Har den lille din et hjerteproblem? La oss snakke om hypoplastisk aortabue!

Har den lille din noen ganger problemer med amming? Føler han eller hun seg mer sliten enn vanlig når han eller hun puster? Eller ser han eller hun blek og svett ut? Det er normalt at du som forelder føler deg veldig bekymret når disse tingene skjer med den lille. Noen ganger kan årsaken til dette være en medfødt hjertesykdom. I dag skal vi snakke om en tilstand som forekommer i hjertet til babyer, men som kan kureres hvis den oppdages tidlig og behandles riktig.

Hva er hypoplastisk aortabue?

Enkelt sagt er hypoplastisk aortabue , noen ganger kalt aortabuehypoplasi (AAH) , en fødselsdefekt som oppstår i en del av babyens hjerte , aorta . Tenk på det på denne måten: aorta er som en hovedarterie som frakter blod gjennom kroppen vår. Den starter ved hjertet og frakter oksygenrikt blod gjennom kroppen. Den er formet som en stokk, litt buet. Kurven øverst på stokken kalles aortabuen , som betyr «aortabuen».

Ordet «hypoplastisk» betyr «ikke riktig utviklet», «liten». Så en baby med hypoplastisk aortabue har en underutviklet aortabue. Det vil si at åpningen, eller diameteren, inni den delen er mye smalere enn den burde være. Akkurat som et vannrør blir blokkert, blir det vanskelig for blod å strømme fra hjertet til de nedre delene av kroppen, gjennom den nedadgående aorta , når aortabuen smalner. Dette kan redusere mengden blod som når hele kroppen.

Hvem er mest rammet av denne tilstanden? Er det en sammenheng med andre hjertesykdommer?

Aortabuehypoplasi (AAH) kan oppstå alene. Det ses imidlertid ofte sammen med en annen medfødt hjertefeil , kalt aortakoarktasjon . Dette er en tilstand der en annen del av aorta, vanligvis nær ductus arteriosus, et spesielt blodkar som normalt finnes i livmoren, blir innsnevret.

Så babyens lege kan si: «Babyen din har koagulopati i aorta med aortabuehypoplasi.» Det betyr at det er en innsnevring av aorta, ikke bare på ett sted, men langs en lang seksjon.

I tillegg kan babyer med AAH ha andre hjertesykdommer. For eksempel:

• Atrial septumdefekt (ASD) : Et hull i veggen mellom de to øvre kamrene i hjertet.
• Atrioventrikulær septumdefekt : En kompleks defekt i veggene mellom hjertekamrene.
• Bikuspidal aortaklaff og aortastenose : Defekter og innsnevring av aortaklaffen.
• Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) : Venstre side av hjertet utvikler seg ikke ordentlig.
• Patent ductus arteriosus (PDA) : Et blodkar kalt ductus arteriosus som skal lukkes etter fødselen forblir åpent.
• Shones syndrom : En kombinasjon av flere defekter som forstyrrer blodstrømmen til venstre side av hjertet.
• Ventrikkelseptumdefekt (VSD) : Et hull i veggen mellom de to nedre kamrene i hjertet.

Det er svært viktig å ha mer enn én slik hjertesykdom når man planlegger behandling. Fordi det er behov for en operasjon eller behandlingsplan som er skreddersydd for de komplekse, spesifikke tilstandene i babyens hjerte.

Hva er symptomene hvis et barn har denne tilstanden?

Babyer med aortakoarktasjon og aortabuehypoplasi begynner vanligvis å vise symptomer kort tid etter fødselen . Tenk deg at den nyfødte babyen din, som er sliten etter noen drinker, ser ut til å ha pustevansker. Noen ganger svetter de og blir blåhvite. Hvor skremmende for en mor å se noe slikt, ikke sant?

De viktigste symptomene som kan sees er:

• Rask puls : Pulsen er for rask.
• Tretthet : Babyen føler seg raskt sliten, spesielt når den ammer.
• Grå eller blek hud : Noen ganger kan huden også bli blå.
• Kraftig svetting .
• Hyppig gråt, irritabilitet .
• Rask eller anstrengt pust .
• Problemer med mating: Nekter å drikke melk, eller slutter etter å ha drukket litt.
• Svak puls i nedre deler av kroppen : Spesielt i bena er pulsen i lårbensarterien svært svak ved palpering.

