Har du også blodpropper i kroppen uten grunn? La oss lære om denne farlige TTP (trombotisk trombocytopenisk purpura)!

Har du noen gang hørt om trombotisk trombocytopenisk purpura, eller TTP? Dette er en sjelden, men svært alvorlig blodsykdom. Det er en tilstand der blodpropper (tromber) dannes i de små blodårene i kroppen din. Det er som en blokkering i et vannrør. Dette kan kutte blodstrømmen til de viktigste organene i kroppen din, som hjernen, nyrene og hjertet. Dette kan føre til alvorlige problemer. Derfor er det viktig å være oppmerksom på TTP.

Hva er TTP? La oss bare forstå betydningen av navnet.

Navnet på denne sykdommen kan virke litt langt. Men de tre delene av navnet gir oss en god idé om sykdommens natur. La oss se hvordan det er?

1. Trombotisk: Dette refererer til blodproppene (tromber) som dannes inne i blodårene, som jeg nevnte tidligere. Disse blodproppene er roten til hovedproblemet.

2. Trombocytopeni: Dette betyr at det er færre blodplater i blodet ditt. Blodplater er som små soldater som hjelper til med å stoppe blødninger når vi blir skadet. Men når TTP oppstår, brukes disse blodplatene unødvendig til å lage blodpropper. Da er det ikke nok blodplater der blødningen virkelig trenger å stoppe.

3. Purpura: Dette betyr at huden din utvikler små, lilla flekker eller blåmerker. Det kan se ut som et utslett. Dette er faktisk tegn på små blødninger under huden. Dette er vanlig blant personer med TTP.

Enkelt sagt er TTP en alvorlig tilstand der blodpropper dannes i kroppens små blodårer, noe som forårsaker lavt antall blodplater og tegn på blødning i huden. Dette skjer ofte plutselig, så akuttmedisinsk behandling er nødvendig . Noen kan få denne tilstanden igjen selv etter behandling. Symptomene er imidlertid vanligvis klare når sykdommen er aktiv. Noen ganger kan den utløses av ting som en virusinfeksjon, kirurgi eller graviditet. Hvis TTP ikke behandles, kan den være livstruende.

Hva er symptomene på TTP?

TTP kommer vanligvis veldig raskt. Noen blir friske og får deretter tilbakefall, men symptomene kommer ikke og går. De er konstante og tydelige. Det går ikke over av seg selv, og det trenger definitivt behandling.

TTP forårsaker blodpropper i små blodårer i hele kroppen. Disse blodproppene kan påvirke alle organer, men symptomene oppstår ofte først i hjernen.

Tenk deg at hvis disse blodproppene dannes i hjertet, kan de påvirke hjertets funksjon alvorlig, muligens til og med forårsake død. TTP forårsaker anemi (lavt blodtall) og lave blodplatenivåer (trombocytopeni). Noen kan også oppleve blødninger, men dette er mindre vanlig.

Her er noen av de vanligste symptomene på TTP:

• Endret mental tilstand: Plutselig agitasjon, forvirring eller bevissthetstap.
• Forvirring: Å ikke vite hva som skjer eller hvor du er.
• Ekstrem utmattelse: Føler deg så sliten at du ikke klarer å gjøre noe.
• Hodepine: En hodepine som er mer alvorlig enn vanlig hodepine.
• Kvalme og oppkast: Magebesvær, oppkast.
• Blek eller gul hud (gulsott): Huden kan bli blek på grunn av mangel på blod i kroppen, og kan også bli gul på grunn av effekter på leveren.
• Pustevansker (dyspné): Følelse av at det er vanskelig å puste.
• Små røde eller lilla prikker under huden (petekkier): Små blodflekker dukker opp på huden, som om de er stukket med en nål.
• Hematuri: Blod i urinen .
• Synsforandringer: Tåkesyn, noen ganger ser man to ting samtidig (diplopi).

Hvis du plutselig opplever ett eller flere av disse symptomene, bør du oppsøke lege uten å kaste bort tiden.

Hvorfor oppstår denne TTP? Hva er årsakene?

Blodproppene som forårsaker problemer med TTP dannes når kroppen mangler nok av et enzym som heter ADAMTS13. Det dette ADAMTS13-enzymet gjør er å hindre at blodplatene klumper seg sammen og danner blodpropper når vi ikke trenger dem. Tenk på det som en trafikkpolitimann som forhindrer unødvendige trafikkorker. Så når denne ADAMTS13-enzymet reduseres, begynner det å dannes blodpropper i små blodårer i hele kroppen. Når disse blodproppene kolliderer, kan til og med røde blodceller brekke og brekke.

