Vernietigt je lichaam je eigen rode bloedcellen? Dit is wat je moet weten over auto-immuun hemolytische anemie (AIHA)!

Voelt u zich soms moe en lusteloos zonder duidelijke reden? Misschien is uw huid wat bleek of gelig geworden. Er zijn momenten waarop u niet kunt achterhalen waarom dit gebeurt, toch? Een mogelijke oorzaak van deze symptomen is dat uw eigen immuunsysteem, de soldaten die u beschermen tegen ziekten, uw eigen rode bloedcellen aanvalt. Dat noemen we in de geneeskunde 'auto-immuun hemolytische anemie' (AIHA). Simpel gezegd, uw afweersysteem ziet uw eigen rode bloedcellen ten onrechte aan als een 'vijand' en vernietigt ze. Hoewel dit een vrij ernstige aandoening is, is het met de juiste behandeling goed te behandelen . Als het echter onbehandeld blijft, kan het levensbedreigend zijn. Daarom is het erg belangrijk om hiervan op de hoogte te zijn en zo snel mogelijk medisch advies in te winnen. Laten we dit eens nader bekijken.

Wat is auto-immuun hemolytische anemie (AIHA)?

Simpel gezegd is auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) een aandoening waarbij uw immuunsysteem uw eigen rode bloedcellen ten onrechte als 'vreemd' beschouwt, oftewel als iets dat schadelijk is voor het lichaam. Als gevolg hiervan produceert uw lichaam antilichamen die de rode bloedcellen vernietigen. Deze antilichamen hechten zich aan de rode bloedcellen en maken ze kapot. Wat gebeurt er dan? Het aantal rode bloedcellen in uw lichaam neemt af. Dat noemen we 'anemie'.

Stel je voor, wat hier gebeurt is alsof het leger dat ons land beschermt, per ongeluk onze eigen burgers aanvalt. Het is eigenlijk best ingewikkeld, maar niet moeilijk te begrijpen.

Wat is het verschil tussen primaire en secundaire AIHA?

Er zijn twee hoofdtypen AIHA, afhankelijk van hoe het ontstaat.

• Primaire AIHA: Soms kan AIHA ontstaan ​​zonder duidelijke onderliggende medische aandoening. Dit betekent dat artsen niet kunnen achterhalen waarom het plotseling is ontstaan. Dit wordt primaire AIHA genoemd.
• Secundaire AIHA: Een ander type AIHA is AIHA die wordt veroorzaakt door een andere aandoening. Het kan bijvoorbeeld worden veroorzaakt door bepaalde virusinfecties, auto-immuunziekten (waarbij het immuunsysteem van het lichaam de eigen weefsels aanvalt), bepaalde medicijnen of een onderliggende bloedkanker zoals lymfoom.

Wat zijn de belangrijkste typen AIHA?

Er zijn twee hoofdtypen AIHA: "warme auto-immuun hemolytische anemie" en "koude auto-immuun hemolytische anemie" . Deze worden geclassificeerd op basis van het type antilichamen dat bij de ziekte betrokken is. De naam is namelijk afgeleid van de temperatuur waarbij de antilichamen die de rode bloedcellen aanvallen actief worden.

Warme auto-immuun hemolytische anemie

Dit is de meest voorkomende vorm van AIHA. Hierbij binden antilichamen van het type IgG zich aan rode bloedcellen. Het bijzondere is dat deze antilichamen actief zijn bij de normale lichaamstemperatuur (dus in een warme omgeving). De symptomen verschijnen meestal geleidelijk, over een periode van enkele weken. In sommige gevallen kunnen de symptomen echter al binnen enkele dagen ernstig worden.

Koude auto-immuun hemolytische anemie

Dit type wordt slechts bij 10% tot 20% van de AIHA-patiënten gezien. Het betreft een type auto-antilichaam genaamd IgM. Deze auto-antilichamen binden zich aan rode bloedcellen wanneer het bloed een lagere temperatuur heeft dan de lichaamstemperatuur, oftewel 'koud'. Deze 'koude' temperatuur kan per persoon verschillen. Dit betekent dat deze antilichamen bij sommige mensen al geactiveerd kunnen worden bij een licht koude temperatuur, terwijl ze bij anderen veel kouder moeten zijn.

Wie wordt het meest getroffen door deze AIHA-aandoening?

AIHA kan bij iedereen ontstaan, ongeacht leeftijd of geslacht. De aandoening komt echter het meest voor bij vrouwen boven de 40 jaar .

Hoewel AIHA veel voorkomt, is het een relatief zeldzame aandoening . Het treft ongeveer één of twee mensen per honderdduizend per jaar.

Wat zijn de symptomen van AIHA?

AIHA kan diverse symptomen veroorzaken. Sommige zijn heel gebruikelijk, terwijl andere variëren afhankelijk van het type AIHA dat u heeft.

Hieronder volgen enkele veelvoorkomende symptomen:

• Koorts
• Extreme vermoeidheid (te moe om iets goed te doen)
• Zwakte
• Hartkloppingen
• Moeite met ademhalen (zelfs bij lichte inspanning)
• Bleke huid (zoals bij een lage bloeddruk)
• Geelzucht (verkleuring van de huid en ogen)
• Hoofdpijn (hoofdpijn)
• Spierpijn
• Donkere urine (zoals theewater)
• Braken en misselijkheid
• Kortademigheid
• Diarree
• Tongletsel
• Hartkloppingen (het gevoel dat je hart zo hard klopt dat je het kunt horen)

Onthoud dat het hebben van één of twee van deze symptomen niet betekent dat je AIHA hebt. Maar als deze symptomen aanhouden, is het raadzaam een ​​arts te raadplegen.

De symptomen kunnen variëren, vooral afhankelijk van het type AIHA:

Warme AIHA wordt het meest gezien bij:

• Vermoeidheid
• Duizeligheid
• Geelzucht (verkleuring van de huid)
• De hartslag voelen

Bij een koude vorm van AIHA kunnen de volgende symptomen optreden:

• Vermoeidheid
• Duizeligheid
• Koude handen en voeten (voelen kouder aan dan anderen)
• Geelzucht
• Pijn op de borst
• Pijn in de achterkant van de benen
• De ziekte van Raynaud (een aandoening waarbij de vingers en tenen wit/blauw worden en gevoelloos aanvoelen bij blootstelling aan kou)
• Blauwe verkleuring van handen en voeten
• Hartritmestoornissen (aritmie)
• Een hartruis horen
• Hartfalen (dit is in ernstige gevallen)

Wat zijn de oorzaken van AIHA?

Bij ongeveer de helft van alle patiënten met AIHA (ongeveer 50%) kan de exacte oorzaak niet worden gevonden . We noemen dit "idiopathische auto-immuun hemolytische anemie". Dat betekent "geen bekende oorzaak".

In de andere helft van de gevallen wordt AIHA geassocieerd met andere medische aandoeningen.

Andere medische aandoeningen die AIHA kunnen veroorzaken zijn onder andere:

Er zijn verschillende auto-immuunziekten die secundaire AIHA kunnen veroorzaken. Dat wil zeggen, andere ziekten waarbij het immuunsysteem van het lichaam de eigen gezonde cellen aanvalt.

• Lupus : Dit is een ziekte die verschillende orgaansystemen kan aantasten, zoals de huid, gewrichten, nieren en hersenen.
• Reumatoïde artritis : een aandoening die voornamelijk de gewrichten aantast en pijn en zwelling veroorzaakt.
• Syndroom van Sjögren : Droge ogen en een droge mond zijn de belangrijkste symptomen.
• Schildklieraandoening : Onevenwichtigheden in de schildklierhormonen.
• Colitis ulcerosa : Ontsteking en ulceratie van de dikke darm.
• De ziekte van Hashimoto : een aandoening waarbij het immuunsysteem de schildklier aanvalt.

Soms kan AIHA ook worden veroorzaakt door een virusinfectie . Deze bloedarmoede verbetert echter vaak zodra de virusinfectie is verdwenen. Enkele virussen die in verband kunnen worden gebracht met AIHA zijn:

• Epstein-Barr-virus (het virus dat mononucleose veroorzaakt)
• Mazelen
• Bof
• Rodehond
• Atypische longontsteking
• varicellavirus, dat waterpokken veroorzaakt
• `HIV`
• Hepatitis (virussen die specifiek de lever aantasten)
• Cytomegalovirus `(Cytomegalovirus)`

Sommige medicijnen kunnen ook AIHA veroorzaken. Als er een vermoeden bestaat dat een medicijn dat u gebruikt de aandoening veroorzaakt, kan uw arts het gebruik van dit medicijn stopzetten.

• Antibiotica (vooral penicilline)
• Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) (bijv. ibuprofen)
• Antikankermedicijnen

Hoe wordt AIHA gediagnosticeerd?

Als uw arts vermoedt dat u symptomen van bloedarmoede heeft, zal hij of zij eerst een volledig bloedonderzoek (CBC) laten uitvoeren. Hiermee kunnen waarschuwingssignalen van bloedarmoede worden opgespoord. Deze test meet specifiek:

• Hoeveel rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes zitten er in je bloed?
• De grootte van je rode bloedcellen (groot, klein, normaal).
• Hemoglobinegehalte - Dit is het eiwit in je bloed dat zuurstof door je lichaam transporteert.
• Hematocrietwaarde (de hoeveelheid ruimte die je rode bloedcellen in je bloed innemen).

Andere tests die kunnen helpen bij de diagnose van AIHA

Als uw arts vermoedt dat u bloedarmoede heeft, zal hij of zij een aantal extra onderzoeken aanbevelen. Deze onderzoeken kunnen helpen bepalen of de bloedarmoede wordt veroorzaakt door AIHA of door een andere oorzaak.

• Perifeer bloeduitstrijkje: Hierbij wordt een bloedmonster afgenomen en onder een microscoop bekeken. Zo kan bijvoorbeeld worden vastgesteld of uw rode bloedcellen beschadigd zijn of van vorm zijn veranderd.
• Reticulocyten telling: Deze test meet het aantal jonge (nieuw gevormde) rode bloedcellen in uw lichaam. Onthoud dat wanneer rode bloedcellen worden afgebroken, het beenmerg nieuwe rode bloedcellen aanmaakt om ze te vervangen. Dit verhoogt de reticulocyten telling.
• Bilirubinetest: Bij de afbraak van rode bloedcellen komt een stof vrij die bilirubine heet. Wanneer de hoeveelheid bilirubine toeneemt, ontstaat geelzucht (verkleuring van de huid). Een hoog bilirubinegehalte in het bloed is dus een teken dat rode bloedcellen worden afgebroken.
• Coombs-test: Dit is een zeer belangrijke test voor de diagnose van AIHA. De test controleert of uw lichaam antistoffen aanmaakt tegen rode bloedcellen.
• Haptoglobinetest: Haptoglobine is een eiwit dat afvalstoffen verwijdert uit beschadigde rode bloedcellen. Wanneer veel rode bloedcellen worden afgebroken, verbruikt het lichaam veel van deze haptoglobine. Hierdoor daalt het haptoglobinegehalte in het bloed.
• Lactaatdehydrogenase (LDH): LDH is een enzym dat zich in rode bloedcellen bevindt. Wanneer rode bloedcellen worden afgebroken, komt dit LDH-enzym vrij in het bloed. Hierdoor stijgt het LDH-gehalte.
• Koude agglutininetiter: Als uw arts vermoedt dat u lijdt aan koude auto-immuunhemolytische anemie (AIHA), kan hij of zij deze test aanvragen. Deze test meet de hoeveelheid antistoffen die rode bloedcellen aanvallen bij lage temperaturen.

Hoe wordt AIHA behandeld?

Bij de behandeling van AIHA is de eerste stap meestal om vast te stellen of er een onderliggende oorzaak is die behandeld kan worden. Als uw AIHA bijvoorbeeld verband houdt met lupus, zal uw arts waarschijnlijk eerst de lupus behandelen. Als de oorzaak van AIHA een aandoening is zoals lymfoom, is het belangrijk om die aandoening te behandelen. Als een medicijn uw AIHA veroorzaakt, moet u mogelijk stoppen met het innemen van dat medicijn.

Voor sommige mensen is AIHA echter een zeer milde vorm.Dat betekent dat de symptomen niet zo ernstig zijn. In dat geval is behandeling mogelijk niet nodig.

Medicijnen

• Corticosteroïden: Deze worden meestal als eerstelijnsbehandeling voor AIHA voorgeschreven. Deze medicijnen werken door het immuunsysteem van het lichaam te onderdrukken, waardoor de schade aan de rode bloedcellen wordt verminderd.
• Immunosuppressiva: Als corticosteroïden alleen niet voldoende zijn om de ziekte onder controle te houden, kan uw arts dit soort medicijnen voorschrijven. Deze werken door te voorkomen dat het immuunsysteem het beenmerg aanvalt.

Splenectomie (operatie waarbij de milt wordt verwijderd)

Als AIHA niet onder controle te krijgen is met alleen medicatie, kan het nodig zijn om uw milt operatief te laten verwijderen. De milt is een orgaan in ons lichaam dat abnormale rode bloedcellen filtert, zoals rode bloedcellen waaraan antistoffen zijn gehecht. De milt bevat ook cellen die antistoffen produceren. Het verwijderen van de milt kan dus de afbraak van rode bloedcellen verminderen en het risico op bloedarmoede verlagen.

Bloedtransfusie

In ernstige gevallen van AIHA kan een bloedtransfusie nodig zijn, waarbij bloed van een externe bron wordt toegediast. Dit kan het aantal rode bloedcellen snel verhogen en de symptomen helpen beheersen.

Is de behandeling voor 'warme' en 'koude' AIHA anders?

Ja, de behandeling van primaire 'koude AIHA' is anders dan die van 'warme AIHA'.

Corticosteroïden of immunosuppressiva worden meestal gebruikt bij 'warme AIHA'. Als dat niet aanslaat, kan een operatie om de milt te verwijderen nodig zijn. In gevallen van ernstige bloedarmoede worden bloedtransfusies ook overwogen als ondersteunende therapie tijdens de behandeling van de ziekte.

'Koude AIHA' reageert echter niet goed op corticosteroïden of splenectomie. Bij een milde vorm van 'koude AIHA' kan de ziekte onder controle worden gehouden door het lichaam warm te houden (bijvoorbeeld met hand- en voetwarmers, handschoenen en sokken, en eventueel door naar een warmer klimaat te reizen). Indien behandeling noodzakelijk is, is het geneesmiddel Rituximab (soms in combinatie met andere immunosuppressiva) de eerstelijnsbehandeling.

Kan het risico op het ontwikkelen van AIHA worden verlaagd?

Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) is niet altijd te voorkomen. Soms ontstaat de ziekte zonder duidelijke oorzaak. Als u echter een virusinfectie heeft of medicijnen gebruikt waarvan bekend is dat ze AIHA kunnen veroorzaken, kan uw arts uw toestand in de gaten houden en het risico op het ontwikkelen van de ziekte verlagen.

Is AIHA een ernstige aandoening?

Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) is soms zo mild dat behandeling niet nodig is. Soms is de aandoening echter zo ernstig dat een operatie of bloedtransfusie noodzakelijk is. Als bij u AIHA is vastgesteld, kan uw arts de ernst van uw aandoening en de behandelingsmogelijkheden met u bespreken.

Het allerbelangrijkste is dat AIHA fataal kan zijn als het niet behandeld wordt. Daarom is snelle medische interventie zo belangrijk.

Kan AIHA genezen worden?

Ja. De meeste mensen met AIHA hebben weinig tot geen behandeling nodig. Tussen de 20% en 30% van de patiënten heeft medicatie, een operatie of een bloedtransfusie nodig.

Wanneer moet ik een arts raadplegen?

Als u symptomen van bloedarmoede ervaart, zoals extreme vermoeidheid, zwakte, geelzucht (verkleuring van de huid) of ademhalingsproblemen, raadpleeg dan direct een arts . Door vroegtijdig een diagnose en behandeling te krijgen, kunt u sneller herstellen en uw normale leven weer oppakken.

Samenvattend (Belangrijkste boodschap)

Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) is een aandoening waarbij uw eigen immuunsysteem uw rode bloedcellen aanvalt, wat bloedarmoede veroorzaakt.

• De symptomen kunnen mild of ernstig zijn. Vermoeidheid, bleekheid, geelzucht en ademhalingsproblemen zijn de belangrijkste.
• De oorzaken zijn uiteenlopend. Soms kan er geen oorzaak worden gevonden (primair), soms kan het worden veroorzaakt door andere ziekten, infecties of medicijnen (secundair).
• Er zijn verschillende behandelingsopties . Deze omvatten medicatie, verwijdering van de milt en bloedtransfusies. De behandelingen variëren afhankelijk van het type 'warme' en 'koude' aandoening.
• Hoewel AIHA een goed behandelbare ziekte is, kan ze ernstig, zelfs levensbedreigend zijn als ze onbehandeld blijft.

Als u deze symptomen heeft, raak dan niet in paniek en wacht niet, maar raadpleeg een arts. Uw arts kan de nodige onderzoeken uitvoeren, uw aandoening nauwkeurig diagnosticeren en de meest geschikte behandeling voorschrijven. Zo kunt u snel herstellen en uw dagelijkse activiteiten hervatten!

Auto -immuun hemolytische anemie, AIHA, bloedarmoede, rode bloedcellen, antilichamen, immuunsysteem, geelzucht, vermoeidheid