Har barnet ditt et problem med lymfeårene i tarmene? (Primær intestinal lymfangiektasi) La oss snakke om dette!

Har du noen gang lagt merke til at den lilles ben og armer bare hovner opp noen ganger? Eller klager han ofte over magesmerter? Går han ned i vekt uten å gå opp i vekt? Du tenker kanskje at dette er normale symptomer som vi ikke legger så mye merke til. Bak disse kan det imidlertid ligge en sjelden, men definitivt bekymringsfull tilstand som kalles «primær intestinal lymfangiektasi» (PIL) . Navnet høres litt skummelt ut, ikke sant? Men ikke bekymre deg. La oss snakke om dette i detalj og veldig enkelt i dag.

Hva er 'primær intestinal lymfangiektasi'?

Enkelt sagt er dette en sjelden lidelse som forekommer i barnas fordøyelsessystem, nærmere bestemt tynntarmen. Du vet, mesteparten av maten vi spiser blir fordøyd, og næringsstoffene i den absorberes i kroppen i denne tynntarmen.

I denne tilstanden (PIL) er det lille rørsystemet kalt «lymfekar» i barnets tynntarm skadet, og de fungerer ikke som de skal. Disse lymfekarene er et veldig fint nettverk av kanaler som er spredt over hele kroppen vår. Det er som et annet «rørsystem» i kroppen vår. Hovedfunksjonen deres er å samle væsker og proteiner som akkumuleres i vevet vårt (vi kaller denne væsken «lymfe») og returnere dem til sirkulasjonssystemet.

Men hos et barn med PIL blir disse lymfeårene hovne opp og «lekker». Det som skjer er at i stedet for å absorbere næringsstoffer og proteiner fra disse lymfeårene inn i kroppen, lekker de tilbake til tarmene. Det er som vann som lekker fra et lekk rør.

Når ting lekker slik, oppstår det to hovedproblemer:

1. Lavt proteinnivå: Protein er noe som har en svært viktig funksjon i kroppen. Så når disse lekker inn i tarmene, får ikke kroppen nok protein. Dette kan føre til at hele kroppen hovner opp. Vi kaller også denne tilstanden «proteintapende enteropati» i medisinske termer.

2. Næringsmangler: I tillegg til væskelekkasje går også viktige vitaminer og mineraler tapt. Hvis dette ikke ivaretas på riktig måte, kan barnet utvikle ulike ernæringsmangler.

(PIL) rammer oftest små barn og ungdom. Det diagnostiseres vanligvis før 3-årsalderen. Imidlertid kan det noen ganger ramme voksne og til og med fostre i livmoren. Det finnes ingen kur for det ennå. Leger kan imidlertid kontrollere symptomer og redusere lekkasje og hevelse ved å bruke en spesiell diettplan og medisiner. De kan også gi kroppen vitaminene og mineralene den trenger.

Denne (PIL) situasjonen har flere andre navn:

• Intestinal lymfangiektasi
• Lymfangiektasi
• Waldmanns sykdom

Hva er symptomene på denne (PIL) tilstanden?

Det viktigste og vanligste symptomet på PIL er hevelse på grunn av væskeretensjon. Leger kaller dette lymfødem . Du kan først legge merke til dette i barnets ben og føtter. Etter hvert som denne væsken bygger seg opp, kan barnets ansikt, hender og til og med kjønnsområdet begynne å hovne opp.

Tenk deg at når barnet ditt våkner om morgenen, er føttene normale, men utover dagen, om kvelden, er føttene så hovne at de ikke engang kan ta på seg sko. Det er det som skjer i dette tilfellet.

I tillegg kan barnet også ha væske rundt hjertet (kalt perikarditt ), væske i brystet (kalt pleuraeffusjon ) eller væske i magen (kalt ascites eller abdominaleffusjon) .

Her er noen andre symptomer:

• Magesmerter
• Kvalme og oppkast
• Diaré (magesmerter )
• Føler meg sliten hele tiden (utmattelse)
• Vekttap
• Ikke gå opp i vekt uansett hvor mye mat du spiser (dette skyldes at kroppen ikke absorberer næringsstoffer ordentlig, noe som kalles «malabsorpsjon» )

Hvis barnet ditt har ett eller flere av disse symptomene, er det best å søke legehjelp.

Er det noen alvorlige komplikasjoner av (PIL)-tilstanden?

Ja, selv om det er svært sjeldent, kan (PIL) føre til at hele et barns kropp hovner opp kraftig. Dette kalles «anasarka» . Dette er en alvorlig tilstand som til og med kan være livstruende. Derfor er det svært viktig å være oppmerksom på symptomene.

Hva er årsaken til denne (PIL-)situasjonen?

Denne tilstanden (PIL) er forårsaket av en abnormalitet i babyens lymfekanaler. Disse lymfekanalene er, som nevnt tidligere, et system av rør som fører ting som fett fra babyens tynntarm til leveren og andre deler av kroppen.

Denne abnormaliteten fører til at lymfeårene blokkeres. Deretter fylles de med lymfevæske, karene hovner opp, og til slutt sprekker de, og innholdet i disse karene samler seg i barnets tykktarm (kolon).

Medisinske eksperter vet imidlertid fortsatt ikke nøyaktig hvorfor denne tilstanden oppstår. Det er problemet.

Er dette genetisk? (Er intestinal lymfangiektasi genetisk?)

Svært sjelden har det vært rapporter om at flere medlemmer av samme familie er rammet av tilstanden. Forskerne er imidlertid fortsatt ikke sikre på om dette er en genetisk tilstand. Mer forskning blir gjort på dette.

