Spinal Muscular Atrophy (SMA) အကြောင်း သိပါသလား။

သင့်ရဲ့ ကလေးငယ်လေးဟာ တခြားကလေးတွေထက် နည်းနည်းအားနည်းတယ်လို့ ခံစားရဖူးလား၊ ဒါမှမဟုတ် လည်ပင်းကို ဖြောင့်ဖြောင့်ထားဖို့ အခက်အခဲရှိတယ်လို့ ခံစားရဖူးလား။ ဒါမှမဟုတ် သင့်ရဲ့ အကြီးဆုံးကလေးက အဆက်မပြတ် လဲကျနေတာ ဒါမှမဟုတ် လှေကားတက်ဖို့ အခက်အခဲရှိနေတာမျိုးလား။ ဒါတွေက ပုံမှန်အရာတွေလို့ သင်ထင်ပြီး လျစ်လျူရှုထားနိုင်ပေမယ့် ဒီနေ့မှာတော့ တစ်ခါတလေမှာ သူတို့ရဲ့နောက်ကွယ်က ပြင်းထန်တဲ့ အကြောင်းရင်းတစ်ခုအကြောင်း ပြောပြသွားမှာပါ။ အဲဒါကတော့ Spinal Muscular Atrophy ဒါမှမဟုတ် ဆရာဝန်တွေခေါ်တဲ့ SMA ပါ။

အိုကေ၊ ဒါဆို ဒီ SMA ဆိုတာ ဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် ဒါဟာ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတစ်ခုပါ။ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်က ကြွက်သားတွေ လှုပ်ရှားပြီး အလုပ်လုပ်နိုင်ဖို့အတွက် ဦးနှောက်ကနေ အဲဒီကြွက်သားတွေဆီကို သတင်းစကားတစ်ခု ပေးပို့ဖို့ လိုအပ်ပါတယ်။ ဒီသတင်းစကားတွေကို ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ကျောရိုးမှာရှိတဲ့ အထူးအာရုံကြောဆဲလ်တွေ (မော်တာနျူရွန်တွေ) က သယ်ဆောင်ပေးပါတယ်။ တိတိကျကျပြောရရင် ဒီအာရုံကြောဆဲလ်တွေက ကြွက်သားတွေကို "ကျုံ့" ဖို့နဲ့ "ဆန့်" ဖို့ အမိန့်ပေးတဲ့အရာတွေပါ။

SMA မှာ မျိုးရိုးဗီဇချို့ယွင်းမှုကြောင့် ဒီအာရုံကြောဆဲလ်တွေဟာ တဖြည်းဖြည်း အားနည်းပြီး သေဆုံးတတ်ပါတယ်။ လျှပ်စစ်ပစ္စည်းတစ်ခုဆီကို လျှပ်စစ်ဓာတ်အား သယ်ဆောင်ပေးတဲ့ ဝါယာကြိုးတစ်ချောင်းဟာ တဖြည်းဖြည်း ပျက်စီးလာပြီး ၎င်းသယ်ဆောင်နိုင်တဲ့ လျှပ်စစ်ဓာတ်အားပမာဏကို လျော့ကျစေသလို မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ အလားတူပဲ၊ အာရုံကြောဆဲလ်တွေ အားနည်းလာတာနဲ့အမျှ ကြွက်သားတွေဆီကို ပို့လွှတ်တဲ့ မက်ဆေ့ချ်တွေလည်း အားနည်းလာပါတယ်။ ရလဒ်အနေနဲ့ ကြွက်သားတွေဟာ တဖြည်းဖြည်း ကျုံ့သွားပြီး အသုံးမပြုနိုင်တာကြောင့် ခွန်အား ဆုံးရှုံးလာပါတယ် ။ ဒါကို ကြွက်သားကျုံ့ခြင်းလို့ ခေါ်ပါတယ်။

SMA ရဲ့ အဓိက အမျိုးအစားတွေက ဘာတွေလဲ။

SMA သည် လူတိုင်းကို တူညီစွာ သက်ရောက်မှုမရှိပါ။ ရောဂါလက္ခဏာများ စတင်သည့် အသက်အရွယ်နှင့် ရောဂါ၏ပြင်းထန်မှုအပေါ် အခြေခံ၍ အဓိကအမျိုးအစားများစွာ ခွဲခြားထားသည်။ ကလေးတစ်ဦး၏ ဖွံ့ဖြိုးမှုကာလအတွင်း ရောက်ရှိသော ဖွံ့ဖြိုးမှုဆိုင်ရာ မှတ်တိုင်များ - ဥပမာ လည်ပင်းကို ကိုင်ထားခြင်း၊ ထိုင်ခြင်းနှင့် လမ်းလျှောက်ခြင်း - တို့သည် ဤခွဲခြားမှုတွင် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

