Wil je ook meer weten over haarcelleukemie? Laten we erover praten!

Voelt u zich constant moe? Of heeft u voortdurend last van verkoudheden en infecties? Soms worden deze klachten als normaal beschouwd, maar in zeldzame gevallen kunnen ze een teken zijn van iets anders. Vandaag gaan we het hebben over een zeldzame, maar zeer belangrijke vorm van bloedkanker waar u zich bewust van moet zijn. Het heet "haarcelleukemie".

Wat is "haarcelleukemie"?

Simpel gezegd is dit een vorm van kanker die in het bloed ontstaat. We hebben een deel van ons lichaam dat beenmerg heet. In dat beenmerg worden de verschillende celtypen in ons bloed aangemaakt. B-cellen (ook wel 'B-lymfocyten' genoemd) zijn een type witte bloedcel. Hun belangrijkste functie is het bestrijden van ziekteverwekkers die ons lichaam binnendringen en ons beschermen tegen ziekten.

Bij deze aandoening, die 'harige-cel-leukemie' wordt genoemd, produceert het beenmerg abnormale B-cellen . Als je deze abnormale cellen onder een microscoop bekijkt, zie je dat ze kleine, haarachtige uitsteeksels hebben. Daarom wordt deze ziekte 'harige-cel-leukemie' genoemd, vanwege dat 'harige' uiterlijk. De diagnose wordt gesteld door pathologen die de cellen onder een microscoop onderzoeken.

Waarom gebeurt dit? Wat gebeurt er met het lichaam?

Hoewel nog niet precies bekend is waarom dit gebeurt, zijn er een paar dingen die er met het lichaam gebeuren wanneer deze aandoening zich voordoet. Stel je voor dat je een moestuin hebt, en wat gebeurt er als het onkruid de overhand krijgt? De goede groenten verliezen ruimte en groeien niet goed, toch? Dat is hier ook wat er gebeurt.

• Effecten op het beenmerg: Die abnormale B-cellen beginnen zich als onkruid in het beenmerg op te hopen. Daardoor neemt het vermogen af ​​om gezonde witte bloedcellen, rode bloedcellen en bloedplaatjes (cellen die helpen bij de bloedstolling) aan te maken.
• Zwelling van lymfeklieren en milt: Deze abnormale cellen in onze lymfeklieren en milt beginnen zich te delen en te vermenigvuldigen, waardoor deze organen opzwellen.
• Effecten op de lever: Soms kunnen deze abnormale cellen zich via de bloedbaan naar de lever verspreiden en deze beschadigen. Dit kan leiden tot vochtophoping in de buik (een aandoening die 'ascites' wordt genoemd).

Komt dit vaak voor?

Haarcelleukemie is een zeer zeldzame ziekte. Zelfs in een land als Amerika komt het voor bij ongeveer één op de honderdduizend mensen. Er wordt ook gezegd dat deze aandoening iets vaker voorkomt bij blanken dan bij andere etnische groepen.

Wat zijn de symptomen?

Soms hebben mensen met haarcelleukemie geen symptomen . Als er wel symptomen optreden, kunnen deze zich uiten als:

• Vermoeidheid: Deze vermoeidheid kan optreden als gevolg van een afname van het aantal rode bloedcellen (anemie).
• Koorts en frequente infecties:Door een laag aantal gezonde witte bloedcellen die infecties bestrijden, is de kans op frequente verkoudheden en ernstige infecties groter.
• Pijn in de linkeronderbuik: Wanneer abnormale cellen zich in de milt ophopen en de milt doen opzwellen, kunt u pijn in de linkeronderbuik ervaren. De milt kan opzwellen en een vol gevoel geven, zelfs na het eten van een kleine hoeveelheid. U kunt ook gewicht verliezen zonder dat u daar moeite voor doet.
• Pijn in de rechteronderbuik: Als de lever vergroot is, kunt u pijn in de rechterkant ervaren.
• Moeite met ademhalen: Dit is een ander symptoom van bloedarmoede.
• Gezwollen lymfeklieren: Er kunnen pijnloze bultjes verschijnen in de nek, oksels en buik.
• Ongebruikelijke blauwe plekken of bloedingen: Omdat het beenmerg niet genoeg bloedplaatjes aanmaakt, die helpen bij de bloedstolling, kunnen zelfs de kleinste blauwe plekken en bloedingen voorkomen.

