මයෝටෝනියා (Myotonia) නිසා ඔයාගෙත් ඇඟපත තද වෙනවද? අපි මේ ගැන කතා කරමු!

ඔයාටත් සමහර වෙලාවට දැනෙනවද ඔයාගෙ අතක් පයක් හරි, ඇඟේ මොකක්හරි මස්පිඬුවක් හරි තද වෙලා, හිතන විදිහට ඉක්මනට ලිහිල් කරගන්න බැරි ගතියක්? හරියට කෙනෙක් එක්ක අතට අත දීලා ආපහු අත අහකට ගන්න අමාරු වෙනවා වගේ, එහෙමත් නැත්නම් පුටුවකින් නැගිටින්න හදනකොට ටිකක් වෙලා යනවා වගේ. මේක තමයි සරලවම කිව්වොත් මයෝටෝනියා (Myotonia) කියන තත්ත්වයේ එක ලක්ෂණයක්. බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන විස්තරාත්මකව කතා කරමු.

මයෝටෝනියා (Myotonia) කියන්නේ මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, මයෝටෝනියා (Myotonia) කියන්නේ ඔයාගේ මස්පිඬු තද වුණාට පස්සේ (contract වුණාට පස්සේ) ඒවා ආපහු ඉක්මනට ලිහිල් වෙන්නෙ නැති එකයි. හිතන්නකෝ, ඔයා කෙනෙක්ට අතට අත දුන්නා, ඒත් අත අහකට ගන්න ටිකක් අමාරුයි, එහෙම නැත්නම් බිම ඉඳගෙන ඉඳලා නැගිටින්න හදනකොට කකුල් ටිකක් වෙලා යනකල් තද වෙලා වගේ දැනෙනවා. අන්න ඒ වගේ දෙයක්.

මයෝටෝනියා (Myotonia) වල එක එක වර්ග තියෙනවා. මේ හැම වර්ගයක්ම ඇතිවෙන්නේ ජානමය වෙනස්කමක් (genetic change) නිසා. ඒ කියන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන ජානවල සිද්ධවෙන යම්කිසි බලපෑමක් තමයි මේකට මුල. හැම වර්ගයකදීම බලපෑමට ලක්වෙන්නේ වෙනස් ජානයක්.

මේ ජානමය වෙනස්කම් නිසා මයෝටෝනියා (Myotonia) තත්ත්වය ඔයාගේ ශරීරයේ වෙනත් අවයව වලටත් බලපෑම් කරන්න පුළුවන්. ඔයාට තියෙන මයෝටෝනියා (Myotonia) වර්ගය අනුව, මේ බලපෑම ඔයාගේ:

• හදවතට
• පෙනහළු වලට
• ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියට
• මොළයට
• ඇස් වලට

වගේ අවයව වලට වෙන්න පුළුවන්.

ඇඟේ මස්පිඬු තද වෙනවා වගේ කලින් නොතිබුණු රෝග ලක්ෂණයක් මතු වුණාම හිතට බයක් දැනෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්. 'මේක තවත් වැඩි වෙයිද?', 'මගේ ජීවිතේට මේකෙන් මොන වගේ බලපෑමක් වෙයිද?' වගේ දේවල් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන්. ඔයාට කරන්න පුළුවන් හොඳම දේ තමයි වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන එක. මයෝටෝනියා (Myotonia) කියන්නේ ටිකක් දුර්ලභ තත්ත්වයක් නිසා, හරියටම රෝග විනිශ්චය කරන්න සමහරවිට ටික කාලයක් යන්න පුළුවන්. ඒත්, ඒ අතරතුරේදී ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට පුළුවන් ඔයාගේ හිතේ තියෙන බය සැක නැති කරලා, ඔයාගේ ප්‍රශ්න වලට උත්තර දෙන්න.

මයෝටෝනියා (Myotonia) වල ප්‍රධාන වර්ග මොනවද?

