သင့်ကလေး ဝမ်းသွားရခက်ပြီး ဗိုက်တင်းနေပါသလား။ Hirschsprung's ရောဂါအကြောင်း သိကောင်းစရာ

မွေးကင်းစကလေးငယ်ဟာ မွေးပြီး နှစ်ရက်သုံးရက်လောက် ဝမ်းမသွားဘဲ ဖြစ်နေတာကို တွေ့ဖူးကြမှာပါ။ ဒါမှမဟုတ် သူတို့ရဲ့ဝမ်းဗိုက်လေးက ရောင်ရမ်းပြီး ထိရတာ မာကျောနေတာမျိုးပေါ့။ မိဘအသစ်တွေအနေနဲ့ ဒီလိုအခြေအနေမျိုးကို ကြုံရတဲ့အခါ တော်တော်လေး စိုးရိမ်ပူပန်တတ်ကြတာ သဘာဝပါပဲ။ လူအများစုက ဒါဟာ ရိုးရိုးဝမ်းချုပ်တာပဲလို့ ထင်တတ်ကြပေမဲ့၊ တစ်ခါတလေမှာတော့ ဒါဟာ Hirschsprung's Disease လို့ခေါ်တဲ့ အူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ မွေးရာပါ အခြေအနေတစ်ခုကြောင့် ဖြစ်တတ်ပါတယ်။ ကဲ... ဒီရောဂါအကြောင်းကို မိဘတို့အတွက် သေချာလေး ဆွေးနွေးကြည့်ရအောင်လား၊ ဟုတ်တယ်မလား။

ရိုးရှင်းစွာပြောရရင် Hirschsprung ရောဂါဆိုတာဘာလဲ။

စဉ်းစားကြည့်ရအောင်လေ၊ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ အူလမ်းကြောင်းကို ပိုက်ပြွန်တစ်ခုအနေနဲ့ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ စားလိုက်တဲ့အစားအစာတွေ ချေဖျက်ပြီးလို့ အညစ်အကြေးတွေဖြစ်လာတဲ့အခါ ဒီပိုက်ပြွန်အတိုင်း ဆက်တိုက် စီးဆင်းသွားရပါတယ်။ ဒီလိုသွားတဲ့အခါ အူနံရံမှာရှိတဲ့ အာရုံကြောဆဲလ်တွေက အဓိက တာဝန်ယူပေးပြီး ကြွက်သားတွေကို ညှစ်ပေးကာ မစင်တွေကို ရှေ့သို့ တွန်းပို့ပေးတာပေါ့။ မှန်တယ်နော်။

ဒါပေမဲ့ Hirschsprung's Disease (ဟิร์ရှ်စပရန်းရောဂါ) ရှိတဲ့ ကလေးငယ်တွေမှာတော့ အူမကြီးရဲ့အနောက်ပိုင်း (စအိုနဲ့အနီးဆုံးအပိုင်း) မှာ ဒီလိုတွန်းပို့ပေးရမယ့် အာရုံကြောဆဲလ်တွေ ပါမလာဘဲ မွေးဖွားလာကြပါတော့တယ်။ အဲဒီတော့ မစင်တွေဝင်လာတဲ့အခါ ရှေ့ကို ဆက်မသွားနိုင်ဘဲ လမ်းမှာ ယာဉ်ကြောပိတ်သလိုမျိုး ပိတ်မိကုန်တာပေါ့။ ရလဒ်အနေနဲ့ ဝမ်းတွေစုပုံလာပြီး အူတွေ ဖောင်းကားလာကာ ပြင်းထန်တဲ့ ဝမ်းချုပ်ခြင်းနဲ့ အူပိတ်ဆို့ခြင်းတွေ ဖြစ်လာပါတော့တယ်။ ပုံမှန်ဆိုရင် ကျန်းမာတဲ့ ကလေးတစ်ယောက်ဟာ မွေးပြီး ပထမ ၂၄ နာရီကနေ ၄၈ နာရီအတွင်းမှာ ပထမဆုံးဝမ်း (အမည်းရောင်နဲ့ ပျစ်ခဲတဲ့ meconium လို့ခေါ်တဲ့ ဝမ်း) ကို စွန့်ထုတ်ရပါတယ်။ ဒါပေမဲ့ ဒီရောဂါရှိတဲ့ ကလေးငယ်တွေကျတော့ အဲဒီလို ဝမ်းမသွားနိုင်ကြပါဘူး။ စဉ်းစားကြည့်ပါ၊ မိဘတွေအတွက် ဘယ်လောက်တောင် စိုးရိမ်စရာကောင်းလိုက်မလဲ၊ ဟုတ်တယ်မလား။