Hvordan diagnostiseres denne (PIL) sykdommen? (Diagnose)

Som oftest vil det første en lege vil gjøre være å undersøke babyen din fysisk og spørre deg om babyens symptomer. Noen ganger kan en prenatal ultralyd , utført mens babyen fortsatt er i livmoren, vise tegn på hevelse (ødem) i babyens ben, noe som kan gi deg en idé om hva som skjer.

Etter at babyen er født, vil legen sjekke for PIL ved å bruke et spesielt instrument kalt et endoskop for å se inn i babyens tarmer. Dette er et fleksibelt rør med et kamera festet til det. Babyen vil bli lagt i dvale under narkose under denne testen, slik at de ikke vil føle noen smerte. Så ikke bekymre deg.

Under denne endoskopien tar legen små vevsbiter (kalt en biopsi ) fra flere områder av barnets tarm. Deretter ser en patolog , en lege som spesialiserer seg på å undersøke vev, på disse vevsprøvene under et mikroskop for å sjekke om det er unormal hevelse i lymfeårene.

I tillegg kan blodprøver avgjøre hvor mye protein det er i kroppen. En avføringsprøve kan også tas for å se om det lekker væske fra lymfeknutene til tynntarmen.

Hva er de beste behandlingene for (PIL)?

Når man behandler PIL, er det viktigste å endre barnets kosthold. Dette er hovedvåpenet mot PIL. Tenk på det som å sette en «propp» for å stoppe næringslekkasjen.

Mange leger foreskriver et fettfattig, proteinrikt kosthold.

Fett er litt vanskelig å fordøye. Så det er vanskelig for babyens lekk tarm å absorbere fett ordentlig. Så det nye kostholdet ditt kan inneholde en spesiell type fett som kalles «middelslange triglyserider (MCT-er).» Disse (MCT-er) er en type fett som lett absorberes av kroppen. Å legge til mer protein i kostholdet ditt kan også maksimere mengden næringsstoffer kroppen din absorberer.

Siden noen næringsstoffer går tapt, kan legen også anbefale vitamin- og mineraltilskudd for å sikre at barnets kropp får det den trenger.

I tillegg kan legen også foreskrive medisiner som disse for å hjelpe med ulike aspekter ved (PIL)-tilstanden:

• Diuretika (også kalt vanndrivende midler): Disse virker ved å redusere mengden ekstra væske som samler seg i kroppen på grunn av proteinlekkasje.
• Somatostatinanaloger (som oktreotid): Disse medisinene bidrar til å redusere lekkasje av stoffer fra lymfesystemet.

Andre behandlingsalternativer:

• Kirurgi: Hvis andre behandlinger ikke er nyttige, og svært sjelden, kan leger anbefale kirurgi for å fjerne den syke delen av barnets tarm.
• Andre potensielle behandlinger: Forskning på dette fortsetter. Flere nye legemidler, som sirolimus, testes for PIL. Disse kan være nyttige i noen tilfeller, men de er ennå ikke mye brukt.

Hva er prognosen for (PIL)-situasjonen?

Som nevnt tidligere er (PIL) ikke en fullstendig kurerbar sykdom. Proteinnivåene i barnets blod bør imidlertid øke innen få uker etter behandlingsstart. Barnet må imidlertid spise et fettfattig kosthold og ta kosttilskudd resten av livet.

Selv om dette er en utfordring, kan barnet leve et normalt liv hvis det håndteres riktig. Det viktigste er å følge legens instruksjoner og ta vare på barnets kosthold.

Kan (PIL)-situasjonen forhindres?

Siden forskere ennå ikke vet hva som forårsaker denne (PIL) tilstanden, finnes det for øyeblikket ingen måte å forhindre denne tilstanden på.

Når bør barnet mitt oppsøke lege?

Hvis du oppdager hevelse i barnets ben, føtter eller noen av symptomene på PIL nevnt ovenfor, er det best å ta barnet med til legen umiddelbart. Jo tidligere det oppdages, desto raskere kan behandlingen starte.

Hvilke spørsmål bør jeg stille barnets lege?

Hvis barnet ditt har PIL, har du kanskje mange spørsmål du bør stille legen din. Her er noen av dem:

• Hvilket kosthold er best egnet for denne (PIL) tilstanden?
• Hvilke kosttilskudd bør jeg gi barnet mitt?
• Hva annet kan jeg gjøre for å håndtere barnets symptomer bedre?
• Er denne (PIL-)situasjonen alvorlig?
• Hvilke komplikasjoner bør jeg være oppmerksom på?

Ikke vær redd for å stille disse spørsmålene. Diskuter eventuelle bekymringer du har med legen din.

Til slutt, ting å huske på (Take-home Message)

Når du først begynner å oppleve symptomer på primær intestinal lymfangiektasi, kan det være vanskelig for deg og legene dine å forstå hva som skjer. Det kan være en veldig forvirrende og uoversiktlig opplevelse. Legene dine kan imidlertid samarbeide med deg for å hjelpe deg med å finne ut hva som forårsaker det.

Heldigvis kan barnets symptomer håndteres over tid med et fettfattig kosthold og kosttilskudd. Spør barnets lege hva annet du kan gjøre for å hjelpe barnet ditt med å håndtere denne tilstanden. Din kjærlighet, støtte og oppmerksomhet er uvurderlig for barnet ditt under denne reisen.

`Primær intestinal lymfangiektasi, PIL, lymfeobstruksjon, magesykdommer hos barn, hevelse i bena, proteinmangel, sykdommer i fordøyelsessystemet