වෛද්‍යවරු මයෝටෝනියා (Myotonia) තියෙන රෝගී තත්ත්වයන් ප්‍රධාන වශයෙන් කොටස් දෙකකට වර්ග කරනවා: ඩිස්ට්‍රොෆික් (dystrophic) සහ නොන්-ඩිස්ට්‍රොෆික් (non-dystrophic) කියලා. මේ වර්ග දෙකේදීම වෙන්නේ මස්පිඬු තදවෙන එක පාලනය කරන විද්‍යුත් ක්‍රියාවලියට බලපෑමක් වෙන එක. හැබැයි, ඩිස්ට්‍රොෆික් මයෝටෝනියා (Dystrophic Myotonia) වලදී මස්පිඬුවල ව්‍යුහයටම හානි වෙනවා. 'ඩිස්ට්‍රොෆි' (Dystrophy) කියන වචනෙ තේරුම තමයි 'පටකයක් ක්‍රමයෙන් දුර්වල වීම හෝ ක්ෂය වීම'.

ඩිස්ට්‍රොෆික් මයෝටෝනියා (Dystrophic Myotonia - DM)

ඩිස්ට්‍රොෆික් මයෝටෝනියා (Dystrophic Myotonia - DM) කියන්නේ මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (muscular dystrophy) කියන රෝග කාණ්ඩයට අයිති වෙන, කාලයක් යද්දී මස්පිඬු දුර්වල වෙලා, ඒවායේ ප්‍රමාණය අඩු වෙලා යන (ඇට්‍රොෆි - atrophy) තත්ත්වයක්. මේකෙ ප්‍රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා:

• මයෝටොනික් ඩිස්ට්‍රොෆි වර්ගය 1 (Myotonic Dystrophy type 1 - DM1) – මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය.
• මයෝටොනික් ඩිස්ට්‍රොෆි වර්ගය 2 (Myotonic Dystrophy type 2 - DM2)

නොන්-ඩිස්ට්‍රොෆික් මයෝටෝනියා (Non-dystrophic Myotonia)

නොන්-ඩිස්ට්‍රොෆික් මයෝටෝනියා (Non-dystrophic Myotonia) වලදී මස්පිඬු පටකවල ව්‍යුහයට හානියක් වෙන්නේ නැහැ. මේ කාණ්ඩයට අයිති වෙන වර්ග කිහිපයක් තමයි:

• ඇන්ඩර්සන්-ටවිල් සින්ඩ්‍රෝම් (Andersen-Tawil syndrome)
• හයිපර්කලීමික් පීරියොඩික් පැරලයිසිස් (Hyperkalemic periodic paralysis)
• හයිපොකලීමික් පීරියොඩික් පැරලයිසිස් වර්ගය 1 සහ වර්ගය 2 (Hypokalemic periodic paralysis type 1 and type 2)
• මයෝටෝනියා කොන්ජෙනිටා (Myotonia congenita) – මේක තමයි මේ කාණ්ඩයේ බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය.
• පැරාමයෝටෝනියා කොන්ජෙනිටා (Paramyotonia congenita)
• සෝඩියම් චැනල් මයෝටෝනියා (Sodium channel myotonia)

මයෝටෝනියා (Myotonia) වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

මයෝටෝනියා (Myotonia) වල ප්‍රධානම රෝග ලක්ෂණය තමයි මස්පිඬුවක් තද වුණාට පස්සේ ඒක ලිහිල් කරගන්න බැරි එක. මේ රෝග ලක්ෂණ මයෝටෝනියා (Myotonia) වර්ගය අනුව ළදරු කාලෙදි, පොඩි කාලෙදි, එහෙමත් නැත්නම් වැඩිහිටි වුණාට පස්සෙත් මතු වෙන්න පුළුවන්.

වෙනත් පොදු රෝග ලක්ෂණ විදිහට මේ දේවල් දකින්න පුළුවන්:

• ඔයාගේ මස්පිඬුවල පෙනුමේ වෙනසක් – උදාහරණයක් විදිහට මස්පිඬු ලොකු වීම (හයිපර්ට්‍රොෆි - hypertrophy) හෝ මස්පිඬු කුඩා වීම/හී වීම (හයිපොටෝනියා - hypotonia).
• ඇඟට දැනෙන මහන්සිය (Fatigue).
• මස්පිඬු වල වේදනාව (Muscle pain).
• මස්පිඬු වල දුර්වලකම (Muscle weakness).
• මස්පිඬු තද ගතියක් දැනෙන එක, හැබැයි ටිකක් එහා මෙහා වෙද්දී, ව්‍යායාම කරද්දී ඒ තද ගතිය අඩුවෙලා යනවා (වෝම්-අප් ෆිනොමිනන් - warm-up phenomenon).

ඩිස්ට්‍රොෆික් මයෝටෝනියා (Dystrophic Myotonia) වල විශේෂිත රෝග ලක්ෂණ

ඩිස්ට්‍රොෆික් මයෝටෝනියා (Dystrophic Myotonia) වල හැම වර්ගයකටම ආවේණික වුණු විශේෂිත රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා. උදාහරණ කිහිපයක් තමයි:

• බඩේ වේදනාව, මලබද්ධය, පාචනය, බඩේ දැවිල්ල (acid reflux), බඩ පුරවා දැමීම.
• මුහුණේ පෙනුමේ අසාමාන්‍යතා (ෆේෂල් ඩිස්මෝෆිසම් - facial dysmorphisms).
• ඇස් පෙනීම බොඳ කරන ඇසේ සුද ඒම (කැටරැක්ට්ස් - cataracts).
• රුධිරයේ සීනි මට්ටම ඉහළ යවන ඉන්සියුලින් ප්‍රතිරෝධීතාව (ඉන්සියුලින් රෙසිස්ටන්ස් - insulin resistance) නිසා ඇතිවන හයිපර්ග්ලයිසීමියා (hyperglycemia) තත්ත්වය.
• බුද්ධිමය දුර්වලතා (ඉන්ටෙලෙක්චුවල් ඩිසැබිලිටි - intellectual disability).
• හදවතේ අක්‍රමවත් ගැස්ම (ඇරිත්මියා - arrhythmia) හෝ හදවතේ විද්‍යුත් සංඥා වල ගැටලු.
• පිරිමින්ගේ හිස කෙස් ඉදිරිපසින් ගැලවී යාම (ඇන්ඩ්‍රොජෙනික් ඇලොපීෂියා - androgenic alopecia).
• නින්දේදී හුස්ම හිරවීම (ස්ලීප් ඇප්නියා - sleep apnea).

පීරියොඩික් පැරලයිසිස් (Periodic Paralysis) තියෙන අයට මොන වගේ ලක්ෂණද?

ඔයාට හයිපර්කලීමික් පීරියොඩික් පැරලයිසිස් (Hyperkalemic periodic paralysis) තියෙනවා නම්, ඔයාට පැය එකක ඉඳන් හතරක් විතර වෙනකල් පවතින මස්පිඬු වල ශක්තිය නැතිවෙලා යන, හරියට අංශභාග හැදුණා වගේ (paralysis) තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

ඔයාට හයිපොකලීමික් පීරියොඩික් පැරලයිසිස් (Hypokalemic periodic paralysis) තියෙනවා නම්, රෑට හරි උදේ පාන්දර හරි මස්පිඬු වල දුර්වලකමක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේක පැය ගාණක ඉඳන් දවස් ගාණක් දක්වා වුණත් තියෙන්න පුළුවන්.

මයෝටෝනියා (Myotonia) හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?

මයෝටෝනියා (Myotonia) ඇතිවෙන්නේ ඔයාගේ ජාන (genes) එකක සිදුවෙන විශේෂිත වෙනස්කමක් නිසා. තව ටිකක් පැහැදිලිව කිව්වොත්, මේ ජානමය වෙනස්කම් බලපාන්නේ ඔයාගේ මස්පිඬුවල ක්‍රියාකාරීත්වය පාලනය කරන්න වගකියන අයන නාලිකා (ion channels) වලටයි.

මයෝටෝනියා (Myotonia) වල හැම වර්ගයක්ම ඇතිවෙන්නේ වෙනස් ජානයක වෙනස්කමක් නිසා. උදාහරණයක් විදිහට, මයෝටොනික් ඩිස්ට්‍රොෆි වර්ගය 1 (Myotonic Dystrophy type 1) හැදෙන්නේ DMPK ජානයේ ප්‍රශ්නයක් නිසා. මයෝටෝනියා කොන්ජෙනිටා (Myotonia congenita) හැදෙන්නේ CLCN1 ජානයේ ප්‍රශ්නයක් නිසා. මේ ජානමය වෙනස්කම ඔයාට ඔයාගේ දෙමව්පියන්ගෙන් කෙනෙක්ගෙන් හරි දෙන්නගෙන්ම හරි උරුම වෙන්න පුළුවන්. එහෙම නැත්නම්, අහඹු ලෙස අලුතින් ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.

මයෝටෝනියා (Myotonia) තියෙනවද කියලා හොයාගන්නේ කොහොමද?

රෝග විනිශ්චය කිරීමේ ක්‍රියාවලිය පටන් ගනිද්දී, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාගෙන් ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැනයි, පවුලේ කාටහරි මේ වගේ රෝග තියෙනවද කියලයි (family health history) අහයි. ඊට පස්සේ, මයෝටෝනියා (Myotonia) සඳහා පරීක්ෂණ යෝජනා කරන්න කලින්, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වලට හේතු වෙන්න පුළුවන් වෙනත් සුලබ රෝග තත්ත්වයන්, උදාහරණයක් විදිහට තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ක්‍රියාකාරීත්වය අඩුවීම (hypothyroidism) වගේ දේවල්, බැහැර කරයි.

මයෝටෝනියා (Myotonia) රෝගය හඳුනාගන්න කරන පරීක්ෂණ තමයි මේවා:

• ක්‍රියටීන් කයිනේස් (Creatine Kinase - CK) ලේ පරීක්ෂණය: ක්‍රියටීන් කයිනේස් කියන්නේ ප්‍රධාන වශයෙන්ම මස්පිඬු වල තියෙන එන්සයිමයක්. මයෝටෝනියා (Myotonia) තියෙනකොට සාමාන්‍යයෙන් CK මට්ටම ඉහළ යනවා.
• ඉලෙක්ට්‍රොමයෝග්‍රැෆි (Electromyography - EMG): මේ පරීක්ෂණයෙන් ඔයාගේ ඇටසැකිලි මස්පිඬු (skeletal muscles) වල සහ ඒවා පාලනය කරන ස්නායු වල සෞඛ්‍යය සහ ක්‍රියාකාරීත්වය තක්සේරු කරනවා.
• ජාන පරීක්ෂණ (Genetic tests): මේ පරීක්ෂණ වලින් මයෝටෝනියා (Myotonia) වල විවිධ ආකාර ඇතිකරන ජානමය වෙනස්කම් හඳුනාගන්න පුළුවන් වෙනවා.
• පොටෑසියම් ලේ පරීක්ෂණය (Potassium blood test): ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා මේ පරීක්ෂණය පාවිච්චි කරන්න පුළුවන් හයිපර්කලීමික් පීරියොඩික් පැරලයිසිස් (Hyperkalemic periodic paralysis) (ලේ වල පොටෑසියම් වැඩිවීම) තියෙනවද, එහෙම නැත්නම් හයිපොකලීමික් පීරියොඩික් පැරලයිසිස් (Hypokalemic periodic paralysis) (ලේ වල පොටෑසියම් අඩුවීම) තියෙනවද කියලා බලන්න.
• කෙටි ව්‍යායාම පරීක්ෂණය (Short exercise test): මේ පරීක්ෂණයේදී, වෛද්‍යවරයෙක් ඔයාගේ ස්නායු සහ මස්පිඬු ප්‍රතිචාර දක්වන විදිහ නිරීක්ෂණය කරද්දී, ඔයාට නියමිත කාල පරතරයන් වලදී මස්පිඬු තද කරන්න (contract කරන්න) වෙනවා.

මයෝටෝනියා (Myotonia) කියන්නේ දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක් නිසා, ඔයාට හරියටම රෝග විනිශ්චයක් ලැබෙන්න ටික කාලයක් ගතවෙන්න පුළුවන්. ඒ ගැන කලබල වෙන්න එපා.