Fordi så mange blodplater brukes til å danne unødvendige blodpropper, er det svært få blodplater igjen å bruke når vi faktisk trenger å stoppe blødning fra en skade. Hvis blodplatetallet ditt synker for lavt, kan du lett få blåmerker og blø mer enn normalt.

TTP kan forekomme på to hovedmåter:

1. Ervervet TTP (dette er den vanligste): Dette er når kroppens eget immunsystem feilaktig lager antistoffer som hindrer ADAMTS13-enzymet i å fungere ordentlig. Det er som om dine egne soldater angriper seg selv.

2. Arvelig TTP (sjelden): Dette skjer når et barn arver en defekt i genet som produserer ADAMTS13-enzymet fra begge foreldrene. Symptomer starter ofte under graviditet eller i perioder med stor stress.

Finnes det noen spesifikke utløsere som kan forårsake at TTP oppstår?

Eksperter vet fortsatt ikke nøyaktig hva som forårsaker symptomer på trombotisk trombocytopenisk purpura. Noen mennesker har imidlertid større sannsynlighet for å utvikle tilstanden hvis de:

• HIV- infeksjon
• Autoimmune sykdommer som lupus
• Svangerskap
• Noen medisiner, for eksempel cellegift , ciklosporin A og kinin .

Hva er de mulige komplikasjonene ved TTP?

Trombotisk trombocytopenisk purpura er en livstruende tilstand hvis den ikke behandles. Blodproppene kan blokkere blodstrømmen og forårsake alvorlige komplikasjoner, som for eksempel:

• Hjerneskade
• Hjerteinfarkt
• Nyredysfunksjon
• Abort (svangerskapstap)
• Anfall
• Slag

Derfor sier vi at det er så viktig å søke behandling umiddelbart hvis du har symptomer på TTP.

Hvordan diagnostiserer leger TTP?

Legen din vil først undersøke deg og spørre om symptomene og helsehistorien din. Hvis det er mistanke om TTP, kan de bestille flere tester, for eksempel:

• ADAMTS13-analyse: Denne testen måler aktiviteten til ADAMTS13-enzymet. Hvis nivået er lavt, kan den bekrefte tilstedeværelsen av TTP.
• Fullstendig blodtelling (CBC): En CBC teller celletypene i blodet ditt. Personer med TTP har lavt antall røde blodlegemer og blodplater.
• Perifert blodutstryk (PBS): Dette innebærer å ta en blodprøve og undersøke den under et mikroskop. Hvis du har TTP, kan de røde blodcellene dine være ødelagte og revne (også kalt schistocytter ).
• Bilirubintest: Bilirubin er et avfallsprodukt som produseres av skadede røde blodlegemer. Høye bilirubinnivåer er en indikasjon på at du kan ha TTP.
• Nyrefunksjonstester: Disse testene kan hjelpe legen din med å se om nyrene dine fungerer som de skal. Hvis du har TTP, kan du ha blodceller eller protein i urinen.
• Laktatdehydrogenase-test (LDH): Laktatdehydrogenase (LDH) er et enzym som frigjøres når kroppens vev blir skadet. TTP forårsaker forhøyede nivåer av LDH i blodet.

Hva er behandlingene for TTP?

I de fleste tilfeller bruker leger plasmaterapi for å behandle TTP. I tillegg finnes det medikamentell behandling.

Plasmabehandlinger

De vanligste behandlingene er:

• Plasmautskiftning: Dette innebærer å fjerne unormal plasma (den flytende delen av blodet ditt) og erstatte det med plasma fra en frisk donor. Dette er en livreddende behandling for personer med ervervet TTP.
• Kortikosteroider: Disse medisinene bidrar til å kontrollere akutt TTP, redusere symptomer og redusere hevelse.

Plasmabehandling gis på sykehus og kan fortsette i dager eller uker til symptomene dine avtar.

Medisinering

Det finnes noen medisiner som kan redusere eller stoppe dannelsen av antistoffer mot ADAMTS13-enzymet (anti-ADAMTS13-antistoffer). Noen av medisinene som leger bruker for å behandle TTP er:

• Glukokortikoider: Denne behandlingen undertrykker immunforsvaret. Dette kan være nyttig for TTP.
• Caplacizumab: Dette legemidlet behandler akutt TTP. Det øker blodplatetallet raskere enn plasmautskiftning alene, og bidrar til å reversere sykdommen raskere.
• Rituximab: Denne behandlingen bidrar til å forhindre at sykdommen kommer tilbake etter kortikosteroider og plasmautskiftningsbehandlinger.
• Rekombinant ADAMTS13: Denne behandlingen gjenoppretter ADAMTS13-enzymet. Det er godkjent av U.S. Food and Drug Administration (FDA) for bruk i nødstilfeller hos personer med arvelig TTP. Noen ganger bruker leger det også for å forhindre overdreven blødning. Forskning pågår for å se hvor nyttig det er for immunmediert TTP.

Kirurgi

Svært sjelden kan legen din anbefale kirurgisk fjerning av milten (splenektomi). Dette gjøres kun hvis du har alvorlig TTP som ikke responderer godt på behandlingen, eller hvis den gjentar seg.

Hvor lang tid tar det å komme seg etter TTP-behandling?

Restitusjonstiden avhenger av flere faktorer. Alvorlighetsgraden av tilstanden din og typen behandling du får kan påvirke dette. De fleste som får plasmaterapi for TTP bruker noen dager til noen uker på å komme seg. Personer som har en splenektomi bruker vanligvis omtrent fire til seks uker på å komme seg.

Når bør jeg oppsøke lege hvis jeg mistenker at jeg har TTP?

TTP-symptomer er vanligvis så alvorlige at de krever en tur til legevakten. Hvis du mistenker at du har TTP, ikke vent med å oppsøke en fastlege – umiddelbar behandling er viktig!Ekspertisen til hematologer og intensivspesialister er avgjørende for å håndtere akutt TTP.

Hva kan man forvente når man lever med TTP? Hva er prognosen for bedring?

TTP var tidligere en dødelig sykdom. Men med tidlig behandling har dødeligheten nå sunket til omtrent 10 %. Siden sykdommen kan komme tilbake, er det viktig å holde tett kontakt med hematologen din selv etter behandling. Regelmessig kontroll av ADAMTS13-nivåene dine kan bidra til å oppdage eventuelle endringer tidlig. Hvis ADAMTS13-nivåene er lave før symptomene kommer tilbake, kan forebyggende behandlinger som Rituximab bidra til å forhindre at sykdommen kommer tilbake før den i det hele tatt starter.

Hva er overlevelsesraten for TTP?

Uten behandling overlever bare én av ti personer med TTP. Men med riktig behandling kan åtte til ni av ti overleve.

Derfor er det viktig å søke behandling hvis du har symptomer. Det er også viktig å følge legens instruksjoner om hvordan du skal ta vare på deg selv etter at du har fått diagnosen.

Med riktig behandling lever de fleste med trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) normale liv. Legen din vil forklare hvor ofte du trenger å ta tester for å overvåke tilstanden din. Han eller hun vil også fortelle deg om du trenger regelmessig behandling for å redusere risikoen for blødning og blodpropp.

I mellomtiden, hvis du har symptomer på TTP, søk øyeblikkelig behandling. TTP er en medisinsk nødsituasjon. Men tidlig behandling kan redde livet ditt.

Så, hva er det viktigste å huske på ut fra det vi har snakket om?

Greit, vi har snakket mye om TTP (trombotisk trombocytopenisk purpura). De viktigste tingene å huske på er disse:

• TTP er en sjelden, men svært alvorlig blodsykdom der det dannes blodpropper i kroppens små blodårer.
• Hvis du opplever symptomer som plutselig forvirring, kraftig hodepine, lilla flekker på huden eller blekhet, kan det være TTP. Så ikke kast bort tiden og oppsøk lege med en gang.
• Dette vil ikke leges av seg selv. Akuttmedisinsk behandling er absolutt nødvendig.
• TTP kan kureres hvis den diagnostiseres tidlig og behandles riktig. Med de avanserte behandlingene som er tilgjengelige i dag, er sjansene for å redde liv mye høyere.
• Selv etter behandling, følg legens instruksjoner og ta en test. Dette vil bidra til å forhindre at sykdommen kommer tilbake.

Hvis du eller noen du kjenner mistenker noe slikt, ikke få panikk. Men handle raskt. Det beste du kan gjøre er å søke legehjelp. Hold deg frisk!

Trombotisk trombocytopenisk purpura, TTP, blodsykdom, blodpropper, blodplater, symptomer, behandling