Het is normaal om je zorgen te maken over de kleine dingen, naast de vreugde van het thuiskomen met een pasgeboren baby, toch? Ouders maken zich vooral zorgen over het eten, drinken, baden en poepen van hun baby. Dus als je baby al twee dagen, of ongeveer 48 uur, niet heeft gepoept, of als zijn buikje ongewoon opgezwollen en hard aanvoelt, is dat iets wat je waarschijnlijk erg belangrijk vindt. Vandaag bespreken we een aandoening waarmee sommige baby's geboren worden: de ziekte van Hirschsprung.
Wat is de ziekte van Hirschsprung?
Simpel gezegd is de ziekte van Hirschsprung een aandoening waarmee je baby geboren wordt (een aangeboren afwijking). Het zorgt ervoor dat de passage van ontlasting in een deel van de dikke darm (colon) van je baby vertraagt of volledig stopt. Soms noemen artsen het 'aangeboren megacolon'.
Denk er eens over na: als we eten, moet het verteerd en als afval uitgescheiden worden. Om dit proces goed te laten verlopen, moeten de spieren in onze darmen samentrekken en ontspannen. Dit wordt aangestuurd door zenuwcellen. Bij een baby met de ziekte van Hirschsprung zijn de zenuwcellen aan het einde van de dikke darm, vlakbij de anus, niet goed ontwikkeld. Deze speciale zenuwcellen worden 'neurale lijstcellen' genoemd.
Wanneer de ontlasting door de darmen van de baby gaat en een gebied bereikt waar de zenuwcellen niet goed functioneren, raakt deze geblokkeerd en kan niet verder. Dit is wanneer constipatie optreedt. Als deze aandoening niet onmiddellijk wordt behandeld, kan dit leiden tot ernstige complicaties . Daarom is het erg belangrijk om hiervan op de hoogte te zijn.
Hoe vaak komt deze ziekte voor?
De ziekte van Hirschsprung is geen veelvoorkomende aandoening. Ze treft ongeveer één op de 5000 geboorten . Ook komt ze drie tot vier keer vaker voor bij jongens dan bij meisjes.
Wat zijn de symptomen van deze ziekte?
Sommige baby's kunnen bij de geboorte een darmobstructie hebben als gevolg van de ziekte van Hirschsprung. Als uw baby binnen 48 uur na de geboorte geen ontlasting heeft gehad , kan dit een belangrijk teken zijn van deze aandoening. Het is daarom belangrijk om hier alert op te zijn.
Andere symptomen die bij pasgeboren baby's kunnen voorkomen zijn onder andere:
- Een opgeblazen buik: De buik van de baby kan aanvoelen alsof deze vol gas zit en hard aanvoelt.
- Verstopping: De ontlasting is zeer moeilijk te passeren, of blijft gedurende meerdere dagen uit.
- Braken: Soms kan het braaksel geel of groen van kleur zijn.
- Diarree: Sommige baby's hebben diarree in plaats van constipatie.
- Verminderde eetlust en gewichtsverlies: De baby wil mogelijk geen melk drinken, waardoor hij of zij niet goed aankomt in gewicht.
- Groeivertraging.
Als uw baby een of meer van deze symptomen vertoont, is het raadzaam direct medisch advies in te winnen.
Waarom ontstaat de ziekte van Hirschsprung?
Wanneer een foetus zich in de baarmoeder bevindt, groeien de neurale lijstcellen waar we het eerder over hadden, vanaf het begin van de dunne darm van de baby helemaal tot aan de anus. Bij baby's met de ziekte van Hirschsprung stopt de groei van deze zenuwcellen echter ergens in de dikke darm. Artsen weten nog steeds niet precies waarom dit gebeurt.
In minder dan 20% van de gevallen blijkt deze ziekte echter van generatie op generatie binnen families te worden doorgegeven. Dit betekent dat het mogelijk is dat de oorzaak een genetische mutatie is.
Wat zijn de risicofactoren voor het ontwikkelen van deze ziekte?
Als iemand in het gezin, zoals een ouder of broer/zus, de ziekte heeft, bestaat er een zeker risico dat de baby deze ook krijgt. Daarnaast hebben baby's met de volgende aandoeningen een verhoogd risico op het ontwikkelen van de ziekte van Hirschsprung:
- Als u een aangeboren hartafwijking heeft.
- Als je het syndroom van Down hebt.
Wat zijn de mogelijke complicaties van deze ziekte?
Ongeveer 40% van de baby's met de ziekte van Hirschsprung ontwikkelt een aandoening die enterocolitis wordt genoemd. Hierbij raken de dunne en dikke darm van de baby ontstoken en geïnfecteerd. Hoewel dit bij sommige baby's mild verloopt, kan het bij anderen zo ernstig zijn dat het levensbedreigend is. Bij ernstige enterocolitis kan de baby koorts krijgen en plotseling ernstige diarree ontwikkelen.
Belangrijk: Als de ziekte van Hirschsprung niet goed behandeld wordt, kan dit leiden tot ernstige, levensbedreigende aandoeningen zoals:
>
* Obstructie van de dikke darm: Hierbij stopt de doorgang van voedsel door de dikke darm van de baby volledig.
* Toxische megacolon: Dit is een zeldzame maar levensbedreigende aandoening. De dikke darm van de baby raakt extreem opgezwollen en vergroot. Gas en ontlasting kunnen niet door de gezwollen darm heen en raken geblokkeerd. Dit verhoogt de druk in de darm, waardoor bacteriën in de bloedbaan terecht kunnen komen. Dit kan leiden tot levensbedreigende aandoeningen zoals enterocolitis en sepsis. In sommige ernstige gevallen kan er een gat (perforatie) in de darm ontstaan.
Andere complicaties die kunnen optreden zijn onder meer:
- Frequente, onvrijwillige stoelgang.
- Diarree.
- Koorts.
- Ondervoeding.
- Ernstige constipatie.
- Een opgeblazen gevoel in de buik.
- Braken.
Het is daarom erg belangrijk om zo snel mogelijk medisch advies in te winnen zodra u symptomen opmerkt.
Hoe wordt de ziekte van Hirschsprung gediagnosticeerd?
Als je met je baby naar de dokter gaat, is het eerste wat ze doen het buikje van de baby voelen. Ze controleren op zwelling, pijn en een eventuele verstopping. Daarna controleren ze de endeldarm om te zien of er ontlasting is opgehoopt.
Daarnaast kan de arts een of meer van de volgende onderzoeken uitvoeren:
- Röntgenfoto: Een röntgenfoto van de buik kan worden gebruikt om te controleren op een blokkade in de darmen.
- Contrastklysma: Hierbij brengt een arts een dun buisje, een katheter, via de anus van de baby in. Een veilige vloeistof, contrastvloeistof genaamd, wordt via dit buisje in de darm gebracht. Vervolgens wordt een röntgenfoto gemaakt om te zien hoe de vloeistof door de darm beweegt. Dit kan helpen om precies te bepalen of er een blokkade of vernauwing in de darm is.
- Biopsie: Dit is de belangrijkste test om de diagnose te bevestigen. De arts gebruikt een speciaal instrument om een klein stukje weefsel uit het uiteinde van de dikke darm (rectum) van de baby te verwijderen. Vervolgens bekijkt een patholoog het weefsel onder een microscoop om te zien of de eerdergenoemde zenuwcellen aanwezig zijn. Deze test is niet pijnlijk voor de baby en er is geen verdoving nodig.
Hoe wordt de ziekte van Hirschsprung behandeld en beheerd?
Er bestaat geen genezing voor de ziekte van Hirschsprung. De aandoening kan echter wel succesvol worden behandeld met een operatie. Er zijn twee hoofdtypen operaties: een pull-through-procedure en een stoma-operatie.
Doorvoerprocedure
Dit is de meest voorkomende operatie bij de ziekte van Hirschsprung. Bij deze operatie verwijdert de chirurg het deel van de dikke darm van de baby dat geen zenuwcellen bevat en verbindt het gezonde deel van de darm rechtstreeks met de anus. Deze operatie kan laparoscopisch (via een paar kleine incisies) of conventioneel worden uitgevoerd. De baby herstelt snel na deze operatie.
Stoma-operatie
Sommige baby's moeten mogelijk een stoma-operatie ondergaan vóór of gelijktijdig met de pull-through-procedure. Dit kan een colostomie (een ingreep aan de dikke darm) of een ileostomie (een ingreep aan de dunne darm) zijn.
Bij deze procedure hechten chirurgen een deel van de dikke of dunne darm aan de huid van de buik van de baby. In plaats van de anus komt de ontlasting van de baby via een opening, een zogenaamde "stoma", naar buiten. Een "stomazakje" wordt aan het lichaam van de baby bevestigd om de ontlasting op te vangen. Dit is meestal tijdelijk. Later wordt het zakje tijdens een andere operatie verwijderd, waarmee de "pull-through procedure" is voltooid.
Aanvullende behandelingen
Naast een operatie kunnen ook de volgende behandelingen nuttig zijn:
- Darmmanagement: Een methode waarbij medicijnen en/of klysma's worden gebruikt om een gezonde stoelgang bij een baby te bevorderen.
- Sacrale zenuwstimulatie: Een chirurg implanteert een klein apparaatje in de onderrug om de controle over de darmen en blaas te verbeteren.
- Biofeedback: Dit is een therapeutische techniek die ons leert hoe we onvrijwillige lichaamsfuncties, zoals de stoelgang, kunnen beheersen.
Wat zijn de mogelijke complicaties of bijwerkingen na een pull-through-operatie?
Baby's met de ziekte van Hirschsprung herstellen meestal snel na een 'pull-through'-operatie. Sommige baby's kunnen echter zelfs na het herstel nog de volgende problemen ondervinden:
- Fecale incontinentie.
- Constipatie.
- Darmontsteking (enterocolitis).
Als deze problemen zich voordoen, zullen de chirurg van uw baby en mogelijk een gastro-enteroloog u helpen om ze te behandelen.
Hoe snel herstelt de baby na de behandeling?
Als alles goed gaat, zal de baby zich binnen enkele dagen na de operatie veel beter voelen. Onthoud dat, hoewel de ziekte van Hirschsprung niet volledig te genezen is, een operatie wel zeer succesvolle resultaten kan opleveren.
Hoe is de situatie na de operatie?
Na de operatie kunnen sommige baby's last blijven houden van constipatie, incontinentie en darminfecties. Met langdurige medische begeleiding en de juiste behandeling kunnen de meeste kinderen echter een normaal leven leiden zonder ernstige constipatie en problemen met het beheersen van hun stoelgang.
Kan ik de ziekte van Hirschsprung voorkomen?
Helaas is de ziekte van Hirschsprung niet te voorkomen. Als u de ziekte heeft, of als iemand in uw familie de ziekte heeft gehad, is het wellicht verstandig om een genetisch adviseur te raadplegen voordat u aan een gezin begint.
Hoe kan ik mijn kind helpen omgaan met de ziekte van Hirschsprung?
Na de operatie zijn er verschillende behandelingen die uw kind kunnen helpen de aandoening onder controle te houden:
- Voedingsadvies: U kunt een voedingsdeskundige raadplegen over welke voedingsmiddelen geschikt zijn voor uw kind en wat u kunt doen om constipatie te voorkomen.
- Continue zorg van specialisten en verpleegkundigen: Toezicht door een gastro-enteroloog en een hiervoor opgeleide verpleegkundige is belangrijk.
- Biofeedback / bekkenbodemrevalidatie: Deze methoden helpen de darmcontrole te verbeteren.
- Ondersteuning van een psycholoog of maatschappelijk werker: Het kind en het gezin kunnen psychologische ondersteuning krijgen om hen te helpen deze uitdaging het hoofd te bieden.
Overleg altijd met de artsen van uw kind. Zij kunnen u helpen bij het kiezen van het beste dieet en de meest geschikte behandelingsopties voor uw kind.
Wanneer moet ik de arts vertellen over de ziekte van Hirschsprung van mijn baby?
Na een operatie, vooral in het eerste levensjaar, kunnen baby's een darmontsteking (enterocolitis) ontwikkelen. Als uw baby een van deze symptomen vertoont, neem dan onmiddellijk contact op met de arts:
- Rectale bloeding.
- Diarree.
- Koorts.
- Een opgeblazen gevoel in de buik.
- Braken.
Onthoud dat het feit dat je baby geboren is met de ziekte van Hirschsprung niet betekent dat hij of zij geen gelukkig en gezond leven kan leiden. De aandoening is te behandelen met een operatie. De periode voorafgaand aan de operatie kan echter erg stressvol voor je zijn. Het is normaal om je verdrietig en bang te voelen als je met een pasgeboren baby te maken hebt. Vraag je familie en vrienden om hulp. Laat ze helpen met huishoudelijke taken en koken. Dan kun je tijd doorbrengen met je baby en wat rust nemen.
Belangrijkste boodschap
- De ziekte van Hirschsprung is een aandoening waarmee sommige baby's worden geboren. De ziekte veroorzaakt problemen met de ontlasting doordat de zenuwcellen in de dikke darm zich niet goed ontwikkelen.
- Als uw baby binnen 48 uur na de geboorte symptomen vertoont zoals geen ontlasting, een opgeblazen gevoel of overgeven, raadpleeg dan direct een arts.
- De ziekte kan worden bevestigd met een biopsie.
- Een pull-through-procedure is de belangrijkste behandeling. Soms wordt er tijdelijk een stoma aangelegd.
- Na de behandeling kunnen de meeste baby's een normaal, gezond leven leiden. Voortdurende medische begeleiding is echter noodzakelijk.
- Je bent niet alleen op deze reis. Zoek steun bij artsen en familie.
Ik wens je baby een spoedig herstel toe!
👩🏽⚕️ Aanvullende vragen (FAQ)
💬 Is de ziekte van Hirschsprung een veelvoorkomend probleem dat een droge maag bij baby's veroorzaakt?
Dit is geen gewone vorm van verstopping, maar een zeer gevaarlijke aangeboren aandoening. Tijdens de ontwikkeling van de baby in de baarmoedertijd zijn de zenuwen naar het onderste deel van de dikke darm niet goed verbonden. Doordat er geen zenuwen zijn, functioneert dat deel van de darm niet, waardoor de ontlasting die zich in de darm ophoopt niet kan worden afgevoerd. Uiteindelijk blijft alle ontlasting vastzitten.
💬 Hoe weet je of je baby deze aandoening heeft als hij geboren wordt?
Het belangrijkste en eerste symptoom is dat de baby binnen de eerste 48 uur (2 dagen) na de geboorte geen zwarte ontlasting (meconium) heeft. Ook is de buik van de baby ongewoon groot en opgezwollen. Hij braakt zonder melk te drinken, en soms kan het braaksel groen zijn (gal).
💬 Welke medische behandelingen zijn hiervoor beschikbaar?
Dit is een aangeboren aandoening waarbij de darm geen zenuwen heeft, dus het kan niet met medicijnen worden genezen! De enige en meest essentiële levensreddende behandeling is een kleine operatie door een kinderchirurg in het ziekenhuis om het deel van de darm zonder zenuwen dat niet functioneert te verwijderen en het resterende gezonde darmgedeelte met de anus te verbinden (pull-through procedure).
Ziekte van Hirschsprung , constipatie bij zuigelingen, aangeboren megacolon, darmoperatie, kindergeneeskunde, pull-through procedure, stoma
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe