के तपाईंले यो रोगको बारेमा सुन्नुभएको छ? माइक्रोस्कोपिक पोलिएन्जाइटिस (MPA) भनेको के हो भन्ने बारेमा कुरा गरौं!

नमस्ते! आज हामी एउटा यस्तो अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न गइरहेका छौं जुन विरलै सुनिन्छ, तर यो धेरै महत्त्वपूर्ण हुन सक्छ। यसलाई माइक्रोस्कोपिक पोलिएन्जाइटिस भनिन्छ, वा अंग्रेजीमा `(माइक्रोस्कोपिक पोलिएन्जाइटिस)`, वा छोटकरीमा `(MPA)` भनिन्छ। नाम अलि जटिल सुनिए पनि, यसलाई सरल तरिकाले बुझ्ने प्रयास गरौं। चिन्ता नगर्नुहोस्, म तपाईंलाई यो व्याख्या गर्न यहाँ छु।

यो MPA वास्तवमा के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, MPA एउटा दुर्लभ रोग हो जसमा हाम्रो शरीरमा भएका धेरै साना रक्तनलीहरू सुन्निन्छन्, वा डाक्टरहरूले भनेझैं, सुन्निन्छन्। रक्तनलीहरूको यो सुन्निने समस्यालाई सामान्यतया भास्कुलाइटिस भनिन्छ। कल्पना गर्नुहोस्, हाम्रो शरीरमा धेरै पातलो नसाहरू छन् जसले पानीको पाइप जस्तै रगत बोक्छन्। जब त्यस्ता नसाहरू भित्रबाट सुन्निन्छन्, तिनीहरूबाट बग्ने रगत अवरुद्ध हुन्छ। त्यसपछि के हुन्छ? हाम्रो महत्त्वपूर्ण अंग प्रणालीहरू, अर्थात्, शरीरका ती भागहरू जसलाई ती रक्तनलीहरूद्वारा पोषण दिन आवश्यक छ, क्षतिग्रस्त हुन सक्छ। MPA बाट सबैभन्दा बढी प्रभावित क्षेत्रहरू हुन्:

• मिर्गौला
• फोक्सो
• स्नायु प्रणाली (हाम्रा स्नायुहरू जस्ता चीजहरू)
• छाला
• जोर्नीहरू (जहाँ हाम्रा हड्डीहरू जोडिन्छन्)

यो जान्नु राम्रो हो कि MPA सँग मिल्दोजुल्दो लक्षणहरू भएको अर्को प्रकारको भास्कुलाइटिस छ, जसलाई ग्रानुलोमाटोसिस विथ पोल्यान्जाइटिस (GPA) भनिन्छ। यसलाई पहिले वेगेनर्स ग्रानुलोमाटोसिस भनिन्थ्यो। दुवै रोगहरूको उपचार धेरै समान छन्।

त्यसो भए, यो 'भ्यास्कुलाइटिस' वास्तवमा के हो?

मैले पहिले उल्लेख गरेझैं, भास्कुलाइटिस भनेको रक्तनलीहरूको सुन्निने समस्या हो। जब यो हुन्छ, यी रक्तनलीहरूको भित्ताहरू कमजोर हुन सक्छन्। कहिलेकाहीं तिनीहरू कमजोर हुन सक्छन् र बेलुन जस्तै फुल्न सक्छन् - डाक्टरहरूले यसलाई एन्युरिज्म भन्छन्। अन्य समयमा, यी रक्तनलीहरूको भित्ताहरू धेरै पातलो हुन सक्छन् र फुट्न सक्छन्। यसले वरपरका तन्तुहरूमा रगत चुहिन थाल्छ। पानीको पाइप क्लटले अवरुद्ध भए जस्तै, भास्कुलाइटिसले रक्तनलीहरू साँघुरो हुन्छ र कहिलेकाहीं पूर्ण रूपमा अवरुद्ध हुन्छ। रगत तिनीहरूबाट प्रवाह गर्न नसक्ने हुनाले, त्यो रक्तनलीबाट अक्सिजन र अन्य पोषक तत्वहरू प्राप्त गर्ने अंगहरू क्षतिग्रस्त हुन्छन्। MPA ले मुख्यतया साना र मध्यम आकारका रक्तनलीहरूलाई असर गर्छ।

यो MPA विकास गर्ने सम्भावना कसमा बढी छ?

यो वास्तवमा एकदमै दुर्लभ रोग हो। तथ्याङ्क अनुसार, प्रत्येक मिलियन मानिसहरू (दश लाख) मध्ये १३ देखि १९ जनालाई यो रोग लाग्छ भनिन्छ। यसको मतलब यो धेरै दुर्लभ छ, हैन र? यो रोग जुनसुकै उमेरका जो कोहीमा पनि विकास हुन सक्छ, र पुरुष र महिलामा कुनै भिन्नता छैन , दुवैलाई समान रूपमा विकास हुन सक्छ।

यो MPA किन सिर्जना गरियो?

डाक्टरहरूले MPA को विकासको लागि अहिलेसम्म कुनै खास कारण फेला पारेका छैनन् ।। यो क्यान्सर होइन, यो सरुवा रोग होइन, र यो सामान्यतया परिवारमा चल्ने रोग होइन। यद्यपि, अनुसन्धानले धेरै हदसम्म हाम्रो आफ्नै प्रतिरक्षा प्रणाली यसको लागि जिम्मेवार रहेको पत्ता लगाएको छ। सरल भाषामा भन्नुपर्दा, हाम्रो शरीरलाई रोगहरूबाट जोगाउने सिपाही जस्तै प्रतिरक्षा प्रणालीले गल्तीले आफ्नै रक्तनलीहरूमा आक्रमण गर्न थाल्छ । त्यतिबेला यी रक्तनलीहरू सुन्निन्छन्, जसले गर्दा अंगहरूमा क्षति पुग्छ। के यो दुर्भाग्यपूर्ण होइन र?

MPA का लक्षणहरू के के हुन्? हामीले यसलाई कसरी चिन्ने?

MPA ले धेरै अंग प्रणालीहरूलाई असर गर्न सक्ने भएकोले, लक्षणहरू धेरै फरक हुन्छन् । सबैले एउटै लक्षणहरू अनुभव गर्दैनन्। केही व्यक्तिहरूले सामान्य लक्षणहरू अनुभव गर्न सक्छन् जस्तै:

• सधैं थकान महसुस हुनु, अल्छी महसुस हुनु
• ज्वरो
• भोक
• तौल घट्नु

यसको अतिरिक्त, प्रभावित अंगको आधारमा विशिष्ट लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्। उदाहरणका लागि:

• यदि फोक्सो प्रभावित भएको छ भने: सास फेर्न गाह्रो हुनु, वा खोक्दा थोरै मात्रामा रगत आउनु।
• यदि स्नायु प्रणाली प्रभावित छ भने: अंगहरूमा सुन्नता, पछि ती क्षेत्रहरूमा संवेदना गुमाउनु, वा अंगहरूमा शक्ति कम हुनु जस्ता असामान्य संवेदनाहरू।
• यदि यसले छालालाई असर गर्छ भने: छालामा दागहरू, अर्थात्, एक्जिमा जस्तो दागहरू।
• यदि मांसपेशी र जोर्नीहरू प्रभावित छन् भने: ती क्षेत्रहरूमा दुखाइ।

महत्त्वपूर्ण कुरा के हो भने, यदि MPA ले मिर्गौलालाई क्षति पुर्‍याउँछ भने पनि, प्रारम्भिक चरणमा यसले कुनै लक्षण नदेखाउन सक्छ! मिर्गौलाको कार्य गम्भीर रूपमा बिग्रिएसम्म बिरामीले यो महसुस नगर्न सक्छ। त्यसैले डाक्टरहरूले ' भास्कुलाइटिस' को कुनै पनि अवस्थामा पिसाब परीक्षण गर्नु अत्यन्तै आवश्यक छ।

यी मध्ये एक वा बढी लक्षणहरू सँगै देखा पर्न सक्छन्।

डाक्टरहरूले MPA कसरी निदान गर्छन्?

MPA को निदान गर्नु एक गुप्त अनुसन्धान जस्तै हो। डाक्टरहरूले धेरै फरक स्रोतहरूबाट जानकारी सङ्कलन गर्छन्। जब रोगको शंका लाग्छ, तिनीहरूले निम्न गर्छन्:

• तिनीहरूले तपाईंको चिकित्सा इतिहासको बारेमा सोध्छन्: तपाईंलाई कस्ता लक्षणहरू छन् र कति समयदेखि ती लक्षणहरू छन्।
• शारीरिक परीक्षण गरिन्छ: शरीरको कुन भाग प्रभावित छ भनेर पत्ता लगाउन र समान लक्षणहरू भएका अन्य रोगहरूलाई अस्वीकार गर्न।
• रगत परीक्षण : शरीरका कुन अंगहरू प्रभावित छन् भनेर हेर्न, विशेष गरी 'एन्टिन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एन्टिबडीहरू (ANCA)'।रगतमा एन्टिबडीहरू छन् कि छैनन् भनेर जाँच गर्न। यदि यो `(ANCA)` परीक्षण `सकारात्मक` छ भने, `(MPA)` रोग अवस्थित छ भन्ने शंका गर्ने राम्रो प्रमाण हो। यद्यपि, यो रगत परीक्षणले मात्र `(MPA)` उपस्थित छ भनेर प्रमाणित गर्न सक्दैन, न त यसले रोग कति सक्रिय छ भनेर ठ्याक्कै भन्न सक्छ।
• पिसाब परीक्षण: पिसाबमा अतिरिक्त प्रोटिन वा रातो रक्त कोषहरू छन् कि छैनन् भनेर जाँच गर्नुहोस् (मिर्गौला प्रभावित छ कि छैन भनेर जान्न यो धेरै महत्त्वपूर्ण छ)।
• इमेजिङ परीक्षणहरू: फोक्सो जस्ता क्षेत्रहरूमा असामान्यताहरू हेर्नको लागि एक्स-रे, कम्प्युटेड टोमोग्राफी (CT) स्क्यान, वा चुम्बकीय अनुनाद (MR) स्क्यानहरू गर्न सकिन्छ।

एक पटक MPA शंका लागेपछि, प्रभावित अंगबाट तन्तुको सानो टुक्रा लिइन्छ र जाँच गरिन्छ (बायोप्सी) । तपाईंलाई भास्कुलाइटिस छ कि छैन भनेर पुष्टि गर्ने यो एक मात्र तरिका हो। यद्यपि, चिकित्सा परीक्षण, स्क्यान, वा शारीरिक परीक्षणबाट देखा पर्ने असामान्यताहरू भएमा मात्र बायोप्सी गरिन्छ।

MPA को उपचार के के हुन्? (उपचार)

MPA को उपचारको मुख्य लक्ष्य हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीलाई नियन्त्रण गर्नु हो, जुन खराब भइरहेको छ। यसको लागि प्रयोग गरिने मुख्य औषधिहरू इम्युनोसप्रेसिभ औषधिहरू हुन्। यी औषधिहरू धेरै प्रकारका हुन्छन्, तर प्रत्येक औषधिको साइड इफेक्ट हुन्छ, त्यसैले तिनीहरू केवल चिकित्सा सल्लाहमा प्रयोग गर्नुपर्छ।

• यदि MPA ले महत्त्वपूर्ण अंग प्रणालीहरूलाई गम्भीर रूपमा असर गरेको छ भने , कोर्टिकोस्टेरोइडहरू सामान्यतया अर्को इम्युनोसप्रेसिभ औषधि, जस्तै साइक्लोफोस्फामाइड (साइटोक्सान®) वा रितुक्सिमाब (रितुक्सान®) सँग दिइन्छ।
• यदि रोग धेरै गम्भीर छैन भने , " मेथोट्रेक्सेट " नामक औषधि पहिले "कोर्टिकोस्टेरोइड्स" सँग प्रयोग गर्न सकिन्छ।