Hvis babyen din har ett eller flere av disse symptomene, er det svært viktig å søke legehjelp umiddelbart .

Hvorfor skjer dette? Hva er årsakene?

AAH er en medfødt hjertefeil . Det er noe som oppstår mens babyen fortsatt er i livmoren. Forskere prøver fortsatt å finne ut den eksakte årsaken til denne typen medfødt hjertefeil.

Men det som er kjent er at denne tilstanden kan oppstå hvis babyens aortabue ikke utvikler seg ordentlig i løpet av de første ukene av svangerskapet .

Hvordan finner du dette? Hva er testene?

Leger bruker dette til å diagnostisere tilstanden.Spesialiserte bildediagnostiske tester. Disse testene gjøres vanligvis rett etter at babyen er født.

De viktigste testene som brukes for å diagnostisere AAH er:

• Hjertecomputertomografi (CT-skanning)
• Magnetisk resonansangiografi (MRA)
• Transthorakal ekkokardiogram (TTE) : Dette er som en ultralydsskanning av hjertet.
• Hjertekateterisering : Noen ganger må også denne testen gjøres.

Disse testene kan se på strukturen til babyens hjerte, det vil si hvordan de indre delene er ordnet, i detalj. De kan også finne ut om babyen har andre hjertefeil. Det er ved å samle all denne informasjonen at legene planlegger den mest passende behandlingen for babyen.

For å avgjøre om det foreligger en AAH, ser legene på størrelsen på babyens aortabue. De måler spesifikt diameteren , som er bredden på åpningen inni. Denne målingen sammenlignes med diameteren til andre deler av babyens aorta (for eksempel den ascenderende aorta eller den synkende aorta). Disse verdiene brukes til å avgjøre om diameteren på aortabuen er for smal.

La oss lære litt om de forskjellige delene av aotiske buen.

Når babyens lege snakker om denne tilstanden, kan han eller hun snakke om de forskjellige delene av aortabuen. Du lurer kanskje på: «Deler aortabuen seg inn i andre deler? Er ikke det en del av den større aorta?» Ja, det stemmer. Aortabuen er en liten, «stokklignende» del av aorta. Men, som alle deler av aorta, har aortabuen blodårer (arterier) som forgrener seg i forskjellige retninger. Akkurat som en hovedvei har sideveier. Leger bruker disse forskjellige blodårene som grenser, og markerer hvor en bestemt del av aortabuen begynner og slutter. Dette «kartet» er svært nyttig for å diagnostisere aortabue og planlegge behandling.

Her er noen av delene av ørebuen som babyens lege kan snakke om:

• Proksimal tverrbue : Denne ligger mellom babyens arterie brachiocephalicus (noen ganger kalt arteria innominata) og venstre arteria carotis communis . Dette er den delen som er nærmest hjertet.
• Distale tverrbue : Denne ligger mellom venstre halspulsåre og venstre arteria subclavia .
• Aorta-isthmus : Denne ligger mellom venstre subclaviaarterie og det tidligere nevnte blodkaret kalt Ductus Arteriosus .

Barnets lege vil avgjøre nøyaktig hvor innsnevringen er i babyens ørebue, samt omfanget av innsnevringen. Denne informasjonen vil veilede behandlingsplanen.

Hva er behandlingene for dette?

Babyer med hypoplastisk aortabue vil trenge hjertekirurgi for å korrigere tilstanden. Babyens hjertekirurg vil forklare deg hvilken type kirurgi babyen din trenger. Den kirurgiske prosedyren kan variere avhengig av andre defekter og strukturen i babyens hjerte. Du må kanskje ha en thorakotomi , som er et lite snitt gjort på venstre side av babyens bryst, eller en sternotomi, som er et snitt gjort midt på brystet.

En vanlig kirurgisk prosedyre kalles reseksjon med utvidet ende-til-ende-anastomose . Denne operasjonen er svært nyttig for babyer med aortakoarktasjon og aortabuehypoplasi. I denne prosedyren fjerner kirurgen den innsnevrede delen av aorta, tar den nedre delen av aorta (den nedadgående aorta) og fester den til et litt lengre snitt i aortabuen.

