Ontwikkelt de rechterkant van het hart van uw kindje zich niet goed? (Hypoplastisch rechterhartsyndroom)

Wat als uw kindje geboren wordt met een hartafwijking? Stelt u zich voor hoe hartverscheurend dat zou zijn. Sommige baby's worden geboren met een rechterharthelft die zich niet goed ontwikkelt. Artsen noemen dit hypoplastisch rechterhartsyndroom. Hierdoor krijgt de baby minder zuurstof. Laten we dit eens nader bekijken.

Wat is het hypoplastisch rechterhartsyndroom?

Simpel gezegd is hypoplastisch rechterhartsyndroom een ​​zeldzame hartaandoening waarmee sommige baby's worden geboren . Wat hierbij gebeurt, is dat bepaalde delen van de rechterkant van het hart van de baby zich niet volledig ontwikkelen. Zie het als een kleine pomp. De rechterkant van het hart pompt het zuurstofarme bloed uit het lichaam naar de longen om zuurstof op te nemen. Dus als deze rechterkant zich niet goed ontwikkelt, kan hij zijn werk niet goed doen.

Bij deze aandoening kunnen de volgende delen van het hart aangetast zijn:

• Tricuspidalisklep: Deze klep is als een poort tussen de rechterboezem en de rechterkamer van het hart. Als deze klep niet goed functioneert, blokkeert hij de bloedstroom.
• Longklep: Dit is de klep waar de longslagader begint, die bloed van de rechterhartkamer naar de longen transporteert.
• Rechterventrikel: Dit is de belangrijkste bloedpompkamer aan de rechterkant van het hart. Als deze kleiner wordt, pompt hij minder bloed rond.
• Longslagader: Dit is de grote slagader die bloed van de rechterhartkamer naar de longen transporteert.

Afhankelijk van de ernst van de aandoening kan de functie van deze delen van het hart verminderd of verbeterd zijn.

Soms hebben baby's met HRHS ook andere hartaandoeningen. Bijvoorbeeld:

• Atriale septumdefect (ASD): Een gat in de wand tussen de twee bovenste hartkamers (atria).
• Ventrikelseptumdefect (VSD): Een gat in de wand tussen de twee onderste hartkamers (ventrikels).
• Atrioventriculair kanaaldefect: een groot gat in het midden van het hart, samen met diverse andere problemen.

Hoe ernstig is deze situatie?

Hypoplastisch rechterhartsyndroom (HRHS) kan bij sommige mensen ernstiger zijn dan bij anderen . Mensen met ernstige aandoeningen, zoals een zeer laag zuurstofgehalte , hebben onmiddellijke behandeling nodig . Bij sommige mensen is de aandoening echter minder ernstig en kunnen de klachten beperkt blijven. Bij deze mensen wordt de diagnose mogelijk pas op latere leeftijd gesteld.

Hoe vaak komt deze aandoening voor?

Dit is werkelijk een zeer zeldzame situatie .Onderzoekers schatten dat minder dan 50.000 mensen in de Verenigde Staten HRHS hebben. Het komt minder vaak voor dan hypoplastisch linkerhartsyndroom, een aandoening waarbij de linkerkant van het hart zich niet goed ontwikkelt.

Wat zijn de symptomen van het hypoplastisch rechterhartsyndroom (HRHS)?

De volgende symptomen kunnen wijzen op deze aandoening:

• Blauwe verkleuring van de huid van de handen en voeten. Dit wordt cyanose genoemd. Het betekent dat het lichaam onvoldoende zuurstof krijgt.
• Moeite met ademhalen. Dit wordt dyspneu genoemd.
• Snelle ademhaling. Dit wordt tachypneu genoemd.
• De baby drinkt niet voldoende melk.
• Ik word snel moe en voel me de hele tijd slaperig.

Als uw baby een of meer van deze symptomen vertoont, is het raadzaam om direct een arts te raadplegen.

Wat is de oorzaak hiervan?

De precieze oorzaak van het hypoplastisch rechterhartsyndroom (HRHS) is tot op heden nog niet ontdekt .

Onderzoekers vermoeden echter dat genetica een rol speelt , aangezien bij meerdere leden van dezelfde familie is vastgesteld dat zij bij de geboorte al HRHS hadden. Nader onderzoek is daarom nodig.

Welke andere complicaties kan dit veroorzaken?

Hypoplastisch rechterhartsyndroom (HRHS) kan complicaties veroorzaken zoals:

• Een laag zuurstofgehalte in het lichaam. Dit wordt hypoxemie genoemd.
• Rechtszijdig hartfalen.
• Een onregelmatige hartslag. Dit wordt een hartritmestoornis genoemd.

Ook op jonge leeftijd, bij diegenen die niet zo ernstig door HRHS zijn getroffen, kunnen miskramen optreden als gevolg van een laag zuurstofgehalte in het lichaam.

Hoe wordt deze ziekte gediagnosticeerd?

Soms kan een zorgverlener HRHS al opsporen terwijl de baby zich nog in de baarmoeder bevindt (tijdens de foetale ontwikkeling) . Hiervoor wordt een echo gebruikt om het hartje van de baby te bekijken. Voor een gedetailleerder onderzoek kunt u ook een foetale echocardiografie laten uitvoeren. Beide onderzoeken zijn niet-invasief.

Welke onderzoeken worden er gedaan nadat de baby is geboren?

Na de geboorte kunnen deze niet-invasieve tests worden uitgevoerd om te achterhalen of de baby HRHS heeft:

• Pulsoximeter (pulsoximeter): Dit is een klein, clipvormig apparaatje dat het zuurstofgehalte meet door het aan je vinger of oor te bevestigen.
• Elektrocardiogram (ECG): Een test die de elektrische activiteit van het hart meet.
• Echocardiogram (echocardiogram - echo): Dit is een onderzoek waarbij, net als bij een echografie, geluidsgolven worden gebruikt om afbeeldingen van het hart te maken. Het kan de structuur van het hart, de werking van de hartkleppen en de bloedstroom in beeld brengen.
• MRI van het hart (Magnetische Resonantie Beeldvorming): Maakt gebruik van magnetische velden en radiogolven om gedetailleerde beelden van het hart te produceren.

Wat zijn de behandelingen hiervoor?

De behandeling van hypoplastisch rechterhartsyndroom (HRHS) kan bestaan ​​uit medicatie, minimaal invasieve ingrepen of een operatie . Het belangrijkste doel van al deze behandelingen is ervoor te zorgen dat de longen van de baby voldoende bloed en zuurstof krijgen .

Geneesmiddel

• Prostaglandine wordt gebruikt om de ductus arteriosus van de baby open te houden. Deze ductus arteriosus is een buisje waarmee de baby zuurstofrijk bloed van de moeder ontvangt terwijl hij zich nog in de baarmoeder bevindt. Wanneer de baby na de geboorte door de longen begint te ademen, sluit dit buisje zich normaal gesproken binnen enkele dagen. Bij een baby met HRHS, waarbij de rechterkant van het hart niet goed functioneert, helpt het openhouden van dit buisje echter om de bloedtoevoer naar de longen te bevorderen.

Minimaal invasieve procedures

• Een arts kan met behulp van een dun buisje, een katheter, een stent (een klein, metalen buisje met een gaasachtige structuur) in de ductus arteriosus van de baby plaatsen. Hierdoor blijft de ductus open en kan het bloed goed naar de longen stromen.
• Een andere mogelijkheid is perforatie van de longklep . Hierbij wordt een katheter via een bloedvat in de longklep gebracht, die niet goed opent, waardoor een gat in de klep ontstaat. Hierdoor kan bloed in de longslagader stromen. Sommige artsen gebruiken hiervoor ook een procedure die ablatie wordt genoemd.

Chirurgie

Ernstige gevallen van HRHS vereisen een chirurgische ingreep. Deze wordt doorgaans in meerdere fasen uitgevoerd.

• Blalock-Taussig-Thomas (BTT)-shunt: Deze shunt wordt gebruikt om de bloedtoevoer naar de longen van een baby met HRHS te herstellen. Er wordt gebruik gemaakt van synthetisch materiaal om een ​​verbinding te creëren tussen de subclavia-arterie (een slagader in het sleutelbeen) en de longslagader.
• Na een paar maanden of jaren kan een chirurg een Glenn-procedure en/of een Fontan-procedure uitvoeren. Bij elk van deze procedures wordt een nieuwe route gecreëerd waardoor het bloed om de disfunctionele rechterhartkamer heen kan stromen. Normaal gesproken pompt de rechterhartkamer bloed in de longslagader.

Bij de Glenn- en Fontan-procedures stroomt het bloed rechtstreeks vanuit een grote ader naar de longslagader, vanwaar het naar de longen gaat om zuurstof op te nemen.

Zijn er complicaties bij de behandeling?

Zoals bij alle chirurgische ingrepen, zijn er ook bij deze behandelingen mogelijke complicaties. De complicaties kunnen variëren afhankelijk van de behandeling. Bijvoorbeeld:

• De stent kan van zijn oorspronkelijke positie verschuiven.
• Een BTT- shuntoperatie kan leiden tot vernauwing van de bloedvaten of beschadiging van een zenuw.
• Een perforatie van de longklep kan een onregelmatige hartslag (aritmie) veroorzaken of een bloedvat beschadigen.
• Grote operaties kunnen leiden tot hoge bloeddruk, vochtophoping in de borstholte, hartstilstand, nier- of leveraandoeningen of een onregelmatige hartslag.

Maar maak je geen zorgen. De artsen zullen je hierover informeren en de nodige stappen ondernemen.

Hoe lang duurt het herstel?

De hersteltijd varieert afhankelijk van de behandeling. Grote operaties duren het langst. Uw kind moet mogelijk enkele dagen, wellicht langer dan een week, in het ziekenhuis blijven. Na thuiskomst moet uw kind goed in de gaten gehouden worden.

Wat kan ik verwachten als mijn baby in deze toestand verkeert?

Mensen met hypoplastisch rechterhartsyndroom (HRHS) kunnen door een laag zuurstofgehalte in de vroege levensjaren te maken krijgen met problemen zoals:

• Taalproblemen.
• Geheugenproblemen.
• Verhoogd risico op hart-, lever- of nierziekten op oudere leeftijd.
• Stemmingsstoornissen of angststoornissen.
• Moeite hebben met het plannen van iets of het oplossen van een probleem.

Maar er zijn experts die hierbij kunnen helpen. Dus maak je geen zorgen.

Wat is de prognose van deze aandoening?

Het komt zeer zelden voor dat mensen met ernstig hypoplastisch rechterhartsyndroom (HRHS) de volwassen leeftijd bereiken zonder operatie . Mensen met een minder ernstige vorm van HRHS weten echter soms pas op volwassen leeftijd dat ze de aandoening hebben.

Hoe verzorg je een kind met HRHS?

De zorg die uw baby nodig heeft , hangt af van de ernst van zijn of haar aandoening . Als uw baby direct na de geboorte een operatie heeft ondergaan, moet hij of zij na thuiskomst nauwlettend in de gaten worden gehouden . Uw arts of verloskundige kan u goed adviseren over de verzorging van uw baby.

Wanneer moet je een arts raadplegen?

Een baby die een operatie heeft ondergaan, moet regelmatig op controle bij de dokter komen . De dokter zal u vertellen waar u op moet letten en wat u direct aan de dokter moet melden als u iets opmerkt. Als u vragen of zorgen heeft over de toestand van uw baby, neem dan direct contact op met de dokter.

Als uw kind problemen heeft met leren of het reguleren van emoties, kunt u ook andere specialisten raadplegen die daarbij kunnen helpen. Uw arts zal u hierbij de nodige begeleiding bieden.

Welke vragen moet ik aan de dokter stellen?

Hieronder vindt u een aantal vragen die u aan de kinderarts kunt stellen:

• Heeft mijn kind een operatie nodig?
• Hoe snel moet de operatie plaatsvinden?
• Hoeveel operaties zullen er nodig zijn en wanneer zullen ze plaatsvinden?
• Wat zijn de vooruitzichten voor mijn kind met deze specifieke aandoening?

Ik begrijp hoe moeilijk het is om te horen dat uw kind een hartaandoening heeft. Kinderen die tegenwoordig geboren worden, hebben echter behandelingen tot hun beschikking die voor eerdere generaties niet beschikbaar waren. U bent op dit moment de sterkste persoon die u voor uw kind kunt zijn. Lees meer over HRHS. Vraag uw arts naar alles wat onduidelijk is. Bespreek met uw arts wat het beste is voor uw kind.

Onthoud tot slot dit (Belangrijkste boodschap):

Hypoplastisch rechterhartsyndroom (HRHS) is een zeldzame aandoening waarbij baby's worden geboren en de rechterkant van het hart zich niet goed ontwikkelt. Hierdoor krijgt het lichaam minder zuurstof binnen. Een vroege diagnose en een passende behandeling (medicatie, een kleine of grote operatie) kunnen de levenskwaliteit van het kind aanzienlijk verbeteren . In zo'n situatie is het van groot belang dat u als ouder goed geïnformeerd bent en samenwerkt met uw artsen. Onthoud dat u er niet alleen voor staat. U kunt de hulp krijgen die u nodig heeft.

Hypoplastisch rechterhartsyndroom, HRHS, infantiele hartaandoening, aangeboren hartafwijkingen, cyanose, ademhalingsmoeilijkheden, hartoperatie