के तपाईंलाई आफ्नो मुटुमा हुने एउटा दुर्लभ अवस्थाको बारेमा थाहा छ: एब्स्टाइनको विसंगति?

हाम्रो मुटु साँच्चै अद्भुत अंग हो, होइन र? तर कहिलेकाहीँ, जन्मको समयमा हुने केही परिवर्तनहरूका कारण, मुटुको कार्यमा सानोतिनो समस्या हुन सक्छ। आज हामी धेरै मानिसहरूमा नहुने एउटा दुर्लभ मुटुको अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न गइरहेका छौं। यसलाई एब्स्टाइनको विसंगति भनिन्छ। नाम अलि डरलाग्दो सुनिए पनि, यसलाई सरल रूपमा बुझौं।

त्यसो भए एब्स्टाइनको विसंगति के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, एब्स्टाइनको विसंगति भनेको जन्मको समयमा हुने मुटुको अवस्था हो। यसलाई "जन्मजात" पनि भनिन्छ, जसको अर्थ यो जन्मको समयमा उपस्थित हुन्छ। "विसंगति" भनेको असामान्य वा अप्रत्याशित कुरा हो। यस अवस्थामा , हाम्रो मुटुको चार भल्भहरू मध्ये एक, ट्रिकसपिड भल्भ मुख्यतया प्रभावित हुन्छ।

सोच्नुहोस् त, हाम्रो मुटुको कक्षहरू बीच ढोका जस्ता चीजहरू हुन्छन् जसले रगतलाई एउटै दिशामा मात्र प्रवाह गर्न मद्दत गर्दछ। त्यसलाई हामी भल्भ भन्छौं। ट्रिकसपिड भल्भ ती मध्ये एक हो। यो अवस्था पहिलो पटक १८६६ मा विल्हेल्म एब्स्टाइन नामक जर्मन डाक्टरले वर्णन गरेका थिए। त्यसैले यसको नाम उनकै नामबाट राखिएको हो।

एब्स्टेन विसंगतिमा ट्रिकसपिड भल्भलाई के हुन्छ?

यो अवस्था भएको व्यक्तिको ट्रिकसपिड भल्भमा दुई मुख्य परिवर्तनहरू देख्न सकिन्छ:

१. भल्भ राम्रोसँग बनेको छैन (विकृत): मुटुको प्रत्येक धड्कनसँगै खुल्ने र बन्द हुने पातहरू, सामान्य रूपमा आकारका हुँदैनन्। कहिलेकाहीँ तिनीहरू मुटुको भित्तामा टाँसिन पनि सक्छन्।

२. भल्भको स्थान फरक छ: यो भल्भ सामान्यतया हुनुपर्ने भन्दा तल अवस्थित छ।

यी समस्याहरूले गर्दा भल्भ राम्ररी बन्द हुँदैन, जसले गर्दा रगत फेरि माथिल्लो दायाँ एट्रियममा चुहिन थाल्छ। डाक्टरहरूले यसलाई रिगर्जिटेशन भन्छन्। रगत पछाडि बगिरहने क्रममा, दायाँ एट्रियम बिस्तारै ठूलो हुँदै जान्छ। समयसँगै, मुटुको दाहिने भाग कमजोर हुन सक्छ र मुटुको विफलता निम्त्याउन सक्छ। यो हृदयघात होइन, बरु मुटुले रगत राम्ररी पम्प गर्न नसक्नु हो।

यो अवस्थाबाट सबैभन्दा बढी कसलाई असर पर्छ?

एब्स्टाइनको एनोमली भएका धेरै मानिसहरूलाई मुटुको अन्य रोगहरू पनि हुन्छन्। एब्स्टाइनको एनोमली भएका लगभग ९४ प्रतिशत मानिसहरूलाई मुटुको दुई माथिल्लो कक्षहरू (एट्रिया) बीचको भित्तामा प्वाल हुन्छ। यसलाई एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट (ASD) वा पेटेन्ट फोरामेन ओभेल (PFO) भनिन्छ।

साथै, मुटुको अन्य भल्भ र बायाँ छेउको कक्षहरूमा केही दोषहरू देख्न सकिन्छ।

एब्स्टाइनको असामान्यता कति सामान्य छ?

