के तपाईंको बच्चालाई प्रायः बिना कारण ज्वरो आउँछ? यी SAIDs (प्रणालीगत अटोइन्फ्लेमेटरी रोगहरू) बारे जानौं!

के तपाईंको सानो बच्चालाई कहिलेकाहीँ रुघाखोकी वा अन्य कुनै रोग बिना नै ज्वरो आउँछ? के ज्वरो आउँछ, केही दिनमा कम हुन्छ, र केही दिन पछि फेरि देखा पर्छ? केही आमाबाबुले यस्ता अनुभवहरूको सामना गर्छन्। त्यसैले आज हामी ज्वरोको बारम्बार, पत्ता लगाउन गाह्रो कारणको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं। यसलाई SAIDs (प्रणालीगत अटोइन्फ्लेमेटरी रोगहरू) भनिन्छ। विगतमा, यसलाई `(आवधिक ज्वरो सिन्ड्रोम)` वा `(पुनरावर्ती ज्वरो सिन्ड्रोम)` भनिन्थ्यो।

यी भनाइहरू के हुन्? यसलाई सरल भाषामा बुझौं!

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, SAIDs रोगहरूको समूह हो जुन हाम्रो शरीरको जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणालीमा खराबी वा नियमन समस्याको कारणले हुन्छ। यस अवस्थामा, कुनै बाह्य संक्रमण (जस्तै भाइरस वा ब्याक्टेरिया) बिना, हाम्रो शरीरले केवल सूजन सिर्जना गर्दछ। यो मानौं हाम्रो शरीरको प्रतिरक्षा प्रणाली ओभरड्राइभमा गइरहेको छ।

सोच्नुहोस् त, हाम्रो शरीर भित्र सिपाहीहरूको समूह हुन्छ (त्यो भनेको प्रतिरक्षा प्रणाली हो)। तिनीहरूको काम रोग निम्त्याउने कीटाणुहरू भित्र आउँदा तिनीहरूसँग लड्नु हो। तर SAID भएको व्यक्तिको शरीरमा, यी सिपाहीहरू कहिलेकाहीं उत्तेजित हुन्छन् र शरीर भित्र समस्याहरू निम्त्याउँछन्।

अब तपाईं सोचिरहनुभएको होला कि यो `(autoimmune diseases)` (अर्थात्, autoimmune diseases) जस्तै हो कि? उदाहरणका लागि, `(rumatoid arthritis)` वा `(lupus)` समान छन्। होइन, यी दुई अलि फरक छन्। autoimmune diseases मा, के हुन्छ भने हाम्रो शरीरको प्राप्त वा अनुकूली प्रतिरक्षा प्रणालीले गल्तीले आफ्नै स्वस्थ कोषहरूलाई आक्रमण गर्छ। तर SAIDs मा, समस्या जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणालीमा हुन्छ।

SAIDs अटोइम्यून रोगहरू भन्दा धेरै दुर्लभ हुन्छन्। तिनीहरूमध्ये धेरैजसो वंशानुगत हुन्छन् , अर्थात् तिनीहरू आनुवंशिक उत्परिवर्तन वा भिन्नताको कारणले हुन्छन्।

SAIDs सामान्यतया बाल्यकाल वा प्रारम्भिक बाल्यकालमा सुरु हुन्छ। तर सधैं त्यस्तो हुँदैन। तपाईंको बच्चामा ज्वरोको एपिसोड वा आक्रमण र अन्य लक्षणहरू हुन सक्छन्। तपाईंको बच्चा आक्रमणहरू बीच पूर्ण रूपमा लक्षणमुक्त हुन सक्छ। SAIDs को कुनै उपचार छैन। यद्यपि, धेरैजसो अवस्थामा लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्ने उपचारहरू छन्।

SAID का मुख्य प्रकारहरू के के हुन्?