ဒီအခြေအနေအတွက် သီးခြားအကြောင်းရင်းက ဘာလဲ။

ကဲ... ဒီရောဂါ ဘာကြောင့်ဖြစ်ရလဲဆိုတာ ဆက်ကြည့်ရအောင်။ ကလေးငယ်တွေမှာ ဒီလိုအာရုံကြောဆဲလ်တွေ အပြည့်အစုံ မပါလာရတဲ့ အကြောင်းရင်းအတိအကျကို ဆရာဝန်တွေ ဆက်လက်လေ့လာဆဲ ဖြစ်ပေမဲ့ မျိုးရိုးဗီဇနဲ့ သက်ဆိုင်တယ်လို့ ကျယ်ကျယ်ပြန့်ပြန့် လက်ခံထားကြပါတယ်။

အစောပိုင်း ကိုယ်ဝန်ဆောင်ကာလမှာ ကလေးရဲ့အစာခြေလမ်းကြောင်း တစ်လျှောက် အာရုံကြောဆဲလ်တွေဟာ ပါးစပ်ကနေ စအိုဘက်ကို ကြီးထွားဆင်းသက်လာကြပါတယ်။ ဒါပေမဲ့ Hirschsprung ရောဂါရှိတဲ့ ကလေးငယ်တွေမှာတော့ ဒီဆဲလ်တွေရဲ့ ကြီးထွားမှုဟာ အူမကြီးရဲ့ တစ်နေရာရာမှာ ရုတ်တရက် ရပ်တန့်သွားပါတယ်။ ဒါဟာ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ DNA မှာ ဖြစ်ပေါ်တဲ့ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေကြောင့် ဖြစ်နိုင်သလို၊ မိဘတွေဆီကနေ အမွေဆက်ခံတာမျိုးလည်း ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ဒါ့အပြင် Down syndrome ကဲ့သို့သော အခြားမွေးရာပါ အခြေအနေရှိတဲ့ ကလေးတွေမှာလည်း ဒီရောဂါ ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ပိုများတာကို တွေ့ရပါတယ်။ ဒါတွေကို ကြည့်ခြင်းအားဖြင့် ကျွန်ုပ်တို့အနေနဲ့ ကြိုတင်သတိထားနိုင်တာပေါ့၊ နားလည်တယ် မဟုတ်လား။

ဒီလက္ခဏာတွေကို ကျွန်တော်တို့ ဘယ်လိုသိနိုင်မလဲ။

ဒီရောဂါရဲ့ လက္ခဏာတွေဟာ အများအားဖြင့် ကလေးဘဝရဲ့ ပထမဆုံး ရက်သတ္တပတ်တွေမှာ၊ အထူးသဖြင့် ပထမ ၄၈ နာရီအတွင်းမှာ စတင်ပေါ်ပေါက်လာတတ်ပါတယ်။ ဒါပေမဲ့ တချို့သော ကလေးငယ်တွေမှာတော့ ရောဂါလက္ခဏာက ပိုကြီးမှ ပေါ်လာတာမျိုးလည်း ရှိတတ်ပါတယ်။ အောက်ပါလက္ခဏာတွေကို သတိထားမိဖို့ လိုပါတယ် -

• မွေးပြီး ၂၄ နာရီမှ ၄၈ နာရီအတွင်း ပထမဆုံးဝမ်း မသွားခြင်း။
• ဝမ်းဗိုက် ဖောင်းကားလာခြင်း၊ တင်းမာနေခြင်း။
• အစိမ်းရောင် သို့မဟုတ် အညိုရောင် အရည်များကို အန်ခြင်း။
• ဝမ်းချုပ်ခြင်း၊ အလွန်အမင်း ငိုယိုခြင်းနှင့် နို့စို့အား နည်းလာခြင်း။

ဒီတော့ သင့်ကလေးမှာ ဒီလိုလက္ခဏာတွေ ရှိနေပြီဆိုရင်တော့ လျစ်လျူမရှုဘဲ နီးစပ်ရာ မိသားစုကျန်းမာရေးဆေးခန်း သို့မဟုတ် အဓိကကျန်းမာရေးဌာနသို့ အမြန်ဆုံးပြသဖို့ အလွန်ပဲ အရေးကြီးပါတယ်။

