अटोसोमल डोमिनेन्ट पोलिसिस्टिक किड्नी डिजिजको बारेमा कुरा गरौं, यो एक वंशानुगत रोग हो जसले मिर्गौलामा सिस्ट निम्त्याउँछ।

कल्पना गर्नुहोस् कि तपाईं आफ्नो ढाड वा छेउमा निरन्तर दुखाइ अनुभव गरिरहनुभएको छ, वा डाक्टरले तपाईंको रक्तचाप अलि बढी छ भन्नुहुन्छ। हामी प्रायः यी कुराहरू सामान्य हो भनेर सोचेर बिर्सन्छौं। तर कहिलेकाहीँ यी कुराहरू पछाडि लुकेको कुरा भनेको मिर्गौलासँग सम्बन्धित समस्या हो जसलाई केही ध्यान दिनु आवश्यक छ। आज हामी यस्तो अवस्थाको बारेमा कुरा गर्दैछौं, जुन राम्रोसँग व्यवस्थापन गर्न सकियो भने राम्रोसँग नियन्त्रण गर्न सकिन्छ।

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, ADPKD भनेको के हो?

यसलाई हामी अटोसोमल डोमिनेन्ट पोलिसिस्टिक किड्नी डिजिज , वा छोटकरीमा ADPKD भन्छौं। के हुन्छ भने तपाईंको मिर्गौला भित्र, सिस्ट भनिने धेरै साना तरल पदार्थले भरिएका थैलीहरू हुन्छन्। यी सिस्टहरू बढ्न थालेपछि, मिर्गौलाले रगत सफा गर्ने आफ्नो सामान्य काम राम्रोसँग गर्न सक्दैन।

यसले उच्च रक्तचाप , पिसाब नलीको संक्रमण , र मिर्गौलामा पत्थरी जस्ता स्वास्थ्य समस्याहरू निम्त्याउन सक्छ। केही मानिसहरूमा, यो अवस्था समयसँगै बिग्रन सक्छ, जसले गर्दा मिर्गौला फेल पनि हुन सक्छ। तर सबैलाई यो हुँदैन।

धेरैजसो अवस्थामा, मानिसहरू यो रोग लागेको थाहा नपाई वर्षौंसम्म बाँच्न सक्छन्। लक्षणहरू सामान्यतया ३० देखि ४० वर्षको उमेरमा देखा पर्न थाल्छन्। त्यसैले यसलाई "वयस्क PKD" पनि भनिन्छ।

यो रोगका लक्षणहरू के के हुन्? हामीलाई कस्तो लाग्छ?

ADPKD भएका सबैमा लक्षणहरू देखिँदैनन्। केही मानिसहरूलाई वर्षौंसम्म पनि यो रोग लागेको थाहा नहुन सक्छ। यो अवस्था भएका मानिसहरूमा सबैभन्दा सामान्य लक्षणहरू उच्च रक्तचाप , बारम्बार पिसाब नलीमा संक्रमण र मिर्गौलामा पत्थरी हुन्। यी लक्षणहरूलाई विश्लेषण गरौं।

समयसँगै, यी सिस्टहरू ठूला हुन सक्छन् र मिर्गौलालाई क्षति पुर्‍याउन सक्छन्, जसले गर्दा केही मानिसहरूमा मिर्गौला फेल हुन सक्छ। यदि यस्तो भयो भने, लक्षणहरू जस्तै:

• थकान र थकान महसुस हुनु ( थकान )
• बारम्बार पिसाब फेर्नुपर्ने
• महिलाहरूमा अनियमित मासिक धर्म चक्र
• वाकवाकी र बान्ता
• सास फेर्न गाह्रो हुनु
• गोलीगाँठो, हात र खुट्टा सुन्निने
• पुरुषहरूमा इरेक्टाइल डिसफंक्शन

यस्तो रोग किन लाग्छ? के यो वंशाणुगत हो?

