Skip to main content

इभान्स सिन्ड्रोम के हो? यसको बारेमा कुरा गरौं!

इभान्स सिन्ड्रोम के हो? यसको बारेमा कुरा गरौं!

के तपाईंलाई कहिलेकाहीँ थकान महसुस हुन्छ? वा तपाईंलाई सानोतिनो कुराबाट पनि रक्तस्राव रोक्न गाह्रो हुन्छ? सायद यो तपाईंको शरीरको प्रतिरक्षा प्रणालीले तपाईंको विरुद्धमा काम गरिरहेको कारणले हो। आज हामी यस्तो दुर्लभ तर धेरै महत्त्वपूर्ण अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं जसको बारेमा जान्नै पर्छ। त्यो हो इभान्स सिन्ड्रोम । चिन्ता नगर्नुहोस्, हामी सबै कुराको बारेमा सरल शब्दहरूमा कुरा गर्नेछौं।

त्यसो भए, इभान्स सिन्ड्रोम भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, इभान्स सिन्ड्रोम एक अटोइम्यून रोग हो। के हुन्छ भने हाम्रो शरीर, प्रतिरक्षा प्रणालीको रक्षा गर्ने सिपाहीहरूले गल्तीले हाम्रा आफ्नै रक्त कोषहरू नष्ट गर्न थाल्छन्। यो हाम्रो आफ्नै सेनाले हाम्रा आफ्नै मानिसहरूलाई आक्रमण गरेको जस्तै हो। फलस्वरूप, हाम्रो शरीरले आवश्यक मात्रामा रक्त कोषहरू गुमाउँछ। रक्त कोषहरूमा यो असामान्य कमीलाई हामी चिकित्सामा साइटोपेनिया भन्छौं।

इभान्स सिन्ड्रोम भएका धेरैजसो मानिसहरू पहिले कम रातो रक्त कोषहरू ( एनिमिया भनिने अवस्था) र प्लेटलेटहरू ( थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भनिने अवस्था) बाट प्रभावित हुन्छन्। दुवैको अतिरिक्त, केही मानिसहरूमा न्यूट्रोफिल भनिने सेतो रक्त कोषको एक प्रकारको संख्या पनि कम हुन सक्छ ( न्यूट्रोपेनिया भनिने अवस्था)।

जब यी रक्त कोषिकाहरू कम हुन्छन्, हाम्रो शरीरमा धेरै महत्त्वपूर्ण कुराहरू प्रभावित हुन्छन्, जस्तै अक्सिजन प्राप्त गर्ने, जम्ने र रोगसँग लड्ने। त्यसैले हामी कमजोर महसुस गर्छौं, थकित हुन्छौं, सजिलै रगत बग्न थाल्छौं र धेरै पटक बिरामी हुन्छौं

यो अवस्थाले केही मानिसहरूलाई धेरै हल्का असर गर्न सक्छ, जबकि अरूलाई धेरै गम्भीर हुन सक्छ। र यसको प्रभाव जीवनभर उस्तै रहँदैन। सबैभन्दा राम्रो कुरा के हो भने यसको कुनै उपचार नभए पनि, उपचारले लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न र प्रभावहरूलाई कम गर्न मद्दत गर्न सक्छ

इभान्स सिन्ड्रोमका लक्षणहरू के के हुन्?

इभान्स सिन्ड्रोमका लक्षणहरू धेरै फरक हुन सक्छन्। यो तपाईंलाई कस्तो प्रकारको साइटोपेनिया छ र यो कति गम्भीर छ भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ। प्रायः, रक्तअल्पता वा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पहिले हुन्छ, र अरूहरू पछि देखा पर्छन्।

रातो रक्त कोषको कमी ( एनिमिया ) का प्रारम्भिक लक्षणहरू:

के तपाईं छोटो दूरी हिँडेर पनि थकित हुनुहुन्छ? के तपाईं थकित महसुस गर्दै हुनुहुन्छ र पहिले जस्तो काम गर्न असमर्थ हुनुहुन्छ? सायद तपाईंको अनुहार अलि पहेंलो देखिँदैछ। यी रक्तअल्पताका केही प्रारम्भिक लक्षणहरू हुन्:

  • एकदमै थकित महसुस भइरहेको छ।
  • फिक्का छाला (पहेँलोपन)
  • टाउको दुख्ने वा चक्कर लाग्ने
  • सास फेर्न गाह्रो हुनु (डिस्प्निया)
  • छिटो मुटुको धड्कन (ट्याकीकार्डिया)
  • तपाईंको मुटु असामान्य रूपमा धड्किरहेको जस्तो महसुस हुनु वा महसुस हुनु (मुटुको धड्कन बढ्नु)

प्लेटलेटको कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) का प्रारम्भिक लक्षणहरू:

के तपाईंले याद गर्नुभएको छ कि कहिलेकाहीँ तपाईंको छालामा साना रातो थोप्लाहरू देखा पर्छन्? वा के तपाईंको शरीरभरि घाउहरू मात्र देखिन्छन्? के तपाईंलाई दाँत माझ्दा तपाईंको गिजाबाट सामान्य भन्दा बढी रगत बगिरहेको जस्तो लाग्छ? प्लेटलेटहरू कम हुनुका सम्भावित लक्षणहरू यी हुन्:

  • छाला मुनि स-साना रातो रगत बग्ने दागहरू (पेटेकिया)
  • छालामा बैजनी दागहरू (पर्पुरा)
  • कारण बिना नै हुने चोटपटक (एकाइमोसिस)
  • गिजा वा नाकबाट अत्यधिक रक्तस्राव।
  • महिलाहरूमा महिनावारीको समयमा अत्यधिक रक्तस्राव हुनु।
  • दिसा वा पिसाबसँगै रगत बग्नु।

न्युट्रोपेनियाका लक्षणहरू (यी पछि हुन सक्छन् वा नहुन पनि सक्छन्):

महिनामा एक वा दुई पटक रुघाखोकी लाग्नु सामान्य हो। तर के तपाईंलाई बारम्बार ज्वरो आउँछ? के तपाईंलाई सधैं मुखमा घाउ आउँछ? के तिनीहरूलाई निको हुन धेरै समय लाग्छ? तपाईंको न्युट्रोफिल कम हुँदा हुन सक्ने केही कुराहरू यहाँ दिइएका छन्:

  • ज्वरो।
  • मुखमा घाउ हुनु
  • बारम्बार रुघाखोकी लाग्ने, ज्वरो आउने र पेट दुख्ने।
  • बारम्बार कानको संक्रमण।
  • दीर्घकालीन फंगल संक्रमण।
  • पिसाब नलीको संक्रमण (UTIs)

इभान्स सिन्ड्रोमका अन्य लक्षणहरू (यी कहिलेकाहीं देखा पर्न सक्छन्):

  • घाँटीमा सुन्निएको लिम्फ नोडहरू।
  • बढेको प्लीहा
  • बढेको कलेजो
  • जन्डिस।

इभान्स सिन्ड्रोम किन हुन्छ?

हामीले पहिले उल्लेख गरेझैं, इभान्स सिन्ड्रोम एक अटोइम्यून रोग हो। यसको अर्थ हाम्रो शरीरको प्रतिरक्षा प्रणालीले गल्तीले हाम्रा केही रक्त कोषहरूलाई "शत्रु" को रूपमा चिन्छ र तिनीहरूलाई आक्रमण गर्न थाल्छ।

यो काम हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीमा रहेको विशेष प्रकारको कोष , बी कोषहरूद्वारा गरिन्छ। यी बी कोषहरूले एन्टिबडी भनिने चीज बनाउँछन्। यी एन्टिबडीहरूले ती निर्दोष रक्त कोषहरूलाई समातेर नष्ट गर्छन्। सामान्यतया, तिनीहरूले पहिले एक प्रकारको रक्त कोषलाई आक्रमण गर्न थाल्छन्, र त्यसपछि तिनीहरूले अन्य प्रकारका रक्त कोषहरूलाई आक्रमण गर्न थाल्छन्।

यो प्रक्रियाले अन्ततः तपाईंलाई कम्तिमा दुई प्रकारका रक्त कोषहरू (साइटोपेनिया) को कमी गराउँछ, र कहिलेकाहीँ तीनै प्रकारका रक्त कोषहरूमा पनि कमी हुन्छ। तीनै प्रकारका रक्त कोषहरूको कमीलाई प्यान्सिटोपेनिया भनिन्छ। यी रक्त कोषहरू कम हुने तीन मुख्य अवस्थाहरू हुन्:

  • अटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया (AIHA): यो तब हुन्छ जब रातो रक्त कोषहरू कम हुन्छन्। अर्थात्, तिनीहरू शरीरले बनाउन सक्ने भन्दा छिटो नष्ट हुन्छन्।
  • इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ITP) : यो त्यस्तो अवस्था हो जसमा प्लेटलेट्समा कमी आउँछ। प्रतिरक्षा प्रणालीले आक्रमण गर्छ र रक्तप्रवाहबाट प्लेटलेट्स हटाउँछ।
  • अटोइम्यून न्युट्रोपेनिया (AIN) : यो त्यस्तो अवस्था हो जसमा सेतो रक्त कोषको एक प्रकार, न्युट्रोफिलको संख्या घट्छ। प्रतिरक्षा प्रणालीले न्युट्रोफिललाई आक्रमण गर्छ र नष्ट गर्छ।

सोच्नुहोस्, कम रक्त कोष गणना (साइटोपेनिया) हुनुका धेरै कारणहरू हुन सक्छन्। कहिलेकाहीँ यो हड्डीको मज्जाले पर्याप्त रक्त कोषहरू नबनाएको कारणले पनि हुन सक्छ। यद्यपि, अटोइम्यून साइटोपेनियामा, प्रतिरक्षा प्रणालीले आफ्नै रक्त कोषहरूलाई नष्ट गर्छ।

इभान्स सिन्ड्रोमका कारणहरू के के हुन्?

वैज्ञानिकहरूलाई अझै पनि यी अटोइम्यून रोगहरू किन विकास हुन्छन् भन्ने कुरा ठ्याक्कै थाहा छैन। तर उनीहरूले देखेका छन् कि यी रोगहरू प्रायः गम्भीर रोग वा प्रतिरक्षा प्रणालीमा धेरै तनाव दिने घटना पछि सुरु हुन्छन्। यिनीहरूलाई ट्रिगर भनिन्छ।

साथै, यदि तपाईंलाई एउटा अटोइम्यून रोग छ भने, तपाईंलाई अर्को रोग लाग्ने सम्भावना सांख्यिकीय रूपमा बढी हुन्छ। यो प्रतिरक्षा प्रणाली विकार शरीरको एक भागबाट अर्को भागमा फैलिन्छ जस्तो लाग्छ।

इभान्स सिन्ड्रोम आफैंमा हुन सक्छ (यसलाई प्राथमिक इभान्स सिन्ड्रोम भनिन्छ), वा यो अर्को अवस्थासँग सम्बन्धित माध्यमिक अवस्थाको रूपमा हुन सक्छ (यसलाई माध्यमिक इभान्स सिन्ड्रोम भनिन्छ) । यस तरिकाले सम्बन्धित हुन सक्ने केही अवस्थाहरू हुन्:

  • प्रणालीगत लुपस एरिथेमाटोसस (लुपस)
  • सामान्य परिवर्तनशील इम्युनोडेफिशियन्सी
  • छनौट IgA कमी
  • स्जोग्रेन सिन्ड्रोम
  • नन-हजकिन लिम्फोमा
  • क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया
  • दीर्घकालीन हेपाटाइटिस सी
  • दीर्घकालीन एचआईभी संक्रमण

यदि तपाईंलाई प्राथमिक इभान्स सिन्ड्रोम छ भने, यो अस्थायी रोग पछि विकसित भएको हुन सक्छ, वा तपाईंलाई स्पष्ट ट्रिगर नहुन सक्छ। वैज्ञानिकहरूले इभान्स सिन्ड्रोमलाई इडियोप्याथिक अवस्थाको रूपमा वर्गीकृत गर्छन्। यसको अर्थ कुनै प्रत्यक्ष कारण फेला परेको छैन।

इभान्स सिन्ड्रोमका सम्भावित जटिलताहरू के के हुन्?

इभान्स सिन्ड्रोम भएका सबैलाई जटिलताहरू हुँदैनन्। केही मानिसहरूमा धेरै हल्का लक्षणहरू मात्र हुन्छन्। यद्यपि, गम्भीर अवस्थामा, यी रक्त कोषको कमी (साइटोपेनिया) जीवनको लागि खतरा हुन सक्छ। उदाहरणका लागि:

  • जब शरीरमा अक्सिजन पुर्‍याउन पर्याप्त रातो रक्त कोषहरू हुँदैनन् , रगतमा पर्याप्त अक्सिजन हुँदैन (हाइपोक्सिमिया) । यो मुटुमा धेरै गाह्रो हुन्छ र मुटु रोग र मुटुको विफलता निम्त्याउन सक्छ।
  • जब तपाईंसँग पर्याप्त प्लेटलेट्स हुँदैनन् , जसले तपाईंको रगत जम्न मद्दत गर्छ, तपाईंको रगत राम्रोसँग जम्न सक्दैन। यसले तपाईंलाई सजिलै र छिटो रगत बग्न सक्छ। यसले चाँडै गम्भीर रक्तअल्पता निम्त्याउन सक्छ।
  • जब तपाईंको शरीरले संक्रमणसँग लड्न मद्दत गर्ने न्युट्रोफिलहरू गुमाउँछ , तपाईंलाई धेरै पटक संक्रमण हुने सम्भावना बढी हुन्छ, र तिनीहरू गम्भीर हुन सक्छन् र तपाईंको शरीरभरि फैलिन सक्छन्। यसले सेप्सिस भनिने खतरनाक अवस्था निम्त्याउन सक्छ।

डाक्टरहरूले इभान्स सिन्ड्रोम कसरी निदान गर्छन्?