Belangrijk: Het hebben van een of meer van deze symptomen betekent niet noodzakelijkerwijs dat u harige-cel-leukemie heeft. Als deze symptomen echter aanhouden, is het raadzaam om medisch advies in te winnen.

Wat zijn de oorzaken? Zijn er risicofactoren?

Experts weten nog steeds niet precies wat de oorzaak is van harige-cel-leukemie. Onderzoek heeft echter aangetoond dat ongeveer 90% van de mensen met de ziekte een genetische mutatie heeft. Deze mutatie beïnvloedt een gen genaamd BRAF. Dit gen helpt cellen groeien. Wanneer het verandert, beginnen abnormale cellen ongecontroleerd te groeien en zich te vermenigvuldigen. Deze genetische verandering treedt op na de geboorte. Het is echter nog steeds niet duidelijk wat de oorzaak van deze verandering is.

Er zijn echter enkele risicofactoren vastgesteld die het risico op het ontwikkelen van deze ziekte verhogen:

• Leeftijd: Deze aandoening treft het meest mensen tussen de 40 en 70 jaar. De gemiddelde leeftijd waarop de diagnose wordt gesteld, ligt rond de 58 jaar.
• Geslacht: Deze ziekte komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
• Blootstelling aan Agent Orange: Onderzoekers denken dat er een verband bestaat tussen deze chemische stof en chronische B-cel leukemie en lymfomen (waaronder harige-cel leukemie).

Welke complicaties kan dit veroorzaken?

Haarcelleukemie veroorzaakt een aanzienlijke afname van het aantal witte bloedcellen in uw lichaam die infecties bestrijden, waardoor uw risico op infecties toeneemt . Dit kunnen bacteriële, virale of schimmelinfecties zijn. Soms kunnen deze infecties levensbedreigend zijn.

Er bestaat ook een kleine kans op het ontwikkelen van een tweede vorm van kanker, vele jaren na de diagnose en behandeling. Zo hebben studies die mensen volgden die succesvol behandeld waren voor harige-cel-leukemie gedurende 10-20 jaar, gevallen gemeld waarbij sommigen andere vormen van kanker ontwikkelden.

Hoe wordt deze ziekte gediagnosticeerd?

Wanneer u een arts bezoekt, zal hij of zij u vragen stellen over zaken zoals wanneer uw symptomen begonnen zijn en of u vaak infecties heeft. Hij of zij zal ook vragen stellen over uw medische geschiedenis. Vervolgens zal er een lichamelijk onderzoek plaatsvinden. Mogelijk worden ook uw lymfeklieren, milt en lever gecontroleerd op zwellingen.

Vervolgens kunt u worden doorverwezen naar een hematoloog of medisch oncoloog voor aanvullende onderzoeken om de diagnose te bevestigen. Deze onderzoeken kunnen onder meer bestaan ​​uit:

• Volledig bloedbeeld (CBC) en differentiatie: Hierbij worden het aantal rode en witte bloedcellen, evenals bloedplaatjes, gemeten. De differentiatie meet het aantal verschillende soorten witte bloedcellen.
• Perifeer bloeduitstrijkje: Pathologen bekijken een bloedmonster onder een microscoop om te zoeken naar abnormale cellen met haarachtige uitstulpingen.
• Beenmergpunctie en beenmergbiopsie: Met deze tests kunnen afwijkende cellen in het beenmerg worden opgespoord.
• CT-scan (computertomografie): Een CT-scan kan gedetailleerde afbeeldingen maken van de binnenkant van het lichaam. Hiermee kan bijvoorbeeld de grootte van de milt, lever en lymfeklieren worden bepaald, of een echografie van de buik worden gemaakt.
• Flowcytometrie: Deze methode onderzoekt bloed en beenmerg op abnormale cellen, zoals haarcellen. Ook worden de grootte en vorm van de cellen en de aanwezigheid van tumormarkers gecontroleerd. Tumormarkers kunnen eiwitten zijn die door kankercellen worden geproduceerd.