මයෝටෝනියා (Myotonia) වලට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

මයෝටෝනියා (Myotonia) වලට කරන ප්‍රතිකාර ඔයාට තියෙන වර්ගයට සහ රෝග ලක්ෂණ වලට විශේෂිතයි. ඔයයි ඔයාගේ වෛද්‍යවරයයි එකතුවෙලා ඔයාගේ අවශ්‍යතාවලට ගැලපෙන විදිහට ප්‍රතිකාර සැලැස්මක් හදාගනීවි. හිතේ තියෙන ඕනම ප්‍රශ්නයක් අහන්න පැකිලෙන්න එපා.

සාමාන්‍යයෙන්, භෞත චිකිත්සාව (physical therapy) ඔයාගේ ප්‍රතිකාර සැලැස්මේ කොටසක් වෙන්න පුළුවන්. භෞත චිකිත්සකවරයෙක්ට පුළුවන් ඔයාට දන්නා කියන හෝ ඇතිවිය හැකි උත්ප්‍රේරක (triggers) මගහැර ගනිමින්, පුළුවන් තරම් ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් වල නිරත වෙන්න උදව් වෙන ව්‍යායාම සැලැස්මක් හදලා දෙන්න. ඒ වගේම, වෘත්තීය චිකිත්සකවරුන්ට (occupational therapists) පුළුවන් එදිනෙදා වැඩකටයුතු කරගන්න අලුත් ක්‍රම හොයලා දෙන්න. සමහරවිට ඒ අය යම්කිසි අනුවර්තනීය හෝ සංචලන ආධාරක (adaptive or mobility aids) නිර්දේශ කරන්නත් පුළුවන්.

ඩිස්ට්‍රොෆික් මයෝටෝනියා (Dystrophic Myotonia) ප්‍රතිකාර

ඩිස්ට්‍රොෆික් මයෝටෝනියා (Dystrophic Myotonia) වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ රෝග ලක්ෂණ අනුවයි. ඔයාට තියෙන ඩිස්ට්‍රොෆික් මයෝටෝනියා (Dystrophic Myotonia) වර්ගයෙන් බලපෑමට ලක්වෙන අවයව වල සෞඛ්‍ය තත්ත්වය නිරීක්ෂණය කරන්න ඔයාට නිතිපතා පරීක්ෂණ කරගන්න සිද්ධවෙයි.

වෛද්‍යවරු ප්‍රධාන වශයෙන්ම නියම කරන ඖෂධය තමයි මෙක්සිලටීන් (mexiletine). ඇත්තටම මේක හෘද ස්පන්දන අක්‍රමිකතා වලට දෙන බෙහෙතක් (antiarrhythmic medication), ඒත් මේකෙන් මස්පිඬු පෙරළෙන එකටයි, තද ගතියටයි උදව්වක් ලැබෙනවා. සමහර නොන්-ඩිස්ට්‍රොෆික් මයෝටෝනියා (Non-dystrophic Myotonia) වර්ග වලටත් මෙක්සිලටීන් (mexiletine) උදව් වෙන්න පුළුවන්.

නොන්-ඩිස්ට්‍රොෆික් මයෝටෝනියා (Non-dystrophic Myotonia) ප්‍රතිකාර

ඖෂධ වලට අමතරව, නොන්-ඩිස්ට්‍රොෆික් මයෝටෝනියා (Non-dystrophic Myotonia) වලට ප්‍රතිකාර විදිහට සමහර උත්ප්‍රේරක (triggers) මගහරින එක ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ:

• සීතලට නිරාවරණය වීමෙන් වළකින එක.
• දැඩි, වෙහෙසකර ව්‍යායාම සීමා කරන එක.

පීරියොඩික් පැරලයිසිස් (Periodic Paralysis) ප්‍රතිකාර

පීරියොඩික් පැරලයිසිස් (Periodic Paralysis) වලට ප්‍රතිකාර කරද්දී සාමාන්‍යයෙන් කරන්නේ පොටෑසියම් මට්ටම පාලනය කරන එකයි, උත්ප්‍රේරක (triggers) මගහරින එකයි. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා මේ දේවල් වලින් වළකින්න කියලා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:

• ව්‍යායාම කරාට පස්සේ දිගු වෙලාවක් විවේක ගන්න එක.
• කාබෝහයිඩ්‍රේට් අධික ආහාර වේල් ගන්න එක.
• අක්‍රමවත් වෙලාවල් වලට කෑම ගන්න එක.
• අක්‍රමවත් නින්ද.
• රාත්‍රී කාලයේ වැඩ කරන එක.