इभान्स सिन्ड्रोम रगत परीक्षण मार्फत निदान गरिन्छ। यदि तपाईंलाई साइटोपेनियाको लक्षणहरू देखा परेमा वा नियमित स्वास्थ्य जाँचको क्रममा गरिएको रक्त कोष गणनाको क्रममा यो पत्ता लगाउन सकिन्छ।

यदि तपाईंको कम्प्लीट ब्लड काउन्ट (CBC) ले तपाईंको रातो रक्त कोष, प्लेटलेट वा न्युट्रोफिल कम भएको देखाउँछ भने, तपाईंको मेडिकल टोलीले थप परीक्षण गर्नेछ। उदाहरणका लागि, तिनीहरूले इभान्स सिन्ड्रोमसँग सम्बन्धित एन्टिबडीहरूको उच्च स्तरको लागि तपाईंको रगत जाँच गर्नेछन्। तिनीहरूले साइटोपेनिया निम्त्याउन सक्ने अन्य अवस्थाहरू, जस्तै निश्चित संक्रमण वा क्यान्सरको पनि जाँच गर्नेछन्।

डाक्टरहरूले अन्य सबै कारणहरूलाई अस्वीकार गरेर इभान्स सिन्ड्रोम पुष्टि गर्छन्। कहिलेकाहीँ, अन्य अवस्थाहरूलाई अस्वीकार गर्न उनीहरूले CT स्क्यान (कम्प्युटेड टोमोग्राफी स्क्यान) वा बोन म्यारो बायोप्सी पनि गर्नुपर्ने हुन सक्छ।

के इभान्स सिन्ड्रोमको पूर्ण उपचार छ? यसको उपचार कसरी गरिन्छ?

वास्तवमा, इभान्स सिन्ड्रोम, वा अन्य कुनै पनि अटोइम्यून रोगको पूर्ण उपचार छैन । डाक्टरहरूले तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीको गतिविधिलाई कम गर्ने औषधिहरू दिएर यी अटोइम्यून रोगहरूको उपचार गर्छन्।

थप रूपमा, तपाईंका लक्षणहरूको छुट्टै उपचार गर्न सकिन्छ। उदाहरणका लागि, यदि तपाईंको रक्त कोष गणना धेरै कम छ भने, तपाईंको डाक्टरले कहिलेकाहीं रक्तक्षेपण गरेर यसलाई सच्याउन सक्षम हुन सक्छन्।

धेरै दीर्घकालीन अटोइम्यून रोगहरू जस्तै, इभान्स सिन्ड्रोम समयसँगै राम्रो र खराब हुँदै जान सक्छ। कहिलेकाहीँ लक्षणहरू हराएको जस्तो लाग्न सक्छ (जसलाई रिमिसन भनिन्छ) , तर त्यसपछि तिनीहरू फेरि आउन सक्छन् वा खराब हुन सक्छन् (जसलाई रिलेप्स भनिन्छ)।

तपाईंले आफ्नो जीवनभर विभिन्न उपचारहरू प्रयास गर्नुपर्ने हुन सक्छ, किनकि तिनीहरूको सफलता समयसँगै फरक हुन सक्छ। तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई इभान्स सिन्ड्रोमको सबैभन्दा गम्भीर जटिलताहरूबाट जोगाउने प्रयास गर्नेछन्।

उपचारहरू के के हुन्?

इभान्स सिन्ड्रोमको लागि मानक उपचार भनेको इम्युनोसप्रेसेन्ट औषधिहरू र आवश्यक परेमा रक्तक्षेपण हो। यी इम्युनोसप्रेसेन्टहरूले तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीद्वारा हुने गलत आक्रमणलाई कम गरेर काम गर्छन्।

दिइने मुख्य प्रकारका औषधिहरू:

  • कोर्टिकोस्टेरोइडहरू , जस्तै प्रेडनिसोन । यो सामान्यतया दिइने पहिलो उपचार हो।
  • इन्ट्राभेनस इम्युनोग्लोबुलिन थेरापी (IVIg) मा नसा मार्फत मानव एन्टिबडी भएको घोल दिइन्छ। यी नयाँ एन्टिबडीहरूले दोषपूर्ण अटोइम्यून एन्टिबडीहरूसँग बाँध्न सक्छन् र तिनीहरूलाई असक्षम पार्न सक्छन्।

यदि तपाईंले मानक उपचारहरूमा राम्रो प्रतिक्रिया दिनुभएन भने, तपाईंको डाक्टरले अन्य उपचारहरू प्रयास गर्न सक्छन्। यसमा समावेश छन्:

  • मोनोक्लोनल एन्टिबडीहरू , जस्तै रितुक्सिमाब । यी प्रयोगशालामा बनाइएका एन्टिबडीहरू हुन्। कहिलेकाहीँ यसले अटोइम्यून प्रतिक्रियालाई रोक्न सक्छ। यदि अन्य औषधिहरूले काम गरेन भने तपाईंको डाक्टरले यी सुझाव दिन सक्छन्।
  • स्प्लेनेक्टोमी । गम्भीर अवस्थामा, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको प्लीहा हटाउन शल्यक्रिया सिफारिस गर्न सक्छन्। तपाईंको प्लीहा त्यो ठाउँ हो जहाँ पुराना रक्त कोषहरू हटाइन्छ। त्यसैले जब प्लीहा हटाइन्छ, प्रक्रिया अलि ढिलो हुन्छ।

के उपचारको कुनै जटिलता वा साइड इफेक्टहरू छन्?

जब तपाईं इम्युनोसप्रेसेन्टहरू लिनुहुन्छ, तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीको तपाईंको अटोइम्यून रोगप्रतिको प्रतिक्रिया कम हुन्छ। यद्यपि, संक्रमणप्रति तपाईंको प्रतिरोधात्मक क्षमता पनि कम हुन्छ । त्यसैले बिरामी हुनबाट बच्न तपाईंले विशेष सावधानी अपनाउनु पर्नेछ।

तपाईंको डाक्टरले तपाईंले पहिले नै प्राप्त गरिसक्नुभएका खोपहरू बाहेक थप खोपहरू सिफारिस गर्न सक्छन्। जब तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हुन्छ (इम्युनोकम्प्रोमाइज्ड), तपाईं सामान्यतया नहुने रोगहरूको लागि बढी संवेदनशील हुन सक्नुहुन्छ।

के इभान्स सिन्ड्रोमसँग बाँच्दा आयुमा असर पर्छ?

इभान्स सिन्ड्रोमले तपाईंको आयुलाई असर गर्छ भन्ने छैन। केही मानिसहरूमा धेरै हल्का, कहिलेकाहीं लक्षणहरू मात्र हुन्छन्। यद्यपि, रक्तस्राव, मुटु रोग र संक्रमण जस्ता केही जटिलताहरू जीवनको लागि खतरा हुन सक्छन्।

यदि तपाईंलाई सेकेन्डरी इभान्स सिन्ड्रोम छ, जसको अर्थ तपाईंलाई अर्को पुरानो अवस्था छ भने, यसले तपाईंको आयुलाई पनि असर गर्न सक्छ। तपाईंको अर्को अवस्थासँगै आउने जीवन-धम्कीपूर्ण जटिलताहरू हुन सक्छन्।

इभान्स सिन्ड्रोम भएको व्यक्तिको लागि दृष्टिकोण के हो?

