Er du alltid trøtt? Føler du deg svak? La oss lære om denne sjeldne blodsykdommen (Pure Red Cell Aplasia - PRCA)

Føler du deg ofte trøtt og slapp? Synes du det er vanskelig å puste når du går litt raskere eller går i trapper? Kanskje føler du også at huden din er blekere enn vanlig. Dette kan være tegn på mangel på blod i kroppen, som er det vi medisinsk kaller anemi. Men noen ganger kan årsaken til denne anemien være en mer kompleks og sjelden sykdom enn vi tror. I dag skal vi snakke om en slik sjelden, men svært viktig blodrelatert sykdom. Det er ren rødcelleaplasi, som vi kaller PRCA for kort.

Enkelt sagt, hva er denne PRCA?

Tenk på beinmargen i kroppen vår som en blodfabrikk. Denne fabrikken produserer de tre celletypene kroppen vår trenger: røde blodceller, hvite blodceller og blodplater. Hovedfunksjonen til røde blodceller er å frakte oksygenet som kommer inn i lungene våre når vi puster, til alle de andre cellene i kroppen vår. Det er som en lastebiltjeneste som leverer oksygen.

Når det gjelder PRCA, reduserer eller stopper blodfabrikken, det vil si benmargen, produksjonen av kun røde blodlegemer kraftig eller helt. Produksjonen av andre celletyper (hvite blodlegemer og blodplater) skjer normalt. Så når antallet røde blodlegemer som frakter oksygen til kroppen reduseres, får ikke organene i kroppen vår oksygenet de trenger. Den alvorlige anemi som følge av dette er hovedproblemet med PRCA.

Hvilke symptomer kan noen med PRCA oppleve?

PRCA forårsaker de samme symptomene som alvorlig anemi, men de kan være mer alvorlige enn normal anemi. Det er viktig at du er oppmerksom på disse symptomene.

Hvorfor oppstår denne situasjonen som kalles PRCA?

PRCA er ikke én enkelt sykdom. Det er flere mulige årsaker. Noen ganger kan det også være en bivirkning av en annen medisinsk tilstand.

1. Problemer med immunsystemet (autoimmune sykdommer)

Dette er hovedårsaken til PRCA. Enkelt sagt begynner kroppens forsvarssystem, immunsystemet, feilaktig å angripe stamcellene i vår egen benmarg som produserer røde blodlegemer. Eksempler på slike tilstander inkluderer:

• Lupus sykdom (systemisk lupus erythematosus)
• Revmatoid artritt
• Inflammatorisk tarmsykdom

2. Kreft

Noen typer kreft kan også forårsake PRCA.

• Blodrelaterte kreftformer: Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) og stor granulær lymfatisk leukemi (LGL) er de to typene blodkreft som hovedsakelig er assosiert med dette.
• Svulster: Thymom, en kreft i tymuskjertelen, er den viktigste kreftsvulsten assosiert med PRCA.

3. Virale og bakterielle infeksjoner

Noen infeksjonstilstander kan også forårsake PRCA, enten midlertidig eller permanent.

• Virus: Parvovirus B19 er det mest kjente av disse. Dette viruset angriper direkte cellene i beinmargen som er i ferd med å bli røde blodlegemer. HIV, Epstein-Barr-virus og hepatittvirus kan også forårsake det.
• Bakterier: Tilstander som gruppe C-streptokokker, tuberkulose og bakteriell sepsis kan også forårsake dette.

4. Noen medisiner

PRCA kan også oppstå som en bivirkning av visse medisiner. For eksempel kan erytrocyttstimulerende midler (ESAer), som er legemidler som gis til nyrepasienter for å øke produksjonen av røde blodlegemer, noen ganger forårsake denne tilstanden.

5. Graviditet

Svært sjelden kan noen kvinner utvikle PRCA under graviditet. Heldigvis går tilstanden vanligvis over av seg selv etter at barnet er født.

6. Genetiske tilstander som er tilstede ved fødselen

Diamant-Blackfan-anemi er en sjelden medfødt anemi. Den diagnostiseres vanligvis i barndommen. Disse pasientene kan også utvikle PRCA.

Hvordan kan leger diagnostisere denne sykdommen nøyaktig?

Når du oppsøker lege med symptomene nevnt tidligere, vil han undersøke deg, og hvis han mistenker denne sykdommen, henvise deg til flere tester.

Hva er behandlingene for PRCA?

Behandlingen for PRCA avhenger av årsaken til sykdommen. Dette betyr at ikke alle får samme behandling. Legen vil nøye undersøke tilstanden din og velge den mest passende behandlingen.

• Immunsuppressiva: Hvis årsaken til sykdommen er et problem med immunsystemet, virker disse medisinene for å kontrollere det overaktive immunsystemet. Kortikosteroider som prednison og ciklosporin brukes ofte til dette.
• Blodtransfusjon: Hvis anemi er svært alvorlig, gis blod eksternt for å gjenopprette blodnivået raskt. Kontinuerlige blodtransfusjoner kan imidlertid føre til at kroppens jernnivåer øker unødvendig. I så fall vil separat behandling (kelatbehandling) være nødvendig for å fjerne overflødig jern.
• Kirurgi: Hvis årsaken til sykdommen er et tymom, er behandlingen kirurgisk fjerning av kjertelen (thymektomi).
• Immunglobulinbehandling: Hvis PRCA er forårsaket av en parvovirus B19-infeksjon, bekjemper denne behandlingen viruset og hindrer det i å skade røde blodlegemer.
• Stamcelletransplantasjon:For personer med medfødte tilstander som Diamond-Blackfan-anemi, innebærer behandlingen transplantasjon av friske stamceller for å erstatte syk benmarg.

Er det noen bivirkninger av behandlingen?

Ja, som med all behandling kan det være bivirkninger. Men det er ingen grunn til bekymring. Legen din vil informere deg om alle disse før behandlingen starter. Han vil også gi deg de nødvendige rådene for å håndtere bivirkningene.

For eksempel kan immunsuppressive legemidler øke risikoen for infeksjon, øke blodtrykket og øke vekten. Blodoverføringer kan forårsake feber og allergier. Derfor er det svært viktig å være nøye med på endringer i kroppen under behandlingen.

Hva trenger du å vite når du lever med PRCA?

PRCA kan noen ganger være en kronisk sykdom. Dette betyr at selv etter behandling kan sykdommen noen ganger komme tilbake. Derfor er det viktig å forbli under medisinsk tilsyn.

• Vedlikeholdsbehandling: Noen mennesker kan trenge å fortsette å ta immunsuppressive medisiner i lav dose for å forhindre at sykdommen kommer tilbake.
• Kontinuerlig oppfølging: Det er viktig å oppsøke legen din med jevne mellomrom og få blodprøver. Dette kan hjelpe deg med å identifisere tidlig om sykdommen vil komme tilbake eller utvikle andre komplikasjoner.
• Sunn livsstil:
• Næringsrikt kosthold: Det er viktig å spise et balansert kosthold, inkludert jernrik mat (spinat, kjøtt, erter, linser). Spør legen din om hvilket kosthold som passer for deg.
• Drikk nok vann: Forhindrer at kroppen dehydrerer.
• Beskytt deg mot infeksjoner: Vask hendene ofte. Vær forsiktig på steder med mange mennesker. Få nødvendige vaksiner.
• Trening: Tren på et nivå som kroppen din tåler. Rådfør deg også med legen din om dette.