Heb jij ook moeite om bloedingen te stoppen, zelfs bij een klein wondje? Laten we het eens hebben over de ziekte van Von Willebrand!

Heb je wel eens een klein wondje dat maar blijft bloeden? Of heb je vaak last van een bloedneus? Misschien heeft iemand in je familie soortgelijke problemen? Zo ja, dan is dit misschien wel iets voor jou. Vandaag gaan we het hebben over een zeldzame, maar toch veel voorkomende aandoening: de ziekte van Von Willebrand .

Wat is de ziekte van Von Willebrand?

Simpel gezegd is de ziekte van Von Willebrand een aandoening waarbij ons bloed niet goed stolt, waardoor het proces dat bloedingen stopt, verzwakt is. Deze ziekte is vaak erfelijk , wat betekent dat ouders de aandoening kunnen doorgeven aan hun kinderen. Maar maak je geen zorgen, er is een behandeling voor. Artsen kunnen medicijnen voorschrijven die het bloedstollingsproces ondersteunen.

Wat gebeurt er met iemand die de ziekte van Von Willebrand heeft?

Iemand met deze aandoening kan meer bloeden dan normaal. Denk maar eens aan een klein wondje of een tandextractie; het kan lang duren voordat de bloeding stopt. Sommige mensen hebben vaak last van neusbloedingen. Vrouwen kunnen hevig bloeden tijdens de menstruatie of na een bevalling.

In de ernstigste gevallen van de ziekte kan er soms zonder duidelijke oorzaak bloeding optreden in gewrichten of zacht weefsel. Dit kan zwelling en hevige pijn veroorzaken. Bij anderen kan het zelfs leiden tot bloedarmoede , oftewel een tekort aan bloed .

Hoe vaak komt deze aandoening voor?

Dit is feitelijk de meest voorkomende bloedingsstoornis ter wereld. Sommige rapporten suggereren dat het ongeveer 1% van de Amerikaanse bevolking treft. Wereldwijd wordt geschat dat tussen de 23 en 110 op de miljoen mensen de aandoening hebben. Deze cijfers kunnen echter variëren, omdat sommige mensen bloedingsproblemen kunnen hebben zonder dat de ziekte van Von Willebrand wordt vastgesteld. Sommige mensen hebben deze problemen al jaren, maar krijgen pas een diagnose als het te laat is.

Zijn de ziekte van Von Willebrand en hemofilie hetzelfde?

Ja, hoewel beide bloedstollingsproblemen zijn, heeft de ziekte van Von Willebrand doorgaans minder symptomen en is minder ernstig dan hemofilie . Maar dat betekent niet dat je het moet negeren.

Wat zijn de symptomen van de ziekte van Von Willebrand?

Veel mensen met de ziekte hebben mogelijk helemaal geen symptomen , of slechts zeer milde symptomen. Degenen met een ernstiger vorm van de ziekte kunnen echter symptomen ervaren zoals:

• Neusbloeding : Dit is niet zomaar een normale bloeding. Het kan gaan om een ​​bloeding die langer dan 10 minuten aanhoudt, of om een ​​neusbloeding die meer dan vijf keer per jaar voorkomt.
• Bloeding uit een wond: Bloeding uit een kleine snijwond of andere verwonding die langer dan 10 minuten aanhoudt.
• Blauwe plekken: Mensen met deze ziekte krijgen heel gemakkelijk blauwe plekken. Deze blauwe plekken zijn niet alleen plat op de huid, maar kunnen ook licht gezwollen en verheven zijn, als een bult. Ze kunnen zelfs groter zijn dan een munt van vijf roepie.
• IJzertekortIJzergebreksanemie : Anemie is een aandoening waarbij het lichaam niet genoeg rode bloedcellen heeft. IJzergebreksanemie ontstaat wanneer ons lichaam niet genoeg ijzer heeft om hemoglobine aan te maken. Deze stof, hemoglobine genaamd, helpt rode bloedcellen zuurstof te transporteren. Dus, wanneer we te veel bloed verliezen, kunnen we ook ijzer verliezen en deze aandoening ontwikkelen.
• Bloeding na een operatie: Mensen met deze aandoening kunnen hevig bloeden, zelfs na een kleine ingreep, zoals het trekken van een tand.
• Hevige menstruatie : Bij sommige vrouwen kan hevige menstruatiebloeding, waarbij ze elk uur hun maandverband of tampon moeten verwisselen, of een menstruatie die langer dan zeven dagen duurt, een symptoom zijn van deze aandoening.
• Hevig bloedverlies na een bevalling of een miskraam.
• Bloed in de ontlasting: Of u nu bloed in uw ontlasting heeft of bloed na de ontlasting, het kan een teken zijn van een andere medische aandoening. Daarom is het raadzaam om een ​​arts te raadplegen .
• Bloed in de urine (hematurie): Als u bloed ziet bij het plassen, vooral als dit gepaard gaat met een plotselinge aandrang om te plassen, neem dan onmiddellijk contact op met een arts .

