Hva er Sézary syndrom? Hvordan påvirker det huden din?

Har du noen gang lagt merke til at huden din plutselig blir rød, klør mye og blir mørk noen steder? Du tror kanskje det bare er en vanlig hudtilstand, men i sjeldne tilfeller kan det være noe mer alvorlig. Det er det vi snakker om i dag, Sézary syndrom, en sjelden kreftform som påvirker hud, blod og lymfeknuter. Du er kanskje litt forvirret av navnet, men det er viktig å være klar over det.

Hva er Sézary syndrom?

Enkelt sagt er Sézary syndrom en svært sjelden og raskt spredende type hudkreft. Medisinsk sett tilhører den en gruppe kreftformer som kalles kutant T-cellelymfom. T-lymfocytter, eller T-celler forkortet, er en viktig celletype i kroppens immunsystem. Ved denne sykdommen blir en celletype kalt T-celler kreftfremkallende og akkumuleres i hud, blod og lymfeknuter.

Tenk på det som soldatene som beskytter kroppen vår, disse «(T-cellene)». Men når disse soldatene kommer på avveie og begynner å jobbe mot oss, er det dette som skjer. Det er derfor huden din skifter farge og ser rød ut. Noen ganger kan huden også bli mørk. Det er også en mulighet for alvorlig kløe og smertefulle lesjoner og utslett. Det farligere er at disse kreftcellene i blodet kan spre seg til andre deler av kroppen, det vil si til de indre organene. Selv om det for øyeblikket ikke finnes noen fullstendig kur for dette, ikke bekymre deg , det finnes mange behandlinger for å kontrollere symptomene og gi deg lindring.

Hvor vanlig er denne situasjonen?

Dette er faktisk veldig sjeldent. Det vil si at det er en sykdom som sjelden ses. Tenk deg, selv i et land som Amerika rapporteres det at bare én av en million mennesker utvikler denne sykdommen hvert år. Så dette er ikke noe som sees veldig ofte i Sri Lanka heller. Derfor er det viktig å være oppmerksom på dette, for hvis symptomene dukker opp, kan de identifiseres raskt.

Hva er symptomene på Sézarys syndrom?

Hovedsymptomet på denne sykdommen er et karakteristisk rødt utslett (erytrodermi) . Dette er ikke bare en enkel kløe, det er veldig kløende, smertefullt, noen ganger flasser huden av og sprer seg veldig raskt. Hos noen mennesker, spesielt de med mørkere hud, kan det også vises som mørke flekker (som kan være grå, lilla eller brune). I de tidlige stadiene kan disse symptomene være vanskelige å gjenkjenne fordi de ligner vanlige hudsykdommer som eksem eller psoriasis. Mange tror at dette er en enkel allergi.

Etter hvert som Sézary syndrom utvikler seg, vil huden din begynne å utvikle små, hevede nupper (papler). Noen områder kan føles tykkere og fastere enn andre (plakk). Etter hvert kan hudkreft (svulster) utvikle seg. Det er også noen andre symptomer, som vi skal se på:

• Hovne lymfeknuter - på steder som nakke, armhuler og lyske.
• Feber – Feber som kommer uten grunn.
• Konstant utmattelse – En følelse av å være sliten uansett hvor mye søvn du får.
• Uforklarlig vekttap.
• Hårtap – Noen ganger kan øyenbryn og til og med kroppshår gå tapt.
• Ektropion (invertert øyelokk).
• Forstørrelse av leveren (hepatomegali).
• Hevelse (ødem), spesielt i underbena.
• Kuldeintoleranse – Dette betyr at du føler deg kaldere enn andre, selv ved normal romtemperatur.

Hva forårsaker Sézary syndrom?

Dette skjer fordi friske celler kalt T-celler i kroppen vår gjennomgår genetiske mutasjoner, som gjør dem til unormale kreftceller. Disse unormale cellene deler seg raskt og formerer seg ukontrollert, og sprer seg til slutt til hud, lymfeknuter og blod. Det er som et ugress som sprer seg overalt uten kontroll. Eksperter vet imidlertid fortsatt ikke nøyaktig hva som utløser disse genetiske endringene. Det betyr at det er vanskelig å si nøyaktig hvorfor.

Hva er risikofaktorene for dette?

Selv om hvem som helst kan utvikle denne sykdommen, er det noen ting som kan øke risikoen. Hvis du for eksempel har blitt smittet med humant T-celleleukemivirus (HTLV), antas du å ha en litt økt risiko for å utvikle Sézary syndrom. Det er imidlertid viktig å huske at ikke alle som er smittet med dette viruset vil utvikle sykdommen.

Hva er de mulige komplikasjonene av denne sykdommen?

Sézary syndrom er en sykdom som kan påvirke livskvaliteten betydelig. Tenk deg, hvordan kan du føle deg bra når du stadig vekk klør deg i huden og har smerter? Det kan forårsake ting som søvnløshet, konstant angst og depresjon. Det er også flere andre komplikasjoner:

• Kreftfremkallende T-celler sprer seg til lungene, leveren, milten og benmargen.
• Økt risiko for å utvikle en annen type lymfom (kreft i lymfesystemet).
• Økt risiko for hyppige infeksjoner fordi det beskyttende laget i huden er skadet, slik at bakterier lettere kan komme inn.

Hvordan diagnostiserer leger denne sykdommen?

Når du oppsøker lege, vil han eller hun først gjøre en fysisk undersøkelse og spørre deg om symptomene dine. Han eller hun vil også spørre om din tidligere sykehistorie. Legen vilHvis det er mistanke om Sézary syndrom, kan han eller hun utføre flere tester, for eksempel:

• Blodprøver: Dette er svært viktig. Dette kan inkludere en «fullstendig blodtelling (CBC)» (denne sjekker prosentandelen av forskjellige typer celler i blodet, spesielt hvite blodlegemer), en «Sézary-blodtelling» (som sjekker antallet «Sézary-celler» (kreftceller som er typiske for denne sykdommen) i blodet) og et «perifert blodutstryk» (en mikroskopisk undersøkelse av en blodprøve).
• Hud-, lymfeknut- eller benmargsbiopsier: I denne undersøkelsen tas et lite vevsstykke fra et berørt hudområde eller en klump og sendes til et laboratorium. Der undersøker en medisinsk patolog vevsprøven under et mikroskop. Dette kan se etter ting som tumormarkører og endringer i cellene.
• Tester for å se om kreften har spredt seg: Hvis blod- og vevsprøver bekrefter at du har Sézary syndrom, vil det bli utført tester for å se om kreften har spredt seg til andre deler av kroppen. Disse kan inkludere røntgenbilde av brystet, CT-skanning (computertomografi) og en PET-skanning (positronemisjonstomografi) (som ser på celleaktiviteten i kroppen).

Hva er behandlingene for Sézary syndrom?

Legen din vil foreskrive behandling basert på symptomene dine og kreftstadiet (hvor langt den har spredt seg). Det finnes forskjellige behandlinger for dette. Ikke alle får samme behandling.

• Fototerapi: Denne metoden bruker spesielle typer lys for å ødelegge kreftceller i huden. Én metode kalles ekstrakorporal fotoferese. I denne metoden fjernes hvite blodlegemer fra blodet ditt (leukaferese), behandles med et legemiddel og eksponeres for ultrafiolett lys (UV-lys), og deretter returneres til kroppen din. Alternativt kan UV-fototerapi gis direkte på huden.
• Strålebehandling: Dette innebærer bruk av høyenergistråler for å ødelegge kreftceller. Dette kan gjøres ved hjelp av ekstern strålebehandling (ved bruk av en maskin til å levere strålene) eller total hudelektronstrålebehandling (total hudelektronstrålebehandling).
• Kjemoterapi: Dette innebærer å gi legemidler som dreper kreftceller. Det finnes typer som påføres huden (topisk kjemoterapi) og typer som påvirker hele kroppen (systemisk kjemoterapi) (enten gitt som piller eller som injeksjon). Vorinostat (Zolinza®) er et eksempel på et legemiddel som gis til hele kroppen.
• Målrettet terapi: Disse behandlingene angriper spesifikke mål som bare finnes på kreftceller. Monoklonal antistoffbehandling er en slik målrettet terapi som brukes for Sézary syndrom.
• Immunterapi: Dette innebærer å stimulere kroppens eget immunsystem til å bekjempe kreftceller. Dette kan gjøres ved hjelp av medisiner som interferon (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®).
• Andre medikamentelle behandlinger: Kortikosteroider (steroidlignende legemidler) og retinoidlignende kremer eller geler (f.eks. bexaroten (Targretin®)) brukes også til å kontrollere hudsymptomer.

«Men husk at ikke alle disse behandlingene er like for alle. Legen din vil bestemme den beste behandlingen for tilstanden din. Han eller hun vil forklare alt for deg.»

Hva er bivirkningene av behandlingen?

De fleste kreftbehandlinger har noen bivirkninger. Dette er normalt. Det er viktig å være klar over dem på forhånd. Generelt kan du forvente ting som tretthet, kvalme, oppkast, tap av appetitt og hårtap med «(cellegift)» og «(strålebehandling)». «(Fototerapi)» kan påvirke huden – noen ganger tørr hud, rødhet. «(Målrettet terapi)», «(immunmodulatorer)» (legemidler som endrer immunforsvaret) og «(immunterapi)» kan noen ganger forårsake oppblåsthet, diaré, tretthet og endringer i blodkomponenter (blodtellingsavvik). Det er lurt å snakke med legen din om dette og være klar over det på forhånd. På den måten, hvis noe skjer, kan du være sikker på at du ikke får panikk.

Kan dette kureres fullstendig?

Dette er det største problemet for mange. Dessverre finnes det ingen kur mot Sézary syndrom. Men det betyr ikke at du bør gi opp håpet . Det finnes mange behandlinger som kan bidra til å kontrollere symptomer, stoppe unormale celler fra å dele seg og vokse, og bremse spredningen av kreft. Disse behandlingene kan forbedre livskvaliteten din.

Hvor lenge varer denne sykdommen?

Sézary syndrom er en kronisk tilstand. Det betyr at det ikke er en sykdom som kommer og går. Du kan trenge en viss grad av behandling og medisinsk tilsyn resten av livet.

Hvordan er sjansene for å overleve?

Dette er et sensitivt tema, og det påvirker ikke alle på samme måte. Ifølge nåværende data overlever omtrent 24 % av personer med Sézary syndrom i minst fem år etter sykdommen. Men husk at dette bare er et generelt estimat basert på andres erfaringer. Alle er forskjellige. Denne situasjonen kan forbedres etter hvert som nye, mer effektive behandlinger blir tilgjengelige. Fordi Sézary syndrom er en så sjelden sykdom, er det vanskelig å samle nok informasjon. Hvis du har spørsmål om tilstanden din, er det best å spørre legen din. Han eller hun kan forklare fakta om tilstanden din.

Hvordan tar jeg vare på meg selv?

Å leve med Sézary syndrom betyr at du må ta spesielt vare på deg selv mens du gjennomgår livslang behandling. Du må kanskje ta ekstra forholdsregler for å beskytte huden din.

• Det er svært viktig å unngå direkte sollys . Enkelte behandlinger kan gjøre huden følsom for sollys.
• Følg legens anvisninger nøyaktig. Ta medisinen din til rett tid.
• Hold huden ren og bruk fuktighetskrem (etter å ha konsultert lege).
• Spis et sunt kosthold.
• Prøv å være så mentalt lykkelig som mulig.

Når bør jeg oppsøke lege?

Symptomene på Sézary syndrom kan endre seg og forverres raskt. Vær derfor oppmerksom på eventuelle endringer i kroppen din. Hvis du merker noe av det følgende, må du informere legen din umiddelbart:

• Hvis du merker endringer i huden din – rødhet eller mørkhet som sprer seg til flere områder av huden, små kuler som blir større, eller nye kuler som dukker opp – er dette tegn på at tilstanden din kan bli verre.
• Hvis du får hyppige infeksjoner som tar lang tid å lege. Hvis du har hyppig feber og smerter i kroppen.

Hvilke spørsmål bør du stille legen?

Hvis du har Sézary syndrom, kan det hende du har mange spørsmål. Det vil være nyttig å diskutere dem med legen din. Du kan stille legen spørsmål som disse:

• Hvilke behandlinger er best for meg?
• Hvilke bivirkninger kan jeg forvente av disse behandlingene? Hvordan kan jeg håndtere dem?
• Finnes det noen kliniske studier (forskning på nye behandlinger) jeg kan delta i?
• Kan kreften komme tilbake etter behandling? Hva om den gjør det?
• Hvilke endringer trenger jeg å gjøre i livsstilen min?

Hva er forskjellen mellom Mycosis fungoides og Sézary syndrom?

Du har kanskje hørt disse to navnene før. Mycosis fungoides er også en type kutant T-cellelymfom som påvirker huden. Det vil si at det er i samme familie som Sézary syndrom. Det forårsaker også et rødt eller mørkt utslett på huden. Hovedforskjellen er imidlertid at i motsetning til Sézary syndrom har personer med mycosis fungoides ikke betydelige mengder kreftceller (Sézary-celler) som sirkulerer i blodet. Noen ganger kan imidlertid mycosis fungoides bli alvorlig og utvikle seg til Sézary syndrom. Så det er en sammenheng mellom de to.

Til slutt, ting å huske på

Sézarys syndrom er en sjelden, hurtigvoksende kreftform som påvirker hud og blod. Den kan også spre seg til andre deler av kroppen. I starten kan symptomene se ut som en vanlig hudtilstand som eksem, men symptomene på Sézarys syndrom forverres raskt og forsvinner ikke lett. Selv om tilstanden ikke kan kureres fullstendig, kan leger behandle symptomene dine og forhindre at sykdommen sprer seg fra hud og blod til andre organer.

Derfor, hvis du oppdager uvanlig, vedvarende, alvorlig kløe, rødhet, mørke flekker eller fortykkelse av huden, er det viktig å oppsøke lege, spesielt en hudlege, så snart som mulig. Jo tidligere det oppdages, desto raskere kan behandlingen starte. Det kan utgjøre en stor forskjell i livet ditt.

Sézarys syndrom, hudkreft, T-cellelymfom, hudsymptomer, erytrodermi, kreftbehandling, kløe i huden