Heeft u een bult op uw lichaam? Zou dit een epithelioïd sarcoom kunnen zijn? Laten we het zeker weten!

Het is normaal om je een beetje ongerust te voelen als je een klein bultje of tumor ergens op je lichaam ziet, toch? Op zulke momenten denk je aan van alles. "Wat is dit? Is het gevaarlijk?" Vragen als deze komen dan in je op. Vandaag gaan we het hebben over een zeer zeldzame vorm van kanker die zich kan manifesteren als dergelijke bultjes . Dat heet epithelioïd sarcoom . Hoewel de naam misschien wat vreemd klinkt , is het de moeite waard om er meer over te weten.

Wat is epithelioïd sarcoom? Om precies te zijn…

Eenvoudig gezegd is epithelioïd sarcoom (ES) een zeer zeldzame vorm van kanker die behoort tot een groep kankers die weke delen sarcomen worden genoemd. "Weke delen" verwijst naar structuren in ons lichaam zoals spieren, vetweefsel, bloedvaten en zenuwen. Deze kanker ontwikkelt zich dus op dergelijke plaatsen.

Het begint vaak als een bult op je onderarmen, handen, vingers, onderbenen of voetzolen . Het kan echter overal op je lichaam ontstaan. Soms kunnen er meerdere bulten tegelijk ontstaan. Sommige mensen ontwikkelen ook zweren op de huid waar de bulten zitten.

Het beste nieuws is dat epithelioïd sarcoom een ​​zeer langzaam groeiende vorm van kanker is. Stel je voor, sommige mensen hebben deze vorm van kanker maanden, zelfs jaren, zonder symptomen te vertonen. Dat betekent dat het in je lichaam kan groeien zonder dat je het weet.

Dit wordt ook wel epitheliaal sarcoom genoemd. Er zijn twee hoofdtypen: distaal en proximaal. Laten we daar ook eens naar kijken.

Bestaan ​​er verschillende soorten hiervan? Welke zijn dat?

Ja, zoals we al eerder zeiden, zijn er twee hoofdtypen epithelioïd sarcoom.

• Distale vorm: Dit is de meest voorkomende vorm . "Distaal" betekent ver van het midden van het lichaam. Dit betekent dat deze vorm het meest voorkomt in gebieden zoals je handen, voeten, de voorkant van je armen en het onderste deel van je benen .

• Proximaal type: Dit is het zeldzaamste type . "Proximaal" betekent dichter bij het midden van het lichaam. Dit proximale epithelioïde sarcoom (PES) kan zich dus ontwikkelen op plaatsen zoals de borst, buik, oksels, genitaliën (d.w.z. penis of vulva) of hoofd en hals .

Doorgaans is dit proximale type iets groter dan het distale type.Agressief. Dat betekent dat het zich iets sneller kan verspreiden en verergeren. Daardoor kan het wat lastiger te behandelen zijn.

Hoe vaak komt epithelioïd sarcoom voor? Wie loopt de grootste kans om het te krijgen?

Dit is eigenlijk een zeer zeldzame vorm van kanker. Bedenk eens, er zijn meer dan 50 soorten weke-delen-sarcomen. Al deze soorten samen vormen ongeveer 1% van alle kankers bij volwassenen. En dit epithelioïde sarcoom is, nogmaals, een zeer klein percentage, ongeveer 1% van die weke-delen-sarcomen. Dat betekent dat het echt, echt zeldzaam is.

Volgens deskundigen zijn er zelfs in een land als Amerika momenteel minder dan 1000 mensen met dit epithelioïde sarcoom. Je kunt je dus voorstellen hoe zeldzaam dit is.

Gebruikelijk,

• Het distale type ES – het meest voorkomende type – treft vooral tieners en jongvolwassenen .
• Het proximale type ES – de zeldzame, iets ernstiger vorm – komt het meest voor bij oudere volwassenen .

Wat zijn de symptomen? Hoe herken je het?

In de beginfase veroorzaakt epithelioïd sarcoom mogelijk geen symptomen. Dit betekent dat u wellicht niets merkt. Naarmate de tumor groeit, kunt u echter symptomen opmerken zoals:

• Er verschijnt een nieuwe knobbel of zwelling . Deze kan klein of groot zijn.
• Op de huid waar de bult zich bevindt, ontstaan ​​zweren die lijken op een kleine snijwond of open wond.
• Er wordt pijn gevoeld. Maar dit gebeurt alleen als de tumor wat groter is en op de omliggende spieren of zenuwen drukt. Niet iedereen ervaart pijn.
• Het voelt alsof een bult die er al lange tijd zit, groter wordt .

Belangrijk: Als u een nieuwe bult of zwelling zoals deze ergens op uw lichaam opmerkt, of als u het gevoel hebt dat een bestaande bult of zwelling groter wordt, raadpleeg dan zeker een arts . Het kan iets onschuldigs zijn, maar het is het beste om het te laten controleren.

Waarom gebeurt dit? Wat zijn de redenen?

