के तपाईंलाई आफ्नो मुटुको बायाँ भेन्ट्रिकलको बारेमा यी कुराहरू थाहा छ? (बायाँ भेन्ट्रिकुलर नन-कम्प्याक्सन - LVNC) कुरा गरौं!

आज हामी मुटुको अलि जटिल, तर सम्भावित रूपमा धेरै महत्त्वपूर्ण अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं। तपाईंले पहिले यसको बारेमा सुन्नुभएको नहुन सक्छ। डाक्टरहरूले यसलाई लेफ्ट भेन्ट्रिकुलर नन-कम्प्याक्सन (LVNC) भन्छन्। यो नाम ठूलो कुरा जस्तो लाग्न सक्छ, तर चिन्ता नगर्नुहोस्, यसलाई सरल राखौं।

त्यसो भए बायाँ भेन्ट्रिकुलर ननकन्जेस्टिभ हार्ट फेलियर (LVNC) भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यो त्यस्तो अवस्था हो जुन हाम्रो मुटुको बायाँ छेउमा रहेको तल्लो कक्ष, बायाँ भेन्ट्रिकल, राम्रोसँग विकास नभएको बेला हुन्छ। सोच्नुहोस्, सामान्यतया हाम्रो मुटुको यो बायाँ भेन्ट्रिकल मासुको एक धेरै बलियो, चिल्लो टुक्रा हो। यो हाम्रो सम्पूर्ण शरीरमा रगत पम्प गर्ने मुख्य भाग हो। तर यो "(LVNC)" भएको व्यक्तिमा, बायाँ भेन्ट्रिकल स्पन्ज जस्तै, अलि बाक्लो र जाल जस्तै व्यवस्थित हुन्छ। यसको पहाडी प्रकृति हुन्छ, रोटीको भित्री भाग जस्तै।

यसलाई सामान्यतया जन्मजात मुटुको अवस्था मानिन्छ। यसको अर्थ यो अवस्था तपाईंको जन्मदेखि नै तपाईंको मुटुमा हुन सक्छ । यदि राम्रोसँग उपचार गरिएन भने, यो "(LVNC)" ले गम्भीर मुटु समस्याहरू अर्थात् मुटु रोग निम्त्याउन सक्छ।

यो LVNC अवस्थाले मुटुको कार्यप्रणालीलाई कसरी असर गर्छ?

अब हेर्नुहोस्, हाम्रो मुटुको बायाँ भेन्ट्रिकलको धेरै महत्त्वपूर्ण काम हुन्छ। यो त्यही हो जसले फोक्सोबाट सम्पूर्ण शरीरमा अक्सिजनयुक्त रगत पम्प गर्छ। पानीको मोटर जस्तै। तर, जब यो (LVNC) अवस्था हुन्छ, बायाँ भेन्ट्रिकल, जुन स्पन्ज जस्तै हुन्छ, राम्रोसँग संकुचित वा आराम गर्न सक्दैन। अर्थात्, रगतलाई कस्न र अगाडि धकेल्न वा रगतले भर्न फेरि आराम गर्न गाह्रो हुन्छ। त्यसैले, परिणामस्वरूप सम्पूर्ण शरीरमा रगत पम्प गर्ने कार्य राम्रोसँग हुँदैन । यसैले विभिन्न समस्याहरू उत्पन्न हुन थाल्छन्।

LVNC भनिने यो अवस्था कति दुर्लभ छ?

यो वास्तवमा एउटा दुर्लभ अवस्था हो। चिकित्सा विज्ञहरूका अनुसार, प्रत्येक वर्ष दस लाखमा बाह्र जनालाई मात्र यो रोग लागेको पत्ता लाग्छ। यद्यपि, वास्तविक संख्या धेरै बढी हुन सक्छ । कारण यो हो कि केही मानिसहरूमा कुनै लक्षण देखिँदैन। त्यसपछि तिनीहरू डाक्टरकहाँ जाँदैनन्, र त्यसैले निदान प्राप्त हुँदैन।

LVNC का लक्षणहरू के के हुन्?

