Sehlare sa Amvuttra bakeng sa bolwetši bjo bo fokodišago methapo ya tšhika bjo bo sa tlwaelegago (hATTR Polyneuropathy) .

Na o fo kwa o tšhošwa goba o tšhošwa diatleng le maotong? Goba na o na le go fokola ga mešifa gomme o thatafalelwa ke go sepela? Ka dinako tše dingwe, dika tše di ka bakwa ke boemo bjo bo sa tlwaelegago bjoo re sego ra kwa ka bjona go fihla ga bjale. Lehono, re ya go bolela ka se tee sa maemo a bjalo le kalafo ye mpsha ya bjona.

hATTR ke eng? Amvuttra e šoma bjang?

Ka mantšu a bonolo, hATTR (Hereditary Transthyretin-Mediated Amyloidosis) ke bolwetši bja leabela. E wela sehlopha sa malwetši ao a bitšwago amyloidosis. Malwetšing a, diprotheine tše itšego mmeleng wa rena di fetoša sebopego sa tšona, di kgoboketšwa ka ditsela tše di sa tlwaelegago gomme di bewa ditho tše di fapa-fapanego.

Bolwetšing bja hATTR, proteine ​​yeo e bitšwago Transthyretin (TTR) e bewa ka tsela ye. TTR ge e le gabotse ke proteine ​​ye botse yeo e tšweletšwago ka sebeteng sa rena gomme e thuša go sepetša dihomoune tša thyroid le bithamine A mmeleng ka moka. Lega go le bjalo, motho yo a nago le bolwetši bja hATTR o na le phetogo e nyenyane lephelo la TTR, ke gore, phetogo ya diphedi. Ka lebaka leo, proteine ​​ya TTR yeo e tšweletšwago e sebopegong se se fošagetšego. Proteine ​​ye yeo e sa bopegago gabotse e a kgoboketšwa gomme ya bewa mafelong a bjalo ka ditšhika, pelo le tshepedišo ya tšhilo ya dijo e le dipeeletšo tšeo di bitšwago amyloid .

Ge dipeeletšo tše di kgoboketšwa go dikologa ditšhika, di a senyega. Re bitša se polyneuropathy . Ke mo dika tšeo go boletšwego ka tšona pejana, tše bjalo ka go ruruga, go tšhošwa, bohloko le go sepela ka bothata, di diregago.

Sehlare-tagi sa Amvuttra se šoma ka go fokotša tekanyo ya proteine ​​ye e sa tlwaelegago ya TTR yeo e tšweletšwago ke sebete. Se se fokotša go kgoboketšwa ga dipeeletšo tša amyloid mmeleng, se thuša go laola dika le go thibela goba go diegiša bolwetši go mpefala.

Ngaka ya gago gape e tla kgothaletša diphetogo dijong tša gago le mokgwa wa gago wa go itšhidulla, gotee le go alafa dika tša gago. Go fihla morago bjale, dikgetho feela tša kalafo bakeng sa bolwetši bjo e be e le go laola dika gomme ge e ba go nyakega, go bjalwa ga sebete goba pelo. Eupša dihlare-tagi tša mehleng yeno tše bjalo ka Amvuttra bjale di go dumelela go laola bolwetši ka go fokotša proteine ​​ya TTR, yeo e lego sebaki sa motheo sa bolwetši.

O šomiša bjang sehlare se?

Amvuttra ke ente yeo e newago ka tlase ga letlalo . E fiwa ke setsebi sa tša maphelo, go swana le ngaka goba mooki yo a tlwaeditšwego. Gantši e newa gane ka ngwaga (dikgweding tše dingwe le tše dingwe tše tharo) . O ka rulaganya go amogela moento ofising ya ngaka ya gago, kliniki goba gaešita le ka gae.

Sehlare se se nyakišišitšwe bjang?

Go swana le sehlare le ge e le sefe se sefsa, Amvuttra e lekilwe ditekolong tša tša kalafo go bona go šoma ga yona le polokego ya yona. Tekong ye, sehlopha sa balwetši bao ba amogetšego Amvuttra se ile sa bapišwa le sehlopha sa balwetši bao ba amogetšego placebo , e lego kalafo ya bofora yeo e bego e se na setswaki se se šomago. Ye ke tsela yeo re ka kgonago go bona ge e ba sehlare seo se šoma e le ka kgonthe.

Thuto e be e akaretša balwetši bao ba nago le bolwetši bja hATTR le polyneuropathy yeo e bakwago ke seo. Go fokola ga bona ga methapo ya tšhika, matla a mešifa le bokgoni bja go dira mediro ya letšatši le letšatši di ile tša elwa ka go diriša ditshepedišo tše di kgethegilego tša go hwetša dintlha.

Go ya ka dipoelo tša nyakišišo ye, balwetši bao ba amogetšego Amvuttra ba ile ba kaonefatša mošomo wa bona wa methapo le boleng bja bophelo. Le ge dintlha tša bona tša tša megalatšhika di ile tša fokotšega gomme dika di kaonefala, bao ba amogetšego placebo ba ile ba ba le koketšego ya dika.

Ke tla thoma neng go kwa ditlamorago tša sehlare seo?

Ye ga se tharollo ya kapejana. Ge sehlare se thoma go šoma mmeleng wa gago ganyenyane-ganyenyane, o ka lemoga go fokotšega goba go kaonefala mo gongwe ga dika tša gago ka dikgwedi tše sego kae . Pakane ya nako e telele ya kalafo ye ke go laola tšwelopele ya bolwetši. Ka fao, go bohlokwa kudu go bea leihlo dika tša gago.

Botša ngaka ya gago gore e hlokomele dilo tše:

• Bokgoni bja go sepela ntle le thušo
• Go tšhošwa le go tšhošwa ke ditho
• Di-reflex tša mmele
• Go laola kgatelelo ya madi ge o eme

Le ge o sa lemoge phetogo ya ka pela, o se ke wa fetwa ke go hwetša meento ya gago ka nako. Ngaka ya gago gape e ka dira diteko tše di fapa-fapanego tša madi, di- scan goba ditlhahlobo tša mmele bakeng sa go hlokomela tšwelopele ya gago.

Ditlamorago le gore o ka di laola bjang?

Ditlamorago tše di tlwaelegilego kudu tšeo di bonwago ka Amvuttra ke:

• Bohloko matsogong goba maotong
• Bohloko bja manonyeletšo
• Bothata bja go hema

Go oketša moo, Amvuttra e ka fokotša tekanyo ya gago ya bithamine A . Ka gona, ngaka ya gago e tla dira tlhahlobo ya madi go lekola tekanyo ya gago ya bithamine A pele le nakong ya kalafo. Ge e ba o lemoga diphetogo le ge e le dife ponong ya gago, kudu-kudu mathata a go bona bošego , tsebiša ngaka ya gago gatee-tee.

Tše ga se tšona feela ditla-morago tše di ka bago gona. Ge e ba o e-na le dika le ge e le dife tše difsa tšeo di go dirago gore o ikwe o sa phuthologa, botša ngaka ya gago gatee-tee.

Na go ka ba le mathata a dihlare tše dingwe?

Amvuttra ga e tsebje e baka ditirišano le ge e le dife tše bohlokwa le dijo tše dingwe, dino goba dihlare. Lega go le bjalo, go kaone go botša ngaka ya gago ka dihlare ka moka, dibithamine, ditšweletšwa tša mešunkwane le ditlaleletšo tšeo o di nwago.