के तपाईं सधैं बिरामी हुनुहुन्छ? यो प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सीको कारणले हुन सक्छ!

के तपाईं वा तपाईंको परिवारमा कोही बारम्बार बिरामी पर्छन्? के तपाईंलाई कहिलेकाहीं सामान्य रुघाखोकी वा फ्लू हुन्छ, तर निको हुन धेरै समय लाग्छ? वा तपाईंलाई बारम्बार एउटै रोग लाग्छ? कहिलेकाहीं यसको कारण हाम्रो शरीरको रोग प्रतिरोधात्मक क्षमतामा कमजोरी हुन सक्छ, जसले रोगहरूसँग लड्छ। आज हामी यस्तो अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं, जुन प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी हो, वा यसलाई अंग्रेजीमा "(प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी)" भनिन्छ।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी भनेको ४०० भन्दा बढी विभिन्न अवस्थाहरूको समूह हो जसमा हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीले राम्रोसँग काम गर्दैन । यसलाई यसरी सोच्नुहोस्: हाम्रो शरीर एउटा किल्ला जस्तै हो। यो किल्लाको रक्षा गर्न सिपाहीहरू छन्। ती सिपाहीहरू हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणाली हुन्। त्यसैले, यदि यी सिपाहीहरू कमजोर छन्, वा यदि तिनीहरूले राम्ररी काम गरिरहेका छैनन् भने, बाहिरी शत्रुहरू, अर्थात्, संक्रामक कीटाणुहरू (ब्याक्टेरिया, भाइरस, आदि), सजिलै शरीरमा प्रवेश गर्न सक्छन् र रोगहरू निम्त्याउन सक्छन्।

यस अवस्थाको लागि धेरै अन्य नामहरू प्रयोग गरिन्छ:

• प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी रोग।
• प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी डिसअर्डर (PIDD)।
• जन्मजात रोग प्रतिरोधात्मक क्षमता त्रुटि (IEI)।

यी अवस्थाहरू प्रायः हाम्रो जीनमा हुने परिवर्तनहरूको कारणले हुन्छन्, जसलाई "आनुवंशिक उत्परिवर्तन" भनिन्छ। यी सामान्यतया पुस्तादेखि पुस्तामा सर्छन्, जसको अर्थ तिनीहरू वंशाणुगत रूपमा प्राप्त हुन्छन् । तर कहिलेकाहीँ कुनै व्यक्तिमा कुनै पारिवारिक इतिहास बिना नै यो अवस्था पूर्ण रूपमा विकास हुन सक्छ। डाक्टरहरूले संक्रमणलाई रोकथाम र नियन्त्रण गरेर, र कमी भएका प्रतिरक्षा प्रणालीका भागहरू प्रतिस्थापन गरेर यसको उपचार गर्छन्।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सीका उदाहरणहरू के के हुन्?

मैले पहिले उल्लेख गरेझैं, ४०० भन्दा बढी प्रकारका प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सीहरू छन्। प्रत्येक प्रकार फरक हुन्छ, र तिनीहरूको गम्भीरता फरक हुन्छ । त्यसैले यी अवस्थाहरू देखा पर्ने उमेर फरक हुन सक्छ। केही प्रकारहरूले बच्चा जन्मने बित्तिकै, शैशवकालमा समस्याहरू निम्त्याउँछन्। त्यसैले तिनीहरूलाई चाँडै पत्ता लगाउन सकिन्छ। तर त्यहाँ अन्य प्रकारहरू छन् जुन त्यति गम्भीर छैनन्। त्यसैले तपाईं वयस्क नभएसम्म तपाईंलाई यो अवस्था भएको थाहा नहुन सक्छ।

यस अवस्थाका केही उदाहरणहरू यहाँ दिइएका छन्:

• सामान्य परिवर्तनशील इम्युनोडेफिशियन्सी (CVID)
• गतिरोध-तेलान्जिएक्टेसिया
• दीर्घकालीन ग्रानुलोमेटस रोग (CGD)
• डिजर्ज सिन्ड्रोम
• हेमोफ्यागोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस `(हेमोफ्यागोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस)`
• छनौट IgA कमी
• एक्स-लिङ्क गरिएको एगामाग्लोबुलिनेमिया

अब, यी नामहरूबाट अलमल्लमा नपर्नुहोस्। यी केवल चिकित्सा शब्दहरू हुन्। सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको यदि तपाईंलाई यो अवस्था छ कि छैन भन्ने बारे कुनै शंका छ भने चिकित्सा सल्लाह लिनु हो।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सीका लक्षणहरू के के हुन्?