Het allerbelangrijkste is dat u, als u een of meer van deze symptomen heeft, deze niet negeert en een arts raadpleegt voor advies.

Wat veroorzaakt de ziekte van Von Willebrand?

Dit is een genetische ziekte . Dit betekent dat deze ziekte wordt veroorzaakt door een verandering (mutatie) in onze genen. Door deze genetische veranderingen kan ons lichaam een ​​eiwit genaamd von Willebrand-factor niet goed aanmaken. Deze factoren zijn eiwitten die helpen bij de bloedstolling.

Deze von Willebrand-factor is te vinden in het plasma (het vloeibare deel van ons bloed), bloedplaatjes (cellen die helpen bij de bloedstolling) en de wanden van bloedvaten . Normaal gesproken hechten bloedplaatjes zich aan beschadigd bloedvat, waardoor een bloedstolsel ontstaat en de bloeding stopt.De von Willebrand-factor zorgt ervoor dat bloedplaatjes goed aan elkaar kleven. Als je te veel van deze factor verliest, of als je hem helemaal kwijt bent, kunnen de bloedplaatjes niet goed aan elkaar kleven. Dan duurt het langer voordat er een bloedstolsel gevormd wordt.

De meeste mensen krijgen de ziekte door een gemuteerd gen van een van hun ouders te erven. Dit wordt autosomale dominante overerving genoemd. Anderen kunnen het gemuteerde gen van beide ouders erven. Dit wordt autosomale recessieve overerving genoemd en is de ernstigste vorm van de ziekte. Iemand die drager is van dit gemuteerde gen heeft 50% kans om de mutatie door te geven aan zijn of haar kinderen.

Bovendien kan de ziekte van Von Willebrand soms optreden als een complicatie van andere medische aandoeningen, zoals kanker , auto-immuunziekten , hartaandoeningen en vaatziekten.

Hoe stellen artsen de diagnose ziekte van Von Willebrand?

Wanneer u een arts bezoekt, zal deze u eerst vragen naar uw symptomen. Mogelijk vraagt ​​de arts ook of iemand in uw familie soortgelijke symptomen of bloedingsstoornissen heeft gehad. Vervolgens kan de arts enkele onderzoeken uitvoeren, zoals:

• Volledig bloedbeeld (CBC): Hierbij wordt het aantal rode bloedcellen, de verschillende soorten witte bloedcellen en bloedplaatjes in uw bloed gemeten. Ook wordt de hoeveelheid hemoglobine in uw rode bloedcellen bepaald. De meeste mensen met de ziekte van Von Willebrand hebben een normaal bloedbeeld. Mensen die veel bloeden, kunnen echter een laag hemoglobinegehalte en een laag aantal rode bloedcellen hebben.
• Bloedplaatjesaggregatietest: Deze test meet hoe goed uw bloedplaatjes aan elkaar kleven om bloedstolsels te vormen.
• Geactiveerde partiële tromboplastinetijdtest (APTT): Deze test meet de von Willebrand-factor en andere stollingsfactoren die bijdragen aan de bloedstolling. Als de waarden van deze factoren lager zijn dan normaal, duurt het langer voordat het bloed stolt.
• Protrombinetijdtest (PT-test): Deze test meet ook andere factoren die van invloed zijn op de bloedstolling.
• Fibrinogeentest:Fibrinogeen is een ander eiwit dat helpt bij de bloedstolling.
• Von Willebrand-factor-antigeentest: Deze test meet de hoeveelheid van het von Willebrand-factor-eiwit in uw bloed.
• Ristocetine-cofactortest: Deze test beoordeelt de activiteit van de von Willebrand-factor.
• Von Willebrand-factor-multimeertest: Deze test onderzoekt de structuur van de factor.

Uw arts moet mogelijk meerdere bloedtesten uitvoeren om de diagnose te bevestigen, omdat factoren zoals hormoonspiegels de hoeveelheid von Willebrand-factor in uw bloed kunnen beïnvloeden.

Er bestaan ​​verschillende typen van de ziekte van Von Willebrand. Artsen zullen aanvullende onderzoeken uitvoeren om vast te stellen welk type u precies heeft. Deze typen zijn:

• Type 1: Dit is het meest voorkomende type. Tussen de 60% en 80% van de patiënten heeft dit type. Deze mensen hebben een laag gehalte aan von Willebrand-factor in hun bloed. Ze hebben mogelijk geen symptomen. Als ze die wel hebben, zijn ze zeer mild.
• Type 2: Bij dit type werkt de von Willebrand-factor niet goed. Deze mensen kunnen lichte tot matige bloedingen ervaren. Tussen de 15% en 30% van de patiënten heeft dit type.
• Type 3: Dit is de ernstigste vorm. Het is ook zeer zeldzaam. Het treft tussen de 5% en 10% van de patiënten. Deze mensen hebben zeer lage of geen von Willebrand-factor in hun bloed. Dit kan ernstige bloedingsproblemen veroorzaken.

Welke behandelingen zijn er voor de ziekte van Von Willebrand?