अनुसन्धानकर्ताहरूले अहिले लगभग ६० प्रकारका SAIDs पहिचान गरिसकेका छन्, र थप पत्ता लाग्ने क्रममा छन्। आउनुहोस्, केही सबैभन्दा सामान्य प्रकारहरू हेरौं।

• पारिवारिक भूमध्य ज्वरो (FMF): यो आनुवंशिक रूपमा वंशाणुगत, बारम्बार आउने ज्वरो सिन्ड्रोमहरू मध्ये सबैभन्दा सामान्य हो। यसले बच्चाको पेट, छाती र जोर्नीहरूमा पीडादायी सूजन निम्त्याउन सक्छ।
• आवधिक ज्वरो, एप्थस-स्टोमाटाइटिस, ग्रसनीशोथ, एडेनाइटिस (PFAPA): यो सामान्यतया ४ वर्षको उमेर भन्दा पहिले साना बच्चाहरूमा सुरु हुन्छ। यो अवस्था १० वर्षको उमेर पछि स्वतः कम हुन सक्छ।
• ट्युमर नेक्रोसिस फ्याक्टर रिसेप्टर-एसोसिएटेड पिरियडिक सिन्ड्रोम (TRAPS): यो बाल्यकाल, किशोरावस्था र कहिलेकाहीँ वयस्कतामा पनि हुन सक्छ।
• मेभालोनेट किनेज डेफिसियन्सी (MKD): पहिले हाइपर-IgD सिन्ड्रोम भनिन्थ्यो, यो सामान्यतया १ वर्ष मुनिका बच्चाहरूमा सुरु हुन्छ।
• NLRP3-सम्बद्ध अटोइन्फ्लेमेटरी रोगहरू: यसलाई पहिले क्रायोपाइरिन-सम्बद्ध आवधिक सिन्ड्रोम (CAPS) भनिन्थ्यो। यस भित्र तीन अन्य उपप्रकारहरू छन्।
• वयस्कहरूमा देखिने स्टिल रोग (AOSD): यो प्रणालीगत किशोर इडियोपैथिक गठिया (JIA) को वयस्कहरूमा देखिने एक प्रकार हो।
• NOD-2-सम्बन्धित ग्रानुलोमेटस रोग (ब्लाउ सिन्ड्रोम): यो सामान्यतया ४ वर्षको उमेर भन्दा पहिले सुरु हुन्छ। यसले मुख्यतया बच्चाको छाला, आँखा र जोर्नीहरूलाई असर गर्छ।

SAID का लक्षणहरू के के हुन्? हामी तिनीहरूलाई कसरी चिन्ने?

SAID का लक्षणहरू सामान्यतया बाल्यकालमा सुरु हुन्छन्। सबैभन्दा सामान्य र प्रमुख लक्षण आवधिक वा एपिसोडिक ज्वरो हो। मानिसहरू सामान्यतया आक्रमणहरू बीच लक्षणमुक्त रहन्छन्। यद्यपि, प्रत्येक प्रकारको SAID को लागि विशिष्ट अन्य लक्षणहरू हुन सक्छन्।

माथि छलफल गरिएका धेरै प्रकारका SAID का विशिष्ट लक्षणहरू हेरौं:

• FMF: यसले बच्चाको पेट, छाती र जोर्नीहरूमा गम्भीर दुखाइको साथै सूजन पनि निम्त्याउन सक्छ। कहिलेकाहीं, तल्लो खुट्टा वा गोलीगाँठोमा दागहरू देखा पर्न सक्छन्। कल्पना गर्नुहोस्, बच्चालाई अचानक पेट दुख्छ र ज्वरो आउँछ। जब आमाबाबु चिन्तित हुन्छन् र अस्पताल लैजान्छन्, उनीहरूले यो एपेन्डिसाइटिस हो भन्ने सोच्न सक्छन्। तर त्यसपछि यो कम हुन्छ र केही दिन पछि फेरि आउँछ।
• PFAPA: यसले घाँटी दुख्ने, मुखमा घाउ हुने र घाँटीमा सुन्निने लिम्फ नोडहरू जस्ता लक्षणहरू निम्त्याउन सक्छ।
• पासो: यसले चिसो लाग्ने, छाती र पाखुरामा मांसपेशी दुख्ने , र हात र खुट्टाबाट सुरु भएर शरीरभरि फैलिने पीडादायी रातो दाग निम्त्याउन सक्छ।
• MKD: यसमा पनितपाईंलाई चिसो लाग्ने, टाउको दुख्ने, पेट दुख्ने, भोक नलाग्ने र फ्लू जस्ता लक्षणहरू देखिएर अस्वस्थ महसुस हुन सक्छ।
• NLRP3 रोगहरू: यसले छालामा दाग लाग्ने, टाउको दुख्ने, अस्वस्थता, जोर्नी दुख्ने र आँखा रातो हुने (कन्जन्क्टिवाइटिस) जस्ता लक्षणहरू निम्त्याउन सक्छ।
• AOSD: यो एक यस्तो अवस्था हो जसले सामान्यतया छालामा दाग, जोर्नी दुख्ने र मांसपेशी दुख्ने गर्छ। केही मानिसहरूलाई घाँटी दुख्ने, पेट दुख्ने, अत्यधिक थकान र शरीर दुख्ने पनि अनुभव हुन सक्छ।
• ब्लाउ सिन्ड्रोम: यसले तपाईंको बच्चाको हात, खुट्टा वा शरीरमा छालाको घाउ निम्त्याउन सक्छ। यसले जोर्नी दुख्ने र आँखा दुख्ने पनि निम्त्याउन सक्छ।

यी SAIDs किन हुन्छन्? कारणहरू के हुन्?

धेरैजसो SAIDs आनुवंशिक रोगहरू हुन्। अर्थात्, प्रत्येक सिन्ड्रोम एक विशिष्ट जीनमा भिन्नता (भेरियन्ट) को कारणले हुन्छ।

SAID का धेरै प्रमुख प्रकारहरूलाई प्रभाव पार्ने जीनहरू हेरौं:

• FMF: यो `(MEFV gene)` नामक जीनको कारणले हुन्छ। यो जीनले `(pyrin)` नामक प्रोटिन कसरी बनाउने भनेर निर्देशन दिन्छ।
• PFAPA: यसको सही कारण अझै पत्ता लागेको छैन ।
• ट्र्याप्स: यो `(TNFRSF1A जीन)` नामक जीनको कारणले हुन्छ। यसले `(ट्युमर नेक्रोसिस फ्याक्टर रिसेप्टर - TNFR)` नामक प्रोटिन बनाउन निर्देशन दिन्छ।
• MKD: यसको कारण `(MVK gene)` भनिने जीन हो। यसले `(mevalonic kinase)` भनिने प्रोटिनको उत्पादनलाई निर्देशित गर्छ।
• NLRP3 रोगहरू: यो `(NLRP3 जीन)` नामक जीनको कारणले हुन्छ। यसले `(क्रायोपाइरिन)` नामक प्रोटिन बनाउन निर्देशन दिन्छ।
• AOSD: यसको सही कारण अझै पत्ता लागेको छैन ।
• ब्लाउ सिन्ड्रोम: यो `(NOD2 gene)` नामक जीनको कारणले हुन्छ। यसले `(NOD2)` नामक प्रोटिनको उत्पादनलाई निर्देशित गर्दछ।

के यी SAID हरूले अन्य जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छन्?

हो, यदि यसको उचित उपचार गरिएन भने यसले समस्या निम्त्याउन सक्छ । यदि शरीरमा सूजन जारी रह्यो भने, यसले "एमाइलोइडोसिस" नामक अवस्था निम्त्याउन सक्छ। अर्थात्, हाम्रो मिर्गौलामा एक प्रकारको प्रोटिन जम्मा हुन्छ। यसले मिर्गौलालाई स्थायी क्षति पुर्‍याउन सक्छ । त्यसैले रोगको प्रारम्भिक निदान गर्नु र उपचार गर्नु महत्त्वपूर्ण छ।

डाक्टरले यो SAIDs अवस्था कसरी निदान गर्छन्?

वास्तवमा, यी स्वचालित सूजन रोगहरूको निदान अलि चुनौतीपूर्ण हुन सक्छ , किनकि तिनीहरूका लक्षणहरूले लुपस वा लिम्फोमा जस्ता क्यान्सर जस्ता अन्य गम्भीर अवस्थाहरूको नक्कल गर्न सक्छन्। त्यसकारण, तपाईंको बच्चाको अवस्थाको उचित निदान र व्यवस्थापन गर्न सूजन रोगहरूमा विशेष तालिम प्राप्त डाक्टर, वात रोग विशेषज्ञलाई भेट्नु महत्त्वपूर्ण छ।

तपाईंको बच्चाको वात रोग विशेषज्ञले SAIDs को निदान गर्न धेरै कारकहरू प्रयोग गर्नेछन्। उनले तपाईंलाई तपाईंको बच्चाको लक्षणहरू र तपाईंको परिवारमा कसैलाई यी अवस्थाहरू छन् कि छैनन् (जैविक पारिवारिक इतिहास) बारे सोध्नेछन्। डाक्टरले तपाईंको बच्चालाई आवधिक ज्वरो सिन्ड्रोम हुन सक्छ भन्ने शंका गर्न सक्छन् यदि:

• यदि बच्चालाई बारम्बार ज्वरो आइरहेको छ भने ।
• यदि परिवारमा कसैलाई यस प्रकारको बारम्बार ज्वरो आएको छ भने ।
• यदि बच्चा यस्तो प्रकारको आवधिक ज्वरो आउने सम्भावना भएका मानिसहरूको समूहमा पर्छ भने ।

यसको लागि कस्ता परीक्षणहरू गरिँदै छन्?

