Na o na le tekanyo e phagamego kudu ya di- triglyceride mading a gago? A re boleleng ka boemo bjo bja leabela bjo bo sa tlwaelegago, e lego Familial Hyperchylomicronemia Syndrome (FCS).

Bothata bjo batho ba bantši ba nago le bjona matšatšing a ke go oketšega ga makhura a go swana le cholesterol le triglycerides mading. Eupša ka dinako tše dingwe tekanyo ye ya makhura, kudu-kudu tekanyo ya triglyceride, e phagame ka mo go sa tlwaelegago, e phagame ka makga a dikete go feta a tlwaelegilego. Lebaka la se e ka ba boemo bja leabela bjo bo sa tlwaelegago kudu bjo bo fetišetšwago go batswadi. Lehono re bolela ka boemo bjo bongwe bjo bjalo, e lego Familial Hyperchylomicronemia Syndrome goba FCS ka boripana. Gaešita le ge ye e le taba yeo e raraganego ka tsela e itšego, a re e kwešišeng gabonolo.

Ge re bolela ka tsela e bonolo, FCS ke eng?

FCS ke boemo bja leabela bjo bo sa tlwaelegago kudu bjoo o bo abelago batswadi ba gago. Motho yo a nago le boemo bjo o na le go se kgone go arola, goba go šila makhura, kudu-kudu di- triglyceride .

Akanya gore mebele ya rena e na le feketori e nyenyane yeo e thubago makhura. Ge go bolelwa ka tša kalafo, ye ke ensaeme yeo e bitšwago lipoprotein lipase (LpL) . Go motho yo a nago le FCS, ‘feketori’ ye ga e šome gabotse, goba ga e šome le gatee.

Ka baka leo, makhura ao a lego dijong tšeo re di jago, ao a bitšwago di- triglyceride, a ka se kgone go monywa ke mmele gomme go e na le moo a kgoboketšwa mading e le marothodi a makhura ao a bitšwago di- chylomicron . Go kgoboketšwa mo ga di- chylomicron ke seo re se bitšago bolwetši bja chylomicronemia. Se se baka tekanyo e phagamego ka mo go sa tlwaelegago ya triglyceride mading.

Ke ka baka la’ng se se direga?

Sebaki se segolo sa se ke phetogo ya leabela. Lebaka la se ke phošo ya dikarolwana tša leabela tšeo di akaretšwago go direng ensaeme ya lipoprotein lipase (LpL) yeo re boletšego ka yona.

Se bohlokwa ke gore gore o be le bolwetši bjo, o swanetše go abelwa leabela le la leabela leo le se nago bosodi go tšwa go bobedi mmago le tatago. Ge o ka e abelwa go tšwa go motswadi o tee fela, o ka se be le bolwetši bjo, eupša o tla ba ‘morwadi’ wa lephelo leo. Se se ra gore o na le bokgoni bja go fetišetša lephelo le go bana ba gago.

Ensaeme ya LpL e tšweletšwa ke manyeme a rena. Mošomo wa yona o mogolo ke go aroganya di- chylomicron mading le go thuša mmele go diriša makhura ao a lego go tšona bakeng sa matla. Ka gona ge LpL e sa šome gabotse, makhura a ka se kgone go thubega gomme tekanyo ya triglyceride mading e hlatlogela godimo.

Ke dika dife tša se?

Dika tša FCS di bakwa ke tekanyo e phagamego ya di- triglyceride mading. Maemo a triglyceride a motho yo a phetšego gabotse a ka fase ga 150 mg/dL. Lega go le bjalo, go motho yo a nago le FCS, tekanyo ye e ka feta 1 000 mg/dL. Go bohlokwa kudu go lemoga dika tše.

Se se lemogwa bjang le go alafša bjang?

Tlhahlobo ya bolwetši

Ka ge e le boemo bjo bo sa tlwaelegago, ka dinako tše dingwe go ka tšea nako go hwetša tlhahlobo e nepagetšego. Ge e ba o e-na le bohloko bjo bo phegelelago bja ka mpeng, go hlaselwa leboelela ga manyeme le tekanyo e phagamego ya triglyceride mading a gago, ngaka ya gago e ka belaela FCS.