Artsen behandelen deze ziekte met verschillende soorten medicijnen:

• (Desmopressine): Dit is een hormoon. Het verhoogt de hoeveelheid von Willebrand-factor in het bloed. Dit is de meest voorkomende behandeling voor deze ziekte.
• Infusies met von Willebrand-factor: Sommige mensen krijgen deze factor via een infuus toegediend om bloedingen te stoppen. Deze behandeling kan vóór een operatie worden gegeven. Sommige mensen met een ernstige vorm van de ziekte moeten deze behandeling mogelijk regelmatig ondergaan om de factorwaarden in hun bloed stabiel te houden.
• (Antifibrinolytica):Deze medicijnen werken door de vorming van bloedstolsels te voorkomen. Uw arts kan deze medicijnen voorschrijven als u een tandheelkundige ingreep ondergaat of als u last heeft van hevige menstruatiebloedingen.
• Anticonceptiepillen: Deze pillen helpen vrouwen met hevige menstruatiebloedingen. Het hormoon oestrogeen in deze pillen verhoogt de hoeveelheid von Willebrand-factor in het bloed.

Kan ik het risico op het ontwikkelen van deze ziekte verkleinen?

Dit is vaak erfelijk . Als je ouders deze ziekte hebben, kun je die van een van hen of van beiden erven. Er is dus niets wat we kunnen doen om te voorkomen dat het zich ontwikkelt.

Als ik deze aandoening heb, wat kan ik dan verwachten?

Artsen kunnen de ziekte van Von Willebrand behandelen, maar niet volledig genezen . De meeste mensen hebben type 1 of type 2. Zij hebben alleen behandeling nodig bij een verwonding of een operatie. Mensen met type 3 hebben mogelijk voortdurende medische behandeling nodig om bloedingen onder controle te houden.

Ik heb de ziekte van Von Willebrand. Hoe moet ik voor mezelf zorgen?

Omdat de meeste mensen milde tot matige symptomen hebben, betekent leven met deze ziekte dat je met een aantal dingen rekening moet houden:

• Vermijd activiteiten die blessures kunnen veroorzaken: het is het beste om sporten met een hoge impact, zoals voetbal, rugby en hockey, te vermijden.
• Vertel al uw artsen, inclusief uw tandarts, dat u deze aandoening heeft: zij kunnen dan een plan opstellen om de bloeding na de operatie onder controle te houden.
• Gebruik geen aspirine of medicijnen die aspirine bevatten.
• Gebruik geen niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) , zoals ibuprofen, tenzij voorgeschreven door een arts die weet dat u de ziekte van Von Willebrand heeft.
• Vermijd het gebruik van voedingssupplementen die vitamine E, visolie en kurkuma bevatten.
• Overweeg een medisch identificatiesysteem: het dragen van een armband zoals deze of een identificatiekaart kan ervoor zorgen dat u in geval van nood de juiste medische hulp krijgt.

Wanneer moet ik met spoed naar het ziekenhuis?

Ga direct naar het ziekenhuis als u oncontroleerbaar bloedt . Ook bij een lichte verwonding, als de bloeding niet stopt, raadpleeg dan een arts.

Welke vragen moet ik aan de dokter stellen?

Als u de ziekte van Von Willebrand heeft, heeft u wellicht vragen over de gevolgen van de ziekte voor uw leven. Hieronder vindt u een aantal vragen die u aan uw arts kunt stellen:

• Waarom heb ik deze ziekte gekregen?
• Kunnen mijn kinderen deze ziekte erven?
• Zal dit nog erger worden?
• Wat zijn de behandelingen hiervoor?
• Wat zijn de bijwerkingen van de behandeling?
• Zal ik door deze ziekte bepaalde dingen niet meer kunnen doen, zoals reizen of sporten?

Samenvattend zijn dit de dingen die we moeten onthouden:

De ziekte van Von Willebrand is een veelvoorkomende, erfelijke bloedstollingsstoornis. De meeste mensen hebben milde tot matige symptomen. Ze kunnen bijvoorbeeld vaak last hebben van neusbloedingen, of zelfs kleine snijwondjes kunnen lang bloeden. Anderen hebben ernstige symptomen. Zo kunnen ze bijvoorbeeld bloedingen in de gewrichten en gewrichtspijn hebben.

Sommige mensen weten misschien jarenlang niet dat ze de aandoening hebben. Als u het heeft, kan het een opluchting zijn om te weten waarom u bloedingsproblemen heeft. U maakt zich misschien ook zorgen dat uw kinderen de aandoening ook zullen ontwikkelen. Hoewel artsen de aandoening niet kunnen genezen, kunnen ze deze wel behandelen . Ze kunnen ook uw vragen beantwoorden over de erfelijkheid van uw kinderen. Daarnaast kunnen ze u de informatie geven die u nodig heeft om met de ziekte van Von Willebrand te leven, zodat deze u niet belemmert in het leiden van een actief en normaal leven. Dus maak u geen zorgen, als u de aandoening begrijpt en er goed mee omgaat, kunt u er prima mee leven.