इभान्स सिन्ड्रोम भएका मानिसहरूको अनुभव धेरै फरक हुन्छ। लक्षणहरू हल्का वा गम्भीर हुन सक्छन्। केही मानिसहरूलाई लाग्छ कि उनीहरूको लक्षणहरू पूर्ण रूपमा हराउँछन् (छूट)। अरूले पछि फेरि अनुभव गर्छन् (पुनः देखा पर्छन्)।

धेरै मानिसहरूलाई कुनै न कुनै प्रकारको उपचार र नियमित चिकित्सा जाँचको आवश्यकता पर्दछ। उपचारहरू प्रायः राम्रोसँग काम गर्छन्, तर सधैं होइनन्। कहिलेकाहीँ, उपचारहरूको प्रभावकारिता समयसँगै घट्दै गएको जस्तो लाग्न सक्छ। तपाईंले अन्य उपचारहरू प्रयास गर्नुपर्ने हुन सक्छ।

इभान्स सिन्ड्रोमसँग बाँच्दा म कसरी आफ्नो ख्याल राख्न सक्छु?

यदि तपाईंलाई इभान्स सिन्ड्रोम छ भने, नियमित मेडिकल चेकअप गरिरहनु महत्त्वपूर्ण छ । यदि तपाईं राम्रो महसुस गर्नुहुन्छ भने पनि, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको अवस्थाको निगरानी गर्न र यो बिग्रियो भने चाँडै पत्ता लगाउन चाहन्छन्।

साथै, तपाईंले सधैं आफ्नो बारेमा ध्यान दिनुपर्छ र कुनै पनि नयाँ लक्षणहरूको लागि हेरचाह गर्नुपर्छ। यदि तपाईंलाई रुघाखोकी लागेको छ जुन निको हुँदैन, वा अनियन्त्रित रक्तस्राव भइरहेको छ भने, तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई कल गर्नुहोस्

मैले मेरो डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

तपाईं आफ्नो डाक्टरलाई यस्ता प्रश्नहरू सोध्न सक्नुहुन्छ:

  • ममा कस्ता प्रकारका रक्त कोषहरूको कमी छ?
  • कति घटेको छ?
  • मैले कस्ता लक्षणहरू वा चेतावनी चिन्हहरू हेर्नुपर्छ?
  • उपचारले काम गरिरहेको छ कि छैन भनेर कसरी थाहा पाउने?
  • उपचारले काम गरेन भने के हुन्छ?
  • मैले मेरो अर्को डाक्टरको अपोइन्टमेन्ट कहिले बुक गर्नुपर्छ?

इभान्स सिन्ड्रोम एउटा दुर्लभ अवस्था हो जुन तपाईंले पहिले कहिल्यै सुन्नुभएको नहुन सक्छ। लक्षणहरू अनौठा र विचलित पार्ने हुन सक्छन्। के भइरहेको छ र यसको अर्थ के हो भनेर बुझ्नु अलि कठिन प्रक्रिया हुन सक्छ।

इभान्स सिन्ड्रोम जीवनभर रहने अवस्था भए पनि, यो सधैं एउटै हुँदैन। आशा राख्नुहोस् कि तपाईं राम्रो महसुस गर्नुहुनेछ, कम्तिमा कहिलेकाहीं। तपाईंलाई जस्तोसुकै महसुस भए पनि, तपाईंको मेडिकल टोली तपाईंलाई आवश्यक हेरचाह प्रदान गर्न त्यहाँ हुनेछ।

अन्तिम घर लैजाने सन्देश

ठीक छ, त्यसोभए हामीले कुरा गरेका केही महत्त्वपूर्ण कुराहरूको सम्झना गरौं।

  • इभान्स सिन्ड्रोम भनेको के हो?एउटा दुर्लभ रोग जसमा तपाईंको आफ्नै प्रतिरक्षा प्रणालीले तपाईंको आफ्नै रक्त कोषहरूलाई आक्रमण गर्छ।
  • यसले रातो रक्त कोषहरू ( एनिमिया ), प्लेटलेटहरू (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), र सम्भवतः न्यूट्रोफिलहरू (न्यूट्रोपेनिया) मा कमी ल्याउन सक्छ।
  • अत्यधिक थकान, पहेंलोपन, सजिलै चोट लाग्ने, बारम्बार रक्तस्राव हुने र बारम्बार संक्रमण जस्ता लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्।
  • यसको पूर्ण उपचार नभए पनि, उपचारद्वारा लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न सकिन्छ
  • नियमित चिकित्सा सल्लाह पालना गर्नु र लक्षणहरूमा ध्यान दिनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।
  • तपाईं एक्लो हुनुहुन्न। तपाईंका डाक्टर र प्रियजनहरूले तपाईंलाई मद्दत गर्नेछन्। सकारात्मक रहनु पनि धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

मलाई आशा छ कि यो जानकारी तपाईंको लागि उपयोगी हुनेछ। यदि तपाईंसँग कुनै प्रश्नहरू छन् भने, आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्न नहिचकिचाउनुहोस्।

👩🏽‍⚕️ थप प्रश्नहरू (सोधिने प्रश्नहरू)

💬 के इभान्स सिन्ड्रोम रगत जम्ने विकार हो?

होइन! यो कुनै संक्रमण होइन, तर अत्यन्तै दुर्लभ र खतरनाक 'अटोइम्यून' रोग हो। यो एउटा घातक रोग हो जसमा हाम्रो शरीरको प्रतिरक्षा प्रणाली पागल हुन्छ र रातो रक्त कोषहरू (जसले अक्सिजन बोक्छ) र प्लेटलेटहरू (जसले रगत जम्न मद्दत गर्छ) दुवैलाई 'शत्रु' ठान्दै पूर्ण रूपमा नष्ट गर्छ।

💬 शरीरको रगत (रातो रक्तकोष र प्लेटलेट्स) नष्ट हुँदा यो रोगका लक्षणहरू के के हुन्?

रातो रक्त कोषहरू (एनिमिया) को विनाशको कारणले गर्दा, बिरामीको छाला र आँखा पहेंलो, फिक्का हुन्छ, र असहनीय थकान र सास फेर्न गाह्रो हुन्छ। साथै, प्लेटलेट्सको विनाशको कारण, शरीरका ठाउँहरूमा ठूला कालो/नीलो दागहरू देखा पर्छन्, अचानक नाकबाट रगत बग्छ, र छालामा रातो थोप्लाहरू (पेटेकिया) देखा पर्छन्।

💬 रगतलाई पूर्ण रूपमा नष्ट गर्ने यो रोगको सबैभन्दा प्रभावकारी उपचार के हो?

यो १००% निको हुन सक्दैन, तर यसलाई नियन्त्रण गर्न सकिन्छ। प्रतिरक्षा प्रणालीको पागलपनको कारण, सबैभन्दा पहिले, प्रतिरक्षा प्रणालीलाई 'निदाउन/दबाउन' स्टेरोइडहरू (कोर्टिकोस्टेरोइडहरू) को उच्च मात्रा दिइन्छ। यदि यो अझ गम्भीर छ भने, IVIG (एन्टीबडी इंजेक्शन) दिइन्छ। यदि औषधिहरूले यसलाई नियन्त्रण गर्दैन भने, प्लीहा, जुन रक्त कोशिकाहरूलाई नष्ट गर्ने केन्द्र हो, शल्यक्रिया मार्फत पूर्ण रूपमा हटाइन्छ।


इभान्स सिन्ड्रोम, अटोइम्यून रोग, साइटोपेनिया, रक्तअल्पता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया, रक्त विकारहरू

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

अहिलेसम्म कुनै टिप्पणी पोस्ट गरिएको छैन। पहिलो पटक यहाँ आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्।

आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्

कृपया गणना गर्नुहोस्: 5 + 4 =
इभान्स सिन्ड्रोम के हो? यसको बारेमा कुरा गरौं!
शरीरले कसरी काम गर्छ२०२६ अप्रिल २८

इभान्स सिन्ड्रोम के हो? यसको बारेमा कुरा गरौं!

