ဆီးအရောင်ပြောင်းသွားလား။ ပျင်းရိငြီးငွေ့နေလား။ ဒီရှားပါးသွေးရောဂါ (PNH) အကြောင်း လေ့လာကြည့်ရအောင်။

ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ သွေးကြောတွေတစ်လျှောက် စီးဆင်းနေတဲ့ သွေးဟာ အသက်ပေးတဲ့ မြစ်တစ်စင်းလိုပါပဲ၊ မဟုတ်လား။ ဒီသွေးထဲက သွေးနီဥတွေဟာ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ ဆဲလ်တိုင်းအတွက် လိုအပ်တဲ့ အောက်ဆီဂျင်ကို သယ်ဆောင်ပေးပါတယ်။ ဒါဆိုရင် ဒီအလွန်အရေးကြီးတဲ့ သွေးနီဥတွေဟာ ရုတ်တရက် ပြိုကွဲပြီး အကြောင်းပြချက်မရှိဘဲ ပျက်စီးသွားခဲ့ရင် ဘာဖြစ်မလဲဆိုတာ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ တကယ်တော့ နည်းနည်းကြောက်စရာကောင်းပါတယ်။ ဒီနေ့မှာ ကျွန်ုပ်တို့အားလုံး သတိထားသင့်တဲ့ အလွန်ရှားပါးပေမယ့် အလွန်အရေးကြီးတဲ့ သွေးရောဂါတစ်ခုအကြောင်း ဆွေးနွေးသွားမှာပါ။ ဒါကို Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria ဒါမှမဟုတ် အတိုကောက်အားဖြင့် PNH လို့ခေါ်ပါတယ်။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် PNH ဆိုတာဘာလဲ။

PNH ဟာ အလွန်ရှားပါးတဲ့ သွေးရောဂါတစ်မျိုးပါ။ ဒီကိစ္စမှာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ သွေးထဲက သွေးနီဥတွေဟာ အကြောင်းပြချက်မရှိဘဲ ပျက်စီးသွားပါတယ်။ တိတိကျကျပြောရရင် ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ကိုယ်ခံအားစနစ်က ဒီသွေးနီဥတွေကို ဖျက်ဆီးပစ်ပါတယ်။ ဒါဟာ ဒီရောဂါရှိသူတွေရဲ့ သွေးနီဥတွေမှာ သူတို့ကို ကာကွယ်ပေးတဲ့ အထူးပရိုတင်းတစ်မျိုး မရှိလို့ပါ။ ဒါကြောင့် ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ ကိုယ်ခံအားစနစ်က သူတို့ကို 'ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ကိုယ်ပိုင်ဆဲလ်တွေ' အဖြစ် မမှတ်မိနိုင်ပါဘူး။ သွေးနီဥတွေကို ဒီနည်းနဲ့ မြန်မြန်ဆန်ဆန် ပျက်စီးသွားတဲ့အခါ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ အရိုးတွင်းခြင်ဆီဟာ အလားတူအရှိန်နဲ့ သွေးနီဥအသစ်တွေကို မထုတ်လုပ်နိုင်ပါဘူး။ ပြီးရင် ခန္ဓာကိုယ်ထဲက သွေးတွေ လျော့ကျသွားပါတယ်။ ဒီအခြေအနေကို သွေးအားနည်းရောဂါ လို့ ခေါ်ပါတယ်။ ဒါ့အပြင် ဒီရောဂါရဲ့ နောက်ထပ်အန္တရာယ်ရှိတဲ့ အချက်တစ်ခုကတော့ သွေးကြောတွေထဲမှာ သွေးခဲတွေ ဖြစ်နိုင်ခြေကို တိုးစေပါတယ်။ PNH ရောဂါဟာ လူတိုင်းကို တူညီတဲ့နည်းလမ်းနဲ့ မထိခိုက်ပါဘူး။ တချို့လူတွေမှာ အလွန်ပျော့ပျောင်းတဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေ ရှိပါတယ်။ သူတို့ဟာ ပုံမှန်ဘဝကို နေထိုင်နိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် တချို့အတွက်တော့ ဒီရောဂါက အနည်းငယ်ပိုပြင်းထန်နိုင်ပါတယ်။ သူတို့ဟာ ဆေးဝါးတွေ ဆက်လက်သောက်သုံးဖို့နဲ့ သွေးသွင်းဖို့ လိုအပ်နိုင်ပါတယ်။

