Føler du også at beina dine blir numne? Dette kan være Lambert-Eaton myastenisk syndrom (LEMS)!

Føler du noen ganger at beina dine er svake, at du har problemer med å reise deg fra en stol, at du føler deg sliten når du går i trapper? Eller føler du deg sliten med symptomer som tunge øyelokk, tørr munn og dobbeltsyn? Dette er kanskje ikke bare tretthet. I dag skal vi snakke om en tilstand du kanskje ikke har hørt om, men som det er verdt å vite om, Lambert-Eatons myasteniske syndrom, eller «(LEMS)» som vi kaller det forkortet.

Hva er Lambert-Eatons myasteniske syndrom (LEMS)?

Enkelt sagt er Lambert-Eaton myastenisk syndrom (LEMS) en autoimmun lidelse. Nå lurer du kanskje på hva en autoimmun lidelse er. Kroppene våre har et immunsystem. Dette er det som beskytter oss ved å bekjempe sykdomsfremkallende bakterier utenfra. Det er som hæren i landet vårt. Men noen ganger går dette immunsystemet galt. Da begynner det å angripe våre egne friske celler. Det er det som skjer ved LEMS.

I denne «(LEMS)» angriper immunforsvaret vårt forbindelsen mellom motoriske nerver og muskler . For å være presis kalles denne forbindelsen det «nevromuskulære krysset». Når dette krysset er skadet, svekkes overføringen av meldinger fra nervene til musklene. Det er da muskelsvakhet oppstår.

Denne svakheten starter vanligvis i overlårene , men den kan gradvis spre seg til armene, puste-, svelge- og talemusklene.

Hvem har størst sannsynlighet for å utvikle denne `(LEMS)`?

Det er to hovedgrupper som utgjør `(LEMS)`.

1. Assosiert med kreft: Omtrent 60 % av personer med LEMS har en eller annen form for kreft. Den vanligste typen er småcellet lungekreft . Overraskende nok kan symptomene på LEMS noen ganger oppstå måneder eller til og med år før kreften utvikler seg. De fleste av disse personene er over 60 år, er menn og har brukt tobakksprodukter.

2. Ingen kreft: De resterende 40 % av personer med LEMS har ingen kreft påvist. Disse personene får vanligvis diagnosen rundt 35 år og igjen rundt 60 år.

LEMS er en svært sjelden tilstand blant små barn.

Er det bare småcellet lungekreft (LEMS) som er assosiert med dette?

Nei. Småcellet lungekreft er den vanligste krefttypen, men andre typer kreft kan også være assosiert med LEMS. Eksempler inkluderer prostatakreft, tymom og lymfoproliferative lidelser. Fordi symptomene på LEMS kan oppstå før kreftsymptomer oppstår, er det viktig å ta de riktige testene for å sjekke for kreft hvis legen din diagnostiserer deg med LEMS.

Er LEMS forårsaket av genetiske endringer?

Forskere mener at autoimmune sykdommer generelt kan ha en genetisk sammenheng. Siden LEMS også er en autoimmun sykdom, er det mulig at den også har en genetisk påvirkning, men dette er ennå ikke fullt ut forstått.

Hvor vanlig er `(LEMS)`?

LEMS er en svært sjelden sykdom . Det er anslått at denne tilstanden rammer omtrent 2,8 millioner mennesker over hele verden. I USA er det omtrent 400 rapporterte tilfeller av LEMS. Selv om det ikke finnes nøyaktig statistikk over hvor mange mennesker det er i landet vårt, er det tydelig at dette er en sjelden tilstand.

Hva er symptomene på (LEMS)?

La oss se på symptomene på «(LEMS)» én etter én. Ikke alle disse symptomene oppstår samtidig hos alle. Noen symptomer kan dukke opp tidligere, andre kan dukke opp senere.