ဆရာဝန်တစ်ယောက်က ဒီရောဂါကို ဘယ်လိုတိကျစွာ ရောဂါရှာဖွေမလဲ။

ဆရာဝန်တွေဆီ ရောက်လာတဲ့အခါ ကလေးရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေကို အသေးစိတ် မေးမြန်းစစ်ဆေးပြီးနောက် တိကျတဲ့ ရောဂါရှာဖွေအတည်ပြုချက်အတွက် အောက်ပါ စစ်ဆေးမှုတွေကို အကြံပြုပါလိမ့်မယ် -

• ဝမ်းဗိုက်ဓာတ်မှန် (Abdominal X-ray): အူလမ်းကြောင်း ပိတ်ဆို့နေမှု သို့မဟုတ် ရောင်ရမ်းနေမှုကို ကြည့်ရှုစစ်ဆေးရန်။
• ဘေရီယမ်အေနီမာ (Barium Enema): စအိုမှတစ်ဆင့် အထူးဆိုးဆေးထည့်၍ ဓာတ်မှန်ရိုက်ကူးခြင်းဖြစ်ပြီး၊ အာရုံကြောဆဲလ်မရှိသော ကျဉ်းမြောင်းနေသည့် အူပိုင်းနှင့် ပုံမှန်ထက် ဖောင်းကားနေသော အူပိုင်းတို့ကို ရှင်းလင်းစွာ ခွဲခြားပြသပေးနိုင်ပါတယ်။
• အစာဟောင်းအိမ် တစ်ရှူးစစ်ဆေးခြင်း (Rectal Biopsy): ဤစစ်ဆေးမှုသည် ရောဂါကို ၁၀၀ ရာခိုင်နှုန်း အတည်ပြုပေးနိုင်သော စစ်ဆေးမှုဖြစ်ပြီး၊ အစာဟောင်းအိမ်နံရံမှ အလွန်သေးငယ်သော တစ်ရှူးနမူနာကို ယူကာ အဏုကြည့်မှန်ပြောင်းဖြင့် အာရုံကြောဆဲလ် ရှိမရှိ စစ်ဆေးခြင်း ဖြစ်ပါသည်။
• စအိုကြွက်သားတိုင်းတာခြင်း (Anorectal Manometry): အသက်ပိုကြီးသော ကလေးများတွင် စအိုအတွင်းရှိ ကြွက်သားများ အလုပ်လုပ်ပုံကို စစ်ဆေးရန် လုပ်ဆောင်လေ့ရှိပါသည်။

အောက်ပါဇယားတွင် Hirschsprung ရောဂါနှင့် ပတ်သက်သည့် အဓိကအချက်အလက်များကို နှိုင်းယှဉ်ဖော်ပြထားပါသည် -

ဒီအတွက် ဘယ်လိုကုသမှုတွေ ရှိလဲ။

ကဲ... ဒီရောဂါအတွက် ဆေးဝါးသောက်ရုံနဲ့ လုံးဝပျောက်ကင်းနိုင်ပါ့မလားလို့ မေးချင်ကြမှာပါ။ အမှန်ကတော့ ဒီရောဂါအတွက် တစ်ခုတည်းသော တိကျသေချာတဲ့ ကုသမှုကတော့ ခွဲစိတ်ကုသမှု (Surgery) ပြုလုပ်ခြင်းပင် ဖြစ်ပါတယ်။ စိတ်မပူပါနဲ့နော်၊ ခေတ်မီဆေးပညာအရ ဒီခွဲစိတ်မှုကို အောင်မြင်စွာ လုပ်ဆောင်နိုင်နေပါပြီ။

ခွဲစိတ်မှုပြုလုပ်တဲ့အခါ ဆရာဝန်တွေဟာ အာရုံကြောဆဲလ်တွေ မပါရှိတော့တဲ့ အူမကြီးရဲ့ အပိုင်းကို ဖယ်ရှားပေးပြီး၊ ကျန်းမာတဲ့ အာရုံကြောတွေပါရှိတဲ့ အူပိုင်းကို အစာဟောင်းအိမ်နဲ့ တိုက်ရိုက်ဆက်ပေးပါတယ်။ ဒီနည်းလမ်းကို "pull-through procedure" လို့ ခေါ်ပါတယ်။ တစ်ခါတလေ ကလေးရဲ့ ကျန်းမာရေးအခြေအနေပေါ်မူတည်ပြီး ယာယီအားဖြင့် ဝမ်းဗိုက်အရေပြားမှာ အပေါက်ငယ်ဖန်တီးပေးရတဲ့ (Ostomy) ခွဲစိတ်မှုကို အရင်လုပ်ဆောင်ရတာမျိုးလည်း ရှိတတ်ပါတယ်။ ကလေး အနည်းငယ် ကြီးထွားလာပြီး အဓိကခွဲစိတ်မှုအတွက် အဆင်သင့်ဖြစ်တဲ့အခါမှသာ အဲဒီအပေါက်ကို ပိတ်ပြီး အပြီးသတ် ခွဲစိတ်ကုသမှု ဆက်လုပ်ကြပါတယ်။

