तपाईंलाई पनि हुने यी मिर्गौलाको पत्थरी के हो? (सिस्टिन पत्थरी) आउनुहोस्, तिनीहरूको बारेमा सरल भाषामा जानौं!

के तपाईं कहिल्यै मिर्गौलाको पत्थरी र ढाड, तल्लो पेट वा छेउमा असह्य पीडा लिएर अस्पताल भर्ना हुनुभएको छ? वा तपाईंले चिनेको कोही यस्तो समस्या भएको सुन्नुभएको छ? मिर्गौलाको पत्थरी साँच्चै पीडादायी अनुभव हो। यी पत्थरीहरू धेरै फरक तरिकाले बन्न सक्छन्। आज हामी मिर्गौलाको पत्थरीको एक प्रकारको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं जुन अलि दुर्लभ हुन्छ, तर उचित उपचार नगरेमा समस्या निम्त्याउन सक्छ, विशेष गरी युवाहरूमा, जसलाई ' सिस्टिन पत्थरी' भनिन्छ।

यी सिस्टिन पत्थरीहरू के हुन्?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, सिस्टिन पत्थरी एक प्रकारको मिर्गौलाको पत्थरी हो। मिर्गौलाको पत्थरी भनेको कडा पिण्ड हो जुन तपाईंको पिसाबमा विभिन्न रसायनहरू जम्मा हुँदा बन्छ, जस्तै साना ढुङ्गाहरू। सिस्टिन पत्थरी सिस्टिन नामक रसायनबाट बनेको हुन्छ। यो सिस्टिन हाम्रो शरीरमा पाइने एक एमिनो एसिड हो। सामान्यतया, के हुनुपर्छ भने यो सिस्टिनलाई मिर्गौलाले शरीरमा फिर्ता अवशोषित गर्छ। तर कहिलेकाहीँ, जब यो राम्रोसँग हुँदैन, सिस्टिन पिसाबमा जम्मा हुन्छ र पत्थरी बनाउँछ।

यी सिस्टिन पत्थरीहरू प्रायः धेरै ठूला हुन्छन्। त्यसैले, कहिलेकाहीं मिर्गौला वा पिसाब नलीमा क्षति हुनबाट जोगाउन तिनीहरूलाई हटाउन शल्यक्रिया आवश्यक पर्दछ । दुःखको कुरा के हो भने, सिस्टिन पत्थरी हुने धेरै मानिसहरूलाई आफ्नो जीवनकालमा धेरै पटक यी पत्थरीहरू विकास हुन सक्छन्। तर चिन्ता नगर्नुहोस्, शल्यक्रिया बिना यो अवस्थाको उपचार गर्ने तरिकाहरू छन्। उदाहरणका लागि, तपाईं आफ्नो आहार परिवर्तन गरेर वा तपाईंको पिसाबको pH सन्तुलन गर्ने औषधिहरू प्रयोग गरेर यो अवस्था नियन्त्रण गर्न सक्नुहुन्छ।

त्यसो भए सिस्टिनुरिया भनेको के हो?

सिस्टिनुरिया एउटा दुर्लभ, वंशाणुगत अवस्था हो। यो तब हुन्छ जब तपाईंको पिसाबमा सिस्टिन नामक रसायन जम्मा हुन्छ। लगभग दस हजार मध्ये एक जनालाई यो अवस्था हुन्छ। यदि तपाईंलाई सिस्टिनुरिया छ भने, तपाईंको शरीरमा सिस्टिन पगाल्न समस्या हुन्छ। यो तब हुन्छ जब यो जम्मा हुन्छ र सिस्टिन पत्थरी बनाउँछ। सिस्टिनुरियाले तपाईंको जीवनभर धेरै पटक मिर्गौलामा पत्थरी विकास गर्न सक्छ।

यो (autosomal recessive gene) नामक एक प्रकारको जीनको कारणले हुन्छ। यसको अर्थ यदि कुनै बच्चाले यो जीन आमा र बुबा दुवैबाट प्राप्त गर्छ भने , बच्चामा सिस्टिनुरिया विकास हुनेछ। यो जीवनभरको अवस्था हो र यसलाई पूर्ण रूपमा निको पार्न सकिँदैन। यद्यपि, उचित उपचारले यसलाई राम्रोसँग नियन्त्रण गर्न सकिन्छ ।

सिस्टिन मिर्गौलाको पत्थरी कति दुर्लभ हुन्छ?