နားလည်ရလွယ်ကူစေရန်အတွက် ဤအမျိုးအစားများကို ဇယားတွင် ကြည့်ကြပါစို့။

အခု ဒီအမျိုးအစားတစ်ခုချင်းစီအကြောင်း နည်းနည်းပိုအသေးစိတ်ပြောကြရအောင်။

SMA အမျိုးအစား ၁ (Werdnig-Hoffmann ရောဂါ)

ဒါက အဖြစ်အများဆုံးနဲ့ ပြင်းထန်တဲ့ အမျိုးအစားပါ။ ဒီကလေးတွေဟာ အသက် ၆ လမတိုင်ခင်မှာ ရောဂါလက္ခဏာတွေ ပြသလေ့ရှိပါတယ်။ ကိစ္စအများစုမှာ ရောဂါလက္ခဏာတွေဟာ ၃ လလောက်မှာ စတင်ပေါ်လာပါတယ်။ ဒါဟာ မိခင်နဲ့ဖခင်တွေအတွက် အလွန်နာကျင်စရာကောင်းတဲ့ အတွေ့အကြုံတစ်ခုပါ။ ကလေးငယ်ဟာ အသက်မဲ့နေသလို ခံစားရပါတယ်။ အဝတ်စုတ်အရုပ်တစ်ရုပ်လိုပါပဲ။ လည်ပင်းကို ဖြောင့်ဖြောင့်ထားလို့မရပါဘူး။ ခြေလက်တွေ တွဲလောင်းကျနေပါတယ်။ နို့သောက်ဖို့နဲ့ အစာမျိုချဖို့တောင် ခက်ခဲတဲ့အတွက် အာဟာရချို့တဲ့မှုတွေ ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။ ဒါ့အပြင် အသက်ရှူရာမှာ အထောက်အကူပြုတဲ့ ကြွက်သားတွေလည်း အားနည်းသွားတာကြောင့် အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ ရောဂါပိုး ဝင်နိုင်ခြေ မြင့်မားပါတယ်။ ဝမ်းနည်းစရာအချက်ကတော့ ဒီကလေးအများစုဟာ ၂ နှစ်တောင် မရှင်သန်နိုင်ကြပါဘူး။

SMA အမျိုးအစား ၂ (ဒူဘိုဝစ်ဇ်ရောဂါ)

ဒါက အလယ်အလတ်ပြင်းထန်မှု အမျိုးအစားတစ်ခုပါ။ သင့်ကလေးက ကောင်းကောင်းထိုင်ပြီး ဆော့နေပေမယ့် ၆-၇ လလောက်မှာ ထဖို့ ဒါမှမဟုတ် လမ်းလျှောက်ဖို့ မကြိုးစားဘူးလို့ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ ဒါက ဒုတိယအမျိုးအစားပါ။ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ကလေးက သူ့ဘာသာသူ မတ်တပ်ရပ်ပြီး လမ်းလျှောက်နိုင်ခင်မှာ စတင်လေ့ရှိပါတယ်။ ဒီကလေးတွေဟာ ခြေထောက်တွေထက် လက်မောင်းတွေမှာ ခွန်အားအနည်းငယ်ပိုရှိနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် သူတို့ဘာသာသူ မတ်တပ်ရပ်ပြီး လမ်းလျှောက်နိုင်ခြင်း မရှိပါဘူး။ သူတို့ အသက်ကြီးလာတာနဲ့အမျှ၊ ဆယ်ကျော်သက်အရွယ်မှာ ထိုင်ဖို့ အထောက်အပံ့ လိုအပ်နိုင်ပါတယ်။ အိပ်စက်နေချိန်မှာလည်း အသက်ရှူရခက်ခဲနိုင်တာကြောင့် ဒါကိုလည်း ထည့်သွင်းစဉ်းစားသင့်ပါတယ်။ ရောဂါလက္ခဏာတွေရဲ့ ပြင်းထန်မှုပေါ်မူတည်ပြီး သက်တမ်းက ပုံမှန်ထက် ပိုတိုနိုင်ပါတယ်။