के तपाईंलाई कहिलेकाहीँ थकान महसुस हुन्छ? वा तपाईंलाई सानोतिनो कुराबाट पनि रक्तस्राव रोक्न गाह्रो हुन्छ? सायद यो तपाईंको शरीरको प्रतिरक्षा प्रणालीले तपाईंको विरुद्धमा काम गरिरहेको कारणले हो। आज हामी यस्तो दुर्लभ तर धेरै महत्त्वपूर्ण अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं जसको बारेमा जान्नै पर्छ। त्यो हो इभान्स सिन्ड्रोम । चिन्ता नगर्नुहोस्, हामी सबै कुराको बारेमा सरल शब्दहरूमा कुरा गर्नेछौं।

त्यसो भए, इभान्स सिन्ड्रोम भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, इभान्स सिन्ड्रोम एक अटोइम्यून रोग हो। के हुन्छ भने हाम्रो शरीर, प्रतिरक्षा प्रणालीको रक्षा गर्ने सिपाहीहरूले गल्तीले हाम्रा आफ्नै रक्त कोषहरू नष्ट गर्न थाल्छन्। यो हाम्रो आफ्नै सेनाले हाम्रा आफ्नै मानिसहरूलाई आक्रमण गरेको जस्तै हो। फलस्वरूप, हाम्रो शरीरले आवश्यक मात्रामा रक्त कोषहरू गुमाउँछ। रक्त कोषहरूमा यो असामान्य कमीलाई हामी चिकित्सामा साइटोपेनिया भन्छौं।

इभान्स सिन्ड्रोम भएका धेरैजसो मानिसहरू पहिले कम रातो रक्त कोषहरू ( एनिमिया भनिने अवस्था) र प्लेटलेटहरू ( थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भनिने अवस्था) बाट प्रभावित हुन्छन्। दुवैको अतिरिक्त, केही मानिसहरूमा न्यूट्रोफिल भनिने सेतो रक्त कोषको एक प्रकारको संख्या पनि कम हुन सक्छ ( न्यूट्रोपेनिया भनिने अवस्था)।

जब यी रक्त कोषिकाहरू कम हुन्छन्, हाम्रो शरीरमा धेरै महत्त्वपूर्ण कुराहरू प्रभावित हुन्छन्, जस्तै अक्सिजन प्राप्त गर्ने, जम्ने र रोगसँग लड्ने। त्यसैले हामी कमजोर महसुस गर्छौं, थकित हुन्छौं, सजिलै रगत बग्न थाल्छौं र धेरै पटक बिरामी हुन्छौं

यो अवस्थाले केही मानिसहरूलाई धेरै हल्का असर गर्न सक्छ, जबकि अरूलाई धेरै गम्भीर हुन सक्छ। र यसको प्रभाव जीवनभर उस्तै रहँदैन। सबैभन्दा राम्रो कुरा के हो भने यसको कुनै उपचार नभए पनि, उपचारले लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न र प्रभावहरूलाई कम गर्न मद्दत गर्न सक्छ

इभान्स सिन्ड्रोमका लक्षणहरू के के हुन्?

इभान्स सिन्ड्रोमका लक्षणहरू धेरै फरक हुन सक्छन्। यो तपाईंलाई कस्तो प्रकारको साइटोपेनिया छ र यो कति गम्भीर छ भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ। प्रायः, रक्तअल्पता वा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पहिले हुन्छ, र अरूहरू पछि देखा पर्छन्।

रातो रक्त कोषको कमी ( एनिमिया ) का प्रारम्भिक लक्षणहरू:

के तपाईं छोटो दूरी हिँडेर पनि थकित हुनुहुन्छ? के तपाईं थकित महसुस गर्दै हुनुहुन्छ र पहिले जस्तो काम गर्न असमर्थ हुनुहुन्छ? सायद तपाईंको अनुहार अलि पहेंलो देखिँदैछ। यी रक्तअल्पताका केही प्रारम्भिक लक्षणहरू हुन्:

  • एकदमै थकित महसुस भइरहेको छ।
  • फिक्का छाला (पहेँलोपन)
  • टाउको दुख्ने वा चक्कर लाग्ने
  • सास फेर्न गाह्रो हुनु (डिस्प्निया)
  • छिटो मुटुको धड्कन (ट्याकीकार्डिया)
  • तपाईंको मुटु असामान्य रूपमा धड्किरहेको जस्तो महसुस हुनु वा महसुस हुनु (मुटुको धड्कन बढ्नु)

प्लेटलेटको कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) का प्रारम्भिक लक्षणहरू:

के तपाईंले याद गर्नुभएको छ कि कहिलेकाहीँ तपाईंको छालामा साना रातो थोप्लाहरू देखा पर्छन्? वा के तपाईंको शरीरभरि घाउहरू मात्र देखिन्छन्? के तपाईंलाई दाँत माझ्दा तपाईंको गिजाबाट सामान्य भन्दा बढी रगत बगिरहेको जस्तो लाग्छ? प्लेटलेटहरू कम हुनुका सम्भावित लक्षणहरू यी हुन्:

  • छाला मुनि स-साना रातो रगत बग्ने दागहरू (पेटेकिया)
  • छालामा बैजनी दागहरू (पर्पुरा)
  • कारण बिना नै हुने चोटपटक (एकाइमोसिस)
  • गिजा वा नाकबाट अत्यधिक रक्तस्राव।
  • महिलाहरूमा महिनावारीको समयमा अत्यधिक रक्तस्राव हुनु।
  • दिसा वा पिसाबसँगै रगत बग्नु।

न्युट्रोपेनियाका लक्षणहरू (यी पछि हुन सक्छन् वा नहुन पनि सक्छन्):

महिनामा एक वा दुई पटक रुघाखोकी लाग्नु सामान्य हो। तर के तपाईंलाई बारम्बार ज्वरो आउँछ? के तपाईंलाई सधैं मुखमा घाउ आउँछ? के तिनीहरूलाई निको हुन धेरै समय लाग्छ? तपाईंको न्युट्रोफिल कम हुँदा हुन सक्ने केही कुराहरू यहाँ दिइएका छन्:

  • ज्वरो।
  • मुखमा घाउ हुनु
  • बारम्बार रुघाखोकी लाग्ने, ज्वरो आउने र पेट दुख्ने।
  • बारम्बार कानको संक्रमण।
  • दीर्घकालीन फंगल संक्रमण।
  • पिसाब नलीको संक्रमण (UTIs)

इभान्स सिन्ड्रोमका अन्य लक्षणहरू (यी कहिलेकाहीं देखा पर्न सक्छन्):

  • घाँटीमा सुन्निएको लिम्फ नोडहरू।
  • बढेको प्लीहा
  • बढेको कलेजो
  • जन्डिस।

इभान्स सिन्ड्रोम किन हुन्छ?