ඔයාට හයිපොකලීමික් පීරියොඩික් පැරලයිසිස් (Hypokalemic periodic paralysis) තියෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා කෙසෙල්, බෝංචි, වියළි පලතුරු, අඹ, පැපොල් වගේ පොටෑසියම් බහුල ආහාර කන්න කියලා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.

ඔයාට හයිපර්කලීමික් පීරියොඩික් පැරලයිසිස් (Hyperkalemic periodic paralysis) තියෙනවා නම්, ඔයාට පොටෑසියම් අධික ආහාර ගැනීමෙන් වළකින්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.

මේ ක්‍රියාමාර්ග වලින් ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න මදි නම්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඩයික්ලෝර්ෆීනමයිඩ් (dichlorphenamide) හරි ඇසිටසොලමයිඩ් (acetazolamide) හරි කියන ඖෂධ වලින් එකක් නියම කරන්න පුළුවන්.

මයෝටෝනියා (Myotonia) හැදෙන එක වළක්වගන්න පුළුවන්ද?

මයෝටෝනියා (Myotonia) හැදෙන්නේ ජානමය වෙනස්කම් නිසා නිසා, ඒක වළක්වගන්න ඔයාට කරන්න පුළුවන් දෙයක් නැහැ. ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මයෝටෝනියා (Myotonia) තියෙනවා නම්, එහෙමත් නැත්නම් ඔයාටම ඒ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, සහ ඔයා දරුවන් හදන්න සැලසුම් කරනවා නම්, ජාන උපදේශකවරයෙක් (genetic counselor) හමුවෙන එක ගැන හිතන්න. එයාලට පුළුවන් ඔයාට මේ රෝගය උරුම වෙන්න තියෙන අවදානම ගැන හරි, ඔයාගෙන් ඊළඟ පරම්පරාවට යන්න තියෙන අවදානම ගැන හරි පැහැදිලි කරලා දෙන්න.

මයෝටෝනියා (Myotonia) තියෙන කෙනෙක්ට ඉදිරිය කොහොම වෙයිද? (Prognosis)

ඔයාට මයෝටෝනියා (Myotonia) තියෙනවා නම්, ඔයාගේ ඉදිරි තත්ත්වය (outlook) කාරණා කීපයක් මත රඳා පවතිනවා. ඒ කියන්නේ:

• ඔයාට තියෙන මයෝටෝනියා (Myotonia) වර්ගය.
• ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වල දරුණුකම.
• ප්‍රතිකාර වලට ඔයාගේ ශරීරය ප්‍රතිචාර දක්වන විදිහ.
• ඔයාගේ සමස්ත සෞඛ්‍ය තත්ත්වය සහ වයස.

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට පුළුවන් වෙයි ඔයාගේ විශේෂිත තත්ත්වය අනුව ඉදිරිය කොහොම වෙයිද කියලා හොඳ අදහසක් දෙන්න. ඒත් සාමාන්‍යයෙන් මෙහෙමයි:

• නොන්-ඩිස්ට්‍රොෆික් මයෝටෝනියා (Non-dystrophic myotonias) වලට සාමාන්‍යයෙන් හොඳ පුරෝකථනයක් (prognosis) තියෙනවා. ඒත් මේක ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වල දරුණුකම අනුව වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.
• ඩිස්ට්‍රොෆික් මයෝටෝනියා (Dystrophic myotonias) වල පුරෝකථනය රඳා පවතින්නේ ශරීරයේ අනෙක් පද්ධති වලට කොච්චර දරුණුවට බලපෑම් ඇතිවෙලාද කියන එක මත. මයෝටොනික් ඩිස්ට්‍රොෆි වර්ගය 1 සහ 2 (Myotonic dystrophy type 1 and 2) නිසා ආයු කාලය කෙටි වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
• පීරියොඩික් පැරලයිසිස් (Periodic paralyses) වයසට යද්දී නරක අතට හැරෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, ස්ථිර, දරුණු මස්පිඬු ආශ්‍රිත ගැටලු (මයෝපති - myopathy) ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.