ခွဲစိတ်ပြီးနောက် ဘယ်လိုနောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေ ဖြစ်ပွားနိုင်လဲ။

ကလေးအများစုဟာ ခွဲစိတ်ကုသမှု ခံယူပြီးနောက်မှာ ပုံမှန်ဝမ်းသွားနိုင်ကြပြီး ကျန်းမာပျော်ရွှင်တဲ့ ဘဝကို ပိုင်ဆိုင်နိုင်ကြပါတယ်။ ဒါပေမဲ့ တချို့ကလေးတွေမှာတော့ အောက်ပါနောက်ဆက်တွဲ အခြေအနေလေးတွေကို ဆက်လက် ဂရုစိုက်ရတာမျိုး ရှိတတ်ပါတယ် -

Hirschsprung နှင့်ဆက်စပ်သော အူလမ်းကြောင်းရောင်ရမ်းခြင်း (Enterocolitis)

ဒါကတော့ အရေးအကြီးဆုံးနဲ့ အဂတိလိုက်စားဆုံး ဖြစ်နိုင်ချေရှိတဲ့ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာပါပဲ။ အူလမ်းကြောင်းမှာ ပြင်းထန်စွာ ပိုးဝင်တာဖြစ်ပြီး ခွဲစိတ်မှု မလုပ်ခင်ရော လုပ်ပြီးနောက်မှာပါ ဖြစ်ပွားတတ်ပါတယ်။ ကလေးမှာ ဖျားတာ၊ ဗိုက်ရောင်တာ၊ အန်တာ၊ ပြင်းထန်စွာ ဝမ်းလျှောတာ သို့မဟုတ် ဝမ်းထဲမှာ သွေးပါလာတာမျိုးတွေ ရှိလာရင် ဒါဟာ အရေးပေါ်အခြေအနေ ဖြစ်ပါတယ်။ ဒီလိုဆိုရင် မိဘတွေအနေနဲ့ နှောင့်နှေးမနေဘဲ နီးစပ်ရာ ဆေးရုံကြီးရဲ့ အရေးပေါ်ဌာန (ETU) ကို ချက်ချင်း အရောက်ပို့ဆောင်ဖို့ လိုအပ်ပါတယ်။

မစင်မထိန်းနိုင်ခြင်း

ခွဲစိတ်မှုကြောင့် စအိုကြွက်သားတွေအပေါ် သက်ရောက်မှုရှိနိုင်တဲ့အတွက် ကလေးအချို့မှာ ခဏတာ ဝမ်းသွားတာကို မထိန်းနိုင်ဘဲ ဖြစ်တတ်ပါတယ်။ ဒါပေမဲ့ အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှ လေ့ကျင့်ခန်းတွေ (ဥပမာ- တင်ပါးဆုံတွင်း ကြွက်သားလေ့ကျင့်ခန်းများ) လုပ်ဆောင်ပေးခြင်းဖြင့် ဒီအခြေအနေကို ကောင်းမွန်အောင် ထိန်းချုပ်နိုင်ပါတယ်။

ဝမ်းချုပ်ခြင်းနှင့် ပိတ်ဆို့ခြင်း

ခွဲစိတ်ပြီးတဲ့နေရာလေး ကျဉ်းသွားတာမျိုး ဒါမှမဟုတ် တခြားအကြောင်းတွေကြောင့် ကလေးမှာ ဝမ်းချုပ်တာတွေ ဆက်ဖြစ်တတ်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် ဆရာဝန်ရဲ့ ညွှန်ကြားချက်အတိုင်း အစားအသောက်နဲ့ ဝမ်းသွားတဲ့ အလေ့အထတွေကို စနစ်တကျ စောင့်ကြည့်ပေးဖို့ အလွန်ပဲ အရေးကြီးပါတယ်။