Heeft uw pasgeboren baby twee of drie dagen na de geboorte nog niet gepoept? Of is de buik opgezwollen en hard aanvoelend? Het is normaal dat een kersverse moeder of vader zich een beetje zorgen maakt als ze zoiets zien. Meestal is het niet ernstig. In zeldzame gevallen kunnen deze symptomen echter worden veroorzaakt door de ziekte van Hirschsprung , waar we het vandaag over hebben. Laten we dit dus eens uitgebreid bespreken, zonder dat u bang hoeft te zijn.
Wat is de ziekte van Hirschsprung, simpel gezegd?
De ziekte van Hirschsprung is een zeer zeldzame, aangeboren aandoening waarbij een baby wordt geboren zonder de zenuwcellen in het laatste deel van de dikke darm die helpen bij het uitdrijven van de ontlasting.
Stel je onze darmen voor als een buis. Het voedsel dat we eten wordt verteerd en de afvalstoffen, oftewel de ontlasting, bewegen zich door deze buis. Deze reis wordt ondersteund door zenuwcellen in de darmwand. Deze cellen sturen signalen naar de spieren in de darmen, waardoor deze samentrekken en ontspannen en de ontlasting verder wordt geduwd.
Een baby met de ziekte van Hirschsprung heeft geen zenuwcellen aan het einde van de dikke darm. Daardoor kan de ontlasting niet verder en blijft deze hangen, net zoals auto's vast komen te zitten in de file. Dit zorgt ervoor dat de ontlasting zich ophoopt en een grote blokkade in de darm vormt. Dit kan leiden tot ernstige constipatie, een darmobstructie en soms gevaarlijke infecties .
Normaal gesproken heeft een gezonde baby binnen 24 tot 48 uur na de geboorte zijn eerste ontlasting. Deze eerste ontlasting wordt 'meconium' genoemd. Het is meestal een zwarte, dikke substantie. Een baby met de ziekte van Hirschsprung is echter niet in staat om dit type ontlasting te hebben.
Wat is de specifieke reden voor deze situatie?
Artsen weten nog steeds niet precies waarom sommige baby's deze ziekte ontwikkelen, maar men vermoedt algemeen dat het verband houdt met genen .
Simpel gezegd: gedurende de eerste weken van de ontwikkeling van een baby in de baarmoeder groeien zenuwcellen door het hele spijsverteringskanaal, van de mond tot de anus. Maar bij een baby met de ziekte van Hirschsprung stopt deze groei van zenuwcellen abrupt aan het einde van de dikke darm.
Dit kan te wijten zijn aan bepaalde veranderingen (mutaties) in het DNA van ons lichaam, dat als een soort handleiding fungeert. Soms kunnen deze genetische veranderingen van ouders op kinderen worden overgeërfd. Ook hebben kinderen met andere aangeboren aandoeningen, zoals het syndroom van Down, en bepaalde hartaandoeningen een iets hoger risico op het ontwikkelen van de ziekte van Hirschsprung.
Hoe herkennen we deze symptomen?
Meestal verschijnen deze symptomen binnen de eerste 6 weken na de geboorte, vooral binnen de eerste 48 uur. Bij sommige kinderen kan het echter enkele jaren duren voordat de symptomen zich voordoen.
Je moet op de hoogte zijn van de volgende kenmerken.
| Kenmerkend | Beschrijving |
|---|---|
| Niet ontlasten | Een van de belangrijkste symptomen bij een pasgeboren baby is dat hij of zij zelfs na 48 uur nog geen ontlasting heeft gehad. Bij iets oudere baby's kan er sprake zijn van chronische constipatie die lang aanhoudt en niet reageert op medicatie. |
| Opgeblazen gevoel in de buik | De buik van de baby kan er opgeblazen en hard uitzien doordat er ontlasting en lucht in de darmen vastzitten. |
| Braken | De baby kan overgeven. Soms ziet dit braaksel er groen of bruin uit. Dit kan betekenen dat er gal omhoog komt als gevolg van een verstopping in de darmen. |
| Bloederige diarree | Dit is een zeer gevaarlijk symptoom . Het duidt op de ontwikkeling van een levensbedreigende darminfectie, enterocolitis genaamd. Het kan ook gepaard gaan met koorts, ernstige diarree en buikpijn. |
| Vertraagde groei | Als het kind wat ouder is en de ziekte nog niet is vastgesteld, kunnen frequente constipatie en slechte voeding leiden tot groeivertraging en aanhoudende vermoeidheid. |
Het allerbelangrijkste is dat u een van deze symptomen niet negeert, vooral als een pasgeboren baby niet poept. Het is essentieel om uw baby onmiddellijk naar een arts te brengen.
Hoe stelt een arts een accurate diagnose voor deze ziekte?
Wanneer u met uw kind naar de dokter gaat, zal hij of zij uw kind onderzoeken, u vragen stellen over uw symptomen en vervolgens verschillende tests aanbevelen om de diagnose te bevestigen.
- Röntgenfoto van de buik: Deze kan worden gebruikt om te controleren op een darmobstructie of een opgeblazen gevoel.
- Contrastklysma: Hierbij wordt een speciale witte vloeistof (een kleurstof genaamd barium) via de anus van de baby ingebracht en worden er een reeks röntgenfoto's gemaakt. Deze vloeistof maakt de binnenkant van de darmen duidelijk zichtbaar. Het gedeelte zonder zenuwcellen ziet er meestal dun uit, terwijl het gedeelte erboven, gevuld met ontlasting, groter en meer gezwollen lijkt. Dit kan een goed beeld geven van de aandoening.
- Rectale biopsie: Dit is de test die de ziekte 100% bevestigt. Hierbij neemt de arts een heel klein stukje weefsel (weefselmonster) van de binnenwand van de endeldarm van het kind en onderzoekt dit onder een microscoop. Door te kijken of er zenuwcellen in dat stukje weefsel aanwezig zijn, kan de ziekte nauwkeurig worden vastgesteld.
- Anorectale manometrie: Deze test wordt meestal uitgevoerd bij oudere kinderen. Hierbij wordt een klein, ballonachtig apparaatje in het rectum ingebracht en opgeblazen om te controleren of de spieren in het rectum goed functioneren.
Wat zijn de behandelingen hiervoor?
De ziekte van Hirschsprung is geen aandoening die met medicijnen te genezen is. De enige en meest definitieve behandeling is een operatie . Maar maak je geen zorgen, deze operatie wordt tegenwoordig met veel succes uitgevoerd.
Tijdens de operatie verwijdert de arts het deel van de dikke darm dat geen zenuwcellen bevat en verbindt hij het gezonde, met zenuwen gevulde deel van de dikke darm rechtstreeks met de endeldarm. Deze operatie wordt een "pull-through procedure" genoemd.
Soms, afhankelijk van de toestand van het kind, wordt er voorafgaand aan de hoofdoperatie een tijdelijke stoma aangelegd. Hierbij wordt een opening (stoma) gemaakt waardoor een deel van de gezonde darm aan de oppervlakte van de buikhuid komt. Vervolgens wordt er een stomazakje aan deze opening bevestigd om de ontlasting op te vangen. Zodra het kind wat hersteld is en klaar is voor de hoofdoperatie, wordt deze opening gesloten en wordt een pull-through-operatie uitgevoerd.
Welke complicaties kunnen er na een operatie optreden?
De meeste kinderen kunnen na de operatie een normale stoelgang hebben en een gezond leven leiden. Sommige kinderen kunnen echter na de operatie nog steeds problemen ondervinden. Het is belangrijk om hiervan op de hoogte te zijn.
Hirschsprung-geassocieerde enterocolitis
Dit is de gevaarlijkste complicatie . Het kan vóór of na de operatie optreden. Het is een ernstige infectie van de darmen.
Als uw kind na een operatie symptomen vertoont zoals koorts, een opgezwollen buik, braken, ernstige diarree of bloed in de ontlasting, is er sprake van een noodgeval. Breng uw kind onmiddellijk naar de spoedeisende hulp (SEH) van het ziekenhuis.
Fecale incontinentie
Sommige kinderen kunnen na een operatie moeite hebben met het beheersen van hun stoelgang. Dit betekent dat ze ontlasting kunnen verliezen zonder het te beseffen. Dit kan te maken hebben met de effecten van de operatie op de spieren van de endeldarm. Met tijd en enkele oefeningen (bekkenbodemtherapie) kan deze aandoening grotendeels onder controle worden gebracht.
Verstopping en blokkades
Sommige kinderen kunnen na een operatie last krijgen van verstopping. Dit kan komen door een vernauwing van de wond na de operatie of door andere oorzaken. In dergelijke gevallen zal uw arts de nodige behandeling voorschrijven.
Ook als deze aandoening operatief behandeld wordt, is het belangrijk om de toestand van het kind te blijven controleren. Bespreek regelmatig met de arts de stoelgang en het dieet van uw kind.
Belangrijkste boodschap
- De ziekte van Hirschsprung is een zeldzame aangeboren afwijking die, door het ontbreken van zenuwcellen in de darmen, leidt tot problemen met de stoelgang.
- De belangrijkste symptomen bij een pasgeboren baby die binnen 48 uur geen ontlasting heeft gehad, een opgezwollen buik en groen/bruin braaksel zijn: Raadpleeg onmiddellijk een arts als u deze symptomen ziet.
- Deze ziekte wordt bevestigd door middel van een biopsie.
- De behandeling bestaat uit een operatie. Na een succesvolle operatie kunnen de meeste kinderen een normaal leven leiden.
- Als u na een operatie symptomen ontwikkelt zoals koorts, een opgezwollen buik of bloederige diarree, moet u onmiddellijk naar de spoedeisende hulp van het ziekenhuis gaan, aangezien dit een teken kan zijn van een gevaarlijke infectie genaamd enterocolitis.
- Dit is een aandoening die levenslange controle vereist. Daarom is het erg belangrijk om de instructies van de arts op te volgen en uw kind regelmatig te laten controleren.
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe