Bent u bekend met de ziekte van Paget, een sluipende botziekte?

Heeft u soms last van pijn in uw botten en gewrichten? Of heeft u het gevoel dat uw hoofd wat groter wordt en uw benen wat korter naarmate u ouder wordt? U denkt misschien dat dit normale verschijnselen van het ouder worden zijn. Maar achter deze verschijnselen kan een verborgen, onuitgesproken aandoening schuilgaan, namelijk de ziekte van Paget. Deze naam is u wellicht onbekend. Maar het is een aandoening die ongemerkt de gezondheid van uw botten kan aantasten. Vandaag leggen we het u op een eenvoudige, begrijpelijke manier uit.

Wat is de ziekte van Paget van het bot, simpel gezegd?

Om dit te begrijpen, laten we eerst eens kijken hoe onze botten werken. Onze botten zijn niet zomaar levenloze objecten. Het zijn levende weefsels die zichzelf constant vernieuwen, oude cellen verwijderen en nieuwe aanmaken. We noemen dit proces botremodellering. Het is alsof je een oud huis afbreekt en er een nieuw, sterker huis voor in de plaats bouwt. Dit is erg belangrijk om onze botten sterk te houden.

Bij iemand met de ziekte van Paget van het bot loopt dit proces echter volledig mis. Dit is wat er gebeurt:

1. Snelle afbraak van oud bot: Oude botcellen worden sneller afgebroken dan normaal.

2. Onregelmatige botvorming: Het lichaam vormt snel nieuw bot om de opening op te vullen. Het nieuw gevormde bot is echter zwak, onregelmatig, groot en broos. Ook de vorm ervan is anders.

Simpel gezegd, het is alsof een ervaren bassist iets haastig probeert te doen, en iemand die er niets van afweet het vervolgens ook haastig doet. Zelfs een muur zal uitzetten, verzwakken en snel breken. Dat is wat er met onze botten gebeurt bij deze aandoening. Hierdoor breken de botten gemakkelijk (fracturen) en is de kans op het ontwikkelen van artritis (artritis) erg groot. Een andere naam voor deze aandoening is osteotis deformans.

Is dit kanker? Verwar het niet met andere vormen van de ziekte van Paget!

Dit is een probleem waar veel mensen mee worstelen. Sommige mensen zijn bang vanwege de gelijkenis in de naam.

Er is echter één klein detail dat u moet weten. Heel zelden , dat wil zeggen met een zeer kleine kans, bestaat er een kleine mogelijkheid dat botkanker ('osteosarcoom') zich ontwikkelt in een bot dat is aangetast door de ziekte van Paget. Maar het is belangrijk om te onthouden dat dit zeer zeldzaam is.

Er bestaan ​​diverse andere aandoeningen die 'ziekte van Paget' heten, maar die hebben niets met deze botziekte te maken.

• De ziekte van Paget van de borst: Dit is een zeldzame vorm van borstkanker die in het tepelgebied voorkomt.
• De ziekte van Paget van de vulva:Dit is een zeldzame vorm van huidkanker die bij vrouwen rond de vagina-opening voorkomt.

Begrijp daarom dat, hoewel deze drie ziekten vergelijkbare namen hebben, het drie totaal verschillende medische aandoeningen zijn die niets met elkaar te maken hebben.

Wie loopt een groter risico om deze ziekte te ontwikkelen?

Wetenschappers hebben de precieze oorzaak van deze ziekte nog niet ontdekt, maar men vermoedt dat deze wordt veroorzaakt door een combinatie van zowel genetische factoren , oftewel erfelijke invloeden, als omgevingsfactoren .

De onderstaande tabel geeft een overzicht van enkele van de belangrijkste risicofactoren die bijdragen aan de ontwikkeling van deze ziekte.

Wat zijn de symptomen van deze ziekte? Hoe herken je het?

Het bijzondere aan deze ziekte is dat veel mensen helemaal geen symptomen hebben . Of slechts zeer milde, verwaarloosbare symptomen. Hierdoor wordt de ziekte vaak per toeval ontdekt tijdens een röntgenfoto of bloedonderzoek dat om een ​​andere reden wordt uitgevoerd.

Mochten er echter symptomen optreden, dan kunnen deze variëren afhankelijk van het aangetaste bot. De meest voorkomende symptomen zijn:

• Bot- of gewrichtspijn: Dit is het belangrijkste en meest voorkomende symptoom. Het kan worden ervaren als een constante, diepe pijn in het aangedane bot of een aangrenzend gewricht.
• Botmisvorming: Na verloop van tijd kan de vorm van de botten veranderen. Als bijvoorbeeld de schedel is aangetast, kan het hoofd iets groter worden, of als de benen zijn aangetast, kunnen de benen kromtrekken.
• Botbreuken: Omdat nieuw gevormde botten zwak zijn, kunnen ze gemakkelijk breken, zelfs bij een kleine val of ongeluk.
• Hoofdpijn en gehoorverlies: Als de ziekte de schedelbotten aantast, kan de verdikking van die botten zenuwcompressie, hoofdpijn en gehoorverlies veroorzaken.
• Rugpijn: Als de wervelkolom is aangetast, kunnen symptomen zoals rugpijn en gevoelloosheid in de benen optreden.

Hoe stelt een arts de diagnose van deze ziekte?

Zoals hierboven vermeld, wordt dit vaak bij toeval ontdekt. ​​Uw arts kan u doorverwijzen voor deze tests als u symptomen heeft of als een test om een ​​andere reden argwaan wekt.

• Alkalische fosfatase (ALP) bloedtest: Dit is de eerste test die een aanwijzing kan geven. Dit enzym, ALP genaamd, wordt aangemaakt tijdens de botvorming. Bij de ziekte van Paget is het ALP-gehalte in het bloed erg hoog, omdat het botvormingsproces overmatig is.
• Röntgenfoto's: De beste manier om de ziekte te bevestigen is met een röntgenfoto. Op röntgenfoto's zijn de aangetaste botten duidelijk te onderscheiden van de andere gezonde botten. Je kunt zien hoe ze in dikte zijn toegenomen en van vorm zijn veranderd.
• Botscan: Deze scan wordt uitgevoerd om precies te zien welke botten in het lichaam door de ziekte zijn aangetast en hoe ernstig de ziekte is. Een kleine hoeveelheid radioactieve kleurstof wordt in een ader geïnjecteerd en de aangetaste gebieden zijn zichtbaar als 'heldere vlekken' op de scan.

Wat zijn de behandelingen hiervoor? Kan het volledig genezen worden?

Eerst het goede nieuws. Er bestaat momenteel geen genezing voor deze ziekte. Maar maak je geen zorgen. Er zijn zeer effectieve behandelingen om de progressie van de ziekte te vertragen, de symptomen onder controle te houden en complicaties te voorkomen.

Behandeling is alleen nodig voor mensen met symptomen, of voor mensen bij wie de ziekte vitale organen zoals de schedel en de wervelkolom heeft aangetast.

Medicatie

De belangrijkste geneesmiddelen die hiervoor worden gebruikt, zijn bisfosfonaten . Deze geneesmiddelen remmen het snelle afbraakproces van botweefsel.

• Het is momenteel het meest effectieve en meest gebruikte geneesmiddel in deze categorie.Zoledronaat . Dit is een kleine injectie ('infuus') die in een ader wordt toegediend. Met één injectie van dit medicijn kan de ziekte jarenlang onder controle worden gehouden.
• Maar onthoud dat deze medicijnen alleen voorkomen dat de ziekte zich verder verspreidt, maar ze kunnen reeds ontstane botafwijkingen niet corrigeren.

Chirurgie

Een operatie is nodig bij complicaties die door de ziekte worden veroorzaakt. Bijvoorbeeld:

• Als er een breuk is, zet die dan.
• Als een gewricht volledig door de ziekte is aangetast, moet een knie- of heupprothese worden geplaatst.
• Het rechtzetten van scheefstaande botten.
• Als er sprake is van nerveuze spanning, probeer die dan te verlichten.