Håpet med denne operasjonen er å forbedre blodstrømmen gjennom babyens aorta, slik at babyens organer og vev får nok oksygenrikt blod.

Hva er håpet for at babyen min skal bli frisk?

Det beste svaret på dette spørsmålet er å kontakte babyens lege. Fordi en babys velvære avhenger av mange faktorer. Spesielt om det er andre medfødte hjertefeil har stor innvirkning.

Generelt sett har babyer som har blitt behandlet for en tilstand som kalles aotisk buehypoplasi større sjanse for å utvikle følgende problemer senere i livet:

• Gjentatt innsnevring av aortaen deres .
• Høyt blodtrykk (hypertensjon) .
• Vanskeligheter med å spise eller svelge : Dette kan skje hvis en nerve blir skadet under operasjonen (dette er svært sjeldent).

Snakk med babyens lege om disse risikoene og hvordan du håndterer dem.

Kan denne situasjonen forebygges?

Medfødte hjertefeil som hypoplastisk aortabue kan kanskje ikke forebygges fullstendig . Å følge legens råd for å ha et sunt svangerskap kan imidlertid bidra til å redusere risikoen for å utvikle denne tilstanden eller andre defekter.

Generelt sett bør disse tingene absolutt unngås under graviditet:

• Alkohol .
• Unngå røyking, vaping og alle tobakksprodukter . Unngå også passiv røyking .
• Ulovlige rusmidler, spesielt kokain .

Og også din.Det er også svært viktig å gå til regelmessige svangerskapskontroller. Hvis du har andre helseproblemer, bør du søke legehjelp for å håndtere disse tilstandene før og gjennom hele svangerskapet.

Hvordan ta vare på babyen etter operasjonen?

Alle babyers behov kan være forskjellige etter operasjonen, så det er best å spørre barnets medisinske team hvordan de skal ta vare på babyen din på kort og lang sikt.

Her er noen spørsmål du kan stille legen din:

• Hvordan skal jeg ta vare på barnet mitt når jeg skal hjem?
• Hvilken medisin bør jeg gi barnet mitt? Hvor lenge bør jeg gi den?
• Er det behov for noen terapier for å hjelpe barnets fysiske eller nevrologiske funksjon?
• Er det noen restriksjoner på barnets aktiviteter?
• Når er det trygt å sende barnet mitt i barnehage? Hvilke spesielle instruksjoner bør jeg gi dem?
• Vil barnet mitt trenge ytterligere behandling eller kirurgi?

Det er alltid utfordrende å være forelder. Men å leve med et barn med en hjertesykdom som hypoplastisk aortabue (AAH) kan gi nye utfordringer hver dag. Noen av ordene legene sier og behandlingsplanene kan virke vanskelige å forstå. Det er normalt, og du er ikke alene. Spør barnets lege om ressurser og støttegrupper som kan hjelpe deg. Å bygge et støttende fellesskap for deg og familien din kan bidra til å redusere stress og gi deg styrken til å gå videre med barnets behov.

La oss bare huske hva vi snakket om (Ta med hjem-meldingen)

• Hypoplastisk aortabue (AAH) er en tilstand der aortabuen, et viktig blodkar i babyens hjerte, ikke utvikler seg ordentlig, noe som resulterer i en innsnevring av buen.
• Dette gjør det vanskelig for blodet å strømme fra hjertet til andre deler av kroppen.
• Denne tilstanden ses ofte sammen med en annen hjertesykdom som kalles aortakoarktasjon .
• Symptomer som tretthet, pustevansker og blek hud kan oppstå tidlig i babyens liv.
• Denne tilstanden kan diagnostiseres med spesielle skanninger.
• Behandlingen er hjertekirurgi .
• Det er svært viktig å følge medisinske instruksjoner nøyaktig og følge opp langsiktig etter operasjonen.
• Å følge sunne vaner under graviditeten kan redusere risikoen for noen fødselsskader.
• Du er ikke alene. Få hjelp fra leger og støttegrupper.

Vi håper denne informasjonen er nyttig for deg. Vi ønsker den lille god bedring!

Hypoplastisk aortabue, aortabuehypoplasi, medfødt hjertefeil, hjertekirurgi hos spedbarn, aortakoarktasjon, hjertesykdommer hos spedbarn, hjertekirurgi