धेरै मानिसहरूको लागि, प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सीको पहिलो संकेत भनेको बारम्बार, निरन्तर, वा असामान्य संक्रमणहरू हुन् जुन उपचार गर्न गाह्रो हुन्छ । यी संक्रमणहरू धेरै गम्भीर हुन सक्छन् , वा परिवारका अन्य सदस्यहरूलाई पनि यस्तै समस्याहरू हुन सक्छन्।

देख्न सकिने अन्य लक्षणहरू समावेश छन्:

• संक्रमण निको पार्न धेरै पटक एन्टिबायोटिक खानु पर्ने।
• प्रत्यक्ष खोप प्राप्त गरेपछि उत्पन्न हुने समस्याहरू।
• बढेको प्लीहा (प्लीहा हाम्रो पेटको माथिल्लो बायाँ छेउमा रहेको एउटा अंग हो जसले प्रतिरक्षा प्रणालीलाई मद्दत गर्छ)।
• सुन्निएको लिम्फ नोडहरू (हातमा गाँठो जस्तो महसुस हुनेहरू)।
• तौल घट्नु वा वृद्धिमा असफलता (विशेष गरी साना बच्चाहरूमा)।
• बारम्बार पाचन समस्याहरू जस्तै पखाला।
• अटोइम्यून रोगहरू ( हाम्रो शरीरको प्रतिरक्षा प्रणालीले हाम्रा आफ्नै कोषहरूलाई आक्रमण गर्ने अवस्थाहरू)।

कल्पना गर्नुहोस्, तपाईंको बच्चालाई महिनामा एक वा दुई पटक ज्वरो र खोकी लाग्छ र उसलाई एन्टिबायोटिक दिनुपर्छ। अथवा, उनीहरूको छालामा निरन्तर गम्भीर दाग र फोकाहरू देखा पर्छन्, जुन निको हुन धेरै समय लाग्छ। यदि यी कुराहरू भइरहे भने, तपाईंले यसको बारेमा चिन्तित हुनुपर्छ।

यसको कारण के हो?

मैले पहिले उल्लेख गरेझैं, प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी आनुवंशिक उत्परिवर्तनको कारणले हुन्छ जसले हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीका भागहरूलाई असर गर्छ, जस्तै कोषहरू र प्रोटीनहरू । यी आनुवंशिक उत्परिवर्तनहरूले हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीका केही भागहरूलाई निम्न कारणले निम्त्याउन सक्छ:

• सामान्य भन्दा कम सक्रिय हुन सक्छ।
• यो दोषपूर्ण हुन सक्छ।
• यो पूर्ण रूपमा हराउन पनि सक्छ।

यी मध्ये ५०% देखि ६०% सम्मका अवस्थाहरू B lymphocytes (B cells) भनिने कोषहरूमा हुने दोषहरूको कारणले हुन्छन्। यी B cells हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीमा एक विशेष प्रकारको कोष हुन्। यिनीहरूले एन्टिबडीहरू बनाउँछन्, विशेष प्रोटिन जसले हाम्रो शरीरमा प्रवेश गर्ने ब्याक्टेरिया र भाइरस जस्ता रोगजनकहरूलाई नष्ट गर्न मद्दत गर्दछ। त्यसोभए कल्पना गर्नुहोस्, यदि यी B cells ले राम्ररी काम गर्दैनन्, यदि तिनीहरूले एन्टिबडीहरू उत्पादन गर्दैनन् भने, हाम्रो शरीर रोगको लागि बढी संवेदनशील हुन्छ, हैन?

यो अवस्था हुने जोखिम कसलाई बढी हुन्छ?

जो कोहीलाई पनि PIDD हुन सक्छ। तर यदि तपाईंको जैविक परिवारमा कसैलाई यो छ भने, तपाईंलाई यो हुने सम्भावना बढी हुन्छ । धेरैजसो समय, यी प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सीहरू २० वर्षको उमेर अघि देखा पर्छन्। साथै, पुरुषहरूमा पनियो अवस्था सामान्य भएको पनि भनिन्छ।

यसले कस्ता जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ?

प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सीले जीवनको उत्तरार्धमा जटिलताहरूको जोखिम बढाउन सक्छ । यसमा अटोइम्यून विकार वा केही क्यान्सरहरू समावेश हुन सक्छन्। यदि उपचार नगरिएमा, PIDD ले असामान्य रूपमा गम्भीर संक्रमणहरू निम्त्याउन सक्छ।

डाक्टरहरूले यो कसरी निदान गर्छन्?