निदान पुष्टि गर्न, तपाईंको बच्चाको वात रोग विशेषज्ञले धेरै परीक्षणहरू सिफारिस गर्न सक्छन्। यसमा समावेश हुन सक्छन्:

• प्रयोगशाला परीक्षणहरू: शरीरमा सूजन जाँच गर्न ``सी-रिएक्टिभ प्रोटीन (CRP)`` र ``पूर्ण रक्त गणना (CBC)`` जस्ता परीक्षणहरू प्रयोग गर्न सकिन्छ। यी परीक्षणहरू ज्वरोको "आक्रमण" को समयमा सकारात्मक हुन्छन् र "आक्रमण" समाप्त भएपछि सामान्यमा फर्कन्छन्।
• पिसाब परीक्षण: पिसाबमा अतिरिक्त प्रोटिन छ कि छैन भनेर जाँच गर्न पिसाब प्रोटिन परीक्षण गर्न सकिन्छ। MKD मा, जैविक एसिड (एउटा कार्बन एटम भएको एसिड) हेर्ने पिसाब परीक्षणले मेभालोनिक एसिडको उच्च स्तर देखाउन सक्छ।
• आनुवंशिक परीक्षण: यसले आनुवंशिक भिन्नताहरू जाँच गर्न सक्छ। यद्यपि, SAID भएका केही बच्चाहरूमा आनुवंशिक भिन्नताहरू फेला नपर्न सक्छन्, जसले गर्दा परीक्षणको नतिजा नकारात्मक आउन सक्छ।

यी SAIDs को उपचार के के हुन्?

SAIDs को उपचार अवस्थाको प्रकार र गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ । यी अवस्थाहरूको कुनै उपचार छैन। यद्यपि , तपाईंको बच्चाको लक्षणहरू सामान्यतया औषधिद्वारा नियन्त्रण गर्न सकिन्छ । यदि तपाईंको बच्चालाई वर्षमा केही पटक मात्र आक्रमण हुन्छ भने, तपाईंले उनीहरूलाई लक्षणहरू कम गर्न मद्दत गर्न ननस्टेरोइडल एन्टी-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) जस्ता दुखाइ निवारकहरू दिन सक्नुहुन्छ। यद्यपि, यदि अवस्था बढी गम्भीर छ भने, तपाईंको डाक्टरले अन्य उपचार विकल्पहरू सुझाव दिन सक्छन्।

यहाँ ती मध्ये केही छन्:

• FMF: यसलाई नियन्त्रण गर्न `(कोल्चिसिन)` नामक औषधि प्रयोग गर्न सकिन्छ। यसले सूजन कम गर्छ। यदि बच्चाले कोल्चिसिन लिन सक्दैन भने, `(कानाकिनुमब)` नामक `(जैविक)` प्रकारको औषधि प्रयोग गर्न सकिन्छ।
• PFAPA: PFAPA "आक्रमण" को अवधि घटाउन स्टेरोइडहरू (सामान्यतया प्रेडनिसोन) दिन सकिन्छ। केही बच्चाहरूमा, पेटको अल्सरको उपचार गर्न प्रयोग गरिने औषधि, सिमेटिडाइनले पनि लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्न सक्छ।
• ट्र्याप्स: यसको लागि "क्यानाकिनुमब" नामक औषधि प्रायः प्रभावकारी हुन्छ। साथै, "ग्लुकोकोर्टिकोइड्स" जस्ता डाक्टरले तोकेका एन्टी-इन्फ्लेमेटरी औषधिहरूले पनि लक्षणहरू कम गर्न सकिन्छ।
• एमकेडी:क्यानाकिनुमब पनि MKD को लागि प्रभावकारी उपचार हो। "आक्रमण" को समयमा NSAIDs वा स्टेरोइडहरू दिनु पनि उपयोगी हुन सक्छ।
• NLRP3 रोगहरू: यसको लागि क्यानाकिनुमब, रिलोनासेप्ट र एनाकिन्रा जस्ता इम्युनोमोड्युलेटरहरू सफलतापूर्वक प्रयोग गरिन्छ।
• AOSD: AOSD को लागि विभिन्न प्रकारका एन्टी-इन्फ्लेमेटरी औषधिहरू प्रयोग गरिन्छ। उदाहरणहरूमा स्टेरोइडहरू, रोग-परिमार्जन गर्ने एन्टी-र्युमेटिक औषधिहरू (DMARDs), र बायोलोजिक्स समावेश छन्।
• ब्लाउ सिन्ड्रोम: तपाईंको बच्चाको लक्षणहरूमा निर्भर गर्दै, उनीहरूले इम्युनोसप्रेसेन्टहरू, ट्युमर नेक्रोसिस फ्याक्टर (TNF) अवरोधकहरू, र/वा आँखाको लागि सामयिक औषधिहरू प्रयोग गर्न सक्छन्।

के यी SAIDs अवस्थाहरू स्थायी हुन्? वा तिनीहरू हराएर जानेछन्?

केही अटोइन्फ्लेमेटरी अवस्थाहरू जीवनभर रहन्छन् । अरू केही वर्षसम्म रहन सक्छन् र उमेरसँगै हराउन सक्छन्। केही अवस्थाहरू जीवनभर रहन्छन्, तर समयसँगै, आक्रमणहरूको आवृत्ति र गम्भीरता घट्न सक्छ। तपाईंको बच्चाको डाक्टरले तपाईंको बच्चाको अवस्थाको बारेमा विशेष जानकारी दिन सक्छन्।

अटोइन्फ्लेमेटरी रोग भएको बच्चा हुर्काउनु चुनौतीपूर्ण हुन सक्छ। यदि तपाईंलाई SAID छ भने, तपाईं आफ्नो बच्चाको हेरचाहलाई राम्रोसँग समर्थन गर्न आफ्नो व्यक्तिगत अनुभवहरू प्रयोग गर्न सक्नुहुन्छ। तपाईं आफ्नो बच्चालाई यो जीवनभरको अवस्थासँग समायोजन गर्न मद्दत गर्न पनि आफ्नो अनुभवहरू प्रयोग गर्न सक्नुहुन्छ।

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको SAID बारे जानकार अनुभवी विशेषज्ञहरूबाट उपचार खोज्नु हो। त्यस्ता डाक्टरहरूले तपाईंको बच्चाको लक्षणहरू व्यवस्थापन गर्न र उनीहरूलाई सम्भव भएसम्म उत्तम बाल्यकाल बिताउन मद्दत गर्न सक्छन्।

घर लैजाने अन्तिम सन्देश

त्यसैले, म आशा गर्छु कि तपाईंलाई आज हामीले कुरा गरेका SAID हरूको बारेमा केही जानकारी छ। याद गर्नुहोस्, यदि तपाईंको बच्चालाई बारम्बार, अस्पष्ट ज्वरो आउँछ भने, यसको बारेमा डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस् । यसलाई सामान्य ठानेर बेवास्ता नगर्नुहोस्।

• SAIDs रोगहरूको समूह हो जसले प्रायः ज्वरो निम्त्याउँछ र प्रतिरक्षा प्रणालीको समस्याको कारणले हुन्छ।
• यी प्रायः आनुवंशिक हुन्छन् र सानै उमेरमा सुरु हुन्छन्।
• यसको स्थायी उपचार नभए पनि, लक्षणहरू नियन्त्रण गर्ने उपचारहरू छन्।
• विशेषज्ञ डाक्टर (रुमेटोलोजिस्ट) बाट उचित निदान र उपचार खोज्नु आवश्यक छ।
• यदि उपचार चाँडै सुरु गरियो भने, एमाइलोइडोसिस जस्ता जटिलताहरूलाई रोक्न सकिन्छ र बच्चा सामान्य जीवन बिताउन सक्छ।

यदि तपाईंसँग यस बारे थप प्रश्नहरू छन् भने, आफ्नो पारिवारिक डाक्टर वा बाल रोग विशेषज्ञलाई सोध्न नहिचकिचाउनुहोस्।

` भनाइहरू, प्रणालीगत स्वचालित सूजन रोगहरू, बारम्बार ज्वरो, आनुवंशिक रोगहरू, बच्चाहरूमा ज्वरो, प्रतिरक्षा प्रणाली, वात रोग विशेषज्ञ