်များသည် အရိုးတွင်းခြင်ဆီပြင်ပတွင် ဖွံ့ဖြိုးလာသည့် extramedullary hematopoiesis ဟုခေါ်သော အခြေအနေကိုကုသရန်အတွက်လည်း ရောင်ခြည်ကုထုံး လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

မိုင်လိုဖိုင်ဘရိုးဆစ်ရောဂါကို လုံးဝပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်ပါသလား။

Allogeneic hematopoietic cell transplantation (HCT) သည် ဤရောဂါကို ကုသရန် တစ်ခုတည်းသော ရွေးချယ်မှု ဖြစ်နိုင်သည်။ သို့သော် ၎င်းသည် အန္တရာယ်များသော လုပ်ထုံးလုပ်နည်းတစ်ခုဖြစ်ပြီး လူတိုင်းအတွက် မသင့်တော်ပါ။

ဤလုပ်ထုံးလုပ်နည်းတွင်၊ သင့်ပုံမှန်မဟုတ်သော သွေးဆဲလ်များကို ကျန်းမာသောအလှူရှင်ထံမှ ဆဲလ်များဖြင့် အစားထိုးသည်။ အစားထိုးကုသမှုမပြုလုပ်မီ၊ သင့်ရောဂါရှိသောဆဲလ်များကို သတ်ရန် ဓာတုကုထုံး သို့မဟုတ် ရောင်ခြည်ကုထုံးကို ပေးမည်ဖြစ်သည်။ ထို့နောက်၊ အလှူရှင်ထံမှ ဆဲလ်အသစ်များသည် သင့်ခန္ဓာကိုယ်၏ လုပ်ငန်းဆောင်တာများကို တာဝန်ယူနိုင်သည်။

HCT ကုသမှုသည် နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများဖြစ်နိုင်ခြေများသည် ။ ထို့ကြောင့် ရွေးချယ်ထားသောလူအုပ်စုတစ်စုအတွက်သာ သင့်လျော်သည်။ အခြားဆေးဘက်ဆိုင်ရာအခြေအနေများရှိသူများအတွက် နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများဖြစ်နိုင်ခြေမှာ ပိုမိုမြင့်မားသည်။ သင်သည် ဤကုသမှုအတွက် သင့်လျော်မှုရှိမရှိသည် သင့်အသက်၊ သင့်ရောဂါလက္ခဏာများ၏ပြင်းထန်မှုနှင့် ကုသမှုအောင်မြင်နိုင်ခြေကဲ့သို့သော အချက်များစွာပေါ်တွင် မူတည်သည်။

ဒီရောဂါနဲ့အတူနေထိုင်ရတဲ့အခါ သက်တမ်းက ဘယ်လိုရှိလဲ။

Myelofibrosis သည် အလွန်ပြင်းထန်သောကင်ဆာတစ်မျိုး ဖြစ်သည်။ ဤလူနာများအတွက် ပျမ်းမျှရှင်သန်နှုန်းမှာ ပုံမှန်အားဖြင့် ခြောက်နှစ်ခန့်ဖြစ်သည်။ ပျမ်းမျှရှင်သန်နှုန်းဆိုသည်မှာ အချို့လူများသည် ခြောက်နှစ်အောက်သာ အသက်ရှင်ကြပြီး အလားတူအရေအတွက်မှာ ခြောက်နှစ်ထက်ပို၍ အသက်ရှင်ကြသည်။ ၎င်းသည် လူတိုင်းအတွက် အတူတူပင်မဟုတ်ပါ၊ လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး ကွဲပြားပါသည်။

သင့်ရောဂါ၏ ခန့်မှန်းချက်ကို ဆုံးဖြတ်ပေးသည့် အချက်များစွာရှိသည်-

• သင့်အသက်။
• သင့်ရဲ့လက္ခဏာတွေ။
• သင့်ရဲ့ သွေးဆဲလ် အရေအတွက်။
• အရိုးတွင်းခြင်ဆီတွင် အမာရွတ်ဖြစ်ခြင်း၏ ပြင်းထန်မှု။
• မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများ (JAK2၊ CALR၊ MPL) ရှိမရှိ။

အရေးကြီးဆုံးအချက်ကတော့ သင့်ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိမှုက သင့်ဘဝကို ဘယ်လိုအကျိုးသက်ရောက်စေမလဲဆိုတာကို သင့်ဆရာဝန်နဲ့ ပွင့်ပွင့်လင်းလင်း ဆွေးနွေးဖို့ပါပဲ။

ကိုယ့်ကိုယ်ကိုယ် ဘယ်လိုဂရုစိုက်ရမလဲ။ (ကိုယ့်ကိုယ်ကိုယ် ဂရုစိုက်ပါ)

သက်သာရာရစေသော စောင့်ရှောက်မှု မှ အကျိုးကျေးဇူးရရှိနိုင်မှု ရှိမရှိ သင့်ဆရာဝန်ကို မေးမြန်းပါ။ သက်သာရာရစေသော စောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့များတွင် ဆရာဝန်များ၊ သူနာပြုများ၊ လူမှုရေးလုပ်သားများနှင့် အခြားအထူးကုဆရာဝန်များ ပါဝင်နိုင်သည်။ ဤရောဂါနှင့်အတူ နေထိုင်ရန် လိုအပ်သော အရင်းအမြစ်များနှင့် ပံ့ပိုးမှုများကို ၎င်းတို့က ပေးနိုင်ပါသည်။ သင့်ကင်ဆာအထူးကုဆရာဝန်ထံမှ ရရှိသော ကုသမှုအပြင် ဤလူများသည် ပံ့ပိုးမှု၏ အရင်းအမြစ်ကောင်းတစ်ခု ဖြစ်နိုင်သည်။ သက်သာရာရစေသော စောင့်ရှောက်မှုအထူးကုဆရာဝန်များသည် ကင်ဆာရောဂါဖြင့် နေထိုင်သူတစ်ဦးအနေဖြင့် သင့်ဘဝအရည်အသွေးကို မြှင့်တင်ရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။

နောက်ဆုံးအနေနဲ့ သင်မှတ်မိထားရမယ့် အရေးကြီးဆုံးအချက်တွေကတော့

Myelofibrosis ဆိုတာ ရှားပါးတဲ့ သွေးကင်ဆာအမျိုးအစားဖြစ်ပြီး သင့်ရိုးတွင်းခြင်ဆီဟာ အမျှင်တစ်ရှူးတွေနဲ့ အစားထိုးခံရပါတယ်။ ဒါဟာ စဉ်ဆက်မပြတ် ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ စောင့်ကြည့်မှုနဲ့/သို့မဟုတ် ကုသမှု လိုအပ်တဲ့ ပြင်းထန်တဲ့ အခြေအနေတစ်ခု ပါ။ သင့်အခြေအနေပေါ်မူတည်ပြီး နှစ်ပေါင်းများစွာ ရောဂါလက္ခဏာတွေ မခံစားရပါဘူး။ တခြားကိစ္စတွေမှာတော့ ရောဂါလက္ခဏာတွေ မြန်မြန်ဆန်ဆန် တိုးတက်လာနိုင်ပြီး နေ့စဉ်လုပ်ငန်းဆောင်တာတွေကို လုပ်ဆောင်ဖို့ ခက်ခဲစေနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် သင့်နေ့စဉ်ဘဝကို အနှောင့်အယှက်ဖြစ်စေတဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ထိန်းချုပ်ဖို့ ကုသမှုတွေ ရှိပါတယ် ။

ထိုအတောအတွင်း၊ ဤပြောင်းလဲမှုများကို ရင်ဆိုင်ဖြေရှင်းရာတွင် သင့်အား ကူညီပေးနိုင်သည့် အရင်းအမြစ်များအကြောင်း သင့်ဆရာဝန်ကို မေးမြန်းပါ။ ကင်ဆာရောဂါနှင့်အတူ ဘဝကို လိုက်လျောညီထွေဖြစ်အောင် နေထိုင်ရာတွင် ဝေဒနာသက်သာစေသော စောင့်ရှောက်မှုနှင့် အထောက်အပံ့အဖွဲ့များ သည် အလွန်အထောက်အကူဖြစ်စေသော ရွေးချယ်မှုများ ဖြစ်ပါသည်။

သင်တစ်ယောက်တည်း မဟုတ်ဘူးဆိုတာ မှတ်ထားပါ။ ဆရာဝန်များ၊ မိသားစုနှင့် သူငယ်ချင်းများအားလုံးက သင့်အား ကူညီရန် အသင့်ရှိနေပါသည်။ သင့်တွင်ရှိနိုင်သည့် မည်သည့်မေးခွန်းများအတွက်မဆို သင့်ဆရာဝန်နှင့် ဆွေးနွေးရန် မကြောက်ပါနှင့်။

မိုင် လို ဖိုင်ဘရိုက်ဆစ်၊ သွေးကင်ဆာ၊ အရိုးတွင်းခြင်ဆီ၊ သွေးအားနည်းရောဂါ၊ သရက်ရွက်ကြီးခြင်း၊ JAK inhibitors၊ သွေးကင်ဆာ