Heeft uw baby geen nieren? Of heeft hij maar één nier? Laten we meer te weten komen over (nieragenese)!

Heb je wel eens gehoord dat sommige baby's geboren worden met maar één nier, of zelfs zonder beide nieren? Dat klinkt misschien een beetje eng, maar het is belangrijk om van deze aandoening op de hoogte te zijn. Vandaag gaan we het hebben over deze aandoening, die 'nieragenese' heet. Geen zorgen, we leggen alles eenvoudig uit.

Wat is (nieragenese)? Laten we het eens eenvoudig uitleggen.

Simpel gezegd is nieragenese een aandoening waarbij een baby geboren wordt met slechts één nier of zonder beide nieren. Normaal gesproken hebben we allemaal twee nieren. Minstens één nier moet goed functioneren om te overleven. Dit is een aangeboren aandoening, wat betekent dat het vanaf de geboorte aanwezig is.

Als je nu de betekenis van deze twee woorden afzonderlijk bekijkt, wordt het je duidelijker:

• Nieren: Dit is de medische benaming voor de " nieren ".
• Agenesie: Dit verwijst naar het niet volledig ontwikkelen van een bepaald orgaan tijdens de zwangerschap, terwijl de baby zich in de baarmoeder bevindt.

Dus als we zeggen '(nieragenese)', dan betekent dat dat de nieren van de baby niet goed ontwikkeld zijn.

Wat zijn de belangrijkste typen nieragenese?

Deze situatie kan op twee manieren worden bekeken:

1. Eenzijdige nieragenese

Wat er in dit geval gebeurt, zoals de naam al suggereert, is dat de baby aan één kant een nier mist. Dat betekent dat de andere nier normaal is. Gelukkig is het mogelijk om een ​​normaal, volwaardig leven te leiden met slechts één nier. In veel gevallen kan de overgebleven nier de functie van de ontbrekende nier overnemen, waardoor deze iets groter kan worden. Het is vergelijkbaar met een kind dat twee huiswerkopdrachten tegelijk maakt.

2. Verlies van beide nieren (bilaterale nieragenese)

Dit is een iets ernstiger aandoening. Hierbij heeft de baby niet beide nieren. Ook de kleine buisjes, de urineleiders, die urine van de nieren naar de blaas transporteren, zijn niet eens gevormd. Daarnaast ontwikkelen de longen van de baby zich niet goed, wat betekent dat ze erg klein zijn (pulmonale hypoplasie). De combinatie van dit niertekort en longfalen wordt ook wel het syndroom van Potter genoemd. Helaas is deze aandoening meestal fataal.

Wat gebeurt er met onze nieren?

De twee nieren in ons lichaam vormen een zeer belangrijk onderdeel van ons urinewegstelsel. Zie ze als het afvalverwerkingssysteem in ons huis. De belangrijkste taak van de nieren is het filteren en verwijderen van ongewenste afvalstoffen uit ons bloed. Deze afvalstoffen worden vervolgens als urine uit het lichaam verwijderd.

Hoe vaak komt deze aandoening (nieragenese) voor?

Volgens statistieken heeft ongeveer één op de 2000 pasgeborenen een aandoening die 'unilaterale nieragenesie' wordt genoemd, waarbij één nier ontbreekt. De aandoening 'bilaterale nieragenesie', waarbij beide nieren ontbreken, is nog zeldzamer. Deze komt voor bij ongeveer één op de 8500 pasgeborenen. Hoewel de exacte oorzaak niet bekend is, komt deze aandoening waarbij beide nieren ontbreken vaker voor bij jongens.

Wat zijn de oorzaken van nieragenese?

Meestal is de belangrijkste oorzaak van nieragenese een verandering of mutatie in de genen . Onderzoekers hebben tot nu toe ongeveer zeven genmutaties geïdentificeerd die hiermee verband houden. Door deze genmutatie wordt de ontwikkeling van de nieren in de baarmoeder van de baby verstoord tijdens de eerste drie maanden van de zwangerschap (eerste trimester).

Andere, minder belangrijke redenen zijn onder meer:

• De moeder ontwikkelt diabetes tijdens de zwangerschap (zwangerschapsdiabetes).
• Meerlingzwangerschappen (zoals tweelingen, drielingen).
• Gebruik van bepaalde schadelijke medicijnen tijdens de zwangerschap.

Wat zijn de symptomen van nieragenese?