यो एकदमै दुर्लभ अवस्था हो। यसले प्रत्येक दुई लाख नवजात शिशुहरूमा लगभग एकलाई असर गर्छ। जन्मजात मुटु रोगहरू मध्ये, यो १% भन्दा कममा देखिन्छ।

एब्स्टाइनको विसंगतिका लक्षणहरू के के हुन्?

यस अवस्थाका लक्षणहरू व्यक्तिपिच्छे फरक हुन सक्छन्, भल्भ विकृतिको डिग्रीमा निर्भर गर्दै हल्कादेखि गम्भीरसम्म ।

यदि अवस्था गम्भीर छ भने, लक्षणहरू सामान्यतया जन्मको समयमा वा जीवनको पहिलो केही महिनामा देखा पर्दछ। साना बच्चाहरूमा, कहिलेकाहीं:

• रगतमा अक्सिजनको कमी (साइनोसिस) को कारणले छाला नीलो हुन सक्छ ।
• मुटुको चाल बिग्रने समस्याका प्रारम्भिक लक्षणहरूमा समावेश हुन सक्छन्:
• छिटो-छिटो सास फेर्ने।
• सास फेर्न गाह्रो हुनु।
• तौल बढ्नु एकदमै सामान्य घटना हो।
• खुट्टा, पेट, वा आँखा वरिपरि सुन्निने (एडेमा)।

कल्पना गर्नुहोस्, यदि नवजात शिशुको रङ निरन्तर नीलो हुँदै गयो र सास फेर्न गाह्रो भयो भने, डाक्टरहरूले त्यस्तो अवस्थाको बारेमा शंका गर्नेछन्।

यदि अवस्था हल्का छ भने, तपाईंलाई कुनै पनि लक्षण नदेखिन सक्छ , वा वयस्कतामा लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्। जब वयस्कहरूमा लक्षणहरू देखा पर्छन्, तपाईंले यस्ता चीजहरू देख्न सक्नुहुन्छ:

• छालाको नीलो रङ्ग (विशेष गरी ओठ र नङ)।
• अनियमित मुटुको धड्कन (एरिथमिया)।
• यदि मुटुको चाल बिग्रियो भने:
• छाती दुख्ने।
• चक्कर लाग्नु वा बेहोस हुनु।
• सधैं थकान महसुस हुनु।
• सास फेर्न गाह्रो हुनु, विशेष गरी व्यायाम गर्दा।
• खुट्टा वा पेट सुन्निने।

एब्स्टाइनको विसंगतिको कारण के हो?

इमानदारीपूर्वक भन्नुपर्दा, डाक्टरहरूले अझै पनि यो अवस्था किन हुन्छ भनेर ठ्याक्कै भन्न सक्दैनन् । यो आनुवंशिक (अर्थात् वंशाणुगत) र वातावरणीय कारकहरूको संयोजनको कारणले भएको मानिन्छ। तर ती कारकहरू के हुन् भनेर निश्चित रूपमा निर्धारण गरिएको छैन।

यो अवस्था कसरी निदान गरिन्छ? (निदान)

जब तपाईं डाक्टरलाई भेट्नुहुन्छ, तिनीहरूले तपाईंको लक्षणहरूको बारेमा सोध्नेछन् र तपाईंको पल्स रेट र रक्तचाप जाँच गर्नेछन्। तिनीहरूले तपाईंको मुटु कति राम्रोसँग काम गरिरहेको छ भनेर हेर्न केही परीक्षणहरू पनि गर्न सक्छन्, जस्तै:

• कार्डियक इमेजिङ:
• छातीको एक्स-रे: यसले मुटु ठूलो भएको छ कि छैन भनेर जाँच गर्न सक्छ।
• कार्डियक एमआरआई: यसले मुटुको भल्भ र चेम्बरहरूको स्पष्ट, विस्तृत छविहरू उत्पादन गर्न सक्छ।
• इकोकार्डियोग्राम: यो मुटुको अल्ट्रासाउन्ड जस्तै हो। यसले डाक्टरलाई मुटुको भल्भ र चेम्बरहरूको आकार र तिनीहरूले कसरी काम गर्छन् भनेर हेर्न अनुमति दिन्छ। यसले एब्स्टेन विसंगतिमा भल्भ असामान्यताहरू स्पष्ट रूपमा देखाउन सक्छ।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG): यसले मुटुको विद्युतीय गतिविधि मापन गर्छ। यसले कुनै पनि अनियमित मुटुको धड्कन (एरिथमिया) पत्ता लगाउन सक्छ।
• व्यायाम तनाव परीक्षण:यसमा, तपाईंलाई ट्रेडमिल वा बाइकमा राखिनेछ र ECG लिइनेछ। यो तपाईं तनावमा हुँदा तपाईंको मुटुले कसरी काम गर्छ भनेर हेर्नको लागि गरिन्छ।
• होल्टर मनिटर: यो एउटा सानो उपकरण हो जुन तपाईंले २४ देखि ४८ घण्टासम्म लगाउनुहुन्छ। यस समयमा, यसले प्रत्येक मुटुको धड्कन रेकर्ड गर्दछ। यसले तपाईंको डाक्टरलाई दिनभरि तपाईंको मुटुको दर र लय कसरी परिवर्तन हुन्छ भन्ने बारे राम्रो विचार दिन सक्छ।

एब्स्टाइनको असामान्यताको उपचार कसरी गरिन्छ?

उपचार तपाईंको लक्षणहरू कति गम्भीर छन् भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ।

• यदि लक्षणहरू हल्का छन् वा छैनन् भने: तपाईंको डाक्टरले कुनै परिवर्तनहरू छन् कि छैनन् भनेर हेर्नको लागि नियमित रूपमा तपाईंको मुटुको निगरानी गर्नेछन्। तपाईंलाई कुनै उपचारको आवश्यकता नहुन सक्छ।
• यदि तपाईंलाई मुटुको चालमा समस्या वा अनियमित मुटुको धड्कन (एरिथमिया) को लक्षणहरू छन् भने:
• ती अवस्थाहरूलाई नियन्त्रण गर्न औषधि दिन सकिन्छ।
• यदि तपाईंको मुटु बढेको छ वा अनियमित मुटुको धड्कनको इतिहास छ भने, तपाईंलाई शारीरिक गतिविधि सीमित गर्न भनिन सक्छ। तपाईंले आफ्नो डाक्टरको निर्देशनहरू ठ्याक्कै पालना गर्नुपर्छ।

• यदि लक्षणहरू गम्भीर छन् भने: ट्रिकसपिड भल्भको शल्यक्रिया उत्तम विकल्प हो। यसले लामो समयसम्म भल्भको कार्यमा सुधार ल्याउन सक्छ।
• आफ्नै भल्भ टिस्यु प्रयोग गरेर यसलाई मर्मत गर्ने प्रयास गर्नु सबैभन्दा उपयुक्त उपचार हो।
• यदि क्षति मर्मत गर्न धेरै गम्भीर छ भने, भल्भ बदल्न आवश्यक पर्न सक्छ । यो मेकानिकल भल्भ वा जैविक तन्तु भल्भको साथ गर्न सकिन्छ। यद्यपि, यदि मेकानिकल भल्भ घुसाइयो भने, तपाईंले आफ्नो बाँकी जीवनभर रगत पातलो गर्ने औषधि लिनुपर्नेछ।

कहिलेकाहीँ अन्य मुटुको शल्यक्रियाहरू ट्रिकसपिड भल्भ सर्जरीको साथसाथै गर्न सकिन्छ। उदाहरणका लागि, मुटुको माथिल्लो कक्षहरू बीचको प्वाल बन्द गर्ने (ASD मर्मत) वा अनियमित मुटुको धड्कनको उपचार (एरिथमिया उपचार)। अनियमित मुटुको धड्कनको उपचारमा क्याथेटर एब्लेसन वा पेसमेकर प्रत्यारोपण समावेश छ।

धेरै विरलै, यदि अन्य सबै उपचारहरू असफल भएमा मुटु प्रत्यारोपण आवश्यक पर्न सक्छ।

के एब्स्टाइनको विसंगति रोक्न सकिन्छ?