Eerlijk gezegd weten artsen nog steeds niet precies wat epithelioïd sarcoom veroorzaakt. Onderzoek heeft echter aangetoond dat het verband houdt met een afwijking in een gen genaamd SMARCB1 . Dit gen geeft ons lichaam de opdracht om eiwitten aan te maken. Deze genmutatie treedt meestal tijdens het leven op. Dat betekent dat je er in de meeste gevallen niet mee geboren wordt .

Net als de meeste weke-delen-sarcomen ontstaan ​​epithelioïde sarcomen vaak zonder duidelijke oorzaak . Ze worden echter meestal gediagnosticeerd na een eerdere kanker.Het risico om dit te ontwikkelen is iets hoger voor mensen die bestralingstherapie hebben ondergaan.

Daarnaast hebben deskundigen vastgesteld dat mensen met bepaalde erfelijke kankersyndromen mogelijk een licht verhoogd risico lopen op het ontwikkelen van epithelioïd sarcoom. Enkele van deze aandoeningen zijn:

• Gardner-syndroom
• Neurofibromatose type 1 en type 2
• Retinoblastoom
• Li-Fraumeni-syndroom
• Tubereuze sclerose complex
• Werner-syndroom
• Gorlin-syndroom

Dit is een beetje ingewikkeld, maar het is goed om te weten. Als u deze aandoening heeft, raadpleeg dan uw arts voor verder advies.

Verspreidt deze ziekte zich door het hele lichaam?

In de meeste gevallen zaait een epithelioïd sarcoom zich niet uit (metastaseert niet) naar andere plaatsen. Het blijft dus op de plek waar het is ontstaan. Soms kan het zich echter wel uitzaaien, vooral bij de agressievere vormen zoals het proximale type. In dat geval verspreidt het zich meestal naar de lymfeklieren, longen en botten .

Hoe herken je dit? (Diagnose)

Een arts zal verschillende onderzoeken uitvoeren om epithelioïd sarcoom vast te stellen. De belangrijkste onderzoeken zijn:

• Lichamelijk onderzoek : De arts zal u onderzoeken en daarbij onder andere de locatie en de grootte van de knobbel controleren.
• Biopsie: Dit is de belangrijkste test . Een heel klein stukje van de knobbel wordt weggenomen en onder een microscoop onderzocht. Pas dan kunnen we met zekerheid vaststellen of het kanker is, en zo ja, welk type.
• Bloedonderzoek naar kanker: Sommige kankermarkers kunnen in het bloed worden opgespoord.
• MRI-scan (Magnetische Resonantie Beeldvorming): Hiermee kan de locatie van de tumor, de grootte ervan en of deze zich heeft verspreid naar omliggende weefsels duidelijk worden vastgesteld.
• CT-scan (computertomografie): Hiermee kan ook de tumor worden bekeken en kan worden vastgesteld of de kanker zich naar andere gebieden heeft verspreid, zoals de longen.
• PET-scan (Positronemissietomografie): Deze scan helpt bij het opsporen van actieve kankercellen in het lichaam.

Het is mogelijk dat u niet al deze onderzoeken hoeft te ondergaan. Uw arts zal op basis van uw aandoening bepalen welke onderzoeken nodig zijn.

Wat is de behandeling?

Uw arts zal een behandelplan kiezen op basis van verschillende factoren, waaronder de grootte van de tumor, de locatie ervan, of de kanker zich naar andere gebieden heeft verspreid, het herstelvermogen van uw lichaam en uw persoonlijke voorkeuren.

Chirurgie

De belangrijkste en meest voorkomende behandeling voor epithelioïd sarcoom is het operatief verwijderen van de tumor . Als de kanker zich heeft verspreid naar nabijgelegen lymfeklieren, kan de chirurg deze ook verwijderen.

Radiotherapie

Dit is een andere veelvoorkomende behandeling voor kanker. Hierbij worden röntgenstralen met hoge energie gebruikt om kankercellen te vernietigen. Artsen kunnen deze behandeling toepassen om een ​​tumor te verkleinen vóór een operatie. Of het kan worden gebruikt om eventuele resterende kankercellen na een operatie te doden.

Chemotherapie

Als de kanker zich naar andere delen van uw lichaam heeft verspreid, kan uw arts chemotherapie aanbevelen. Dit houdt in dat u speciale medicijnen krijgt toegediend om kankercellen te doden. Deze medicijnen worden vaak intraveneus toegediend. Maar ze kunnen ook worden gegeven als pillen, een vloeistof, een crème die op de huid wordt aangebracht of een injectie.

Gerichte medicamenteuze therapie

Dit is een relatief nieuwe behandeling. Het houdt in dat medicijnen worden toegediend die zich specifiek richten op de genen en eiwitten die de groei en deling van kankercellen reguleren. Hierdoor is de kans kleiner dat gezonde cellen beschadigd raken. Er zijn verschillende soorten medicijnen die hiervoor worden gebruikt. Uw arts zal een specifiek behandelplan voor u opstellen, afgestemd op uw aandoening. Tazemetostat is een medicijn dat wordt gebruikt bij epithelioïd sarcoom. Het helpt bij de behandeling van kankercellen die niet volledig operatief verwijderd kunnen worden.