PNH ရောဂါကို ဘာက ဖြစ်စေသလဲ။

အရေးကြီးဆုံးအချက်ကတော့ PNH ဟာ မွေးရာပါရောဂါမဟုတ်ပါဘူး။ ဆိုလိုတာက မိခင်ကနေ ကလေးဆီကို ကူးစက်တာမျိုး မဟုတ်ပါဘူး။ ကူးစက်တတ်တဲ့ရောဂါလည်း မဟုတ်ပါဘူး။ တကယ်တော့ အလွန်ရှားပါးတဲ့ရောဂါတစ်ခုပါ။ အမေရိကလိုနိုင်ငံမှာ နှစ်စဉ် ကင်ဆာလူနာအသစ် ၁.၈ သန်းလောက်ကို ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိတဲ့အခါ PNH လူနာ ၄၀၀ ကနေ ၅၀၀ အထိသာ ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိတယ်လို့ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ ဒီရောဂါဟာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ အရိုးတွင်းခြင်ဆီမှာရှိတဲ့ ပင်မဆဲလ်တွေမှာ 'PIGA' လို့ခေါ်တဲ့ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဖြစ်ပါတယ်။ ရိုးရိုးလေးပြောရရင် သွေးနီဥတွေ ထုတ်လုပ်တဲ့ စက်ရုံဖြစ်တဲ့ အရိုးတွင်းခြင်ဆီကနေ ရရှိတဲ့ 'ညွှန်ကြားချက်' မှာ အမှားအယွင်းလေးတစ်ခု ရှိပါတယ်။ ဒီအမှားကြောင့် ဖွဲ့စည်းနေတဲ့ သွေးနီဥတွေဟာ အဲဒီကာကွယ်ပေးတဲ့ ပရိုတင်းအလွှာကို မရရှိပါဘူး။

ဒီလက္ခဏာတွေလည်း ရှိလား။

သွေးနီဥများ ပြိုကွဲသွားသောအခါ ၎င်းတို့အတွင်းရှိ ဟေမိုဂလိုဘင်ဟုခေါ်သော အနီရောင်ခြယ်ပစ္စည်းသည် သွေးထဲသို့ ထုတ်လွှတ်သည်။ ဤအညစ်အကြေးများကို ကျောက်ကပ်မှတစ်ဆင့် ခန္ဓာကိုယ်မှ ဆီးထဲတွင် ဖယ်ရှားပေးသည်။ ထို့ကြောင့် ဆီးအရောင်သည် အနီရောင်၊ အညိုရောင် သို့မဟုတ် ပုံမှန်ထက်မှောင်နေ နိုင်သည်။ သို့သော် PNH ရှိသော လူတိုင်းတွင် ဆီးအရောင်ကွဲပြားခြင်း မရှိပါ။ လူနာထက်ဝက်သာ ဤလက္ခဏာကို ခံစားရသည်။ ညဘက် သို့မဟုတ် မနက်အိပ်ရာထချိန်တွင် ဆီးသွားသောအခါတွင် အထူးသဖြင့် မှောင်သည်။ ဤအဓိကလက္ခဏာအပြင် အခြားလက္ခဏာများစွာလည်း ရှိနိုင်သည်။ ၎င်းတို့ကား အဘယ်နည်း။

ဘယ်သူတွေမှာ ဒီရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေ အမြင့်ဆုံးလဲ။

ဆရာဝန်များ၏ အဆိုအရ PNH ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေသည် အချို့လူများတွင် အနည်းငယ်ပိုများပါသည်။

• အရိုးတွင်းခြင်ဆီ အားနည်းသူများအတွက် : တစ်စုံတစ်ရာကြောင့် အရိုးတွင်းခြင်ဆီ၏ လုပ်ဆောင်ချက် အားနည်းသွားပါက။
• Aplastic Anemia လို့ခေါ်တဲ့ ရောဂါရှိသူတွေအတွက် : ဒါဟာလည်း အရိုးတွင်းခြင်ဆီအပေါ် သက်ရောက်မှုရှိတဲ့ ရောဂါတစ်မျိုးပါ။ ဒီရောဂါရှိသူတွေဟာ နောက်ပိုင်းမှာ PNH ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေရှိပါတယ်။
• အာရှနွယ်ဖွားများအတွက်- ဤရောဂါသည် အခြားလူမျိုးစုများထက် အာရှတိုက်သားများတွင် ပိုမိုအဖြစ်များပါသည်။

PNH ကို အသက် ၃၀ ကျော်အရွယ်တွင် လူကြီးများ တွင် ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိရလေ့ရှိသော်လည်း ငယ်ရွယ်သောကလေးများနှင့် မွေးကင်းစကလေးငယ်များ အပါအဝင် ငယ်ရွယ်သူများတွင်လည်း ဖြစ်ပွားနိုင်ပါသည်။

ရောဂါကို ဘယ်လိုရှာဖွေမလဲ။

PNH သည် ရှားပါးရောဂါတစ်ခုဖြစ်ပြီး ၎င်း၏ လက္ခဏာများသည် အခြားရောဂါများနှင့် ဆင်တူသောကြောင့် ရောဂါရှာဖွေရန် တစ်ခါတစ်ရံတွင် အချိန်အနည်းငယ်ကြာနိုင်သည်။ အထူးသဖြင့် ဆီးအရောင်မပြောင်းလဲသူတစ်ဦးတွင် ဆရာဝန်က ၎င်းကို မသင်္ကာပါက ရောဂါရှာဖွေမှု နှောင့်နှေးနိုင်သည်။ ရောဂါရှာဖွေရန်အတွက် သင့်ဆရာဝန်သည် သင့်ရောဂါလက္ခဏာများနှင့် သင့်ဆေးမှတ်တမ်းကို ဦးစွာမေးမြန်းပါလိမ့်မည်။ ထို့နောက် သူ သို့မဟုတ် သူမသည် သွေးစစ်ဆေးမှုအမျိုးမျိုးကို ညွှန်ကြားပါလိမ့်မည်။ ၎င်းတို့အနက် PNH ကို အတည်ပြုရန် အကောင်းဆုံးနှင့် အတိကျဆုံးစစ်ဆေးမှုမှာ 'Flow Cytometry' ဟုခေါ်သော အထူးသွေးစစ်ဆေးမှုဖြစ်သည်။ ဤစစ်ဆေးမှုသည် သင့်သွေးထဲတွင် ထိုအကာအကွယ်ပရိုတင်းဓာတ် ပျောက်ဆုံးနေသော သွေးနီဥမည်မျှရှိသည်ကို အတိအကျတိုင်းတာနိုင်သည်။

PNH အတွက် ဘယ်လိုကုသမှုတွေ ရှိလဲ။

ကံကောင်းထောက်မစွာ၊ PNH ကို စီမံခန့်ခွဲရန်အတွက် ထိရောက်သော ကုသမှုများစွာ ရှိပါသည်။ သင့်ဆရာဝန်သည် သင့်အခြေအနေကို အကဲဖြတ်ပြီး သင့်အတွက် အကောင်းဆုံးကုသမှုကို ဆုံးဖြတ်ပေးပါလိမ့်မည်။

• ကိုယ်ခံအားစနစ်ကို နှိမ်နင်းပေးသောဆေးဝါးများ- eculizumab (Soliris) နှင့် ravulizumab ( Ultomiris ) ကဲ့သို့သောဆေးဝါးများသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ ကိုယ်ခံအားစနစ်ကို သွေးနီဥများကို ဖျက်ဆီးခြင်းမှ ရပ်တန့်စေခြင်းဖြင့် လုပ်ဆောင်သည်။ ၎င်းတို့သည် သွေးခဲများဖြစ်ပွားနိုင်ခြေကိုလည်း လျော့နည်းစေသည်။
• စတီးရွိုက်များ- ၎င်းတို့ကို တစ်ခါတစ်ရံတွင် သွေးနီဥများပျက်စီးမှုကို ထိန်းချုပ်ရန် အသုံးပြုကြသည်။
• သွေးကျဲဆေးများ၎င်းတို့ကို သွေးခဲခြင်းအန္တရာယ်ကို လျှော့ချရန်အတွက် ပေးပါသည်။
• သွေးသွင်းခြင်း- ခန္ဓာကိုယ်၏ သွေးဥအရေအတွက် အလွန်နည်းနေသောအခါ၊ သွေးနီဥအရေအတွက် တိုးစေရန်အတွက် ပြင်ပမှ သွေးသွင်းပေးပါသည်။

ထို့အပြင်၊ ခန္ဓာကိုယ်အတွင်း၌ သွေးနီဥများ ပိုမိုထုတ်လုပ်ရန် ကူညီပေးသည့် ကုသမှုများ ရှိပါသည်။

• ဖောလစ်အက်ဆစ်ကဲ့သို့သော ဗီတာမင်များ
• လူ့ ကြီးထွားမှု အချက်
• အင်ဒရိုဂျင်၊ ယောက်ျားဟော်မုန်း

အရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးကုသမှုသည် PNH ကို လုံးဝပျောက်ကင်းစေနိုင်ပါသည်။ သို့သော် ၎င်းသည် အလွန်အန္တရာယ်များပြီး ရှုပ်ထွေးသော ခွဲစိတ်မှုဖြစ်သောကြောင့် ဆရာဝန်များသည် အခြားကုသမှုအားလုံး မအောင်မြင်ပါကသာ အကြံပြုပါသည်။ PNH ဆင်ဟာလ၊ ညဘက်တွင် ဆီးသွားခြင်းကြောင့် ဆီးသွားခြင်း၊ သွေးရောဂါများ၊ သွေးနီဥများ ပြိုကွဲခြင်း၊ ဆီးမည်းခြင်း၊ အရိုးတွင်းခြင်ဆီရောဂါများ၊ သွေးအားနည်းရောဂါ