उपचारको मुख्य लक्ष्य भनेको MPA बाट हुने सबै क्षति रोक्नु र रोगलाई पूर्ण रूपमा नियन्त्रणमा ल्याउनु हो। यसलाई "रिमिशन" भनिन्छ। जब रोगमा सुधार हुँदै गएको देखिन्छ, डाक्टरहरूले बिस्तारै कोर्टिकोस्टेरोइडको खुराक घटाउँछन् र अन्ततः तिनीहरूलाई पूर्ण रूपमा रोक्न प्रयास गर्छन्। यदि साइक्लोफोस्फामाइड प्रयोग गरिन्छ भने, यो रिमिशन प्राप्त नभएसम्म मात्र दिइन्छ (सामान्यतया तीन देखि छ महिना)। त्यसपछि, रिमिशन कायम राख्न, अर्को इम्युनोसप्रेसेन्टलाई मेथोट्रेक्सेट, एजाथियोप्रिन (इमुरान®) वा माइकोफेनोलेट मोफेटिल (सेल्सेप्ट®) मा स्विच गरिन्छ। यो मर्मत उपचारको अवधि व्यक्तिपिच्छे फरक हुन सक्छ। धेरैजसो अवस्थामा, यो कम्तिमा एक वा दुई वर्ष हुन्छ।यी औषधिहरू दिइन्छ, र त्यसपछि डाक्टरहरूले खुराक घटाउने र यसलाई रोक्ने प्रयास गर्छन्। सोच्नुहोस्, यी उपचारका लागि प्रयोग हुने केही औषधिहरू अन्य रोगहरूको लागि पनि प्रयोग गरिन्छ। उदाहरणका लागि, अंग प्रत्यारोपण पछि शरीरलाई अंग अस्वीकार गर्नबाट रोक्नको लागि `(Azathioprine)` र `(Mycophenolate mofetil)` नामक औषधिहरू दिइन्छ। रुमेटोइड गठिया र सोरायसिस जस्ता रोगहरूको लागि `(Methotrexate)` नामक औषधिहरू पनि दिइन्छ। `(Cyclophosphamide)` र `(Methotrexate)` नामक औषधिहरू केही प्रकारको क्यान्सरको लागि उच्च मात्रामा पनि दिइन्छ, र त्यस समयमा तिनीहरूलाई `(केमोथेरापी)` पनि भनिन्छ। तर नडराउनुहोस् , तिनीहरूलाई `(vasculitis)` को लागि क्यान्सरको लागि दिइएको खुराक भन्दा १० देखि १०० गुणा कम मात्रामा दिइन्छ। यहाँ, यी औषधिहरूको मुख्य कार्य क्यान्सर कोषहरूलाई मार्ने होइन, तर प्रतिरक्षा प्रणालीको गतिविधि नियन्त्रण गर्ने हो। Rituximab जैविक एजेन्ट भनिने औषधिहरूको वर्गमा एक औषधि हो। यसले प्रतिरक्षा प्रणालीको एक विशेष भागलाई लक्षित गरेर काम गर्छ। हालैको अनुसन्धानले गम्भीर MPA को उपचारमा Rituximab साइक्लोफोस्फामाइड जत्तिकै प्रभावकारी रहेको पत्ता लगाएको छ।

यी औषधिहरूले प्रतिरक्षा प्रणालीलाई कमजोर बनाउने भएकाले गम्भीर संक्रमण हुने जोखिम हुन्छ। यसका साथै, प्रत्येक इम्युनोसप्रेसेन्ट औषधिमा निहित साइड इफेक्टहरू हुन्छन्। त्यसैले, यी औषधिहरू प्रयोग गर्दा साइड इफेक्टहरूको लागि निरन्तर चिकित्सा निगरानीमा रहनु अत्यन्त महत्त्वपूर्ण छ। सुरुमा औषधि सहन सकिने भए पनि, समयसँगै परिस्थिति परिवर्तन हुन सक्छ। त्यसैले, चिकित्सा सल्लाह पालना गर्न र आवश्यक परीक्षणहरू गराउन जारी राख्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ। कहिलेकाहीं, औषधि बन्द गरेपछि पनि, तपाईंले दीर्घकालीन साइड इफेक्टहरूको बारेमा सावधान रहनु पर्छ।

MPA बिरामीहरूको लागि निको हुने सम्भावना के छ? (आउटलुक)