Diteko tše di latelago di dirwa go tiišetša bolwetši:

• Teko ya madi ya triglyceride ya go ikona dijo: Teko ye e dirwa ka morago ga go ikona dijo ka diiri tše mmalwa. Ge e le gore maemo a triglyceride a godimo go feta 750 mg/dL, e ka ba FCS. Ka dinako tše dingwe sampole ya madi e ka bonagala e le ya maswi.
• Teko ya maemo a lipase: Go fiwa ente ye e kgethegilego (heparin) go ela gore ke bokae bja ensaeme ya LpL yeo e tšweletšwago ke mmele.
• Diteko tša leabela: Ye ke tsela e nnoši ya go ba le bonnete bja 100%. E ka hlahloba ge e ba lephelo leo le se nago bosodi le abetšwe batswadi ka bobedi.
• CT scan: Se se thuša go bona ge e ba go na le tshenyo ya ditho tše bjalo ka manyeme le sebete.

Mekgwa ya kalafo

Dijo ke selo se segolo sa kalafo ya FCS, gomme gape go na le sehlare-tagi se sefsa seo se sa tšwago go dumelelwa.

Dijo bakeng sa FCS

Ye ke karolo ya bohlokwa kudu ya taolo. Go bohlokwa go šoma le ngaka ya gago le setsebi sa phepo go hlama leano le la dijo.

• Lekanyetša makhura: Palo ya makhura ao a jewago ka letšatši e swanetše go ba ka fase ga dikramo tše 20.
• Tlogela go nwa bjala ka mo go feletšego: Bjala bo oketša tekanyo ya triglyceride le go feta.
• Lekanyetša swikiri ye bonolo le dikhapohaedreite: Phema dilo tše bjalo ka dino tše di nago le swikiri le malekere.
• Dilo tšeo o ka di jago: Merogo, dienywa, dinawa, mabele a feletšego, mae a mašweu, ditšweletšwa tša maswi tšeo di se nago makhura le nama e se nago makhura.
• Ditlaleletšo tša dibithamine: Ngaka ya gago e ka kgothaletša go nwa dibithamine tšeo di qhibidigago ka makhura tše bjalo ka dibithamine A, D, E le K, tšeo mmele o di nyakago bakeng sa go fokotša makhura.

Moriana o mocha

Olezarsen (Tryngolza) (Tryngolza) .Ke seokobatši se sefsa seo se dumeletšwego ka Dibatsela 2024. Ke ente yeo e hlabjago ka fase ga letlalo gatee ka kgwedi. Ge re bolela ka tsela e bonolo, e šoma ka go fokotša tšweletšo ya mmele ya proteine ​​yeo e bitšwago apoC-III, yeo e thušago makhura go kgoboketšwa mading. O ka ithuta mo go oketšegilego ka se go tšwa ngakeng ya gago.

Ditlhohlo tša go phela le FCS

FCS ke boemo bja bophelo ka moka bjo bo swanetšego go laolwa. E ka ba le tutuetšo e kgolo bobedi bophelong bjo bobotse bja mmele le bja monagano.

• Mathata a go ja: Go ja ka ntle le go ya meletlong go ka ba thata kudu.
• Ditlamorago tša monagano: Bohloko bja kgafetšakgafetša, poifo ya bokamoso, go tshwenyega, le "mouwane wa bjoko" di ka direga.
• Kgahlamelo bophelong bja tša leago le bja mošomo: Go robatšwa sepetlele kgafetšakgafetša go ka dira gore go be thata go boloka ditswalano tša leago le mošomo.

Ka gona, go bohlokwa kudu go šoma kgaufsi le sehlopha sa gago sa tša kalafo gomme ge e ba go nyakega, o nyake thekgo ya moeletši wa tša maphelo a monagano.