Kan dit voorkomen worden?

Het trieste is dat we epithelioïd sarcoom meestal zonder duidelijke oorzaak ontwikkelen, waardoor we het niet kunnen voorkomen . Dat betekent dat we moeilijk kunnen zeggen: "Als je dit doet, gebeurt het niet."

Wat gebeurt er als je epithelioïd sarcoom ontwikkelt? Is het te genezen?

Het is normaal om bang te zijn als je dit hoort. Epithelioïd sarcoom is echter een behandelbare ziekte , vooral als het vroegtijdig wordt ontdekt . ​​Je arts zal een aantal onderzoeken doen om te bepalen hoe groot de tumor is en of deze zich naar andere gebieden heeft verspreid. Vervolgens stelt hij of zij een behandelplan op dat bij jou past.

Mogelijk wordt u behandeld door een team van artsen. Onder hen bevinden zich:

• Uw huisarts ( de arts die u gewoonlijk ziet).
• Oncologen: Hieronder vallen orthopedisch oncologen, oncologische chirurgen en artsen die chemotherapie en bestralingstherapie toedienen.
• Dermatologen: voor huidproblemen.
• Pathologen: Zij die uw bloed- en biopsierapporten bekijken en u de details verstrekken.
• Therapeuten: Mensen die je helpen omgaan met de stress en angsten die gepaard gaan met een ziekte als deze.

De enige manier om epithelioïd sarcoom volledig te genezen, is door de tumor volledig operatief te verwijderen . Het is echter niet altijd mogelijk om de tumor volledig te verwijderen.

Als een chirurg de tumor niet volledig kan verwijderen, zal uw arts vaak een combinatie van behandelingen aanbevelen om uw aandoening onder controle te houden. Omdat epithelioïd sarcoom een ​​langzaam groeiende vorm van kanker is, kunnen veel mensen met deze ziekte nog een lang en gelukkig leven leiden .

Er zijn veel onderzoeksrapporten over de overlevingskans bij deze ziekte. Omdat het echter een zeer zeldzame ziekte is, lopen de statistieken sterk uiteen. Volgens sommige rapporten varieert de vijfjaarsoverlevingskans van 25% tot 92%. Deze is afhankelijk van vele factoren, zoals de aard van de ziekte en de reactie op de behandeling.

Wanneer moet ik een arts raadplegen?

Als u een ongewone knobbel of zwelling ergens op uw lichaam opmerkt, negeer dit dan niet. Raadpleeg een arts. Mensen met epithelioïd sarcoom ontwikkelen meestal knobbels op de onderarmen, handen, vingers, onderbenen of voetzolen. Maar onthoud dat deze tumoren overal op het lichaam kunnen ontstaan.

Welke vragen moet je aan de dokter stellen?

Als bij u of een naaste de diagnose epithelioïd sarcoom is gesteld, kunt u de volgende vragen aan uw arts stellen:

• Waar bevindt zich de tumor?
• Heb ik maar één tumor? Of zijn er meer?
• Heeft de kanker zich naar andere delen van het lichaam verspreid?
• Welke behandeling raadt u aan?
• Hoe lang duurt mijn behandeling?
• Hoe zal ik me voelen tijdens de behandeling? (Denk bijvoorbeeld aan bijwerkingen)
• Zijn er plekken waar ik hier meer over kan leren? (zoals betrouwbare websites, boeken)

Het is normaal om bang, boos en gefrustreerd te zijn na zo'n diagnose. Bespreek met je arts wat je kunt verwachten vóór, tijdens en na de behandeling. Het kan ook helpen om met een counselor of therapeut te praten. Zij kunnen je helpen om te gaan met de complexe emoties die je in deze periode ervaart. Sluit je, indien mogelijk, aan bij een steungroep met mensen die hetzelfde meemaken. Dit kan je helpen je minder alleen te voelen.

Belangrijkste boodschap

• Epithelioïd sarcoom is een zeer zeldzame, agressieve vorm van weke delenkanker .
• Vaak knobbels in de ledematen.Het kan zich uiten als een uitslag, soms met huidlaesies.
• In de beginfase hoeven de symptomen zich niet te openbaren .
• Het wordt in verband gebracht met een defect in een gen genaamd SMARCB1 , maar de precieze oorzaak is nog niet bekend.
• Chirurgie is de belangrijkste behandeling . Ook bestralingstherapie, chemotherapie en doelgerichte medicijnen worden gebruikt.
• Het is moeilijk te voorkomen , maar als het vroegtijdig wordt vastgesteld, kan het worden behandeld .
• Als u een nieuwe knobbel op uw lichaam ontdekt, raadpleeg dan direct een arts.
• Wees niet bang, raak niet in paniek en volg het medisch advies op . Je bent niet alleen, er zijn artsen en dierbaren die je kunnen helpen.

Houd er rekening mee dat dit artikel uitsluitend algemene informatie bevat. Raadpleeg bij twijfel altijd een arts.