हो, यो वंशाणुगत रोग हो। सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यो रोग हाम्रो शरीरमा रहेको जीनमा भएको दोषको कारणले हुन्छ। ठ्याक्कै भन्नुपर्दा, यो `PKD1` र `PKD2` भनिने दुई जीनहरू मध्ये एउटामा भएको दोषको कारणले हुन्छ। यी जीनहरूले नै मिर्गौलाका कोषहरूलाई "कहिले बढ्ने" संकेत दिन्छन्। त्यसैले जब यी मध्ये कुनै एक जीनमा दोष हुन्छ, मिर्गौलाका कोषहरू अनियन्त्रित रूपमा बढ्छन् र हामीले उल्लेख गरेका सिस्टहरू बन्न थाल्छन्।

धेरैजसो वंशाणुगत रोगहरू विकास हुनको लागि, तपाईंले आफ्नो आमा र बुबा दुवैबाट दोषपूर्ण जीन वंशानुगत रूपमा प्राप्त गर्नुपर्छ। तर ADPKD को बारेमा विशेष कुरा यो हो कि यदि तपाईंले यो दोषपूर्ण जीन केवल एक अभिभावकबाट, या त तपाईंको आमा वा बुबाबाट प्राप्त गर्नुभयो भने, तपाईंको बच्चालाई यो रोग लाग्नेछ।

धेरै विरलै, कुनै व्यक्तिलाई यो रोग लाग्न सक्छ यदि उसको आमाबाबुलाई यो रोग छैन भने पनि, तर यो उनीहरूको शरीरमा रहेको जीनमा नयाँ दोषको कारणले पनि हुन सक्छ। यद्यपि, यो धेरै दुर्लभ छ।

डाक्टरले यो रोग कसरी निदान गर्छन्?

यदि तपाईंको डाक्टरले तपाईंको लक्षणहरूको आधारमा तपाईंलाई मिर्गौला समस्या हुन सक्छ भन्ने सोच्नुहुन्छ भने, उहाँले तपाईंलाई नेफ्रोलोजिस्टकहाँ पठाउन सक्नुहुन्छ। उहाँले तपाईंलाई यस्ता प्रश्नहरू सोध्नुहुनेछ:

• तपाईंलाई कस्ता लक्षणहरू देखा परे? कहिलेदेखि सुरु भयो?
• के तपाईंलाई आफ्नो रक्तचाप थाहा छ?
• के कतै दुखाइ छ? यदि छ भने, कहाँ छ?
• के तपाईंको परिवारमा कसैलाई मिर्गौला रोग छ?
• के तपाईंले पहिले आनुवंशिक परीक्षण गर्नुभएको छ?

त्यसपछि, मिर्गौलामा कुनै सिस्ट छ कि छैन भनेर हेर्न धेरै परीक्षणहरू गरिन्छ।

• अल्ट्रासाउन्ड स्क्यान: यसले मिर्गौलाको छवि बनाउन ध्वनि तरंगहरू प्रयोग गर्दछ। यो प्रायः पहिलो पटक गरिएको परीक्षण हो।
• एमआरआई स्क्यान वा सिटी स्क्यान: यी जटिल स्क्यानहरू अल्ट्रासाउन्डबाट देख्न नसकिने धेरै सानो सिस्टहरू पत्ता लगाउन प्रयोग गरिन्छ।

यसको अतिरिक्त, तपाईंको `PKD1` वा `PKD2` जीनमा कुनै दोष छ कि छैन भनेर हेर्नको लागि तपाईंको DNA परीक्षण गर्न सकिन्छ। यद्यपि, यो परीक्षणले तपाईंलाई रोग छ कि छैन भनेर बताउन सक्छ, तर यसले लक्षणहरू कहिले देखा पर्नेछन् वा कति गम्भीर हुनेछन् भनेर भविष्यवाणी गर्न सक्दैन।

उपचारको क्रममा र घरमा हामीले के गर्नुपर्छ?