हामीले पहिले उल्लेख गरेझैं, इभान्स सिन्ड्रोम एक अटोइम्यून रोग हो। यसको अर्थ हाम्रो शरीरको प्रतिरक्षा प्रणालीले गल्तीले हाम्रा केही रक्त कोषहरूलाई "शत्रु" को रूपमा चिन्छ र तिनीहरूलाई आक्रमण गर्न थाल्छ।

यो काम हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीमा रहेको विशेष प्रकारको कोष , बी कोषहरूद्वारा गरिन्छ। यी बी कोषहरूले एन्टिबडी भनिने चीज बनाउँछन्। यी एन्टिबडीहरूले ती निर्दोष रक्त कोषहरूलाई समातेर नष्ट गर्छन्। सामान्यतया, तिनीहरूले पहिले एक प्रकारको रक्त कोषलाई आक्रमण गर्न थाल्छन्, र त्यसपछि तिनीहरूले अन्य प्रकारका रक्त कोषहरूलाई आक्रमण गर्न थाल्छन्।

यो प्रक्रियाले अन्ततः तपाईंलाई कम्तिमा दुई प्रकारका रक्त कोषहरू (साइटोपेनिया) को कमी गराउँछ, र कहिलेकाहीँ तीनै प्रकारका रक्त कोषहरूमा पनि कमी हुन्छ। तीनै प्रकारका रक्त कोषहरूको कमीलाई प्यान्सिटोपेनिया भनिन्छ। यी रक्त कोषहरू कम हुने तीन मुख्य अवस्थाहरू हुन्:

  • अटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया (AIHA): यो तब हुन्छ जब रातो रक्त कोषहरू कम हुन्छन्। अर्थात्, तिनीहरू शरीरले बनाउन सक्ने भन्दा छिटो नष्ट हुन्छन्।
  • इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ITP) : यो त्यस्तो अवस्था हो जसमा प्लेटलेट्समा कमी आउँछ। प्रतिरक्षा प्रणालीले आक्रमण गर्छ र रक्तप्रवाहबाट प्लेटलेट्स हटाउँछ।
  • अटोइम्यून न्युट्रोपेनिया (AIN) : यो त्यस्तो अवस्था हो जसमा सेतो रक्त कोषको एक प्रकार, न्युट्रोफिलको संख्या घट्छ। प्रतिरक्षा प्रणालीले न्युट्रोफिललाई आक्रमण गर्छ र नष्ट गर्छ।

सोच्नुहोस्, कम रक्त कोष गणना (साइटोपेनिया) हुनुका धेरै कारणहरू हुन सक्छन्। कहिलेकाहीँ यो हड्डीको मज्जाले पर्याप्त रक्त कोषहरू नबनाएको कारणले पनि हुन सक्छ। यद्यपि, अटोइम्यून साइटोपेनियामा, प्रतिरक्षा प्रणालीले आफ्नै रक्त कोषहरूलाई नष्ट गर्छ।

इभान्स सिन्ड्रोमका कारणहरू के के हुन्?

वैज्ञानिकहरूलाई अझै पनि यी अटोइम्यून रोगहरू किन विकास हुन्छन् भन्ने कुरा ठ्याक्कै थाहा छैन। तर उनीहरूले देखेका छन् कि यी रोगहरू प्रायः गम्भीर रोग वा प्रतिरक्षा प्रणालीमा धेरै तनाव दिने घटना पछि सुरु हुन्छन्। यिनीहरूलाई ट्रिगर भनिन्छ।

साथै, यदि तपाईंलाई एउटा अटोइम्यून रोग छ भने, तपाईंलाई अर्को रोग लाग्ने सम्भावना सांख्यिकीय रूपमा बढी हुन्छ। यो प्रतिरक्षा प्रणाली विकार शरीरको एक भागबाट अर्को भागमा फैलिन्छ जस्तो लाग्छ।

इभान्स सिन्ड्रोम आफैंमा हुन सक्छ (यसलाई प्राथमिक इभान्स सिन्ड्रोम भनिन्छ), वा यो अर्को अवस्थासँग सम्बन्धित माध्यमिक अवस्थाको रूपमा हुन सक्छ (यसलाई माध्यमिक इभान्स सिन्ड्रोम भनिन्छ) । यस तरिकाले सम्बन्धित हुन सक्ने केही अवस्थाहरू हुन्:

  • प्रणालीगत लुपस एरिथेमाटोसस (लुपस)
  • सामान्य परिवर्तनशील इम्युनोडेफिशियन्सी
  • छनौट IgA कमी
  • स्जोग्रेन सिन्ड्रोम
  • नन-हजकिन लिम्फोमा
  • क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया
  • दीर्घकालीन हेपाटाइटिस सी
  • दीर्घकालीन एचआईभी संक्रमण

यदि तपाईंलाई प्राथमिक इभान्स सिन्ड्रोम छ भने, यो अस्थायी रोग पछि विकसित भएको हुन सक्छ, वा तपाईंलाई स्पष्ट ट्रिगर नहुन सक्छ। वैज्ञानिकहरूले इभान्स सिन्ड्रोमलाई इडियोप्याथिक अवस्थाको रूपमा वर्गीकृत गर्छन्। यसको अर्थ कुनै प्रत्यक्ष कारण फेला परेको छैन।

इभान्स सिन्ड्रोमका सम्भावित जटिलताहरू के के हुन्?

इभान्स सिन्ड्रोम भएका सबैलाई जटिलताहरू हुँदैनन्। केही मानिसहरूमा धेरै हल्का लक्षणहरू मात्र हुन्छन्। यद्यपि, गम्भीर अवस्थामा, यी रक्त कोषको कमी (साइटोपेनिया) जीवनको लागि खतरा हुन सक्छ। उदाहरणका लागि:

  • जब शरीरमा अक्सिजन पुर्‍याउन पर्याप्त रातो रक्त कोषहरू हुँदैनन् , रगतमा पर्याप्त अक्सिजन हुँदैन (हाइपोक्सिमिया) । यो मुटुमा धेरै गाह्रो हुन्छ र मुटु रोग र मुटुको विफलता निम्त्याउन सक्छ।
  • जब तपाईंसँग पर्याप्त प्लेटलेट्स हुँदैनन् , जसले तपाईंको रगत जम्न मद्दत गर्छ, तपाईंको रगत राम्रोसँग जम्न सक्दैन। यसले तपाईंलाई सजिलै र छिटो रगत बग्न सक्छ। यसले चाँडै गम्भीर रक्तअल्पता निम्त्याउन सक्छ।
  • जब तपाईंको शरीरले संक्रमणसँग लड्न मद्दत गर्ने न्युट्रोफिलहरू गुमाउँछ , तपाईंलाई धेरै पटक संक्रमण हुने सम्भावना बढी हुन्छ, र तिनीहरू गम्भीर हुन सक्छन् र तपाईंको शरीरभरि फैलिन सक्छन्। यसले सेप्सिस भनिने खतरनाक अवस्था निम्त्याउन सक्छ।

डाक्टरहरूले इभान्स सिन्ड्रोम कसरी निदान गर्छन्?

इभान्स सिन्ड्रोम रगत परीक्षण मार्फत निदान गरिन्छ। यदि तपाईंलाई साइटोपेनियाको लक्षणहरू देखा परेमा वा नियमित स्वास्थ्य जाँचको क्रममा गरिएको रक्त कोष गणनाको क्रममा यो पत्ता लगाउन सकिन्छ।

यदि तपाईंको कम्प्लीट ब्लड काउन्ट (CBC) ले तपाईंको रातो रक्त कोष, प्लेटलेट वा न्युट्रोफिल कम भएको देखाउँछ भने, तपाईंको मेडिकल टोलीले थप परीक्षण गर्नेछ। उदाहरणका लागि, तिनीहरूले इभान्स सिन्ड्रोमसँग सम्बन्धित एन्टिबडीहरूको उच्च स्तरको लागि तपाईंको रगत जाँच गर्नेछन्। तिनीहरूले साइटोपेनिया निम्त्याउन सक्ने अन्य अवस्थाहरू, जस्तै निश्चित संक्रमण वा क्यान्सरको पनि जाँच गर्नेछन्।

डाक्टरहरूले अन्य सबै कारणहरूलाई अस्वीकार गरेर इभान्स सिन्ड्रोम पुष्टि गर्छन्। कहिलेकाहीँ, अन्य अवस्थाहरूलाई अस्वीकार गर्न उनीहरूले CT स्क्यान (कम्प्युटेड टोमोग्राफी स्क्यान) वा बोन म्यारो बायोप्सी पनि गर्नुपर्ने हुन सक्छ।

के इभान्स सिन्ड्रोमको पूर्ण उपचार छ? यसको उपचार कसरी गरिन्छ?

वास्तवमा, इभान्स सिन्ड्रोम, वा अन्य कुनै पनि अटोइम्यून रोगको पूर्ण उपचार छैन । डाक्टरहरूले तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीको गतिविधिलाई कम गर्ने औषधिहरू दिएर यी अटोइम्यून रोगहरूको उपचार गर्छन्।

थप रूपमा, तपाईंका लक्षणहरूको छुट्टै उपचार गर्न सकिन्छ। उदाहरणका लागि, यदि तपाईंको रक्त कोष गणना धेरै कम छ भने, तपाईंको डाक्टरले कहिलेकाहीं रक्तक्षेपण गरेर यसलाई सच्याउन सक्षम हुन सक्छन्।

धेरै दीर्घकालीन अटोइम्यून रोगहरू जस्तै, इभान्स सिन्ड्रोम समयसँगै राम्रो र खराब हुँदै जान सक्छ। कहिलेकाहीँ लक्षणहरू हराएको जस्तो लाग्न सक्छ (जसलाई रिमिसन भनिन्छ) , तर त्यसपछि तिनीहरू फेरि आउन सक्छन् वा खराब हुन सक्छन् (जसलाई रिलेप्स भनिन्छ)।

तपाईंले आफ्नो जीवनभर विभिन्न उपचारहरू प्रयास गर्नुपर्ने हुन सक्छ, किनकि तिनीहरूको सफलता समयसँगै फरक हुन सक्छ। तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई इभान्स सिन्ड्रोमको सबैभन्दा गम्भीर जटिलताहरूबाट जोगाउने प्रयास गर्नेछन्।

उपचारहरू के के हुन्?

इभान्स सिन्ड्रोमको लागि मानक उपचार भनेको इम्युनोसप्रेसेन्ट औषधिहरू र आवश्यक परेमा रक्तक्षेपण हो। यी इम्युनोसप्रेसेन्टहरूले तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीद्वारा हुने गलत आक्रमणलाई कम गरेर काम गर्छन्।

दिइने मुख्य प्रकारका औषधिहरू:

  • कोर्टिकोस्टेरोइडहरू , जस्तै प्रेडनिसोन । यो सामान्यतया दिइने पहिलो उपचार हो।
  • इन्ट्राभेनस इम्युनोग्लोबुलिन थेरापी (IVIg) मा नसा मार्फत मानव एन्टिबडी भएको घोल दिइन्छ। यी नयाँ एन्टिबडीहरूले दोषपूर्ण अटोइम्यून एन्टिबडीहरूसँग बाँध्न सक्छन् र तिनीहरूलाई असक्षम पार्न सक्छन्।

यदि तपाईंले मानक उपचारहरूमा राम्रो प्रतिक्रिया दिनुभएन भने, तपाईंको डाक्टरले अन्य उपचारहरू प्रयास गर्न सक्छन्। यसमा समावेश छन्:

  • मोनोक्लोनल एन्टिबडीहरू , जस्तै रितुक्सिमाब । यी प्रयोगशालामा बनाइएका एन्टिबडीहरू हुन्। कहिलेकाहीँ यसले अटोइम्यून प्रतिक्रियालाई रोक्न सक्छ। यदि अन्य औषधिहरूले काम गरेन भने तपाईंको डाक्टरले यी सुझाव दिन सक्छन्।
  • स्प्लेनेक्टोमी । गम्भीर अवस्थामा, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको प्लीहा हटाउन शल्यक्रिया सिफारिस गर्न सक्छन्। तपाईंको प्लीहा त्यो ठाउँ हो जहाँ पुराना रक्त कोषहरू हटाइन्छ। त्यसैले जब प्लीहा हटाइन्छ, प्रक्रिया अलि ढिलो हुन्छ।

के उपचारको कुनै जटिलता वा साइड इफेक्टहरू छन्?

जब तपाईं इम्युनोसप्रेसेन्टहरू लिनुहुन्छ, तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीको तपाईंको अटोइम्यून रोगप्रतिको प्रतिक्रिया कम हुन्छ। यद्यपि, संक्रमणप्रति तपाईंको प्रतिरोधात्मक क्षमता पनि कम हुन्छ । त्यसैले बिरामी हुनबाट बच्न तपाईंले विशेष सावधानी अपनाउनु पर्नेछ।

तपाईंको डाक्टरले तपाईंले पहिले नै प्राप्त गरिसक्नुभएका खोपहरू बाहेक थप खोपहरू सिफारिस गर्न सक्छन्। जब तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हुन्छ (इम्युनोकम्प्रोमाइज्ड), तपाईं सामान्यतया नहुने रोगहरूको लागि बढी संवेदनशील हुन सक्नुहुन्छ।

के इभान्स सिन्ड्रोमसँग बाँच्दा आयुमा असर पर्छ?

इभान्स सिन्ड्रोमले तपाईंको आयुलाई असर गर्छ भन्ने छैन। केही मानिसहरूमा धेरै हल्का, कहिलेकाहीं लक्षणहरू मात्र हुन्छन्। यद्यपि, रक्तस्राव, मुटु रोग र संक्रमण जस्ता केही जटिलताहरू जीवनको लागि खतरा हुन सक्छन्।

यदि तपाईंलाई सेकेन्डरी इभान्स सिन्ड्रोम छ, जसको अर्थ तपाईंलाई अर्को पुरानो अवस्था छ भने, यसले तपाईंको आयुलाई पनि असर गर्न सक्छ। तपाईंको अर्को अवस्थासँगै आउने जीवन-धम्कीपूर्ण जटिलताहरू हुन सक्छन्।

इभान्स सिन्ड्रोम भएको व्यक्तिको लागि दृष्टिकोण के हो?

इभान्स सिन्ड्रोम भएका मानिसहरूको अनुभव धेरै फरक हुन्छ। लक्षणहरू हल्का वा गम्भीर हुन सक्छन्। केही मानिसहरूलाई लाग्छ कि उनीहरूको लक्षणहरू पूर्ण रूपमा हराउँछन् (छूट)। अरूले पछि फेरि अनुभव गर्छन् (पुनः देखा पर्छन्)।

धेरै मानिसहरूलाई कुनै न कुनै प्रकारको उपचार र नियमित चिकित्सा जाँचको आवश्यकता पर्दछ। उपचारहरू प्रायः राम्रोसँग काम गर्छन्, तर सधैं होइनन्। कहिलेकाहीँ, उपचारहरूको प्रभावकारिता समयसँगै घट्दै गएको जस्तो लाग्न सक्छ। तपाईंले अन्य उपचारहरू प्रयास गर्नुपर्ने हुन सक्छ।

इभान्स सिन्ड्रोमसँग बाँच्दा म कसरी आफ्नो ख्याल राख्न सक्छु?

यदि तपाईंलाई इभान्स सिन्ड्रोम छ भने, नियमित मेडिकल चेकअप गरिरहनु महत्त्वपूर्ण छ । यदि तपाईं राम्रो महसुस गर्नुहुन्छ भने पनि, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको अवस्थाको निगरानी गर्न र यो बिग्रियो भने चाँडै पत्ता लगाउन चाहन्छन्।

साथै, तपाईंले सधैं आफ्नो बारेमा ध्यान दिनुपर्छ र कुनै पनि नयाँ लक्षणहरूको लागि हेरचाह गर्नुपर्छ। यदि तपाईंलाई रुघाखोकी लागेको छ जुन निको हुँदैन, वा अनियन्त्रित रक्तस्राव भइरहेको छ भने, तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई कल गर्नुहोस्

मैले मेरो डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

तपाईं आफ्नो डाक्टरलाई यस्ता प्रश्नहरू सोध्न सक्नुहुन्छ:

  • ममा कस्ता प्रकारका रक्त कोषहरूको कमी छ?
  • कति घटेको छ?
  • मैले कस्ता लक्षणहरू वा चेतावनी चिन्हहरू हेर्नुपर्छ?
  • उपचारले काम गरिरहेको छ कि छैन भनेर कसरी थाहा पाउने?
  • उपचारले काम गरेन भने के हुन्छ?
  • मैले मेरो अर्को डाक्टरको अपोइन्टमेन्ट कहिले बुक गर्नुपर्छ?

इभान्स सिन्ड्रोम एउटा दुर्लभ अवस्था हो जुन तपाईंले पहिले कहिल्यै सुन्नुभएको नहुन सक्छ। लक्षणहरू अनौठा र विचलित पार्ने हुन सक्छन्। के भइरहेको छ र यसको अर्थ के हो भनेर बुझ्नु अलि कठिन प्रक्रिया हुन सक्छ।

इभान्स सिन्ड्रोम जीवनभर रहने अवस्था भए पनि, यो सधैं एउटै हुँदैन। आशा राख्नुहोस् कि तपाईं राम्रो महसुस गर्नुहुनेछ, कम्तिमा कहिलेकाहीं। तपाईंलाई जस्तोसुकै महसुस भए पनि, तपाईंको मेडिकल टोली तपाईंलाई आवश्यक हेरचाह प्रदान गर्न त्यहाँ हुनेछ।

अन्तिम घर लैजाने सन्देश

ठीक छ, त्यसोभए हामीले कुरा गरेका केही महत्त्वपूर्ण कुराहरूको सम्झना गरौं।

  • इभान्स सिन्ड्रोम भनेको के हो?एउटा दुर्लभ रोग जसमा तपाईंको आफ्नै प्रतिरक्षा प्रणालीले तपाईंको आफ्नै रक्त कोषहरूलाई आक्रमण गर्छ।
  • यसले रातो रक्त कोषहरू ( एनिमिया ), प्लेटलेटहरू (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), र सम्भवतः न्यूट्रोफिलहरू (न्यूट्रोपेनिया) मा कमी ल्याउन सक्छ।
  • अत्यधिक थकान, पहेंलोपन, सजिलै चोट लाग्ने, बारम्बार रक्तस्राव हुने र बारम्बार संक्रमण जस्ता लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्।
  • यसको पूर्ण उपचार नभए पनि, उपचारद्वारा लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न सकिन्छ
  • नियमित चिकित्सा सल्लाह पालना गर्नु र लक्षणहरूमा ध्यान दिनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।
  • तपाईं एक्लो हुनुहुन्न। तपाईंका डाक्टर र प्रियजनहरूले तपाईंलाई मद्दत गर्नेछन्। सकारात्मक रहनु पनि धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

मलाई आशा छ कि यो जानकारी तपाईंको लागि उपयोगी हुनेछ। यदि तपाईंसँग कुनै प्रश्नहरू छन् भने, आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्न नहिचकिचाउनुहोस्।

👩🏽‍⚕️ थप प्रश्नहरू (सोधिने प्रश्नहरू)

💬 के इभान्स सिन्ड्रोम रगत जम्ने विकार हो?

होइन! यो कुनै संक्रमण होइन, तर अत्यन्तै दुर्लभ र खतरनाक 'अटोइम्यून' रोग हो। यो एउटा घातक रोग हो जसमा हाम्रो शरीरको प्रतिरक्षा प्रणाली पागल हुन्छ र रातो रक्त कोषहरू (जसले अक्सिजन बोक्छ) र प्लेटलेटहरू (जसले रगत जम्न मद्दत गर्छ) दुवैलाई 'शत्रु' ठान्दै पूर्ण रूपमा नष्ट गर्छ।

💬 शरीरको रगत (रातो रक्तकोष र प्लेटलेट्स) नष्ट हुँदा यो रोगका लक्षणहरू के के हुन्?

रातो रक्त कोषहरू (एनिमिया) को विनाशको कारणले गर्दा, बिरामीको छाला र आँखा पहेंलो, फिक्का हुन्छ, र असहनीय थकान र सास फेर्न गाह्रो हुन्छ। साथै, प्लेटलेट्सको विनाशको कारण, शरीरका ठाउँहरूमा ठूला कालो/नीलो दागहरू देखा पर्छन्, अचानक नाकबाट रगत बग्छ, र छालामा रातो थोप्लाहरू (पेटेकिया) देखा पर्छन्।

💬 रगतलाई पूर्ण रूपमा नष्ट गर्ने यो रोगको सबैभन्दा प्रभावकारी उपचार के हो?

यो १००% निको हुन सक्दैन, तर यसलाई नियन्त्रण गर्न सकिन्छ। प्रतिरक्षा प्रणालीको पागलपनको कारण, सबैभन्दा पहिले, प्रतिरक्षा प्रणालीलाई 'निदाउन/दबाउन' स्टेरोइडहरू (कोर्टिकोस्टेरोइडहरू) को उच्च मात्रा दिइन्छ। यदि यो अझ गम्भीर छ भने, IVIG (एन्टीबडी इंजेक्शन) दिइन्छ। यदि औषधिहरूले यसलाई नियन्त्रण गर्दैन भने, प्लीहा, जुन रक्त कोशिकाहरूलाई नष्ट गर्ने केन्द्र हो, शल्यक्रिया मार्फत पूर्ण रूपमा हटाइन्छ।


इभान्स सिन्ड्रोम, अटोइम्यून रोग, साइटोपेनिया, रक्तअल्पता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया, रक्त विकारहरू

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

अहिलेसम्म कुनै टिप्पणी पोस्ट गरिएको छैन। पहिलो पटक यहाँ आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्।

आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्

कृपया गणना गर्नुहोस्: 5 + 4 =