මම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න ඕනෙ කවදද?

මයෝටෝනියා (Myotonia) කියන්නේ කාලයක් තිස්සේ පවතින (chronic/long-term) තත්ත්වයක්. ඉතින්, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ නිරීක්ෂණය කරන්නත්, ප්‍රතිකාර කොච්චර දුරට සාර්ථකද කියලා බලන්නත් ඔයාට ජීවිත කාලය පුරාම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න සිද්ධවෙයි.

වැදගත්ම දෙයක් තමයි, මයෝටෝනියා (Myotonia) ආශ්‍රිත රෝග තත්ත්වයන් ඔයාට නිර්වින්දනයට (anesthesia) දක්වන ප්‍රතිචාරයට බලපෑම් කරන්න පුළුවන්. ඔයාට මොකක්හරි ශල්‍යකර්මයක් කරන්න සැලසුම් කරලා තියෙනවා නම්, ඒ ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට දැනුම් දෙන්න ඕන. ඒ වගේම, ශල්‍යකර්මය අතරතුරේදී ඔයාව බලාගන්න නිර්වින්දන වෛද්‍යවරයාටත් (anesthesiologist) මේ බව කියන්න ඕන.

දුර්ලභ රෝගයක් කියලා හඳුනාගත්තම හිතට කම්පනයක්, තනිකමක් වගේ දේවල් දැනෙන එක සාමාන්‍යයි. මයෝටෝනියා (Myotonia) හැම කෙනෙක්ටම බලපාන්නේ එකම විදිහට නෙවෙයි, ඒ නිසා ඔයාට ගොඩක් ප්‍රශ්න තියෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ රෝග විනිශ්චය සහ ප්‍රතිකාර ගමන පුරාවටම ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයා එක්ක ඉඳීවි. එයාලගෙන් වගේම, ඔයාගේ ආදරණීයයන්ගෙනුත් සහයෝගය ලබාගන්න.

අපි මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේවල් (Take-Home Message)

මයෝටෝනියා (Myotonia) කියන්නේ මස්පිඬු තද වුණාට පස්සේ ඉක්මනට ලිහිල් වෙන්නෙ නැති තත්ත්වයක්. මේක ජානමය හේතු නිසා ඇතිවෙන්නේ.

>

- මේකේ ඩිස්ට්‍රොෆික් (මස්පිඬු වල ව්‍යුහයට හානි වෙන) සහ නොන්-ඩිස්ට්‍රොෆික් (ව්‍යුහයට හානි නොවෙන) කියලා ප්‍රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා.

- රෝග ලක්ෂණ විදිහට මස්පිඬු තදවීම, දුර්වලකම, වේදනාව, මහන්සිය වගේ දේවල් එන්න පුළුවන්. සමහර වර්ග වලට විශේෂිත ලක්ෂණත් තියෙනවා.

- රෝග විනිශ්චයට ලේ පරීක්ෂණ, EMG, ජාන පරීක්ෂණ වගේ දේවල් යොදාගන්නවා.

- ප්‍රතිකාර රෝග වර්ගය සහ ලක්ෂණ අනුව වෙනස් වෙනවා. භෞත චිකිත්සාව, ඖෂධ, සහ සමහර දේවල් මගහැරීම (triggers) මේකට ඇතුළත්.

- මේක වළක්වන්න බැහැ, ඒත් ජාන උපදේශනයෙන් උදව් ගන්න පුළුවන්.

- ඔයාට මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න. නිවැරදි රෝග විනිශ්චය සහ ප්‍රතිකාර සැලැස්ම ඔයාට ගොඩක් වැදගත්.

---

` මයෝටෝනියා, Myotonia, මස්පිඬු තදවීම, ජානමය රෝග, ඩිස්ට්‍රොෆික් මයෝටෝනියා, Dystrophic Myotonia, නොන්-ඩිස්ට්‍රොෆික් මයෝටෝනියා, Non-dystrophic Myotonia, මාංශ පේශී රෝග