Er du alltid trøtt? Blek? Lær om denne sjeldne blodsykdommen: Ren rødcelleaplasi (PRCA)

Føler du deg konstant utmattet, svimmel eller har du problemer med å gå i trapper? Noen har kanskje spurt deg: «Hvorfor er du så blek for tiden?» Dette er ofte symptomer på anemi. Men i dag skal vi snakke om en sjelden tilstand som forårsaker anemi, som mange ikke har hørt om, men som vi bør være klar over. Det er ren rødcelleaplasi , eller PRCA forkortet.

Enkelt sagt, hva er ren rødcelleaplasi (PRCA)?

Tenk deg at inni de store knoklene våre er beinmargen som en stor blodfabrikk. Denne fabrikken er der de tre celletypene kroppen vår trenger – røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater – produseres. Hovedoppgaven til røde blodlegemer er å plukke opp oksygenet som kommer inn i lungene når vi puster, og fordele det til alle de andre cellene i kroppen.

Nå, i en tilstand som kalles ren rødcelleaplasi (PRCA) , stopper plutselig produksjonslinjen til fabrikken som produserer røde blodlegemer å virke. Produksjonen av andre typer celler, nemlig hvite blodlegemer og blodplater, endrer seg vanligvis ikke mye. Når bare produksjonen av røde blodlegemer stopper, reduseres antallet røde blodlegemer i kroppen gradvis. Dette er det vi kaller anemi . Når det ikke er nok celler til å frakte oksygen gjennom kroppen, begynner symptomene nevnt tidligere, som tretthet og svakhet, å dukke opp.

Hva er de vanligste symptomene på PRCA?

PRCA er en tilstand som forårsaker alvorlig anemi, så symptomene er mer tydelige enn de som sees ved normal anemi.

Hvorfor oppstår en så sjelden situasjon?

Det finnes ingen enkeltstående årsak til PRCA. Det er flere faktorer som bidrar til det. Noen ganger kan det også oppstå som en bivirkning av en annen underliggende medisinsk tilstand.

• Autoimmune sykdommer: Enkelt sagt er dette når kroppens forsvarssystem (immunsystemet) feilaktig angriper vår egen kropp. Noen ganger kan dette angrepet også målrette cellene i beinmargen som produserer røde blodlegemer. For eksempel kan PRCA forekomme ved sykdommer som «(systemisk lupus erythematosus - SLE)» og «(revmatoid artritt)».
• Blodkreft: Det er en risiko for å utvikle PRCA med visse typer blodrelaterte kreftformer, spesielt kronisk lymfatisk leukemi (KLL) og stor granulær lymfatisk leukemi (LGL).
• Kreftsvulster: Thymom er en kreftsvulst som utvikler seg i tymuskjertelen i brystet. Dette kan også være en viktig årsak til PRCA.
• Virusinfeksjoner: Parvovirus B19Viruset som forårsaker PRCA er hovedårsaken. Dette viruset angriper direkte stamcellene i beinmargen som er ansvarlige for å produsere røde blodlegemer. Det kan også være forårsaket av HIV, Epstein-Barr-virus og hepatittvirus.
• Bakterieinfeksjoner: Alvorlige bakterieinfeksjoner, som tuberkulose, kan også sjelden forårsake PRCA.
• Visse medisiner: PRCA kan også oppstå som en bivirkning av visse medisiner.
• Graviditet: I svært sjeldne tilfeller kan noen kvinner oppleve midlertidig PRCA under graviditet. Tilstanden går imidlertid vanligvis over spontant etter fødselen.

Hvordan diagnostiserer en lege denne sykdommen?

Hvis du har symptomene nevnt ovenfor, vil en lege først undersøke deg og deretter anbefale flere tester for å bekrefte diagnosen.