ADPKD को कुनै उपचार छैन। यद्यपि, यस रोगबाट हुने स्वास्थ्य समस्याहरूको उपचार गर्न सकिन्छ र मिर्गौला फेल हुनबाट रोक्न वा ढिलाइ गर्न सकिन्छ। तपाईंलाई निम्न उपचारहरू आवश्यक पर्न सक्छ:

• मृगौला विफलताको प्रगतिलाई ढिलो गर्ने औषधिहरू: टोल्भाप्टन (जाइनार्क) जस्ता औषधिहरूले यो रोग छिटो हुने जोखिममा रहेका वयस्कहरूमा मृगौलाको कार्यमा हुने गिरावटलाई नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्न सक्छन्।
• उच्च रक्तचापको लागि औषधि: रक्तचाप नियन्त्रण गर्नु अत्यन्त महत्त्वपूर्ण छ।
• मूत्रमार्गको संक्रमणको लागि एन्टिबायोटिक
• दुखाइ निवारकहरू

यदि तपाईंको मिर्गौला फेल भयो भने, तपाईंले डायलाइसिस गर्नुपर्नेछ। यसमा मेसिनले तपाईंको रगत सफा गर्नु समावेश छ। तपाईं मिर्गौला प्रत्यारोपणको लागि पनि योग्य हुन सक्नुहुन्छ। यो तपाईंको लागि सही छ कि छैन भनेर निर्धारण गर्न तपाईंले आफ्नो डाक्टरसँग यसबारे छलफल गर्नुपर्छ।

स्वस्थ रहन हामीले पालना गर्नुपर्ने बानीहरू

तपाईंको मिर्गौलालाई जोगाउन र सकेसम्म लामो समयसम्म राम्रोसँग काम गर्नको लागि, स्वस्थ जीवनशैली कायम राख्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

• सही खानुहोस्: कम नुन भएको सन्तुलित आहार खानुहोस्। नुनले रक्तचाप बढाउन सक्छ।
• सक्रिय रहनुहोस्:व्यायामले तौल र रक्तचाप नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्न सक्छ, तर तपाईंको मिर्गौलालाई क्षति पुर्‍याउन सक्ने सम्पर्क खेलहरूबाट टाढा रहनुहोस्।
• धूम्रपान नगर्नुहोस्: धूम्रपानले मिर्गौलामा रक्तनलीहरूलाई क्षति पुर्‍याउन सक्छ र सिस्ट बन्ने जोखिम बढाउन सक्छ।
• प्रशस्त पानी पिउनुहोस्: डिहाइड्रेसनले सिस्ट बन्ने जोखिम बढाउन सक्छ।

हामी अगाडि के आशा गर्न सक्छौं? के अरू कुनै जटिलताहरू छन्?

सिस्टहरू प्रायः धेरै बिस्तारै बढ्छन्। यदि तपाईंले आफ्नो रक्तचाप नियन्त्रण गर्नुभयो र स्वस्थ जीवनशैली अपनाउनुभयो भने, तपाईं यो वृद्धिलाई नियन्त्रणमा राख्न सक्नुहुन्छ। तर वर्षौंको दौडान, तिनीहरू तपाईंको मिर्गौलालाई क्षति पुर्‍याउन पर्याप्त मात्रामा बढ्न सक्छन्।

रोग कति बढ्छ भन्ने कुरा तपाईंसँग कुन जीन छ (PKD1 वा PKD2) मा पनि निर्भर गर्दछ। सामान्यतया, PKD1 जीन दोष भएका मानिसहरूमा PKD2 जीन दोष भएकाहरूको तुलनामा मृगौला विफलताको जोखिम बढी हुन्छ।

ADPKD ले अन्य स्वास्थ्य समस्याहरूको जोखिम पनि बोक्छ।

यस्तो रोगसँग बाँच्दा मानसिक रूपमा बलियो रहनु महत्त्वपूर्ण छ। यसबारे आफ्नो परिवार र साथीभाइसँग कुरा गर्नुहोस्। साथै, आफ्नो डाक्टरसँग सम्पर्कमा रहनुहोस् र उनको सल्लाहलाई ठ्याक्कै पालना गर्नुहोस्।