Heb je wel eens van deze ziekte gehoord? Laten we het hebben over wat microscopische polyangiitis (MPA) precies is!

Hallo! Vandaag gaan we het hebben over een aandoening waar je niet vaak van hoort, maar die wel heel belangrijk kan zijn. Het heet microscopische polyangiitis, of in het Engels '(Microscopic Polyangiitis)', of kortweg '(MPA)'. Hoewel de naam misschien wat ingewikkeld klinkt, laten we proberen het eenvoudig uit te leggen. Geen zorgen, ik zal het je uitleggen.

Wat is dit MPA precies?

Eenvoudig gezegd is MPA een zeldzame ziekte waarbij de zeer kleine bloedvaten in ons lichaam opzwellen, of zoals artsen het noemen, ontstoken raken. Deze zwelling van de bloedvaten wordt vaak vasculitis genoemd. Stel je voor: ons lichaam heeft veel dunne aderen die bloed vervoeren als waterleidingen. Wanneer deze aderen van binnenuit opzwellen, wordt de bloedstroom belemmerd. Wat gebeurt er dan? Onze belangrijke orgaansystemen, dat wil zeggen de delen van het lichaam die door die bloedvaten van voedsel worden voorzien, kunnen beschadigd raken. De gebieden die het vaakst door MPA worden getroffen zijn:

• Nieren
• Longen
• Zenuwstelsel (dingen zoals onze zenuwen)
• Huid
• Gewrichten (waar onze botten samenkomen)

Het is goed om te weten dat er nog een andere vorm van vasculitis bestaat met vergelijkbare symptomen als MPA, namelijk granulomatose met polyangiitis (GPA). Deze aandoening stond voorheen bekend als de ziekte van Wegener. De behandelingen voor beide aandoeningen zijn vrijwel gelijk.

Wat is die 'vasculitis' nu precies?

Vasculitis, zoals ik al eerder zei, is een ontsteking van de bloedvaten. Hierdoor kunnen de wanden van deze bloedvaten verzwakken. Soms worden ze zo zwak dat ze opzwellen als een ballon – artsen noemen dit een aneurysma. Andere keren kunnen de wanden van deze bloedvaten zo dun worden dat ze barsten. Hierdoor lekt er bloed in het omliggende weefsel. Net zoals een waterleiding verstopt raakt door een bloedstolsel, zorgt vasculitis ervoor dat de bloedvaten vernauwen en soms zelfs volledig geblokkeerd raken. Doordat er geen bloed meer doorheen kan stromen, raken de organen die zuurstof en andere voedingsstoffen uit dat bloedvat ontvangen beschadigd. MPA tast voornamelijk kleine en middelgrote bloedvaten aan.

Wie zal dit mariene beschermingsgebied waarschijnlijk ontwikkelen?

Dit is eigenlijk een zeer zeldzame ziekte . Volgens statistieken krijgt tussen de 13 en 19 op elke miljoen mensen deze ziekte. Dat betekent dat het heel zeldzaam is, toch? Deze ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, en er is geen verschil tussen mannen en vrouwen ; beide kunnen het in gelijke mate ontwikkelen.

Waarom is dit mariene beschermingsgebied opgericht?

Artsen hebben nog geen specifieke oorzaak gevonden voor de ontwikkeling van MPA.Dit is geen kanker, geen besmettelijke ziekte en geen erfelijke aandoening. Onderzoek heeft echter grotendeels aangetoond dat ons eigen immuunsysteem hiervoor verantwoordelijk is. Simpel gezegd: het immuunsysteem, dat als een soldaat ons lichaam tegen ziekten moet beschermen, begint per ongeluk zijn eigen bloedvaten aan te vallen . Daardoor zwellen deze bloedvaten op en beschadigen ze de organen. Is dat niet vreselijk?

Wat zijn de symptomen van MPA? Hoe herkennen we het?

Omdat MPA meerdere orgaansystemen kan aantasten, zijn de symptomen zeer uiteenlopend . Niet iedereen zal dezelfde symptomen ervaren. Sommige mensen kunnen veelvoorkomende symptomen hebben, zoals:

• Ik voel me de hele tijd moe en lusteloos.
• Koorts
• Trek
• Gewichtsverlies

Daarnaast kunnen er specifieke symptomen optreden, afhankelijk van het getroffen orgaan. Bijvoorbeeld:

• Als de longen zijn aangetast: moeite met ademhalen of het ophoesten van een kleine hoeveelheid bloed.
• Als het zenuwstelsel is aangetast: ongewone gewaarwordingen zoals gevoelloosheid in de ledematen, later verlies van gevoel in die gebieden, of verminderde kracht in de ledematen.
• Als het de huid aantast: huiduitslag, oftewel eczeemachtige plekjes.
• Als spieren en gewrichten zijn aangetast: pijn in die gebieden.

Het belangrijkste is dat zelfs als MPA de nieren beschadigt, er in de beginfase mogelijk geen symptomen zijn! De patiënt merkt het misschien pas als de nierfunctie ernstig is aangetast. Daarom is het absoluut essentieel dat artsen bij elk geval van ' vasculitis' een urineonderzoek uitvoeren.

Een of meer van deze symptomen kunnen tegelijkertijd voorkomen.

Hoe stellen artsen de diagnose MPA?

Het diagnosticeren van MPA is als een undercoveronderzoek. Artsen verzamelen informatie uit vele verschillende bronnen. Wanneer de ziekte wordt vermoed, doen ze het volgende:

• Ze vragen naar je medische geschiedenis: welke symptomen je hebt en hoe lang je die al hebt.
• Er wordt een lichamelijk onderzoek uitgevoerd: om vast te stellen welke lichaamsdelen zijn aangetast en om andere ziekten met vergelijkbare symptomen uit te sluiten.
• Bloedonderzoek : om te zien welke organen in het lichaam zijn aangetast, met name antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA).Om te controleren of er antistoffen in het bloed aanwezig zijn. Als deze ANCA-test positief is, is dat een goede aanwijzing om de aanwezigheid van MPA te vermoeden. Deze bloedtest alleen kan echter niet bewijzen dat MPA aanwezig is, noch kan hij precies aangeven hoe actief de ziekte is.
• Urineonderzoek: Controleer op een teveel aan eiwitten of rode bloedcellen in de urine (dit is erg belangrijk om te weten of de nieren zijn aangetast).
• Beeldvormende onderzoeken: röntgenfoto's, computertomografie (CT)-scans of magnetische resonantie (MR)-scans kunnen worden uitgevoerd om afwijkingen in bijvoorbeeld de longen op te sporen.

Zodra er een vermoeden bestaat van MPA (maligne pernicieuze anemie), wordt een klein stukje weefsel uit het aangetaste orgaan genomen en onderzocht (een biopsie) . Dit is de enige manier om te bevestigen of er sprake is van vasculitis. Een biopsie wordt echter alleen uitgevoerd als er afwijkingen worden geconstateerd bij medische tests, scans of een lichamelijk onderzoek.

Wat zijn de behandelingen voor MPA? (Behandeling)

Het belangrijkste doel van de behandeling van MPA is het reguleren van het immuunsysteem, dat niet goed functioneert. Immunosuppressiva zijn hiervoor de belangrijkste medicijnen. Er bestaan ​​verschillende soorten van deze medicijnen, maar elk medicijn heeft bijwerkingen, dus ze mogen alleen onder medisch advies worden gebruikt.

• Als MPA de vitale organen ernstig heeft aangetast , worden corticosteroïden meestal toegediend in combinatie met een ander immunosuppressivum, zoals cyclofosfamide (Cytoxan®) of rituximab (Rituxan®).
• Als de ziekte niet te ernstig is , kan eerst een medicijn genaamd " Methotrexaat " worden gebruikt, samen met "corticosteroïden".

Het belangrijkste doel van de behandeling is om alle schade veroorzaakt door MPA te stoppen en de ziekte volledig onder controle te krijgen. Dit wordt een "remissie" genoemd. Wanneer de ziekte lijkt te verbeteren, verlagen artsen geleidelijk de dosis corticosteroïden en proberen ze uiteindelijk helemaal te stoppen. Als cyclofosfamide wordt gebruikt, wordt dit alleen gegeven totdat de remissie is bereikt (meestal drie tot zes maanden). Om de remissie te behouden, wordt vervolgens overgeschakeld op een ander immunosuppressivum, zoals methotrexaat, azathioprine (Imuran®) of mycofenolaatmofetil (Cellcept®). De duur van deze onderhoudsbehandeling kan per persoon verschillen. In de meeste gevallen is dit minstens een tot twee jaar.Deze medicijnen worden toegediend, waarna artsen proberen de dosis te verlagen en de behandeling te stoppen. Bedenk eens, sommige van de medicijnen die voor deze behandelingen worden gebruikt, worden ook voor andere ziekten ingezet. Zo worden bijvoorbeeld de medicijnen azathioprine en mycofenolaatmofetil gebruikt om afstoting van organen na orgaantransplantaties te voorkomen. Medicijnen zoals methotrexaat worden ook gebruikt bij aandoeningen zoals reumatoïde artritis en psoriasis. Cyclofosfamide en methotrexaat worden in hoge doses toegediend bij sommige vormen van kanker, en in dat geval wordt het ook wel chemotherapie genoemd. Maar wees niet bang , ze worden bij vasculitis in doses gegeven die 10 tot 100 keer lager zijn dan de doses die voor kanker worden gebruikt. De belangrijkste functie van deze medicijnen is hier niet het doden van kankercellen, maar het beheersen van de activiteit van het immuunsysteem. Rituximab is een medicijn uit de klasse van biologische geneesmiddelen. Het middel werkt door zich te richten op een specifiek onderdeel van het immuunsysteem. Recent onderzoek heeft aangetoond dat rituximab even effectief is als cyclofosfamide bij de behandeling van ernstige MPA.

Omdat deze medicijnen het immuunsysteem verzwakken, bestaat er een risico op ernstige infecties. Daarnaast zijn er bijwerkingen verbonden aan elk immunosuppressivum. Daarom is het uiterst belangrijk om onder voortdurend medisch toezicht te staan ​​om bijwerkingen te voorkomen tijdens het gebruik van deze medicijnen. Zelfs als het medicijn in eerste instantie goed wordt verdragen, kan de situatie na verloop van tijd veranderen. Het is daarom van groot belang om medisch advies te blijven opvolgen en de nodige onderzoeken te ondergaan. Soms moet men, zelfs na het stoppen met de medicatie, alert blijven op bijwerkingen op de lange termijn.

Wat zijn de vooruitzichten voor herstel voor MPA-patiënten? (Vooruitzichten)

Omdat MPA een zeldzame ziekte is, is het moeilijk om exacte statistieken over herstel te geven. Gemiddeld is echter meer dan 80% van de mensen met MPA na vijf jaar vrij van de gevolgen van de ziekte . Deze resultaten variëren afhankelijk van de ernst van de ziekte. MPA kan zich langzaam ontwikkelen en hoewel het een ernstige ziekte is, herstellen de meeste patiënten zeer goed . Door vroegtijdig met de behandeling te beginnen en onder nauw medisch toezicht te staan, kan de schade aan de organen worden geminimaliseerd. Zelfs mensen met de ernstigste vormen van MPA kunnen een periode van remissie bereiken als ze vroegtijdig met de behandeling beginnen en de instructies van hun arts opvolgen. Zelfs na een periode van remissie kan MPA terugkeren. Dit wordt een "terugval" genoemd. Dit gebeurt bij ongeveer 50% van de mensen met MPA. Deze terugval kan vergelijkbaar zijn met de symptomen die u had toen u voor het eerst de diagnose kreeg, of het kan anders zijn. Om het risico op een ernstige terugval te verminderen,Als u nieuwe symptomen ontwikkelt, is het belangrijk om deze direct aan uw arts te melden. Het is ook belangrijk om uw arts regelmatig te bezoeken voor bloedonderzoek en beeldvormend onderzoek. De behandeling van een terugval is hetzelfde als voor iemand bij wie de ziekte recent is vastgesteld. Veel mensen met MPA kunnen opnieuw in remissie gaan.

Wat zijn de belangrijkste dingen om te onthouden van wat we hebben besproken?

Oké, we hebben het nu al een heleboel over dit (MPA) gehad. De belangrijkste dingen die je hieruit moet onthouden zijn de volgende:

• (MPA) is een zeldzame maar potentieel ernstige ziekte waarbij de kleine bloedvaten in het lichaam opzwellen als gevolg van een storing in het immuunsysteem.
• Het tast het vaakst de nieren, longen, zenuwen, huid en gewrichten aan . Hoewel de nieren in het bijzonder worden aangetast, zijn er in eerste instantie mogelijk geen symptomen .
• Het is van groot belang de ziekte vroegtijdig te diagnosticeren en met de behandeling te beginnen.
• De behandeling bestaat uit medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken. Regelmatige medische controles en tests zijn essentieel bij het gebruik hiervan.
• Ook als de ziekte verdwijnt (remissie), kan ze terugkomen (recidief) . Wees daarom alert op nieuwe symptomen.
• Praat altijd openlijk met je arts , stel vragen en deel je gevoelens. Dat is het beste wat je kunt doen.

Ik hoop dat deze informatie u van nut is. Als u zich zorgen maakt over bepaalde symptomen, aarzel dan niet om medisch advies in te winnen.