• Fullstendig blodtelling (CBC): Dette måler antall røde blodceller, hvite blodceller og blodplater i blodet ditt. Ved PRCA er antallet røde blodceller svært lavt.
• Retikulocyttall: Dette måler antallet umodne røde blodlegemer som nydannes i benmargen og tilføres blodet. Ved PRCA er dette tallet også svært lavt.
• Perifert blodutstryk: En dråpe blod tas og undersøkes under et mikroskop for å sjekke formen og naturen til de røde blodcellene.
• Parvovirus B19-test: Denne testen utføres hvis det er mistanke om en virusinfeksjon.
• CT-skanning: Denne testen kan gjøres hvis det er mistanke om en svulst som «thymoma» i brystet.
• Benmargsaspirasjon/biopsi: Dette er den viktigste testen for å bekrefte sykdommen. En liten nål brukes til å ta en prøve av benmargen fra et sted som hoftebeinet under anestesi. Ved PRCA kan dette bekrefte at benmargen er fullstendig tømt for røde blodlegemer.

Hvordan behandles PRCA?

PRCA behandles ved å identifisere årsaken til sykdommen og behandle denne årsaken.

Det finnes flere behandlingsmetoder:

• Immunsuppressiva: Hvis årsaken til sykdommen er et problem med immunsystemets funksjon, gis legemidler som «(kortikosteroider)» (f.eks. prednison) og «(cyklosporin)» for å kontrollere den.
• Blodoverføring:Hvis blodtellingen er svært lav og symptomene er alvorlige, gis blodoverføringer som en rask lindring. Men dette er en midlertidig løsning. Siden kontinuerlige blodoverføringer kan føre til at jern bygger seg opp i kroppen, er det nødvendig med separat behandling (kelatbehandling) for å fjerne overflødig jern.
• Kirurgi: Hvis årsaken til sykdommen er en svulst i tymuskjertelen (thymoma), utføres det kirurgi for å fjerne kjertelen (thymektomi).
• Stamcelletransplantasjon: Ved noen genetiske tilstander transplanteres stamceller tatt fra en frisk person for å forsøke å skape et nytt, sunt benmargssystem.
• Immunglobulinbehandling: Hvis PRCA er forårsaket av parvovirus B19-infeksjon, kontrollerer denne behandlingen viruset.

La oss også lære om bivirkningene av behandlinger.

Som alle behandlinger kan PRCA-behandlinger forårsake noen bivirkninger. Men legen din vil forklare alt dette til deg på forhånd.

Bivirkninger av immunsuppressive legemidler

• Akne
• Risiko for å utvikle diabetes
• Høyt blodtrykk
• Osteoporose
• Vektøkning
• Magebesvær og kvalme

Bivirkninger av blodtransfusjon

• Feber og allergier (kløe)
• Risiko for infeksjon
• Jernoverbelastning

Hvordan er det å leve med PRCA, og hvordan tar jeg vare på meg selv?

PRCA kan noen ganger være en kronisk tilstand. Sykdommen kan enten forsvinne helt etter behandling, eller den kan komme tilbake. Derfor er det flere ting å vurdere når man lever med denne tilstanden.

• Gå til legen din regelmessig: Selv om symptomene dine forsvinner etter behandling, sørg for å gå til kontroller med de intervallene legen din har foreskrevet. Dette vil hjelpe deg med å oppdage eventuell risiko for at sykdommen kommer tilbake tidlig.
• Vedlikeholdsdoser: Noen må kanskje fortsette å ta medisiner i lavere dose for å forhindre at sykdommen kommer tilbake.
• Sunn livsstil:
• Et godt kosthold: Spør legen din om jernrik mat og et næringsrikt kosthold.
• Drikk nok vann: Forhindrer at kroppen dehydrerer.
• Trening: Gjør trygg trening som passer for deg, slik legen din har anbefalt.
• Beskytt deg mot infeksjoner:Vask hendene ofte. Vær forsiktig på steder med mange mennesker. Snakk med legen din om nødvendige vaksiner.
• Vær oppmerksom på symptomene dine: Hvis du merker noen endringer i kroppen din eller nye symptomer, informer legen din.