यो अवस्था कसरी हुन्छ भन्ने कुरा डाक्टरहरूलाई ठ्याक्कै थाहा नभएकोले, हाल यसलाई रोक्ने कुनै उपाय छैन ।

यो परिस्थितिमा जीवन कसरी अगाडि बढ्नेछ? (आउटलुक)

एब्स्टाइनको विसंगति भएका व्यक्तिहरूको दृष्टिकोण व्यक्तिपिच्छे धेरै फरक हुन्छ।केही बच्चाहरू यस अवस्थाबाट बच्न सक्दैनन्। यद्यपि, अरूहरू कुनै उपचार बिना लामो, सामान्य जीवन बाँच्छन्। सामान्यतया, यो अवस्थाको हल्का रूप भएकाहरूको लागि दृष्टिकोण राम्रो हुन्छ।

शल्यक्रिया पछि पनि, केही मुटुको समस्याहरू कायम रहन सक्छन्। अध्ययनहरूले देखाएको छ कि शल्यक्रिया पछि आयु थोरै कम हुन सक्छ। एउटा अध्ययन (जसले १९७२ र २००६ को बीचमा शल्यक्रिया गरेका मानिसहरूलाई हेरेको थियो) ले देखाएको छ कि शल्यक्रिया पछि २० वर्षमा, ६५% मानिसहरू कम्तिमा एक पटक मुटु रोगको लागि अस्पतालमा भर्ना भएका थिए, र ७६% अझै जीवित थिए।

तर यो महत्त्वपूर्ण छ: आज उपलब्ध उन्नत शल्यक्रिया प्रविधिहरू र फलो-अप हेरचाहको साथ, आज शल्यक्रिया गर्नेहरूको लागि नतिजा धेरै राम्रो हुने सम्भावना छ।

मैले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

यदि तपाईंलाई एब्स्टाइनको विसंगति छ भने, यदि तपाईंको लक्षणहरू बिग्रन थाले वा नयाँ लक्षणहरू देखा परेमा तपाईंले तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई भन्नुपर्छ। यी कुराहरू बारे सचेत रहनुहोस्:

• यदि छाला बढ्दो रूपमा नीलो हुँदै गयो भने।
• यदि तपाईंलाई आफ्नो शरीरले शक्ति गुमाइरहेको जस्तो लाग्छ भने।
• यदि तपाईंलाई आफ्नो शरीर पानीले भरिएको जस्तो लाग्छ (सुन्निएको)।
• मुटुको धड्कन छिटो छ भने।

घरमा पुर्‍याउनुपर्ने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण सन्देश

एब्स्टाइनको एनोमाली एक दुर्लभ, जन्मजात मुटुको अवस्था हो। यस अवस्थाको प्रभाव व्यक्तिपिच्छे धेरै फरक हुन्छ। यदि बाल्यकालमा निदान गरियो भने, यो अवस्था सामान्यतया हल्का हुन्छ। वयस्कतामा बाँच्नेहरूमा प्रायः यो अवस्थाको हल्का रूप हुन्छ। यद्यपि, समयसँगै उनीहरूमा अनियमित मुटुको धड्कन (एरिथमिया) र मुटुको विफलता जस्ता समस्याहरू पनि विकास हुन सक्छन्। यदि यस्तो भयो भने, ट्रिकसपिड भल्भ मर्मत वा प्रतिस्थापन गर्न, साथै अन्य सम्बन्धित मुटु समस्याहरूको उपचार गर्न शल्यक्रिया आवश्यक पर्न सक्छ।

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको आफ्नो मुटुको कार्यमा कुनै पनि परिवर्तन पत्ता लगाउन नियमित जाँच गराउनु हो र आवश्यक परेमा सकेसम्म चाँडो प्रभावकारी उपचार पाउनु हो। चिन्ता नगर्नुहोस्, डाक्टरहरू तपाईंलाई मद्दत गर्न तयार छन्।

` एब्स्टाइनको विसंगति, मुटुको रोग, ट्रिकसपिड भल्भ, जन्मजात मुटुको दोष, मुटुको विफलता, मुटुको शल्यक्रिया, लक्षणहरू