अन्य प्रकारका मिर्गौलाको पत्थरीको तुलनामा, सिस्टिन पत्थरी १% देखि २% केसहरूमा मात्र हुन्छ। त्यो धेरै दुर्लभ हो। तर आश्चर्यजनक कुरा के छ भने, बालबालिकामा हुने ६% देखि ८% मिर्गौलाको पत्थरी सिस्टिन पत्थरी हुन्छ । वास्तवमा, सिस्टिन पत्थरी हुने ८०% मानिसहरूमा २० वर्षको उमेर नपुग्दै पहिलो पत्थरी विकास हुन्छ।यद्यपि, कुनै पनि उमेरमा यी मध्ये एक वा बढी पत्थरीहरू विकास हुन सम्भव छ।

सिस्टिन पत्थरीका लक्षणहरू के के हुन्?

सिस्टिन पत्थरीका लक्षणहरू अन्य मिर्गौलाको पत्थरीसँग धेरै मिल्दोजुल्दो हुन्छन्। पत्थरी बनेपछि मात्र लक्षणहरू महसुस हुन थाल्छन्।

यस्ता कुराहरू हुन सक्छन्:

• तपाईंको शरीरको एक छेउमा (ढाडमा) तिखो छुरा प्रहारले दुख्ने ।
• कम्मरको भाग वा तल्लो पेटमा दुखाइ महसुस हुनु।
• पिसाबमा रगत देखिनु।
• बान्ता र पेट दुखाइ (वाकवाकी)।
• पिसाब फेर्दा दुख्नु (ढुङ्गा मूत्राशयको नजिक हुँदा यस्तो हुन्छ)।

कहिलेकाहीँ, सिस्टिन पत्थरी अड्किएर पिसाब नलीको संक्रमण (UTI) हुन सक्छ। सिस्टिन पत्थरी अन्य पत्थरीहरू भन्दा अलि ठूलो हुने भएकाले, तिनीहरूले यस्ता जटिलताहरू निम्त्याउने सम्भावना बढी हुन्छ।

यी सिस्टिन पत्थरीहरू किन बन्छन?

हामीले पहिले उल्लेख गरेझैं, सिस्टिनुरिया भनिने दुर्लभ अवस्था भएका मानिसहरूमा सिस्टिन पत्थरी हुने सम्भावना बढी हुन्छ। सिस्टिनुरिया SLC3A1 र SLC7A9 जीनमा उत्परिवर्तनको कारणले हुन्छ। यो अवस्थाले तपाईंको शरीरलाई एमिनो एसिड सिस्टिनलाई राम्ररी प्रयोग गर्न असमर्थ बनाउँछ। त्यसपछि यो जम्मा हुन्छ र पत्थरी बनाउँछ। यी पत्थरीहरू तपाईंको मूत्रमार्गमा जहाँ पनि जम्मा हुन सक्छन्, जस्तै तपाईंको मूत्राशय वा मिर्गौलामा।

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यो आनुवंशिक समस्या हो। यसको मतलब यो तपाईंको गल्ती होइन।

सिस्टिनको पत्थरी के बाट बनाइन्छ?

सिस्टिन पत्थरी सिस्टिनबाट बनेको हुन्छ। हामीले पहिले उल्लेख गरेझैं, सिस्टिन एक एमिनो एसिड हो। एमिनो एसिड एक प्रकारको प्रोटिन हो। यसले हाम्रो शरीरको तन्तुहरू मर्मत गर्न, मांसपेशी निर्माण गर्न र संक्रमणहरूसँग लड्न मद्दत गर्छ। सिस्टिनुरिया भएका मानिसहरूको मृगौलाले यो एमिनो एसिड अवशोषित गर्न वा प्रयोग गर्न समस्या हुन्छ।

सिस्टिन पत्थरीका सम्भावित जटिलताहरू के के हुन्?