SMA အမျိုးအစား 3 (Kugelberg-Welander ရောဂါလက္ခဏာစု)

ဒါက အတော်လေး အပျော့စားပုံစံပါ။ ဒီအမျိုးအစားရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေဟာ အသက် ၁ နှစ်ခွဲ (၁၈ လ) ကနေ ဆယ်ကျော်သက်အရွယ်အထိ ပေါ်လာတတ်ပါတယ်။ ဒီကလေးတွေဟာ သူတို့ဘာသာ လမ်းလျှောက်နိုင်၊ ရပ်နိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ပြဿနာက သူတို့ဟာ မကြာခဏ လဲကျတတ်ပြီး ပြေးလွှားခုန်ပေါက်ရတာ ခက်ခဲတတ်သလို ထိုင်ခုံကနေ ထဖို့ ဒါမှမဟုတ် လှေကားတက်ဖို့လည်း ခက်ခဲတတ်ပါတယ်။ ကြွက်သားတွေ အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှ အားနည်းလာတာနဲ့အမျှ နောက်ပိုင်းမှာ ဘီးတပ်ကုလားထိုင်ရဲ့ အကူအညီ လိုအပ်နိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် သတင်းကောင်းကတော့ ဒီကလေးတွေဟာ ပုံမှန်ဘဝကို နေထိုင်နိုင်ကြပါတယ်။

SMA အမျိုးအစား ၄ (လူကြီး SMA)

ဒါက အလွန်ရှားပါးတဲ့ အမျိုးအစားပါ။ ရောဂါလက္ခဏာတွေဟာ အရွယ်ရောက်ပြီးချိန်မှာ စတင်လေ့ရှိပြီး များသောအားဖြင့် အသက် ၂၀ ဒါမှမဟုတ် ၃၀ မှာ စတင်တတ်ပါတယ်။ လက်နဲ့ခြေထောက်တွေမှာ အနည်းငယ်အားနည်းခြင်းနဲ့ တစ်ခါတစ်ရံ အသက်ရှူမဝခြင်းတွေကို ခံစားရနိုင်ပါတယ်။ ဒီလက္ခဏာတွေဟာ အလွန်နှေးကွေးစွာ ဖြစ်ပေါ်လာတာကြောင့် တချို့လူတွေက သူတို့မှာ ဒီရောဂါရှိနေတာကို နှစ်ပေါင်းများစွာ မသိရှိကြပါဘူး။ ဒါက သက်တမ်းကို မထိခိုက်ပါဘူး။

ဒီလိုလက္ခဏာတွေတွေ့ရင် ဘာလုပ်မလဲ။

ဤဆောင်းပါးတွင်ဖော်ပြထားသော ရောဂါလက္ခဏာများထဲမှ တစ်ခုခု သင့်ကလေးတွင်ရှိသည်ဟု သံသယရှိပါက ထိတ်လန့်မသွားဘဲ အရည်အချင်းပြည့်မီသော ဆရာဝန်၊ အထူးသဖြင့် ကလေးအထူးကုဆရာဝန်နှင့် ချက်ချင်းတိုင်ပင်ပါ။ အင်တာနက် သို့မဟုတ် ကောလာဟလများကို အခြေခံ၍ သင့်ကိုယ်သင် ရောဂါရှာဖွေရန် မကြိုးစားပါနှင့်။ ၎င်းသည် အန္တရာယ်ရှိနိုင်သည်။ ဆရာဝန်သည် သင့်ကလေးကို စစ်ဆေးပြီး လိုအပ်ပါက ရောဂါအခြေအနေ၏ တိကျသောသဘောသဘာဝကို အတည်ပြုရန် မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုများအတွက် သင့်အား ရည်ညွှန်းပေးပါမည်။ ရောဂါအခြေအနေကို အတည်ပြုပါက စီမံခန့်ခွဲမှုအမျိုးအစား၊ ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာကုထုံးနှင့် ကုသမှုအသစ်များနှင့် ပေါ်ပေါက်လာသော ကုသမှုများအကြောင်း သင့်အား အသိပေးပါမည်။