MPA एक दुर्लभ रोग भएकोले, निको हुने बारे सही तथ्याङ्क दिन गाह्रो छ। यद्यपि, औसतमा, MPA भएका ८०% भन्दा बढी मानिसहरू पाँच वर्ष पछि रोगको प्रभावबाट मुक्त हुन्छन् । यी नतिजाहरू रोगको गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ। MPA बिस्तारै बढ्न सक्छ, र यद्यपि यो एक गम्भीर रोग हो, धेरैजसो बिरामीहरू धेरै राम्रोसँग निको हुन्छन् । चाँडै उपचार सुरु गरेर र नजिकको चिकित्सा पर्यवेक्षणमा रहँदा, अंगहरूमा हुने क्षतिलाई कम गर्न सकिन्छ। MPA को सबैभन्दा गम्भीर केस भएकाहरूले पनि यदि तिनीहरूले चाँडै उपचार सुरु गरे र आफ्ना डाक्टरहरूले भनेका कुराहरू गरे भने छुटको अवधि प्राप्त गर्न सक्छन्। छुटको अवधि पछि पनि, MPA अझै पनि फिर्ता आउन सक्छ। यसलाई "रिलेप्स" भनिन्छ। MPA भएका लगभग ५०% मानिसहरूमा यो हुन्छ। यो पुनरावृत्ति तपाईंलाई पहिलो पटक निदान गर्दा भएका लक्षणहरूसँग मिल्दोजुल्दो हुन सक्छ, वा यो फरक हुन सक्छ। गम्भीर पुनरावृत्तिको जोखिम कम गर्न,यदि तपाईंलाई कुनै नयाँ लक्षणहरू देखा परेमा, तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई रिपोर्ट गर्नु महत्त्वपूर्ण छ। रगत परीक्षण र इमेजिङ परीक्षणहरूको लागि नियमित रूपमा आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नु पनि महत्त्वपूर्ण छ। पुनरावृत्तिको उपचार रोगको नयाँ निदान भएको व्यक्तिको जस्तै हो। MPA भएका धेरै व्यक्तिहरू फेरि माफीमा जान सक्छन्।

त्यसो भए, हामीले कुरा गरेका कुराहरूबाट सम्झनुपर्ने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुराहरू के के हुन्?

ठीक छ, हामीले यस `(MPA)` को बारेमा धेरै कुरा गरिसकेका छौं। यी सबैबाट तपाईंले सम्झनु पर्ने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुराहरू यी हुन्:

• (MPA) एक दुर्लभ तर सम्भावित गम्भीर रोग हो जसमा प्रतिरक्षा प्रणालीको खराबीका कारण शरीरका स-साना रक्तनलीहरू सुन्निन्छन्।
• यसले प्रायः मिर्गौला, फोक्सो, स्नायु, छाला र जोर्नीहरूलाई असर गर्छ। मिर्गौला विशेष गरी प्रभावित भए पनि, सुरुमा कुनै लक्षण नदेखिन सक्छ ।
• रोगको पहिचान गरी समयमै उपचार सुरु गर्नु अत्यन्तै महत्त्वपूर्ण छ।
• उपचारमा प्रतिरक्षा प्रणालीलाई दबाउने औषधिहरू समावेश छन्। यी प्रयोग गर्दा नियमित चिकित्सा निगरानी र परीक्षण आवश्यक छ।
• रोग हराएर गए पनि (छूट), यो फेरि आउन सक्छ (पुनः देखा पर्न सक्छ। त्यसैले नयाँ लक्षणहरू बारे सचेत रहनुहोस्।
• आफ्नो डाक्टरसँग सधैं खुलेर कुरा गर्नुहोस् , प्रश्नहरू सोध्नुहोस्, र आफ्ना भावनाहरू साझा गर्नुहोस्। त्यो नै सबैभन्दा राम्रो कुरा हो।

मलाई आशा छ कि यो जानकारी तपाईंको लागि उपयोगी हुनेछ। यदि तपाईंलाई कुनै पनि लक्षणहरूको बारेमा कुनै चिन्ता छ भने, कृपया चिकित्सा सल्लाह लिन नबिर्सनुहोस्।