यो सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा हो। केही व्यक्तिहरूमा कुनै लक्षण नदेखिन सक्छ । यद्यपि, अरूलाई धेरै गम्भीर मुटुको समस्या हुन सक्छ। उदाहरणका लागि, अचानक हृदयघात हुन सक्छ। LVNC भएका लगभग दुई तिहाइ मानिसहरूलाई हृदयघात हुने जोखिम हुन्छ।

ठीक छ, त्यसोभए हेरौं (LVNC) भएको व्यक्तिमा कस्ता लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्:

सामान्यतया देखिने लक्षणहरू:

• रगत जम्न सक्छ। यी धेरै खतरनाक हुन्छन्, किनकि यदि यी जम्ने रक्तनलीहरू मस्तिष्क वा फोक्सोमा पुग्छन् भने, यो ठूलो समस्या हुन सक्छ।
• ओछ्यानमा सुत्दा तपाईंलाई सास फेर्न गाह्रो हुन सक्छ।
• बेहोस हुनु ।
• मुटुको धड्कन बढ्नु - यो छाती भित्र ढोल बजिरहेको जस्तो वा मुटु दौडिरहेको जस्तो महसुस हुन सक्छ।
• व्यायाम गर्न नसक्ने, थोरै परिश्रम गर्दा पनि सास फेर्न गाह्रो हुने (डिस्प्निया) ।
• अनियमित मुटुको धड्कन (एरिथमिया) ।
• खुट्टा सुन्निने (लिम्फेडेमा) - विशेष गरी गोलीगाँठोमा।
• सास फेर्न गाह्रो हुनु / सास फेर्न गाह्रो हुनु - थोरै प्रयास गर्दा पनि सास फेर्न गाह्रो भएको जस्तो महसुस हुनु।

यो LVNC अवस्था किन हुन्छ? कारणहरू के हुन्?

धेरैजसो समय, यो "(LVNC)" अवस्था तपाईंको जन्म हुनुभन्दा पहिले हुने आनुवंशिक परिवर्तन (जीन उत्परिवर्तन) को कारणले हुन्छ। यो धेरै जटिल कुरा हो। यो आनुवंशिक परिवर्तन अनियमित रूपमा हुन सक्छ, जसको अर्थ कुनै कारण बिना नै हुन सक्छ, वा यो तपाईंको आमाबाबुबाट वंशानुगत रूपमा आउन सक्छ। यसको मतलब यो परिवारहरूमा चल्ने कुरा हुन सक्छ। सोच्नुहोस्, केही परिवारहरूमा यस प्रकारको मुटु रोगको उच्च घटना हुन्छ।

साथै, धेरै कम प्रतिशत महिलाहरूमा गर्भावस्थाको समयमा पहिलो पटक कुनै स्पष्ट कारण बिना नै LVNC विकास हुन सक्छ। डाक्टरहरू सोच्छन् कि यो गर्भावस्थाको समयमा मुटुको मांसपेशीमा अतिरिक्त तनावको कारणले हुन सक्छ। केही महिलाहरूको लागि, यी लक्षणहरू बच्चा जन्माएपछि हराउँछन्। तर अरूको लागि, LVNC ले दीर्घकालीन प्रभाव पार्न सक्छ।

डाक्टरहरूले यो LVNC अवस्था कसरी निदान गर्छन्?

तपाईंलाई यो "(LVNC)" अवस्था छ कि छैन भनेर ठ्याक्कै निर्धारण गर्न डाक्टरले धेरै परीक्षणहरू गर्नेछन्। तिनीहरू के हुन् भनेर हेरौं:

• इकोकार्डियोग्राम: यसले तपाईंको मुटुले कति राम्रोसँग रगत पम्प गरिरहेको छ, भल्भहरूले कति राम्रोसँग काम गरिरहेका छन् र भल्भहरूमा कुनै समस्या छ कि छैन भनेर हेर्छ। यो मुटुको अल्ट्रासाउन्ड स्क्यान जस्तै हो। यहाँ तपाईंले पहिलो पटक बायाँ भेन्ट्रिकलको स्पन्जी प्रकृति देख्नुहुन्छ।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG): यसले तपाईंको मुटुको विद्युतीय गतिविधि मापन गर्छ। यसले तपाईंको मुटुको लयमा कुनै पनि समस्या पत्ता लगाउन सक्छ।
• विशेष इमेजिङ परीक्षणहरू: यसमा कार्डियक सीटी स्क्यान र चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङ (MRI) समावेश छन्। यसले मुटुको संरचना देखाउन सक्छ, जस्तै मुटु कसरी बनेको छ र यसको भित्ताहरूको मोटाई। LVNC मा, यी स्क्यानहरूमा स्पन्ज जस्तो उपस्थिति स्पष्ट रूपमा देखिन्छ।
• कोरोनरी एन्जियोग्राम: यसले मुटुमा रगत आपूर्ति गर्ने कोरोनरी धमनीहरूबाट रगत कसरी बग्छ र कुनै अवरोधहरू छन् कि छैनन् भनेर परीक्षण गर्छ। कहिलेकाहीँ यो परीक्षण अन्य मुटुको अवस्थालाई अस्वीकार गर्न पनि आवश्यक पर्न सक्छ।

यो LVNC अवस्थाको उपचार के हो?

LVNC को उपचार तपाईंको लक्षणहरूमा निर्भर गर्दछ। सबैलाई एउटै तरिकाले उपचार गरिँदैन। उदाहरणका लागि, यदि तपाईंलाई मुटुको विफलता छ भने, तपाईंको डाक्टरले औषधिहरू लेख्न सक्छन् जस्तै:

• एन्जियोटेन्सिन-रूपान्तरण गर्ने इन्जाइम अवरोधकहरू (ACE अवरोधकहरू): उदाहरणका लागि, बेनाजेप्रिल (लोटेन्सिन®) वा लिसिनोप्रिल (प्रिनिभिल®, जेस्ट्रिल®) वा स्याकुबिट्रिल-भल्सार्टन (एन्ट्रेस्टो®) (एनजियोटेन्सिन-नेप्रिलिसिन अवरोधकहरू)। यी तपाईंको रक्तनलीहरू (शिरा र धमनीहरू) लाई आराम दिएर र खोलेर काम गर्छन् जसले गर्दा रगत प्रवाह गर्न सजिलो हुन्छ। यसले मुटुमा कामको भार कम गर्छ।
• बीटा-ब्लकरहरू: उदाहरणका लागि, मेटोप्रोलोल (लोप्रेसर®, टोप्रोल XL®) वा एटेनोलोल (टेनोरमिन®)। यिनीहरूले निश्चित हर्मोनहरू (जस्तै एड्रेनालाईन) लाई रोक्छन्, रक्तचाप कम गर्छन् र मुटुको धड्कन नियन्त्रण गर्छन्।
• डिगोक्सिन ®, लानोक्सिन®): यसले तपाईंको मुटुको धड्कन नियन्त्रण गर्छ, मुटुको पम्पिङ शक्तिलाई थोरै बढाउँछ, र रक्तसञ्चारमा सुधार ल्याउँछ।
• मूत्रवर्धक वा "पानीको चक्की": यसले शरीरलाई पिसाब मार्फत अतिरिक्त नुन र पानी बाहिर निकालेर काम गर्छ। यसले सुन्निने कम गर्छ र मुटुमा कामको भार कम गर्छ।

कहिलेकाहीँ, यदि अचानक हृदयघातको जोखिम हुन्छ भने, डाक्टरले मुटुको छालामुनि इम्प्लान्टेबल कार्डियोभर्टर डिफिब्रिलेटर (ICD) नामक उपकरण प्रत्यारोपण गर्न सिफारिस गर्न सक्छन्। यो ब्याट्रीबाट चल्ने सानो उपकरण हो। यसले मुटुमा छिटो, जीवन-धम्की दिने लय पत्ता लगाउँछ र सामान्य लय पुनर्स्थापित गर्न मुटुमा विद्युतीय झट्का दिन्छ। धेरै गम्भीर अवस्थामा, यदि अन्य उपचारहरू सफल भएनन् भने, मुटु प्रत्यारोपण आवश्यक पर्न सक्छ।

के यो LVNC अवस्था पूर्ण रूपमा निको हुन सक्छ? के यसलाई उल्टाउन सकिन्छ?

अहँ, होइन। हाल LVNC को कुनै उपचार छैन । अर्थात्, यसलाई उल्टाउन सकिँदैन। तर चिन्ता नगर्नुहोस्। उपचारले तपाईंको जीवनको गुणस्तर सुधार गर्न सक्छ र मुटु रोगको कारणले हुन सक्ने जटिलताहरूलाई कम गर्न सक्छ । र, मैले पहिले भनेझैं, सबैभन्दा गम्भीर अवस्थामा, मुटु प्रत्यारोपण आवश्यक पर्न सक्छ।

हामी यो LVNC अवस्थाबाट कसरी बच्न सक्छौं?

LVNC लाई रोक्ने कुनै उपाय छैन। यो प्रायः आनुवंशिक कारकहरूको कारणले हुने भएकोले हो। यद्यपि, यदि तपाईंसँग जीन उत्परिवर्तन छ जसले यो अवस्था निम्त्याउँछ, वा यदि तपाईंलाई लाग्छ कि तपाईंसँग यो हुन सक्छ (उदाहरणका लागि, यदि तपाईंको परिवारमा कसैलाई यो अवस्था छ भने), आनुवंशिक परीक्षण धेरै उपयोगी हुन सक्छ।एक आनुवंशिक परामर्शदाताले तपाईं र तपाईंको परिवारलाई तपाईंको परीक्षणको नतिजा व्याख्या गर्नेछन्। उनीहरूले तपाईंलाई LVNC हुनुको अर्थ के हो र यो तपाईंका बच्चाहरूमा सर्ने जोखिम के हो भनेर बुझ्न मद्दत गर्नेछन्।

के यो LVNC अवस्थासँग सम्बन्धित अन्य चिकित्सा अवस्थाहरू छन्?

हो। कहिलेकाहीँ (LVNC) भनिने यो अवस्थालाई अन्य आनुवंशिक अवस्थाहरू (सिंड्रोम) को भागको रूपमा पनि हेर्न सकिन्छ। यी अलि जटिल छन्, तर डाक्टरहरूले (LVNC) को निदान गर्दा यी अवस्थाहरूलाई पनि विचार गर्छन्। यहाँ केही उदाहरणहरू छन्:

• बार्थ सिन्ड्रोम
• नुनान सिन्ड्रोम
• रोइफम्यान सिन्ड्रोम
• टोरिएलो केरी सिन्ड्रोम

LVNC भएको व्यक्तिको भविष्य कस्तो हुन्छ? आयु कति हुन्छ?

LVNC भएको व्यक्तिको दृष्टिकोण फरक हुन सक्छ। यो व्यक्तिपिच्छे फरक हुन्छ। राम्रो उपचारले, लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न सकिन्छ , र केही मानिसहरू सामान्य आयु बाँच्छन्।

LVNC एक सम्भावित घातक अवस्था हो, तर यो सधैं हुँदैन । LVNC भएका धेरैजसो मानिसहरू यस रोगबाट मर्दैनन्। सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको नियमित रूपमा हृदय रोग विशेषज्ञलाई भेट्नु र परीक्षण गराउनु हो । उहाँले तपाईंको मुटुको स्वास्थ्य व्यवस्थापन गर्न र जटिलताहरूको जोखिम कम गर्न मद्दत गर्न सक्नुहुन्छ।

यदि मलाई वा मेरो बच्चालाई LVNC छ भने, मैले डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चालाई (LVNC) छ, वा तपाईंलाई कुनै चिन्ता छ भने, आफ्नो डाक्टरलाई निम्न प्रश्नहरू सोध्नु राम्रो हुन्छ:

• मेरो/मेरो बच्चाको LVNC अवस्थाको सबैभन्दा सम्भावित कारण के हो? (अर्थात् यो आनुवंशिक हो वा अरू केहि)
• के तपाईं LVNC को लागि आनुवंशिक परीक्षण सिफारिस गर्नुहुन्छ? यदि हो भने, के यो परिवारका अन्य सदस्यहरूको लागि महत्त्वपूर्ण हुनेछ?
• LVNC निदान गर्न म/मेरो बच्चाले कस्ता परीक्षणहरू गर्नुपर्छ? म तिनीहरूबाट के आशा गर्न सक्छु?
• LVNC को उपचारका विकल्पहरू के के छन्? म/मेरो बच्चाको लागि कुन उपचार उत्तम छ? के यी उपचारहरूको कुनै साइड इफेक्ट छ?
• यदि मेरो बच्चा वा मलाई अचानक हृदयघात भयो भने, लक्षणहरू के के हुन्? मैले तुरुन्तै के गर्नुपर्छ?

यी प्रश्नहरूले तपाईंलाई आफ्नो डाक्टरसँग छलफल गर्न र आफ्नो अवस्थाको बारेमा राम्रोसँग बुझ्न मद्दत गर्नेछ।

त्यसो भए, यस कथाबाट हामीले सम्झनु पर्ने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुराहरू के के हुन्?

बायाँ भेन्ट्रिकुलर काम नगर्ने मुटु (LVNC) एक दुर्लभ, प्रायः जन्मजात मुटु रोग हो। यो तब हुन्छ जब मुटुको बायाँ भेन्ट्रिकल राम्रोसँग विकास हुँदैन। मांसपेशीको चिल्लो, बलियो टुक्रा हुनुको सट्टा, यो बाक्लो र स्पन्जी हुन्छ। यसले मुटुले राम्रोसँग रगत पम्प गर्न सक्दैन।

यदि तपाईंसँग (LVNC) छ भने,सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको नियमित रूपमा मुटु रोग विशेषज्ञलाई भेट्नु र उनीहरूको सल्लाह पालना गर्नु हो। यसको कुनै उपचार नभए पनि, तपाईंको डाक्टरले दिने उपचारले तपाईंको जटिलताहरूको जोखिम कम गर्न र तपाईंको जीवनको गुणस्तर सुधार गर्न सक्छ। आत्तिनु हुँदैन र सही उपचार लिनु महत्त्वपूर्ण छ । सम्झनुहोस्, तपाईं एक्लो हुनुहुन्न, र डाक्टरहरू तपाईंलाई मद्दत गर्न त्यहाँ छन्।