Hoe wordt het behandeld?

Als u een infectie heeft, moet u die eerst behandelen. Daarna worden andere behandelingen gestart om de symptomen van 'haarcelleukemie' onder controle te houden. Zoals we echter al eerder hebben gezegd, zal niet iedereen symptomen vertonen. Voor deze mensen kan uw hematoloog of oncoloog een methode voorstellen die actieve surveillance wordt genoemd. Als er wel symptomen zijn, kunnen ze medicijnen voorschrijven.

Actieve surveillance

Haarcelleukemie is een zeer langzaam groeiende ziekte. Het kan jaren duren voordat er symptomen optreden. Omdat kankerbehandelingen bijwerkingen en complicaties kunnen veroorzaken, kan uw arts, als u geen symptomen heeft, besluiten de behandeling uit te stellen totdat er symptomen verschijnen.

Tijdens de actieve controleperiode bezoekt u uw arts elke drie tot zes maanden. Tijdens deze bezoeken:

• Ze zullen vragen stellen over uw algemene gezondheid, vooral of u zich vermoeider voelt dan normaal.
• Er zal een lichamelijk onderzoek worden uitgevoerd om te controleren op zwelling van de lever en de milt.
• Er worden bloedtesten aangevraagd om de waarden van bloedcellen en bloedplaatjes te controleren.

Het kan emotioneel zwaar zijn om te wachten tot er symptomen verschijnen voordat met de behandeling wordt begonnen. Maar uw arts zal uw gevoelens begrijpen en uitleggen waarom actieve monitoring wordt aanbevolen.

Medicatie

De primaire behandeling voor mensen met harige-cel-leukemie is chemotherapie . De meest gebruikte geneesmiddelen tegen kanker zijn cladribine (Leustatin®) of pentostatine (Nipent®).

Als chemotherapie niet werkt, of als de ziekte terugkeert, zijn er andere behandelingen:

• Immunotherapie: `Rituximab (Rituxan®)` is een behandeling met een monoklonaal antilichaam die wordt gebruikt voor `haarcelleukemie`. Het kan worden gegeven als initiële behandeling in combinatie met chemotherapie of wanneer de ziekte terugkeert. Een andere immunotherapie is `recombinant interferon alfa-2b (Intron A®)`.
• Gerichte therapie: Bij terugkerende harige-cel-leukemie kunnen geneesmiddelen zoals Rituximab en Moxetumomab pasudotox (Lumoxiti®) (dit is een type antilichaam-geneesmiddelconjugaat) worden gebruikt.
• Splenectomie: In zeer zeldzame gevallen kan deze operatie worden aanbevolen als medische behandelingen zoals chemotherapie niet helpen en de milt blijft opzwellen als gevolg van abnormale cellen in de milt.

Zijn er bijwerkingen aan de behandeling verbonden?

Zoals bij elke kankerbehandeling kunnen er bijwerkingen optreden. Met name chemotherapie voor harige-cel-leukemie verhoogt het risico op levensbedreigende infecties . Uw arts zal u uitleggen welke stappen u kunt nemen om infecties te voorkomen en welke veranderingen in uw lichaam tekenen van een infectie kunnen zijn.

Wat kun je verwachten als je met deze ziekte leeft?

Er bestaat momenteel geen genezing voor harige-cel-leukemie. Onderzoek toont echter aan dat behandeling, waaronder chemotherapie, de ziekte gedurende 10 jaar of langer in remissie kan houden . Remissie betekent dat er geen symptomen meer zijn en dat er bij onderzoek geen tekenen van de ziekte meer worden gevonden. Een studie die de ervaringen van mensen met harige-cel-leukemie analyseerde, wees uit dat zij na behandeling net zo lang kunnen leven als mensen zonder de ziekte.

Haarcelleukemie kan echter enkele jaren na de eerste behandeling terugkeren. Mocht dat gebeuren, dan zijn er behandelingen beschikbaar die de ziekte weer in remissie kunnen brengen.

Veel mensen hebben levenslange medische zorg en ondersteuning nodig, omdat artsen moeten controleren op terugval. Zelfs als u de ziekte heeft maar geen symptomen, zult u na de diagnose elke drie tot zes maanden tests en vervolgafspraken moeten ondergaan.

Wat is het herstelpercentage?

Volgens de Leukemia and Lymphoma Society leeft 90% van de mensen die met het chemotherapiemedicijn Cladribine zijn behandeld nog vijf jaar na de behandeling. Uw prognose – wat er na de behandeling gebeurt – hangt echter af van vele factoren . Uw leeftijd, algehele gezondheid, symptomen en hoe uw lichaam op de behandeling reageert, spelen allemaal een rol. Als u hierover vragen hebt, kunt u die aan uw arts stellen.

Hoe moet ik voor mijn gezondheid zorgen?

Haarcelleukemie verhoogt het risico op levensbedreigende infecties. U kunt uw immuunsysteem versterken en uzelf beschermen tegen infecties . Hier volgen enkele suggesties:

• Eet gezond: Voedingsmiddelen zoals fruit, groenten, magere eiwitten en volkorenproducten ondersteunen een goed werkend immuunsysteem.
• Beweeg dagelijks: Elke dag actief zijn is goed voor veel aspecten van je gezondheid, waaronder je immuunsysteem.
• Zorg voor voldoende slaap: Een slaaptekort kan de effectiviteit van je immuunsysteem verminderen.
• Zorg dat u op tijd uw vaccinaties krijgt: Vaccinaties trainen uw lichaam om ziekteverwekkers te bestrijden. Bespreek met uw arts welke vaccinaties u nodig heeft en wanneer u deze moet krijgen.

Wanneer moet je een arts raadplegen?

Haarcelleukemie en de behandeling ervan kunnen het risico op ernstige, soms levensbedreigende infecties verhogen. Raadpleeg direct een arts als u de volgende symptomen heeft:

• Koorts die hoger is dan 38 graden Celsius (100,4 graden Fahrenheit) en niet afneemt.
• Een keelpijn die langer dan een paar dagen aanhoudt of verergert.
• Buikpijn die niet weggaat of erger wordt.

Samenvatting en tot slot (Kernboodschap)

Misschien voelt u zich de laatste tijd zonder duidelijke reden vermoeider dan normaal. Of misschien maakt u zich zorgen over een luchtweginfectie die maar niet overgaat, ondanks alle medicijnen die u gebruikt. Uit onderzoek is nu gebleken dat u een zeldzame vorm van bloedkanker heeft, genaamd 'haarcelleukemie', die met geen enkele behandeling te genezen is.

Maar maak je geen zorgen . Er zijn behandelingen die de aandoening jarenlang onder controle kunnen houden zonder symptomen. Een langdurige 'remissie' betekent dat je zorgteam je gezondheid de rest van je leven in de gaten houdt. En als de haarcelleukemie terugkeert, blijven onderzoekers zoeken naar manieren om de aandoening opnieuw in 'remissie' te brengen.

Er zijn dingen die u zelf kunt doen. Zo kunnen kankerbehandelingen uw risico op infecties verhogen. Vraag uw arts naar vaccinaties en andere maatregelen die u kunt nemen om uw risico op infecties te verlagen.Je bent niet alleen, er zijn artsen en zorgverleners die je op deze reis kunnen helpen.

Haarcelleukemie , leukemie, bloedkanker, B-cellen, beenmerg, milt, symptomen