तपाईंको डाक्टरले तपाईंको व्यक्तिगत र पारिवारिक चिकित्सा इतिहास, शारीरिक परीक्षण, र धेरै प्रयोगशाला परीक्षणहरू गरेर तपाईंलाई PIDD छ कि छैन भनेर निर्धारण गर्नेछन्।

निदान पुष्टि गर्न, तपाईंको डाक्टरले निम्न परीक्षणहरू गर्न सक्छन्:

• रक्त परीक्षण: यसले प्रतिरक्षा प्रणालीमा विशिष्ट असामान्यताहरू पत्ता लगाउन सक्छ (उदाहरणका लागि, कम एन्टिबडी स्तर वा कम प्रतिरक्षा कोष गणना)।
• आनुवंशिक परीक्षण: जीनमा त्रुटिहरू वा उत्परिवर्तनहरू पत्ता लगाउन।
• फ्लो साइटोमेट्री: यो विशेष लेजर बीम प्रयोग गरेर प्रतिरक्षा प्रणाली कोषहरूको नमूनाहरूको जाँच गर्ने विधि हो।

थप रूपमा, संयुक्त राज्य अमेरिका जस्ता केही देशहरूमा, नवजात शिशुको स्क्रीनिंग लगभग प्रत्येक नवजात शिशुमा एक प्रकारको गम्भीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी (SCID) जाँच गर्न गरिन्छ। यसले यो गम्भीर अवस्था भएका बच्चाहरूको प्रारम्भिक पहिचान र उपचारको लागि अनुमति दिन्छ।

यसको उपचार के के छन्?

यदि तपाईंलाई प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी भएको पत्ता लागेको छ भने, उपचारको मुख्य लक्ष्य भनेको हालको संक्रमणलाई नियन्त्रण गर्नु र भविष्यमा हुने संक्रमणहरूलाई रोक्नु हो। तपाईंले प्राप्त गर्ने सही उपचार तपाईंलाई भएको संक्रमणको प्रकार र PIDD को प्रकारमा निर्भर गर्दछ।

तपाईंको डाक्टरले औषधिहरू लेख्न सक्छन् जस्तै:

• एन्टिबायोटिक: ब्याक्टेरिया संक्रमणलाई रोकथाम वा उपचार गर्नुहोस्।
• एन्टिभाइरल: भाइरसबाट हुने संक्रमणबाट निको हुन मद्दत गर्छ।
• इम्यून ग्लोब्युलिन: यी नसा (IV) वा छालाको छालाको तल दिइन सक्छ। तिनीहरूले प्रतिरक्षा प्रणालीका केही भागहरू प्रतिस्थापन गरेर काम गर्छन् जुन हराइरहेका छन् (जस्तै एन्टिबडीहरू जुन धेरै कम छन्)।

कहिलेकाहीं, संक्रमणबाट हुने जटिलताहरूलाई नियन्त्रण गर्न शल्यक्रिया आवश्यक पर्न सक्छ। उदाहरणका लागि, यदि फोहोर (अङ्ग भित्र पिपको संग्रह) छ भने, पिप निकाल्न शल्यक्रियाद्वारा यसलाई हटाउन सकिन्छ। यसले दुखाइ कम गर्न र निको हुने गति बढाउन मद्दत गर्न सक्छ।

बढी गम्भीर अवस्थामा, डाक्टरले स्टेम सेल प्रत्यारोपण गर्न सक्छन्।यो सिफारिस गर्न सकिन्छ। यसमा दोषपूर्ण वा हराएको प्रतिरक्षा प्रणाली कोषहरूलाई नयाँ कोषहरूले प्रतिस्थापन गर्नु समावेश छ। यसमा, दाताबाट लिइएका स्टेम सेलहरू (जुन अन्य प्रकारका कोषहरूमा विकास हुन सक्छन्) तपाईंको शरीरमा इन्जेक्सन गरिन्छ। समयसँगै, यी स्टेम सेलहरू सामान्य प्रतिरक्षा प्रणाली कोषहरूमा विकास हुन्छन्।

केही प्रकारका PIDD को लागि जीन थेरापी पनि एक सफल उपचार विकल्प बनेको छ।

के प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी रोक्न सकिन्छ?

धेरैजसो PIDD हरू आनुवंशिक उत्परिवर्तनका कारण हुने भएकाले, तिनीहरूलाई रोक्ने कुनै उपाय छैन। यद्यपि, यदि तपाईंको परिवारमा कसैलाई प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी छ भने, तपाईंले आनुवंशिक परामर्श विचार गर्न सक्नुहुन्छ। यसले तपाईंलाई थप जानकारी र मार्गदर्शन प्रदान गर्न सक्छ।

यो अवस्था भएकाहरूको भविष्य कस्तो हुनेछ? (भविष्यवाणी)

उचित उपचारको साथ, PIDD भएका धेरैजसो मानिसहरू स्वस्थ जीवन बिताउन सक्छन्। केही अवस्थामा, तपाईंले आफ्नो बाँकी जीवनभर औषधि लिनुपर्ने हुन सक्छ। संक्रमणबाट बच्नको लागि तपाईंले सक्दो प्रयास गर्नुपर्छ। यहाँ मद्दत गर्न केही सुझावहरू छन्:

• हात राम्ररी धुने बानी बसाल्नुहोस् — साबुन पानीले राम्ररी हात धुनुहोस्। खाना खानु अघि र पछि, शौचालय प्रयोग गरेपछि, जनावरहरू छोएपछि र फोहोर कुनै पनि चीज छोएपछि हात धुन नबिर्सनुहोस्।
• भीडभाड भएको ठाउँ र बिरामी मानिसहरूबाट टाढा रहनुहोस् ।
• खोप लगाउने बारेमा आफ्नो डाक्टरको निर्देशनहरू ठ्याक्कै पालना गर्नुहोस्।
• पर्याप्त आराम गर्नुहोस्।
• आफूलाई उपयुक्त हुने स्वस्थ आहार र व्यायाम योजना पालना गर्नुहोस्।

यदि मलाई प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी छ वा शंका छ भने, म कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

यदि तपाईंलाई कुनै संक्रमण छ जुन हट्दैन, असामान्य रूपमा गम्भीर छ, वा फेरि आउँदैछ भने, PIDD जाँच गर्न डाक्टरलाई भेट्नुहोस्। यदि तपाईंलाई पहिले नै PIDD छ भने, ज्वरो वा संक्रमणको कुनै संकेत छ भने तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई भन्नुहोस् । जटिलताहरू रोक्नको लागि यो महत्त्वपूर्ण छ।

मैले मेरो डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

यदि तपाईंलाई यो अवस्थाको शंका छ भने, वा तपाईंलाई यो भएको थाहा भयो भने, तपाईंले आफ्नो डाक्टरलाई निम्न प्रश्नहरू सोध्न सक्नुहुन्छ:

• मलाई कस्तो प्रकारको प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी छ?
• के यो मेरा बच्चाहरूले वंशानुगत रूपमा पाउन सक्छन्?
• तपाईं कस्तो प्रकारको उपचार सिफारिस गर्नुहुन्छ?
• उपचारका सम्भावित साइड इफेक्टहरू के के हुन्? म तिनीहरूको बारेमा कसरी सचेत हुनुपर्छ?
• यस अवस्थाका कारण कस्ता जटिलताहरू हुन सक्छन्?

प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सीसँग सम्बन्धित अवस्थाहरूसँग बाँच्नु चुनौतीपूर्ण हुन सक्छ। बारम्बार, निरन्तर, र उपचार गर्न गाह्रो संक्रमणहरू साँच्चै कमजोर पार्न सक्छन्, र तपाईंको मानसिक स्वास्थ्यमा पनि ठूलो प्रभाव पार्न सक्छन्।

>

तर तपाईंले यो यात्रा एक्लै गर्नुपर्दैन। आफ्नो डाक्टरलाई सहयोग समूह खोज्न मद्दत गर्न भन्नुहोस् जहाँ तपाईं समान अनुभवहरूबाट गुज्रिएका अरूसँग कुरा गर्न र विचारहरू साझा गर्न सक्नुहुन्छ। यो बलको ठूलो स्रोत हुन सक्छ।

अन्तमा, यो सम्झनुहोस् (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

ठीक छ, त्यसोभए, आज हामीले कुरा गरेको प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सीको बारेमा संक्षेपमा सम्झनुपर्ने केही कुराहरू यहाँ दिइएका छन्:

• यो हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीको कमजोरीको कारणले हुने रोग हो, जुन प्रायः आनुवंशिक कारणले हुन्छ।
• मुख्य लक्षणहरू मध्ये एक बारम्बार, गम्भीर संक्रमणहरू हुन् जुन निको हुन लामो समय लाग्छ ।
• यसका धेरै प्रकारहरू छन्, त्यसैले लक्षणहरू र गम्भीरता व्यक्तिपिच्छे फरक हुन सक्छ।
• समयमै निदान गर्नु र उचित उपचार प्राप्त गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।
• उपचारको साथ, संक्रमण नियन्त्रण गर्न सकिन्छ र धेरै मानिसहरू सामान्य जीवन बिताउन सक्छन् ।
• संक्रमणबाट आफूलाई जोगाउन कदम चाल्नु आवश्यक छ।

यदि तपाईं वा तपाईंले चिन्ने कसैलाई यी मध्ये कुनै पनि लक्षणहरू छन् भने, चिकित्सा सल्लाह लिन नहिचकिचाउनुहोस्। जति चाँडो निदान हुन्छ, उपचार सफल हुने सम्भावना त्यति नै बढी हुन्छ। सबैको स्वास्थ्य राम्रो होस्!

` प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी, प्रतिरक्षा प्रणाली, संक्रमण, आनुवंशिक उत्परिवर्तन, PIDD, उपचार, लक्षणहरू