के तपाईंलाई पनि यस्तो अवस्था छ जहाँ सानो काट्दा पनि रगत बग्न रोकिँदैन? (कारक VII कमी)

के तपाईंलाई कहिलेकाहीँ सानो काटिएर पनि रगत बग्न धेरै समय लाग्छ जस्तो लाग्छ? वा के तपाईं नीलो भएर निलो हुनुहुन्छ? सायद यी कुराहरूको पछाडि कुनै कारण छ जुन हामीलाई थाहा छैन। फ्याक्टर VII को कमी भनेको यही हो।

फ्याक्टर VII कमी भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, फ्याक्टर VII को कमी एक आनुवंशिक अवस्था हो जसमा तपाईंको रगत राम्ररी जम्दैन, अर्थात् यसले चाँडै रगत बग्ने काम रोक्दैन। हाम्रो रगतमा 'रगत जम्ने कारक' वा 'कोगुलेसन कारक' भनिने धेरै प्रकारका प्रोटिनहरू हुन्छन्। फ्याक्टर VII त्यस्तै एक प्रोटिन हो। यी सबै प्रोटिनहरूले तपाईंको प्लेटलेटहरूसँग मिलेर काम गर्छन् र तपाईंलाई चोट लाग्दा रक्तस्राव रोक्न रगत जम्ने बनाउँछन्। यो प्रक्रिया इँटा र सिमेन्टले पर्खाल बनाउनु जस्तै हो। त्यसैले, यदि तपाईंको शरीरमा फ्याक्टर VII भनिने यो महत्त्वपूर्ण प्रोटिन पर्याप्त छैन भने, वा यदि यो राम्रोसँग काम गर्दैन भने, तपाईंको रगत जम्न सामान्य भन्दा बढी समय लाग्छ। यही कारणले गर्दा तपाईंलाई अरूको तुलनामा धेरै सजिलै चोट लाग्छ र रगत बग्छ।

यसको अन्य नामहरू अलेक्जेन्डर रोग र प्रोकन्भर्टिन कमी हुन्।

यो कारक VII को कमी कति सामान्य छ?

यो वास्तवमा एउटा दुर्लभ अवस्था हो। विश्वव्यापी रूपमा, यसले ५,००,००० मध्ये एक जनालाई असर गर्छ। धेरै वंशाणुगत रगत जम्ने विकारहरू छन् जसलाई डाक्टरहरूले "दुर्लभ" भनेर वर्गीकृत गर्छन्। कारक VII को कमी यी दुर्लभ रोगहरू मध्ये सबैभन्दा सामान्य हो।

यसका लक्षणहरू के के हुन्?

फ्याक्टर VII को कमीले लामो समयसम्म रक्तस्राव र सजिलै चोट लाग्न सक्छ। मुख्य लक्षणहरूमा समावेश छन्:

• गिजाबाट रगत बग्नु।
• नाकबाट रगत बग्नु (एपिस्ट्याक्सिस) , र त्यसलाई रोक्न कठिनाइ हुनु।
• महिलाहरूको लागि, महिनावारीको समयमा अत्यधिक रक्तस्राव (मेनोरेजिया)।
• पिसाबमा रगत (हेमेटुरिया) वा दिसामा रगत देखिनु।
• चोटपटक, शल्यक्रिया वा बच्चा जन्माएपछि निरन्तर रक्तस्राव हुनु।
• शरीर भित्र आन्तरिक रक्तस्राव (उदाहरणका लागि, जठरांत्र प्रणाली, तन्तु, मांसपेशी, जोर्नीहरूमा)।
• इन्ट्राक्रैनियल रक्तस्राव पनि हुन सक्छ। यो अलि बढी गम्भीर छ।
• कुनै स्पष्ट कारण बिना अचानक रक्तस्राव सुरु हुँदा स्वतःस्फूर्त रक्तस्राव हुन्छ।

यी लक्षणहरूको गम्भीरता र तिनीहरू कहिले देखा पर्छन् भन्ने कुरा व्यक्तिपिच्छे फरक हुन्छ। उदाहरणका लागि, गम्भीर फ्याक्टर VII कमी भएको बच्चा जन्मने बित्तिकै निदान हुन सक्छ। यद्यपि, हल्का लक्षण भएका व्यक्तिलाई उनीहरू ठूलो नभएसम्म निदान नहुन सक्छ।

कारक VII को कमी के कारणले हुन्छ?

यद्यपि यो मुख्यतया वंशानुगत रोग हो, तर जीवनभर यो अवस्था हुन सक्ने एउटा तरिका पनि छ।

यदि तपाईं कारक VII को कमीको साथ जन्मनुभएको छ भने , यसको मतलब तपाईंले आफ्नो F7 जीनमा उत्परिवर्तन, वा दोष वंशानुगत रूपमा प्राप्त गर्नुभएको हो। यो जीनले तपाईंको शरीरले कारक VII कसरी बनाउँछ भनेर नियन्त्रण गर्छ। कारक VII को कमी विकास गर्न, तपाईंले यो जीन उत्परिवर्तन दुवै जैविक आमाबाबुबाट प्राप्त गर्नुपर्छ । यसलाई अटोसोमल रिसेसिभ इनहेरिटेन्स भनिन्छ। यदि दुवै आमाबाबुमा यो उत्परिवर्तन छ भने, उनीहरूमा कारक VII को कमी भएको बच्चा हुने सम्भावना लगभग २५% हुन्छ।

समयसँगै विकास हुने फ्याक्टर VII को कमीलाई 'अर्जित फ्याक्टर VII को कमी' भनिन्छ। यसका धेरै सम्भावित कारणहरू छन्:

• कलेजो रोग: तपाईंको कलेजोले फ्याक्टर VII प्रोटिन बनाउँछ। यदि तपाईंलाई गम्भीर कलेजो रोग छ भने, तपाईंको कलेजोले यो काम राम्ररी गर्न सक्षम नहुन सक्छ।
• भिटामिन K को कमी: शरीरलाई फ्याक्टर VII बनाउनको लागि भिटामिन K आवश्यक छ। यदि तपाईंले यो पर्याप्त मात्रामा प्राप्त गर्नुभएन भने, तपाईंलाई फ्याक्टर VII को कमी हुन सक्छ।
• रगत पातलो पार्ने औषधिहरू: यो अवस्था वारफेरिन (Coumadin®) जस्ता रगत पातलो पार्ने औषधिहरू प्रयोग गर्दा पनि हुन सक्छ।
• रक्त कोष विकार र क्यान्सर: एप्लास्टिक एनीमिया र ल्युकेमिया जस्ता रोग भएका व्यक्तिहरूमा फ्याक्टर VII को कमी रिपोर्ट गरिएको छ।

फ्याक्टर VII को कमीका जटिलताहरू के के हुन्?

गम्भीर अवस्थामा, उपचार नगरिएमा फ्याक्टर VII को कमीले अन्य स्वास्थ्य समस्याहरू निम्त्याउन सक्छ। उदाहरणका लागि:

• रक्तअल्पता: जब शरीरबाट धेरै रगत बग्छ, तपाईंको रातो रक्त कोषको संख्या उल्लेखनीय रूपमा घट्न सक्छ।
• जोर्नीमा क्षति: जब जोर्नी भित्र रक्तस्राव हुन्छ, त्यहाँको तन्तु बिग्रन सक्छ र जोर्नी राम्रोसँग मोडिन वा सीधा हुन सक्दैन।
• हेमेटोमास: हेमेटोमा भनेको तपाईंको छाला मुनि रगत जम्ने जम्मा हुनु हो। यदि ठूलो हेमेटोमा बन्छ भने, यसले नजिकैका अंगहरूमा दबाब दिन सक्छ र पीडादायी लक्षणहरू निम्त्याउन सक्छ।

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा, उपचार नगरिएमा गम्भीर रक्तस्राव जीवनको लागि खतरा हुन सक्छ। त्यसैले यदि रक्तस्राव रोकिएन भने चिकित्सा सल्लाह लिनु महत्त्वपूर्ण छ।

कारक VII कमी कसरी निदान गरिन्छ?

तपाईंको डाक्टरले तपाईंको लक्षणहरू र तपाईंको परिवारमा कसैलाई रक्तस्राव विकारको इतिहास छ कि छैन भनेर सोध्नेछन्। तपाईंको रगत जमेको छ कि छैन भनेर मूल्याङ्कन गर्ने रगत परीक्षणहरूद्वारा कारक VII कमीको निदान गरिन्छ।

यी परीक्षणहरूमा समावेश छन्:

• प्रोथ्रोम्बिन समय (PT/INR) परीक्षण: यसले प्रोथ्रोम्बिन भनिने रगत जम्ने कारकको गतिविधिको आधारमा रगत जम्न कति समय लाग्छ भनेर मापन गर्छ। यदि तपाईंलाई फ्याक्टर VII को कमी छ भने, रगत जम्न सामान्य भन्दा बढी समय लाग्छ।
• आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (PTT) परीक्षण: यसले प्रोथ्रोम्बिन बाहेक अन्य थक्का कारकहरूको गतिविधिको आधारमा रगत जम्न लाग्ने समय मापन गर्दछ। कारक VII को कमी भएको व्यक्तिमा यो परीक्षणको नतिजा सामान्यतया सामान्य हुन्छ।
• फ्याक्टर VII परख: यो परीक्षणले फ्याक्टर VII प्रोटिनले कसरी काम गरिरहेको छ भनेर देखाउँछ।

कारक VII को कमीको उपचार कसरी गरिन्छ?

उपचारमा सामान्यतया तपाईंको रगतमा राम्रोसँग काम गर्ने कारक VII थप्नु समावेश हुन्छ। तपाईं सम्भवतः रक्त विकारहरूमा विशेषज्ञ डाक्टरसँग काम गर्नुहुनेछ, जसलाई हेमाटोलोजिस्ट भनिन्छ, जसले तपाईंलाई कस्तो उपचार चाहिन्छ र कति समयको लागि आवश्यक पर्दछ भनेर निर्णय गर्नेछ।

उपचारका धेरै मुख्य तरिकाहरू छन्:

• पुनः संयोजक कारक VIIa (NovoSeven®): यो औषधि अमेरिकी खाद्य तथा औषधि प्रशासन (FDA) द्वारा कारक VII को कमीको उपचार गर्न अनुमोदित छ। यो प्रयोगशालामा वैज्ञानिकहरूद्वारा बनाइएको हो। यसको अर्थ, अन्य कारक VII प्रतिस्थापन उपचारहरू भन्दा फरक, यो मानिसहरूबाट दान गरिएको रगतबाट बनाइएको छैन।
• प्रोथ्रोम्बिन कम्प्लेक्स कन्सेन्ट्रेट्स (PCC): यस उपचारमा दान गरिएको रगतबाट लिइएको फ्याक्टर VII सहित चार क्लोटिंग फ्याक्टरहरूको उच्च सांद्रता हुन्छ।
• ताजा जमेको प्लाज्मा (FFP): तपाईंको फ्याक्टर VII स्टोरहरू पुनर्निर्माण गर्न मद्दतको लागि तपाईंलाई नसामा प्लाज्मा पनि दिइन सक्छ।

अन्य उपचारहरू:

• एन्टीफाइब्रिनोलाइटिक एजेन्टहरू: यी औषधिहरूले तपाईंको शरीरमा बन्ने रगतको थक्कालाई पग्लनबाट रोकेर काम गर्छन्। तिनीहरूले तपाईंको शरीरमा पहिले नै भएका रगतको थक्काहरूलाई जोगाएर अत्यधिक रक्तस्राव रोक्न मद्दत गर्छन्। उदाहरणहरूमा एमिनोक्याप्रोइक एसिड र ट्रानेक्सामिक एसिड भनिने औषधिहरू समावेश छन्।
• गर्भनिरोधक चक्कीहरू:केही प्रकारका गर्भनिरोधक चक्कीहरूले महिनावारीको समयमा अत्यधिक रक्तस्राव हुनबाट रोक्छन्।
• भिटामिन K सप्लिमेन्ट वा इंजेक्शन: यदि तपाईंको अवस्था भिटामिन K को कमीले गर्दा भएको हो भने, थप भिटामिन K लिनाले तपाईंको शरीरलाई थप कारक VII बनाउन मद्दत गर्न सक्छ।

उपचारका जटिलताहरू/साइड इफेक्टहरू के के हुन्?

रगतमा कारक VII थप्ने उपचारहरूले कहिलेकाहीं जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ। यद्यपि, यो सम्झनु महत्त्वपूर्ण छ कि तपाईंको डाक्टर यी जोखिमहरू बारे सचेत छन् र तिनीहरूलाई रोक्नको लागि कदम चाल्दै छन्।

फ्याक्टर VII थेरापीको सम्भावित जटिलताहरूमा समावेश हुन सक्छ:

• हानिकारक रगत जम्ने समस्या: कारक VII थप्दा रगत जम्ने समस्याको जोखिम बढ्न सक्छ जसले रक्तनलीहरूलाई अवरुद्ध गर्न सक्छ। यो जोखिम कम गर्न तपाईंको डाक्टरले तपाईंको औषधिको मात्रा निगरानी गर्नेछन्।
• रोगजनकहरूको सम्पर्क: दान गरिएको रगत प्राप्त गर्दा, रगतमा हानिकारक रोगजनकहरू (जस्तै, भाइरस वा ब्याक्टेरिया) को सम्पर्कमा आउने जोखिम सधैं रहन्छ। यसलाई रोक्न डाक्टरहरूले रगत उत्पादनहरूको सावधानीपूर्वक जाँच गर्छन्।
• रक्तक्षेपण प्रतिक्रियाहरू: तपाईंलाई दान गरिएको प्लाज्माबाट एलर्जी प्रतिक्रिया हुन सक्छ।
• प्लाज्मा ओभरलोड: फ्याक्टर VII धेरै छिटो टुक्रिन्छ र तपाईंको रगतबाट हटाइन्छ। यसलाई रोक्नको लागि, तपाईंको शरीरमा पर्याप्त फ्याक्टर VII राख्नको लागि तपाईंलाई ठूलो मात्रामा प्लाज्माको आवश्यकता पर्न सक्छ। यसले तपाईंको प्रणालीमा प्लाज्मामा वृद्धि निम्त्याउन सक्छ। प्लाज्मा ओभरलोडको प्रभावमा उच्च रक्तचाप र फोक्सोको सूजन (पल्मोनरी एडेमा) समावेश हुन सक्छ।

यदि मलाई फ्याक्टर VII को कमी छ भने म के आशा गर्न सक्छु?

कारक VII को कमी जीवनभर रहने अवस्था हो। यद्यपि यसको कुनै उपचार छैन, तपाईं यसलाई व्यवस्थापन गर्न आफ्नो डाक्टरसँग काम गर्न सक्नुहुन्छ।

रोग कति गम्भीर हुनेछ भनेर निर्धारण गर्ने सबैभन्दा ठूलो चुनौती भनेको तपाईंको Factor VII स्तर कति कम छ भन्ने आधारमा लक्षणहरूको गम्भीरता भविष्यवाणी गर्न सम्भव छैन। बरु, डाक्टरहरूले यो कमी भएका मानिसहरूसँग व्यक्तिगत रूपमा काम गर्छन्। तपाईंको दृष्टिकोण तपाईंको अनुभव, कमीको कारण के हो, तपाईंले उपचारमा कस्तो प्रतिक्रिया दिनुहुन्छ, र तपाईंको रक्तस्राव सामान्यतया कति गम्भीर हुन्छ जस्ता तपाईंसँग सम्बन्धित कारकहरूमा निर्भर गर्दछ।

म कसरी आफ्नो ख्याल राख्ने?

तपाईंको अवस्थाको बारेमा तपाईंको उपचार गर्ने सबै स्वास्थ्य सेवा प्रदायकहरूलाई बताउनु महत्त्वपूर्ण छ । यदि तपाईंको बच्चामा कारक VII को कमी छ भने, उसको हेरचाह गर्ने जो कोहीलाई पनि भन्नुहोस् (शिक्षक र डेकेयर कामदारहरू सहित)।

आफ्नो हेरचाह गर्न दैनिक रूपमा गर्न सकिने कुराहरूको बारेमा आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्। उहाँले निम्न कुराहरू सिफारिस गर्न सक्नुहुन्छ:

• उच्च जोखिमपूर्ण गतिविधिहरूबाट बच्नुहोस्:तपाईंले चोटपटकको जोखिम बढाउने गतिविधिहरू (जस्तै, सम्पर्क खेलकुद) बाट बच्न सक्नुहुन्छ।
• केही औषधिहरूबाट बच्नुहोस्: तपाईंले आफ्नो रगत पातलो पार्ने औषधिहरूबाट टाढा रहनुपर्ने हुन सक्छ (जस्तै, एस्पिरिन , NSAIDs , SSRI एन्टीडिप्रेसेन्टहरू )। तपाईं माछाको तेल, भिटामिन ई, र बेसार भएको पूरकहरूबाट पनि बच्न सक्नुहुन्छ, किनकि यसले रक्तस्राव बढाउन सक्छ।
• आफ्नो उपचार योजनाको प्रतिलिपि राख्नुहोस्: आपतकालीन अवस्थामा स्वास्थ्य सेवा पेशेवरहरूले तपाईंलाई कसरी उपचार गर्नुपर्छ भन्ने बारे तपाईंको हेमाटोलोजिस्टबाट कागजातहरू राख्नु महत्त्वपूर्ण छ।
• आनुवंशिक परामर्श वा परीक्षण लिनुहोस्: बच्चा जन्माउने प्रयास गर्नु अघि, तपाईंले आफ्नो बच्चामा वंशाणुगत कारक VII को कमीको जोखिमको मूल्याङ्कन गर्न आनुवंशिक परामर्शदातासँग कुरा गर्न सक्नुहुन्छ।

मैले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चाले लगातार रक्तस्राव वा बारम्बार नीलोपनको कुनै संकेत देख्नुहुन्छ भने, आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नुहोस्। नाकबाट रगत बग्नु र कहिलेकाहीं नीलोपन हुनु सामान्य हो। तर यदि तिनीहरू सामान्य भन्दा बढी हुन्छन् भने, यो रगतको समस्याको संकेत हुन सक्छ।

म कहिले आपतकालीन उपचार एकाइ (ETU) मा जानुपर्छ?

यदि तपाईंको रक्तस्राव तपाईंको स्वास्थ्यको लागि खतरा हो भने, आपतकालीन कोठामा जानुहोस्। यस्ता संकेतहरू खोज्नुहोस्:

• एक घण्टा वा सोभन्दा बढी समयसम्म नाकबाट रगत बग्नु।
• महिलाहरूको लागि दुई घण्टा वा सोभन्दा बढी समयसम्म प्रति घण्टा दुईभन्दा बढी प्याड वा ट्याम्पोन भिजाउनु।

मैले मेरो डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

यहाँ केही प्रश्नहरू छन् जुन तपाईंले आफ्नो डाक्टरलाई सोध्न सक्नुहुन्छ:

• के मेरो फ्याक्टर VII को कमी वंशानुगत हो वा यो पछि विकसित भयो?
• मलाई कस्तो प्रकारको उपचार चाहिन्छ?
• मलाई कति समयसम्म उपचार गराइरहनुपर्छ?
• उपचारको क्रममा म कस्ता साइड इफेक्टहरू बारे सचेत हुनुपर्छ?
• मेरो अवस्था व्यवस्थापन गर्न मैले कस्तो जीवनशैली परिवर्तन गर्नुपर्छ?

के फ्याक्टर VII को कमी 'हिमोफिलिया' जस्तै हो?

फ्याक्टर VII को कमी र हेमोफिलिया दुई सम्बन्धित, तर छुट्टाछुट्टै, वंशाणुगत रक्त विकारहरू हुन्। फ्याक्टर VII को कमी फ्याक्टर VII (७) प्रोटिनको कमीले हुन्छ, जबकि हेमोफिलिया A , सबैभन्दा सामान्य प्रकारको हिमोफिलिया, फ्याक्टर VIII (८) प्रोटिनको कमीले हुन्छ।

हेमोफिलिया ए फ्याक्टर VII को कमी भन्दा बढी सामान्य छ, जसले लगभग १००,००० मध्ये एक जनालाई असर गर्छ। यो पुरुषहरूमा पनि बढी सामान्य छ।

तर सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा के हो भने यी दुवै अवस्थाले अत्यधिक रक्तस्राव निम्त्याउन सक्छ, त्यसैले तिनीहरूलाई डाक्टरको सहयोगमा राम्रोसँग व्यवस्थापन गर्न आवश्यक छ।

सम्झनु पर्ने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुराहरू

रगत जम्ने विकार कारक VII कमीको साथ जन्मनुबाट रोक्ने कुनै उपाय छैन। तर यसको मतलब यो होइन कि तपाईं (वा तपाईंको बच्चा) यो अवस्थाको साथ स्वस्थ, सक्रिय जीवन बिताउन सक्नुहुन्न। तपाईंको हेमाटोलोजिस्टले तपाईंलाई रक्तस्राव रोक्न र व्यवस्थापन गर्न मद्दत गर्न सक्छ। यदि तपाईंलाई धेरै रक्तस्राव भयो भने के गर्ने भनेर योजना विकास गर्न पनि उहाँले मद्दत गर्न सक्नुहुन्छ। चिन्ता नगर्नुहोस्, तपाईं यो अवस्थासँग सफलतापूर्वक बाँच्न सक्नुहुन्छ।

` कारक VII को कमी, रगत जम्ने, रक्तस्राव, वंशाणुगत रोगहरू, अलेक्जेन्डर रोग, रक्त रोग विशेषज्ञ, रक्त रोगहरू