सिस्टिनुरिया जीवनभर रहने अवस्था हो। तपाईंको डाक्टरले औषधि, आहार परिवर्तन, र सम्भवतः शल्यक्रिया मार्फत यो अवस्था व्यवस्थापन गर्न मद्दत गर्न सक्छन्। यद्यपि, तपाईंलाई जीवनभर सिस्टिन पत्थरी हुने सम्भावना बढी हुन्छ। यी पत्थरीहरू निस्कँदा धेरै पीडादायी हुन सक्छन्।

सिस्टिन पत्थरीले निम्न जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ:

• मिर्गौला संक्रमण ।
• मूत्रनली (मिर्गौलाबाट मूत्राशयमा पिसाब बोक्ने नली) को अवरोध।
• पिसाब नलीको संक्रमण (UTIs) ।
• मिर्गौला क्षति।

सिस्टिन पत्थरी छ कि छैन भनेर कसरी थाहा पाउने?

तपाईंको डाक्टरले तपाईंको लक्षणहरू सुनेर र तपाईंको परिवारमा कसैलाई यी अवस्थाहरू भएको छ कि छैन भनेर सहित तपाईंको पूर्ण चिकित्सा इतिहास लिएर सिस्टिन पत्थरीको निदान गर्नेछन्। थप रूपमा, तपाईं निम्न गर्न सक्षम हुन सक्नुहुन्छ:

• इमेजिङ परीक्षणहरू , जस्तै अल्ट्रासाउन्ड स्क्यान र सिटी स्क्यान , र पिसाब परीक्षणहरू।
• पत्थरीलाई परीक्षणको लागि प्रयोगशालामा पठाउने। यदि तपाईं सक्नुहुन्छ भने, तपाईंको पिसाबसँगै निस्किएको पत्थरी सङ्कलन गर्नुहोस्, र तपाईंको डाक्टरले यसलाई विश्लेषणको लागि प्रयोगशालामा पठाउन सक्नुहुन्छ। यसरी, उनीहरूले पत्थरी कुन रसायनबाट बनेको हो भनेर ठ्याक्कै पत्ता लगाउन सक्छन्।

सिस्टिनुरियाको उपचार कसरी गरिन्छ?

सिस्टिन पत्थरीको उपचार गर्दा सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको सुरुमै तिनीहरूलाई बन्नबाट रोक्ने प्रयास गर्नु हो। यो गर्ने सबैभन्दा राम्रो तरिका भनेको तपाईंको पिसाबमा सिस्टिनको मात्रा घटाउनु हो। तपाईंको डाक्टरले बन्ने पत्थरीको संख्या कम गर्न औषधि र आहार परिवर्तनको संयोजन प्रयोग गर्न सक्ने सम्भावना हुन्छ। यदि औषधि र आहार परिवर्तनले पत्थरी बन्नबाट रोक्दैन भने, वा पत्थरी धेरै ठूलो छ भने, शल्यक्रिया अर्को विकल्प हो।

औषधि

यदि तपाईंको डाक्टरलाई लाग्छ कि प्रशस्त पानी पिउनाले पत्थरी आफैं निस्कन मद्दत गर्छ भने, उनले दुखाइको लागि ओभर-द-काउन्टर (OTC) दुखाइको औषधि लेख्न सक्छन्। भविष्यमा पत्थरी बन्नबाट रोक्नको लागि उनीहरूले टियोप्रोनिन र डी-पेनिसिलामाइन जस्ता औषधिहरू पनि लेख्न सक्छन्।

खाने योजना

तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई पत्थरी बन्नबाट रोक्नको लागि आफ्नो खाने बानी परिवर्तन गर्न सल्लाह दिन सक्छन्। यी मध्ये केही समावेश छन्:

• प्रशस्त पानी पिउनुहोस्। यसले सिस्टिन पत्थरी पगाल्न मद्दत गर्न सक्छ। तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई दिनमा ९६ औंस (लगभग २.८ लिटर) पानी पिउन, हरेक घण्टा एक गिलास पानी पिउन, वा राती उठ्ने बित्तिकै पानी पिउन भन्न सक्छन्।
• तपाईंले खाने सोडियम (नुनको) मात्रा सीमित गर्नुहोस्। यसको अर्थ तपाईंले जमेको वा डिब्बाबंद खाना खान बन्द गर्नुपर्छ। हामीले खाने भातमा हाल्ने नुन मात्र होइन, अचार, अचार, सस, प्याकेज गरिएका खाना र पसलबाट किनिएका खाना जस्ता चीजहरूमा पनि लुकेको नुन हुन्छ। त्यसैले तपाईंले यसबारे पनि सावधान रहनु आवश्यक छ।
• जनावरको प्रोटिन , जसको अर्थ कम मासु खानु र वनस्पतिमा आधारित प्रोटिन खानु हो। उदाहरणका लागि, तपाईं आफ्नो आहारमा मासु र माछाको सट्टा छोला, दाल र सोया जस्ता चीजहरू थप्न सक्नुहुन्छ।

शल्यक्रिया

ठूला ढुङ्गाहरू पिसाब नलीबाट ननिस्किएमा क्षतिग्रस्त हुन सक्छन्। यी ढुङ्गाहरू धेरै पीडादायी हुन सक्छन् र शरीरबाट पिसाबको प्रवाहलाई रोक्न सक्छन्। पत्थरी हटाउन तपाईंको डाक्टरले प्रयोग गर्न सक्ने धेरै तरिकाहरू छन्:

• पत्थरी पत्ता लगाउन र यसलाई हटाउनको लागि (युरेटेरोस्कोपी) एउटा सानो, लचिलो क्यामेरा तपाईंको मूत्रमार्गमा, मूत्राशय र मूत्रमार्ग हुँदै जान्छ।
• तपाईंको ढाडको छालामा सानो चीरा बनाइन्छ, त्यसबाट मिर्गौलामा एउटा नली घुसाइन्छ, र ढुङ्गा हटाइन्छ।(पर्कुटेनियस नेफ्रोलिथोटोमी)।

उपचार सफल भयो कि भएन भनेर कसरी थाहा पाउने?

तपाईंको डाक्टरले तपाईंको सिस्टिन स्तर जाँच गर्न आवधिक रूपमा पिसाब परीक्षणको आदेश दिन सक्छन्। यो परीक्षणले तपाईंको उपचार योजनाले काम गरिरहेको छ कि छैन भनेर निर्धारण गर्न मद्दत गर्नेछ।

के सिस्टिन पत्थरी पगाल्न सकिन्छ?

हो, सिस्टिन पत्थरी निस्कन सक्छ। तर यसको लागि सावधानीपूर्वक निगरानी र निरन्तर उपचार आवश्यक पर्दछ। पूर्ण रूपमा विघटन हुनुको सट्टा, यसलाई सानो र सजिलै निस्कन सकिन्छ।

सिस्टिनुरियामा कस्ता खानेकुराले मद्दत गर्छ?

अनुसन्धानले देखाएको छ कि सिस्टिनुरिया भएका व्यक्तिहरूले आहार परिवर्तन गरेर फाइदा लिन सक्छन्। यी मध्ये केहीमा धेरै पानी पिउने, धेरै फलफूल र तरकारीहरू खाने र कम नुन भएको खाना खाने समावेश छ। सुन्तला र कागती, हरियो तरकारी र पातदार सागसब्जी जस्ता सिट्रस फलफूलहरू विशेष गरी राम्रो हुन्छन्।

के सिस्टिन पत्थरी रोक्न सकिन्छ?

सिस्टिनुरिया एक वंशाणुगत अवस्था हो, त्यसैले यसलाई रोक्न सकिँदैन। यद्यपि, तपाईंको डाक्टरले दिएको उपचार योजना पालना गरेर , तपाईं सिस्टिन पत्थरी बन्नबाट रोक्न सक्नुहुन्छ । अर्थात्, तपाईं पत्थरी बन्ने प्रक्रियालाई नियन्त्रण गर्न सक्नुहुन्छ।

के सिस्टिनुरिया जीवनको लागि खतरा हो?

यो सामान्यतया जीवनको लागि खतराजनक हुँदैन । धेरैजसो मानिसहरूमा मृगौला फेल हुने जस्ता गम्भीर अवस्थाहरू विकास हुँदैनन्। सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको आफ्नो लागि काम गर्ने उपचार खोज्न आफ्नो डाक्टरसँग काम गर्नु हो। धेरैजसो मानिसहरूले उपचारमा राम्रो प्रतिक्रिया दिन्छन्। मृगौला, मूत्राशय, वा मूत्रमार्गको लागि हानिकारक नभएको उपचार खोज्न पनि सम्भव छ।

सिस्टिन पत्थरीको भविष्यको सम्भावना के छ?

सिस्टिन पत्थरी तपाईंको जीवनकालमा धेरै पटक बन्न सक्छ। यदि तपाईंलाई सिस्टिनुरिया छ भने, तपाईंले सिस्टिन पत्थरी बन्नबाट रोक्नको लागि आहार परिवर्तन गर्न र औषधि लिन जारी राख्नुपर्नेछ। तपाईंको डाक्टरले तपाईंको निगरानी गर्नेछन् र तपाईंले बन्ने कुनै पनि नयाँ सिस्टिन पत्थरीको उचित उपचार गरिरहनुभएको छ भनी सुनिश्चित गर्नेछन्। यो तपाईंको पिसाब नली, मिर्गौला र मूत्राशयमा हुने क्षतिलाई रोक्नको लागि हो।

मैले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

यदि तपाईंलाई मिर्गौलाको पत्थरीको कुनै लक्षण छ भने, डाक्टरलाई भेट्न निश्चित हुनुहोस् । यहाँ केही सामान्य लक्षणहरू छन्:

• पेट, ढाडको छेउमा वा कम्मरमा दुखाइ।
• वाकवाकी र बान्ता।
• पिसाब गर्दा दुखाइ।

सिस्टिनुरिया जीवनभर रहने अवस्था हो जसले सिस्टिन पत्थरी बन्ने गर्छ। पत्थरी बन्नबाट रोक्नको लागि उपचार योजना विकास गर्न आफ्नो डाक्टरसँग काम गर्नुहोस्। यो अवस्था आनुवंशिक भएकोले, सिस्टिनुरिया भएका व्यक्तिहरूले परिवार सुरु गर्ने बारे सोचिरहेका छन् भने आनुवंशिक परामर्श लिन विचार गर्न सक्छन्।यो प्राप्त गर्न पनि उपयोगी हुन सक्छ। खुशीको कुरा के छ भने यो अवस्था सामान्यतया उपचारद्वारा नियन्त्रण गर्न सकिन्छ र यसले मिर्गौला फेल वा पिसाब नलीमा गम्भीर क्षति पुर्‍याउँदैन।

सम्झनु पर्ने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुराहरू (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

ठीक छ, त्यसोभए हामीले कुरा गरेका कुराहरूबाट तपाईंले सम्झनु पर्ने केही कुराहरू संक्षेपमा प्रस्तुत गरौं:

• सिस्टिन पत्थरी एक प्रकारको मिर्गौलाको पत्थरी हो जुन सिस्टिनुरिया भनिने आनुवंशिक अवस्थाको कारणले बन्ने गर्छ।
• यी धेरै ठूला हुन सक्छन् र जीवनकालमा धेरै पटक हुन सक्छन्।
• लक्षणहरूमा गम्भीर दुखाइ, पिसाबमा रगत, र बान्ता समावेश हुन सक्छ।
• उपचारमा प्रशस्त पानी पिउने, नुन र जनावरको प्रोटिन कम गर्ने, र आवश्यक परेमा औषधि र शल्यक्रिया समावेश छ।
• सिस्टिनुरिया पूर्ण रूपमा निको नहुने भएतापनि, उचित उपचारले पत्थरी बन्ने प्रक्रिया नियन्त्रण गर्न सकिन्छ र सामान्य जीवन बिताउन सकिन्छ।
• यदि तपाईंलाई मिर्गौलाको पत्थरीको लक्षणहरू छन् भने , समय खेर नफाल्नुहोस् र डाक्टरलाई भेट्नुहोस्।

कृपया ध्यान दिनुहोस् कि यो जानकारी केवल जानकारीमूलक उद्देश्यका लागि हो र यसलाई चिकित्सा सल्लाहको रूपमा लिनु हुँदैन। कुनै पनि स्वास्थ्य चिन्ताको लागि डाक्टरसँग परामर्श गर्नु सधैं राम्रो हुन्छ।

` मिर्गौलाको पत्थरी, सिस्टिन पत्थरी, सिस्टिनुरिया, पिसाबको पत्थरी, मिर्गौलाको रोग, आनुवंशिक रोग, पिसाब नलीको संक्रमण