• Muskelsvakhet og tretthet: spesielt i overbena.
• Vanskeligheter med å gå: Vanskeligheter med å gå i trapper eller reise seg fra en stol.
• Muskelsmerter eller stivhet.
• Følelse av nummenhet i lemmene.
• Hengende øyelokk (ptosis): Dette kan se ut som søvnighet.
• Å se to ting samtidig (diplopi).
• Tørr munn og øyne (xerostomi): redusert spyttproduksjon, redusert tåreproduksjon i øynene.
• Forstoppelse.
• Redusert svetting.
• Vekttap.
• Vanskeligheter med å urinere.
• Erektil dysfunksjon hos menn.
• Vanskeligheter med å snakke (dysartri) og svelgevansker (dysfagi): Dette er vanligvis symptomer som utvikler seg senere i sykdommen.
• Pustevansker (dyspné) og pustevansker: Dette er også et sjeldent, alvorlig symptom som kan oppstå i de sene stadiene av sykdommen.

Viktig: Hvis du har ett eller flere av disse symptomene, må du ikke anta at det er LEMS. Hvis disse symptomene vedvarer, er det imidlertid lurt å søke legehjelp.

Hvordan oppstår og utvikler LEMS seg vanligvis?

LEMS påvirker vanligvis først lårmusklene . Deretter kan det påvirke skuldermusklene, musklene i armer og ben, musklene som hjelper med tale og svelging, og øyemusklene.

Tidlig i sykdommen kan du ha problemer med å reise deg fra en stol, gå i trapper eller bakker, eller utføre anstrengende arbeid som krever bruk av beina.

Symptomene utvikler seg vanligvis sakte, over noen uker til måneder . Men hvis du har LEMS med kreft, kan symptomene utvikle seg raskere.

Hva forårsaker LEMS?

Som vi har diskutert tidligere, er LEMS en autoimmun sykdom . Dette betyr at kroppens eget forsvar (antistoffer) angriper ditt eget friske vev. Ved LEMS angriper disse antistoffene stedet der nerveceller og muskelfibre møtes, det nevromuskulære krysset. Mer spesifikt angriper de kalsiumkanalene der. Disse kalsiumkanalene er essensielle for at nervesignaler skal kunne overføres.

Tenk på det som en rekke med dominobrikker. Dette angrepet setter i gang en rekke hendelser:

1. Antistoffene binder seg til kalsiumkanalene i endene av nervecellene og blokkerer dem.

2. Når kalsiumkanaler reduseres, reduseres mengden acetylkolin, en nevrotransmitter, som frigjøres. Denne acetylkolinen er et kjemikalie som er essensielt for muskelfunksjonen.

3. Når det ikke frigjøres nok acetylkolin, kommer ikke «meldingene» til muskelfibrene gjennom ordentlig. Da kan ikke musklene dine fungere fullt ut.

4. Som et resultat fungerer ikke musklene normalt, noe som resulterer i svakhet.

Slik utvikler personer med småcellet lungekreft LEMS: Når du har kreft i kroppen, får antistoffer et signal om å «gå til krig». Men i stedet for å angripe kreftcellene (spesifikt kalsiumkanalene på overflaten av kreftcellene), angriper disse antistoffene feilaktig kalsiumkanalene i endene av nervecellene. Deretter skjer den samme hendelsesforløpet.

Forskere mener at årsaken til LEMS hos personer uten lungekreft rett og slett er en funksjonsfeil i immunsystemet. Men det er ennå ikke klart hvorfor dette skjer.

Hvordan identifisere `(LEMS)`?

Det første trinnet i å diagnostisere LEMS er at legen din undersøker deg nøye. Dette vil ofte involvere en nevrolog, eller en lege som spesialiserer seg på sykdommer i nerver og muskler. En del av denne prosessen innebærer å spørre om symptomene dine, din sykehistorie og eventuelle medisiner du tar. En detaljert nevrologisk undersøkelse utføres for å se etter svakhetsmønstre og tegn som er forenlige med LEMS.

Neste steg er testing. Tester for `(LEMS)` inkluderer:

• Blodprøve: Denne kan sjekke om du har antistoffer mot kalsiumkanaler i blodet. Omtrent 85 % av personer med LEMS har disse antistoffene i blodet.
• Elektromyografi (EMG): Denne testen ser på hvor godt muskler og nerver fungerer sammen. Ved LEMS har EMG-testen svært spesifikke funn, slik at den kan bidra til å bekrefte diagnosen.
• Røntgen av lungene («X-ray») eller CT-skanning («CT-skanning») eller MR-skanning («MRI») (av brystet): Fordi en tilstand som kalles «(LEMS)» kan utvikle seg hos personer med småcellet lungekreft, ser disse testene etter tegn på lungekreft.

Symptomer på LEMS kan oppstå måneder til seks år før kreften utvikler seg. Derfor bør du, etter at LEMS er diagnostisert, ha kreftundersøkelser hver tredje til sjette måned i minst to år. Legen din vil anbefale en screeningplan som passer for deg.

Hvordan behandles LEMS?

Det finnes flere behandlinger for LEMS.

• Behandling av den underliggende kreften: Hvis LEMS er relatert til en kreftform, som for eksempel småcellet lungekreft, kan behandling av kreften også redusere LEMS-symptomer. Kreftbehandlinger kan omfatte cellegift, strålebehandling og/eller kirurgi. Dette avhenger av krefttypen og legens anbefalinger.
• Spesifikke behandlinger for (LEMS): Disse inkluderer medisiner som lindrer symptomer og medisiner som kontrollerer immunforsvaret.

Behandling av symptomer

• Amifampridin (Firdapse®), guanidin: Disse legemidlene øker muskelstyrken. De øker frigjøringen av nevrotransmitteren acetylkolin ved den nevromuskulære overgangen, noe som forbedrer signalene til musklene.
• Pyridostigmin (Pyridostigmin - Mestinon®): Pyridostigmin virker ved å forhindre nedbrytningen av acetylkolin ved den nevromuskulære overgangen. Dette øker også acetylkolinsignalering og forbedrer muskelstyrken. Pyridostigmin gis noen ganger i kombinasjon med amifampridin for å forbedre muskelfunksjonen og behandle symptomer på LEMS som tørr munn, tørre øyne, forstoppelse, seksuell dysfunksjon og redusert svette. Bruk av pyridostigmin for LEMS er imidlertid en off-label bruk, noe som betyr at det amerikanske mat- og legemiddeltilsynet (FDA) ikke har godkjent legemidlet for denne tilstanden.

Immunmodulerende behandling

• Immunsuppressiva:Disse legemidlene bidrar til å stoppe eller kontrollere immunforsvarets «forsvarsfunksjon». Legen din kan foreskrive disse legemidlene hvis andre legemidler ikke kontrollerer symptomene dine. For eksempel kan et legemiddel som heter prednison gis med eller uten azatioprin eller ciklosporin.
• Plasmautskiftning: I denne prosedyren separerer en maskin den flytende delen av blodet ditt (plasma) fra blodcellene. Antistoffene dine finnes i dette plasmaet. Etter separasjonen føres blodet tilbake i kroppen din. Legen din kan vurdere denne behandlingen hvis du har alvorlige symptomer og trenger øyeblikkelig behandling.
• Immunglobuliner: For noen kan behandling med høye doser immunglobuliner bidra til å forhindre at sykdommen forverres.

Kan LEMS forebygges?

Den eksakte årsaken til LEMS er ennå ikke fullt ut forstått, så det er ikke kjent om det finnes en måte å forebygge sykdommen på.

Men siden LEMS kan utvikle seg hos personer med lungekreft, kan du bidra til å forhindre lungekreft ved å:

• Ikke røyk. Hvis du bruker tobakksprodukter, bør du be legen din om hjelp til å slutte.
• Unngå passiv røyking.
• Sjekk hjemmet ditt for radongass. Langvarig eksponering for radongass kan øke risikoen for lungekreft.

Du kan også ta grep for å opprettholde en sunn livsstil:

• Spis mer frukt og grønnsaker. Følg middelhavsdietten eller DASH-dietten.
• Oppretthold en sunn vekt.
• Tren som anbefalt av legen din.
• Få nok søvn – vanligvis sju til ni timer.
• Reduser stresset ditt. Stress kan forverre symptomene.
• Unngå å bade i varmt vann. Varme kan forverre symptomene på LEMS.
• Gå til legen din regelmessig, og gi beskjed umiddelbart hvis helsen din endrer seg eller hvis du utvikler nye symptomer.

Kan LEMS kureres fullstendig?

Dessverre finnes det ingen kur for LEMS. Behandling av den underliggende kreften assosiert med LEMS har vist seg å forbedre symptomene på LEMS. Immunsuppressive legemidler kan bidra til å kontrollere det autoimmune angrepet, og det finnes også behandlinger som kan bidra til å lindre symptomer ved å øke mengden acetylkolin i nerveender og forbedre muskelstyrken.

Hvis du har LEMS uten kreft, kan du forvente en normal levealder. Hvis du har LEMS og kreft, kan symptomene dine bli bedre over tid (men ikke helt) hvis kreften oppdages og behandles tidlig.

Livskvaliteten din avhenger i stor grad av alvorlighetsgraden av symptomene dine.

Når bør jeg kontakte legen min hvis jeg har LEMS?

Hvis det er en endring i helsen din, eller hvis symptomene dine forverres, kontakt legen din når som helst . Ikke vær redd, ikke få panikk. Leger er der for å hjelpe deg.

Hva er forskjellen mellom LEMS og myasthenia gravis?

Lambert-Eatons myasteniske syndrom (LEMS) og myasthenia gravis (MG) deler noen lignende symptomer. Begge forårsaker muskelsvakhet og tretthet.

Myasthenia gravis (MG) påvirker imidlertid vanligvis først musklene rundt øynene og musklene som brukes til å svelge. Senere kan det påvirke mer generelle muskler, inkludert pustemusklene og musklene i lemmene.

LEMS starter vanligvis med svakhet i overlårene, og beveger seg deretter til armene. LEMS kan også forårsake svakhet i øyemusklene, men det er vanligvis mildere enn myasthenia gravis (MG).

Ved myasthenia gravis (MG) kan alvorlig svakhet i respirasjonsmusklene (musklene som hjelper deg å puste) være dødelig. Dette er sjeldent ved LEMS.

Personer med myasthenia gravis (MG) viser vanligvis ikke mange symptomer på dysfunksjon i det autonome nervesystemet (f.eks. tørre øyne, tørr munn, forstoppelse, redusert svette, seksuell dysfunksjon). I motsetning til dette har personer med LEMS ofte disse plagene, og disse symptomene kan noen ganger bidra til å skille de to sykdommene.

Til slutt, ting å huske på (Take-home Message)

Nå forstår du sikkert at Lambert-Eaton myasthenisk syndrom (LEMS) er en sykdom forårsaket av et overaktivt immunsystem. Nervecellene dine sender ikke nok meldinger til muskelfibrene dine til å "trekke seg sammen". Resultatet er muskelsvakhet og andre symptomer.

Husk at omtrent 60 % av personer med LEMS har småcellet lungekreft. Hvis du har LEMS, men ikke har kreft, sørg for at du og legen din har kreftundersøkelser annenhver måned i minst to år etter diagnosen.

Det finnes behandlinger. Disse inkluderer behandling av kreften hvis den er tilstede, samt å ta medisiner som forbedrer kommunikasjonen mellom nerveceller og muskelfibre. Bedre kommunikasjon kan forbedre muskelstyrken og andre symptomer.

Jeg håper denne informasjonen er nyttig for deg.Husk alltid at hvis du har noen helseproblemer, er det best å snakke med en kyndig lege om det.

Lambert -Eatons myasteniske syndrom, LEMS, autoimmune sykdommer, muskelsvakhet, småcellet lungekreft, nevromuskulært overgangspunkt, acetylkolin