Een baby met het syndroom van Potter, waarbij beide nieren ontbreken en de longen niet volledig ontwikkeld zijn, ontwikkelt direct na de geboorte levensbedreigende ademhalingsproblemen .

Een baby die met één nier wordt geboren, vertoont mogelijk geen symptomen. Maar als er wel symptomen optreden, kunnen deze onder andere bestaan ​​uit:

• Hoge bloeddruk bij kinderen.
• Verhoogd eiwitgehalte in de urine (proteïnurie).
• Vesicoureterale reflux.

Soms kunnen baby's die met één nier geboren worden ook andere aandoeningen hebben, zoals:

• Klompvoet.
• Aangeboren hartafwijkingen , zoals gaten tussen de boezems of kamers van het hart (ASD of VSD).
• Aangeboren urologische afwijkingen.
• Imperforate anus of anale atresie.

Hoe wordt nieragenesie tijdens de zwangerschap vastgesteld?

Een prenatale echografie wordt meestal uitgevoerd tijdens de zwangerschap.Deze aandoening kan worden gediagnosticeerd. Deze scan laat zien dat de nieren ontbreken. Ook als er weinig vruchtwater rond de buik van de baby is (oligohydramnios), kan dit een teken zijn van een aandoening die nieragenese wordt genoemd. Dit komt doordat de nieren van de baby geen urine produceren, waardoor de hoeveelheid vruchtwater afneemt. Wanneer er niet genoeg vruchtwater is, kunnen de longen van de baby zich niet goed ontwikkelen.

Hoe wordt nieragenesie vastgesteld na de geboorte van de baby?

Beeldvormende scans kunnen direct na de geboorte van een baby worden gemaakt om de diagnose te bevestigen. Soms wordt de aandoening echter pas ontdekt als het kind wat ouder is. De aandoening kan ook per toeval worden ontdekt wanneer het kind andere symptomen heeft en een scan wordt gemaakt, of wanneer een echografie om een ​​andere reden wordt uitgevoerd, bijvoorbeeld vanwege een urineweginfectie.

De belangrijkste soorten scans die worden gebruikt om (nieragenese) te diagnosticeren zijn:

• Echografie van de buik of echografie van de nieren .
• CT- scan.
• MRI-scan (MRI).

Hoe wordt bilaterale nieragenese behandeld?

Tot voor kort had een baby zonder beide nieren en met onontwikkelde longen geen enkele kans om langer dan een paar uur buiten de baarmoeder te overleven. Nieuwe experimentele behandelingen bieden nu echter enige hoop. Deze behandelingen houden in dat er tijdens de zwangerschap een zoutoplossing in de baarmoeder wordt geïnjecteerd om het vruchtwaterniveau aan te vullen. Dit vruchtwater zorgt ervoor dat de longen van de baby zich kunnen ontwikkelen. Na de geboorte wordt de baby vervolgens aan de dialyse gelegd totdat een niertransplantatie kan worden uitgevoerd. Houd er echter rekening mee dat deze behandeling zich nog in de experimentele fase bevindt en niet overal beschikbaar is.

Hoe wordt unilaterale nieragenesie behandeld?

Mensen met één nier moeten soms medicijnen gebruiken om hun bloeddruk te verlagen . Als u of uw kind deze aandoening heeft, is het belangrijk om regelmatig een nefroloog (nierspecialist) te bezoeken en minstens één keer per jaar, of vaker, een lichamelijk onderzoek, urineonderzoek en scans te laten uitvoeren. Uw kind kan ook de volgende onderzoeken ondergaan:

• Nierfunctieonderzoek.
• Eiwitbepaling in de urine.

Wat kunt u doen om uw enige nier te beschermen?

Veel mensen met één nier wordt aangeraden een niervriendelijk dieet (DASH-dieet) te volgen. Dit dieet houdt in dat men minder zout en suiker consumeert en voedingsmiddelen eet die rijk zijn aan vezels en kalium.

Kinderen en volwassenen met nieragenesie kunnen het volgende doen om hun niergezondheid te beschermen:

• Vermijd het gebruik van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) en sommige pijnstillers. Deze kunnen uw nieren beschadigen. Gebruik in plaats daarvan iets als paracetamol.
• Zorg voor een gezond gewicht en blijf actief. Het is echter het beste om sporten met een hoge impact, zoals voetbal, rugby en vechtsporten, te vermijden, omdat deze schadelijk kunnen zijn voor uw resterende nier.
• Controleer thuis regelmatig uw bloeddruk.